目的探讨原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、治疗及预后。方法收集15例PB-DLBCL的临床资料,对其行免疫组化EnVision两步法和荧光原位杂交检测,总结其临床病理特征、治疗...目的探讨原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、治疗及预后。方法收集15例PB-DLBCL的临床资料,对其行免疫组化EnVision两步法和荧光原位杂交检测,总结其临床病理特征、治疗及预后。结果患者临床首发症状为局部疼痛,病变累及颌骨6例(40%)、扁骨5例(33.3%)、长骨4例(26.7%)。镜下见大淋巴细胞样瘤细胞弥漫分布于骨小梁,瘤细胞浸润性生长,核仁较明显,分裂象易见。免疫表型:6例为生发中心型,9例为非生发中心型;15例EBER均阴性;15例PB-DLBCL中2例c-myc基因断裂重排,1例BCL-2基因断裂重排,3例BCL-6基因断裂重排。Ann Arbor临床分期:Ⅰ期8例,Ⅱ期2例,Ⅳ期5例。15例患者中,1例确诊后未治疗,3例行单纯手术治疗,11例行CHOP及相关方案治疗;8例完全缓解,4例部分缓解,1例病情稳定,1例病情进展。随访1~38个月,中位随访时间19个月,10例患者存活,4例死亡,1例失访。结论PB-DLBCL的临床表现及影像学检查缺乏特异性,诊断需结合病理形态学改变、免疫表型及分子检测以提高诊断准确性,并进行及时规范化治疗以提高患者生存率。展开更多
文摘目的探讨原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、治疗及预后。方法收集15例PB-DLBCL的临床资料,对其行免疫组化EnVision两步法和荧光原位杂交检测,总结其临床病理特征、治疗及预后。结果患者临床首发症状为局部疼痛,病变累及颌骨6例(40%)、扁骨5例(33.3%)、长骨4例(26.7%)。镜下见大淋巴细胞样瘤细胞弥漫分布于骨小梁,瘤细胞浸润性生长,核仁较明显,分裂象易见。免疫表型:6例为生发中心型,9例为非生发中心型;15例EBER均阴性;15例PB-DLBCL中2例c-myc基因断裂重排,1例BCL-2基因断裂重排,3例BCL-6基因断裂重排。Ann Arbor临床分期:Ⅰ期8例,Ⅱ期2例,Ⅳ期5例。15例患者中,1例确诊后未治疗,3例行单纯手术治疗,11例行CHOP及相关方案治疗;8例完全缓解,4例部分缓解,1例病情稳定,1例病情进展。随访1~38个月,中位随访时间19个月,10例患者存活,4例死亡,1例失访。结论PB-DLBCL的临床表现及影像学检查缺乏特异性,诊断需结合病理形态学改变、免疫表型及分子检测以提高诊断准确性,并进行及时规范化治疗以提高患者生存率。
