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TEL/AML1阳性儿童急性淋巴细胞白血病细胞差异蛋白组的质谱分析 被引量:1
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作者 郭晔 范宝丽 +5 位作者 陈玉梅 胡莹 邹尧 陈晓娟 张丽 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第1期116-121,共6页
本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过... 本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过双向聚丙烯酰胺凝胶电泳技术进行细胞蛋白质凝胶电泳,选取组别差异明显、表达良好的蛋白利用MALDI-TOF-MS生物质谱和电喷雾质谱(ESI-Ms/Ms)进行鉴定分析。结果表明:不同组间TEL/AML1(+)儿童ALL蛋白表达谱存在显著差异(大于2倍或小于0.5倍),早期复发者与标危者和初诊时高白细胞(>100×109/L)者相比,有71个蛋白点表达消失,93个新蛋白点出现,37个蛋白点表达上调,23个蛋白点表达下调;标危病例与初诊时高白细胞者比较,有6个蛋白点表达消失,56个新蛋白点出现,7个蛋白点表达上调,19个蛋白点表达下调。对40个具有组别显著差异性的蛋白表达点进行质谱分析发现,一组组间差异表达的蛋白,如原肌球蛋白、铁蛋白、乳酸脱氢酶A、CRMP1蛋白、烯醇化酶、AKR1B1、抗氧化物酶、钙联接蛋白、HSP家族(HSP86/HSP89/HSP90)、膜联蛋白VI、G22P1等,其中HSP86/HSP89/HSP90仅在早期复发组高表达;铁蛋白、烯醇化酶在早期复发组表达上调,并在危险程度分组中处于逐渐下调趋势;G22P1(DNA双链修复途径的重要成员)在早期复发组表达下调。结论:早期复发组与其他组别存在显著性差异,部分蛋白可能在儿童ALL的发生发展过程中具有重要作用,可能成为个体化治疗的新的分子指标和药物靶点。 展开更多
关键词 TEL/AML1 儿童 急性淋巴细胞白血病 蛋白质组
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45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析 被引量:3
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作者 陈玉梅 阮敏 +4 位作者 王雅琴 邹尧 张丽 刘天峰 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期646-649,共4页
本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者... 本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血
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