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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析: 1; 作者高雨菡李思源 +2 位作者党悦李剑张路《中国医学科学院学报》北大核心 2025年第1期10-15,共6页; 目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 展开更多; 关键词特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后; 在线阅读下载PDF 职称材料

基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值: 2; 作者芦阳黎婧怡 +3 位作者郭玉博王怡宁李剑田庄《中国循环杂志》北大核心 2025年第6期583-590,共8页; 目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线... 展开更多; 关键词轻链型淀粉样变心肌病心脏磁共振成像细胞外容积分数心脏缓解; 在线阅读下载PDF 职称材料

使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性被引量：2: 3; 作者华宝来肖娟赵永强《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期200-205,共6页; 目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的... 展开更多; 关键词血友病A 药代动力学 myPKFiT 凝血因子Ⅷ; 在线阅读下载PDF 职称材料

特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展: 4; 作者高雨菡李剑张路《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期756-762,共7页; 特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 展开更多; 关键词特发性多中心型Castleman病发病机制治疗; 在线阅读下载PDF 职称材料

慢性病贫血铁调节蛋白研究新进展被引量：3: 5; 作者王凤丹周道斌《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第6期1616-1618,共3页; 慢性病贫血是一种正细胞正色素贫血,其发病机制之一是铁代谢紊乱。肝脏分泌的铁调节蛋白(hepcidin)被认为是调节铁代谢的激素,它作用于铁转运蛋白(ferroportin),使后者内化,减少细胞内铁向细胞外转运,从而降低血清铁。慢性疾病时的高炎... 展开更多; 关键词铁代谢 HEPCIDIN 慢性病贫血; 在线阅读下载PDF 职称材料

PNH患者骨髓CD34^＋CD59^＋细胞体外扩增及植入体内重建造血的活性研究: 6; 作者钟玉萍武永吉 +2 位作者沈悌汪玄张洁萍《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第3期561-564,共4页; 本研究应用BALB/c裸鼠为移植模型探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobin-uria,PNH)患者CD34+CD59+的增殖和重建造血的能力,为实现PNH患者自体骨髓移植或自体外周血造血干细胞移植提供实验依据。利用免疫磁珠双... 展开更多; 关键词阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞细胞扩增; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析: 1; 作者高雨菡李思源党悦李剑张路; 机构中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科; 出处《中国医学科学院学报》北大核心 2025年第1期10-15,共6页; 基金中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-045) 中央高水平医院临床科研业务经费(2022-PUMCH-A-021)。; 文摘目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。; 关键词特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后; Keywords idiopathic multicentric Castleman disease autoimmune hemolytic anemia clinical characteristics prognosis; 分类号 R552 [医药卫生—血液循环系统疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值: 2; 作者芦阳黎婧怡郭玉博王怡宁李剑田庄; 机构中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部; 出处《中国循环杂志》北大核心 2025年第6期583-590,共8页; 基金雄安新区科技创新专项(2023XAGG0069)。; 文摘目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线ECV和其他相关参数。依据治疗后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的变化来评估心脏缓解程度:NT-proBNP≤350 pg/ml为完全缓解;NT-proBNP较基线下降>60%且没有达到完全缓解标准为很好的部分缓解;NT-proBNP较基线下降31%~60%且没有达到很好的部分缓解标准为部分缓解;NT-proBNP较基线下降≤30%为无缓解。分别将出现首次心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)和出现最佳心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)作为研究终点。按照随访结束时是否出现心脏缓解将患者分为心脏缓解组(n=24,包括部分缓解7例、很好的部分缓解14例、完全缓解3例)与未缓解组(n=16)。采用Cox比例风险回归模型探索基线ECV对心脏缓解的影响。通过Kaplan-Meier法及log-rank检验判断和比较不同基线ECV患者的心脏缓解概率和时间差异。结果:在全部40例患者中,男性28例(70%),平均年龄(58±8)岁。λ型AL-CA患者32例(80%)。中位随访568(155,1049)d期间,15例在治疗后60 d时出现心脏部分缓解,3例可达到很好的部分缓解;治疗后720 d至随访结束,共3例达到完全缓解。多因素Cox分析显示,基线ECV(HR=0.937,95%CI:0.879~0.999,P=0.045)和达雷妥尤单抗治疗方案(HR=3.279,95%CI:1.098~9.796,P=0.033)是首次心脏缓解的独立预测因素。对于最佳心脏缓解,基线ECV(HR=0.931,95%CI:0.867~1.000,P=0.048)和达雷妥尤单抗一线治疗方案(HR=3.132,95%CI:1.052~9.319,P=0.040)同样也是独立预测因素。Kaplan-Meier曲线显示,与基线≥54%患者比,基线ECV<54%患者更早获得首次心脏缓解(log-rankP=0.014);与基线ECV≥55%患者比,基线ECV<55%患者更可能达到最佳心脏缓解(log-rank P=0.006)。结论:由CMR测量的基线ECV可作为AL-CA患者治疗后心脏缓解的独立预测指标,较低的基线ECV水平与更快和更好的心脏缓解相关。达雷妥尤单抗一线治疗方案显示出更佳的心脏缓解效果。; 关键词轻链型淀粉样变心肌病心脏磁共振成像细胞外容积分数心脏缓解; Keywords light chain cardiac amyloidosis cardiac magnetic resonance extracellular volume fraction cardiac response; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性被引量：2: 3; 作者华宝来肖娟赵永强; 机构首都医科大学附属北京世纪坛医院血液科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科; 出处《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期200-205,共6页; 基金国家自然科学基金(82070139)。; 文摘目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的研究(登记号:CTR20140434)中的9例重型血友病A患者为研究对象,应用myPKFiT对维持一定目标凝血因子Ⅷ活性阈值下的重组人凝血因子Ⅷ剂量进行预测,并评估myPKFiT对个体药代动力学参数的预测性能。结果对于基于6种稀疏采样和2种给药方案的共12个方案组合,57%~88%的受试者可在至少80%的给药间隔内保持在目标凝血因子Ⅷ活性阈值1 U/dl(1%)之上。使用myPKFiT从稀疏采样获得的清除率及至凝血因子Ⅷ活性1%时间的估计值与从密集采样中获得的数据相当。结论myPKFiT能够提供足够的剂量预测值以使中国重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ活性水平维持在稳态下的目标阈值以上,且对清除率和至凝血因子Ⅷ活性1%的时间等关键药代动力学参数具有良好的预测性能。; 关键词血友病A 药代动力学 myPKFiT 凝血因子Ⅷ; Keywords hemophilia A pharmacokinetics myPKFiT coagulation factorⅧ; 分类号 R554.1 [医药卫生—血液循环系统疾病] R969.1 [医药卫生—药理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展: 4; 作者高雨菡李剑张路; 机构中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科; 出处《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期756-762,共7页; 基金首都临床诊疗技术研究及转化应用项目(Z211100002921016) 中央高水平医院临床科研业务经费(2022-PUMCH-A-021) 北京市东城区优秀人才培养经费(2022-dchrcpyzz-69)。; 文摘特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。; 关键词特发性多中心型Castleman病发病机制治疗; Keywords idiopathic multicentric Castleman disease pathogenesis treatment; 分类号 R552 [医药卫生—血液循环系统疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名慢性病贫血铁调节蛋白研究新进展被引量：3: 5; 作者王凤丹周道斌; 机构中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科; 出处《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第6期1616-1618,共3页; 文摘慢性病贫血是一种正细胞正色素贫血,其发病机制之一是铁代谢紊乱。肝脏分泌的铁调节蛋白(hepcidin)被认为是调节铁代谢的激素,它作用于铁转运蛋白(ferroportin),使后者内化,减少细胞内铁向细胞外转运,从而降低血清铁。慢性疾病时的高炎症因子状态会通过JAK2/STAT3途径促进肝细胞高表达hepcidin,导致慢性病贫血时的铁代谢紊乱。本文就铁调节蛋白及其与铁代谢及慢性贫血的关系进行综述。; 关键词铁代谢 HEPCIDIN 慢性病贫血; Keywords iron metabolism hepcidin anemia of chronic disease; 分类号 R556.3 [医药卫生—血液循环系统疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名PNH患者骨髓CD34^＋CD59^＋细胞体外扩增及植入体内重建造血的活性研究: 6; 作者钟玉萍武永吉沈悌汪玄张洁萍; 机构首都医科大学附属北京朝阳医院(京西院区)血液与肿瘤科中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科; 出处《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第3期561-564,共4页; 文摘本研究应用BALB/c裸鼠为移植模型探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobin-uria,PNH)患者CD34+CD59+的增殖和重建造血的能力,为实现PNH患者自体骨髓移植或自体外周血造血干细胞移植提供实验依据。利用免疫磁珠双阳性分选法,从正常人及PNH患者骨髓中分离出两组CD34+CD59+细胞,分别进行体外扩增,并将体外扩增的正常人和PNH患者骨髓CD34+CD59+细胞分别输注给接受亚致死剂量照射的BALB/c裸鼠。应用流式细胞技术和DNA检测技术检测受鼠骨髓、脾脏和外周血中人CD45+细胞。结果表明:PNH组的CD34+CD59+细胞在体外生存、扩增能力似弱于正常人对照组。但CD34+CD59+细胞输注给受鼠后6周,在受鼠骨髓、脾脏和外周血中可检测到人CD45+细胞,PNH组受鼠CD45+细胞水平与正常人对照组相比,无统计学差异。结论:PNH患者CD34+CD59+细胞仍具有同正常人CD34+CD59+细胞相同的生物特性,能体外扩增并能保持正常干/祖细胞的特性。; 关键词阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞细胞扩增; Keywords paroxysmal nocturnal hemoglobinuria CD34 ^＋CD59 ^＋ cell cell expansion; 分类号 R556.64 [医药卫生—血液循环系统疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析	高雨菡李思源党悦李剑张路	《中国医学科学院学报》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值	芦阳黎婧怡郭玉博王怡宁李剑田庄	《中国循环杂志》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
3	使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性	华宝来肖娟赵永强	《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心	2023	2	在线阅读下载PDF 职称材料
4	特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展	高雨菡李剑张路	《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心	2024	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	慢性病贫血铁调节蛋白研究新进展	王凤丹周道斌	《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD	2009	3	在线阅读下载PDF 职称材料
6	PNH患者骨髓CD34^＋CD59^＋细胞体外扩增及植入体内重建造血的活性研究	钟玉萍武永吉沈悌汪玄张洁萍	《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD	2008	0	在线阅读下载PDF 职称材料