NUP98::CCDC28A融合基因阳性成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病1例

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作者 刘邵梅 陈平 +3 位作者 刘要伟 董丽丽 窦立萍 黄赛 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第14期755-756,共2页

患者女性,22岁,主诉双侧颜面浮肿伴颌下淋巴结肿大、发热6个月余。2021年12月患者就诊于解放军总医院第一医学中心。CT检查示:纵隔内、双侧腋窝及双侧腹股沟多发肿大淋巴结,前纵隔软组织密度影,盆腔少量积液;超声检查示:双侧颈部及锁骨... 患者女性,22岁,主诉双侧颜面浮肿伴颌下淋巴结肿大、发热6个月余。2021年12月患者就诊于解放军总医院第一医学中心。CT检查示:纵隔内、双侧腋窝及双侧腹股沟多发肿大淋巴结,前纵隔软组织密度影,盆腔少量积液;超声检查示:双侧颈部及锁骨上窝、双侧腋下及双侧腹股沟可见多发低回声结节;淋巴结穿刺病理示:结合形态学表现及免疫组化,符合T淋巴母细胞淋巴瘤;骨髓细胞形态学意见:多考虑淋巴瘤/白血病骨髓象,白血病细胞形态,见图1;骨髓免疫分型结果示:表型异常的幼稚T细胞占28.16%,表达CD7、CD38、CD33,少量细胞表达CD5、HLA-DR. 展开更多

关键词 早期前体T 细胞急性淋巴细胞白血病 融合基因 NUP98::CCDC28A

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两性霉素B在恶性血液病合并侵袭性真菌病患者中的临床应用 被引量：8

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作者 梁文馨 周维英 +4 位作者 李菲 徐娟 白楠 蔡芸 王婷婷 《中国感染控制杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期1068-1074,共7页

目的分析中国人民解放军总医院恶性血液病合并侵袭性真菌病(IFD)住院患者两性霉素B的临床用药情况,为指导临床合理用药提供依据。方法选择中国人民解放军总医院2021年1—12月血液病科和造血干细胞移植病房罹患恶性血液病合并IFD并使用... 目的分析中国人民解放军总医院恶性血液病合并侵袭性真菌病(IFD)住院患者两性霉素B的临床用药情况,为指导临床合理用药提供依据。方法选择中国人民解放军总医院2021年1—12月血液病科和造血干细胞移植病房罹患恶性血液病合并IFD并使用两性霉素B治疗的住院患者为研究对象,分析其人口学特征、影像学检查、真菌实验室检查、两性霉素B药品的用法用量等资料。结果共纳入131例患者,其中临床诊断26例(19.85%),拟诊52例(39.69%),未确定53例(40.46%)。28.57%(34/119)患者(1,3)-β-D葡聚糖试验阳性,13.45%(16/119)半乳甘露聚糖试验阳性,44.64%(50/112)患者真菌培养阳性。共培养64株真菌,以念珠菌属居多(55株)。两性霉素B用法用量情况:111例(84.73%)患者使用两性霉素B脱氧胆酸盐(d-AmB),61例(46.56%)患者以静脉滴注途径给药,13例(9.92%)患者使用0.9%氯化钠注射液作为溶媒,55例(41.98%)患者使用地塞米松磷酸钠作为治疗前用药。109例(83.21%)患者采用抗真菌联合用药方案,以d-AmB联合伏立康唑居多。用于静脉滴注和雾化吸入的d-AmB药物利用指数(DUI)值均<1.00,用于静脉滴注的两性霉素B脂质体(L-AmB)DUI值为1.04。结论该院两性霉素B使用合理,在溶媒的选择上还需要提高,以期获得更高的临床效益。 展开更多

关键词 两性霉素B 侵袭性真菌病 血液病 合理用药

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恶性血液病患者单倍体相合外周血干细胞移植后血清免疫球蛋白水平的临床意义分析 被引量：2

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作者 林涛 方姝 +7 位作者 王飞雁 谷振阳 高晓宁 李菲 李猛 黄文荣 刘代红 高春记 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期1774-1781,共8页

目的:探讨恶性血液病患者单倍体相合外周血干细胞移植后免疫球蛋白水平的临床意义。方法:回顾性分析157例行单倍体外周血干细胞移植患者的总生存(OS)率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、感染发生率、血清免疫球蛋白水平与OS及主要移植并... 目的:探讨恶性血液病患者单倍体相合外周血干细胞移植后免疫球蛋白水平的临床意义。方法:回顾性分析157例行单倍体外周血干细胞移植患者的总生存(OS)率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、感染发生率、血清免疫球蛋白水平与OS及主要移植并发症的关系。结果:所有患者2年OS率为59.2%(95%CI:51.6%-66.9%),2年复发死亡率为11.5%(95%CI:6.4%-16.6%),非复发死亡率(NRM)为29.3%(95%CI:21.7%-36.9%)。Ⅲ-Ⅳ度aGVHD累积发生率为16.6%(95%CI:10.8%-22.9%);广泛性cGVHD累积发生率为21.7%(95%CI:15.3%-28.6%);1年内严重细菌感染累积发生率为59.2%(95%CI:51.6%-66.2%);侵袭性真菌感染累积发生率为47.1%(95%CI:38.9%-54.8%)。单倍体外周血干细胞移植后广泛性cGVHD的发生与供受体性别是否相合、移植后细菌感染有关。发生0-Ⅱ度aGVHD与发生Ⅲ-Ⅳ度急性GVHD组患者移植后1个月免疫球蛋白IgG水平分别为(6.96±2.47)和(4.27±2.42)g/L(P=0.003)、3个月免疫球蛋白IgG水平分别为(8.71±4.47)和(6.65±2.95)g/L(P=0.038);移植后1个月IgG水平在一定程度上可预测Ⅲ-Ⅳ度aGVHD的易感性(P=0.003);移植后任意时间IgG<4 g/L的患者中,广泛性cGVHD发生率显著升高(35.5%vs 18.3%,P=0.037),1年内的真菌感染发生率显著升高(71.0%vs 41.3%,P=0.003),2年生存率显著下降(P=0.035)。结论:单倍体外周血干细胞移植是治疗恶性血液病的有效手段;移植后1个月免疫球蛋白IgG减少的患者更易发生Ⅲ-Ⅳ度急性GVHD,并且IgG水平在一定程度上可预测其易感性。单倍体外周血干细胞移植后重度免疫球蛋白减少(IgG<4 g/L)的患者更易发生广泛性cGVHD及真菌感染,并且与移植后的生存预后显著相关。 展开更多

关键词 血清免疫球蛋白 单倍体外周血干细胞移植 移植物抗宿主病 感染

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热带地区急性白血病患者侵袭性真菌感染的临床特点和危险因素 被引量：9

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作者 郑文帅 管立勋 +5 位作者 王绅宇 狐亚磊 彭博 薄剑 王全顺 高晓宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期99-106,共8页

目的:分析热带地区急性白血病(AL)患者治疗期间发生侵袭性真菌感染(IFI)的临床特点和危险因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年4月收治的68例AL患者的临床资料,采用Logistic回归分析影响AL患者IFI发生的... 目的:分析热带地区急性白血病(AL)患者治疗期间发生侵袭性真菌感染(IFI)的临床特点和危险因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年4月收治的68例AL患者的临床资料,采用Logistic回归分析影响AL患者IFI发生的因素。结果:68例患者中急性髓系白血病44例,急性淋巴细胞白血病24例;男性39例,女性29例,中位年龄41(13-75)岁。68例患者共接受242例次化疗或造血干细胞移植(HSCT),其中初治或复发后诱导化疗73例次,HSCT 14例次,巩固化疗155例次,患者共接受抗真菌预防治疗152例次,包括初级预防77例次,再次预防75例次。最终发生IFI 31例次,包括临床诊断IFI 24例次,确诊IFI 7例次,IFI总发生率为12.8%(31/242),诱导化疗IFI发生率为24.66%(18/73),HSCT IFI发生率为28.57%(4/14),巩固化疗IFI发生率为5.80%(9/155)。多因素分析显示,诱导化疗或HSCT、粒缺时间≥7 d、危险度分层高危是热带地区AL患者治疗期间IFI发生的独立危险因素。结论:热带地区AL患者治疗期间IFI发生率明显高于国内外其他地区,接受诱导化疗或HSCT、粒缺时间≥7 d和危险度分层为高危的AL患者发生IFI的风险高,应该进行抗真菌预防治疗。 展开更多

关键词 急性白血病 侵袭性真菌感染 粒细胞缺乏症 危险度分层 诱导化疗 造血干细胞移植 抗真菌预防治疗

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复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析 被引量：8

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作者 郑文帅 管立勋 +5 位作者 程龙灿 狐亚磊 彭博 薄剑 王全顺 高晓宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期1551-1557,共7页

目的:探讨复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)的临床特征以及影响总生存(OS)时间的因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年3月期间收治的14例R/R DLBCL患者的临床资料,评估不同治疗方法结束后的总有效... 目的:探讨复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)的临床特征以及影响总生存(OS)时间的因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年3月期间收治的14例R/R DLBCL患者的临床资料,评估不同治疗方法结束后的总有效率(ORR),采用Kaplan-Meier法描绘生存曲线,Log-rank检验比较不同生存曲线是否有差异。结果:14例患者中男性8例,女性6例,中位年龄51(26-75)岁,确诊为复发/难治前接受治疗的中位疗程数为7(4-13)。最终11例患者获得缓解,其中完全缓解6例,部分缓解5例,中位ORR持续时间为2.5(0-51)个月。伊布替尼联合二线化疗组患者全部获得缓解(4/4),与高剂量化疗序贯自体造血干细胞移植(HDC-AHSCT)组相当(4/4),且显著高于其他二线方案组(3/6)。患者中位OS时间为17(6-76)个月,接受伊布替尼联合二线化疗和HDC-AHSCT患者的生存情况明显优于不接受伊布替尼联合二线化疗和HDC-AHSCT者,确诊为复发/难治时乳酸脱氢酶正常、IPI评分<3分及治疗后达CR/PR可以提高患者的生存时间。结论:复发/难治DLBCL患者获得缓解的持续时间短、预后很差,确诊为R/R时乳酸脱氢酶增高、IPI评分≥3分及治疗后达SD/PD患者生存时间明显缩短,伊布替尼联合二线化疗和HDC-AHSCT可以提高复发/难治DLBCL患者的疗效和改善患者的生存。 展开更多

关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 复发/难治 伊布替尼 自体造血干细胞移植 预后

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海南省三亚市汉族人群地中海贫血的研究 被引量：6

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作者 徐媛媛 李猛 +5 位作者 管立勋 项松鹤 程龙灿 杨育卉 高晓宁 宁红梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期232-236,共5页

目的:研究海南省三亚市汉族人群地中海贫血基因型的分布特征。方法:采用缺口PCR技术和反向斑点杂交法对572例三亚市汉族疑似地中海贫血携带者进行地中海贫血基因的检测和分析。结果:在572例三亚市汉族人群中,共检出271例地中海贫血,其中... 目的:研究海南省三亚市汉族人群地中海贫血基因型的分布特征。方法:采用缺口PCR技术和反向斑点杂交法对572例三亚市汉族疑似地中海贫血携带者进行地中海贫血基因的检测和分析。结果:在572例三亚市汉族人群中,共检出271例地中海贫血,其中有161例α地中海贫血患者,共9种基因型,按检出率从高至低依次为--^(SEA)/αα,-α^(3.7)/αα,-α^(4.2)/αα,--^(SEA)/-α^(3.7),--^(SEA)/-α^(4.2),-α^(4.2)/-α^(4.2),-α^(3.7)/-α^(4.2),-α^(3.7)/-α^(3.7),--^(SEA)/--^(SEA)。其中,东南亚缺失型(--^(SEA)/αα)最常见,为66例。检出99例β地中海贫血患者,共7种基因型,均为杂合子,根据检出率由高至低依次为CD41-42/βN、IVS-II-654/βN、CD17/βN、CD71-72/βN、-28/βN、-29/βN、CD27-28/βN。其中,CD41-42/βN基因型检出最多,有51例。另外检出11例α和β复合型地中海贫血患者,涉及5种基因型,检出率由高至低依次为-α^(3.7)/αα合并CD41-42/βN,--^(SEA)/αα合并IVS-II-654/βN,-α^(4.2)/-α^(4.2)合并CD41-42/βN,-α^(4.2)/αα合并-29/βN,--^(SEA)/-α^(4.2)合并CD41-42/βN。结论:海南省三亚市汉族人群为地中海贫血的高发人群,基因型特点有别于我国其他地中海贫血高发区,α地中海贫血以东南亚缺失型(--^(SEA)/αα)为主,β地中海贫血以CD41-42杂合子突变为主。 展开更多

关键词 三亚市 汉族 地中海贫血 基因型

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SQLE基因表达水平在急性髓系白血病患者预后评估中的价值 被引量：4

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作者 马彦青 刘宇辰 +4 位作者 尹成亮 王莉莉 刘代红 石金龙 窦立萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期9-16,共8页

目的:在大样本数据分析下确定SQLE表达水平与急性髓系白血病(AML)患者的预后关系。方法:对多个含大样本白血病患者数据的队列包括基因组、转录组、基因芯片表达数据以及临床信息资料进行统计分析。结果:SQLE在AML患者肿瘤细胞中的表达... 目的:在大样本数据分析下确定SQLE表达水平与急性髓系白血病(AML)患者的预后关系。方法:对多个含大样本白血病患者数据的队列包括基因组、转录组、基因芯片表达数据以及临床信息资料进行统计分析。结果:SQLE在AML患者肿瘤细胞中的表达量明显高于健康对照者(P=0.001)。在3个AML患者队列中SQLE高表达组比低表达组预后更差(OS:P=0.009,P=0.0001,P=0.006;EFS:P=0.005,P=0.001)。单因素和多因素生存预后分析结果表明,SQLE高表达提示患者较低的无事件生存率(EFS,HR=1.551,P=0.021)和总体生存率(OS,HR=1.484,P=0.035)。同时,在不同危险分层亚组中,预后高危组中SQLE表达量更高(P<0.001,P=0.01),而对于SQLE高表达患者,行造血干细胞移植治疗可获得更好的预后(OS,P=0.006,EFS;P=0.007)。结论:SQLE表达上调提示AML患者预后不良。 展开更多

关键词 急性髓系白血病 SQLE 代谢 预后

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重组人血小板生成素对急性髓系白血病细胞株增殖及凋亡的影响 被引量：3

8

作者 王楠 吕娜 +2 位作者 闵鑫 王莉莉 朱海燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期389-394,共6页

目的:探索重组人血小板生成素(rh TPO)对急性髓系白血病(AML)细胞株增殖和凋亡的影响。方法:采用CCK-8法检测AML细胞株(Kasumi-1、Skno-1、HEL、HL-60、THP-1)经不同浓度rh TPO(0、50、100 ng/ml)作用不同时间(24、48、72 h)后的细胞增... 目的:探索重组人血小板生成素(rh TPO)对急性髓系白血病(AML)细胞株增殖和凋亡的影响。方法:采用CCK-8法检测AML细胞株(Kasumi-1、Skno-1、HEL、HL-60、THP-1)经不同浓度rh TPO(0、50、100 ng/ml)作用不同时间(24、48、72 h)后的细胞增殖率;Annexin V/PI法检测不同浓度rh TPO处理后各AML细胞株的细胞凋亡率;QPCR法检测各AML细胞株的TPO受体c-MPL(myeloproliferative leukemia)mRNA的相对表达量;Western blot法检测各AML细胞株的c-MPL蛋白质表达量;流式细胞术检测不同浓度rh TPO处理后HL-60细胞c-MPL抗原表达量的变化。结果:rh TPO对Kasumi-1、Skno-1、HEL、HL-60、THP-1细胞均无促进增殖作用,然而在HL-60细胞(72 h 0vs 100 ng/ml,P=0.008)中呈现细胞增殖的抑制效应及促凋亡效应(48 h 0 vs 50 ng/ml,P=0.0143)。在Kasumi-1、Skno-1、HEL和THP-1细胞中,经不同浓度rh TPO处理后各组间的细胞凋亡率无统计学差异。各AML细胞株均有不同程度的c-MPL基因和c-MPL蛋白质表达,其中,HEL细胞中两者表达量最高。不同浓度rh TPO处理HL-60细胞48 h后,各组间的c-MPL抗原表达量无统计学差异。结论:rh TPO在体外对Kasumi-1、Skno-1、HEL、HL-60和THP-1白血病细胞系无促增殖作用。相反,rh TPO可以抑制HL-60细胞增殖、促进其凋亡,而这种效应与c-MPL基因及其蛋白质表达均无关。 展开更多

关键词 重组人血小板生成素 急性髓系白血病 细胞增殖 细胞凋亡 C-MPL

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TPO/c-MPL通路在急性髓系白血病中的研究现况 被引量：2

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作者 王楠 朱海燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期1351-1354,共4页

血小板生成素(TPO)作用于其受体c-MPL可激活下游通路刺激造血细胞的增殖,诱导巨核细胞生成。近年来,有国内外研究证实,TPO/c-MPL通路还在白血病干细胞的自我更新和静止中发挥重要作用,在急性髓系白血病中的表达还提示化疗耐药和预后不... 血小板生成素(TPO)作用于其受体c-MPL可激活下游通路刺激造血细胞的增殖,诱导巨核细胞生成。近年来,有国内外研究证实,TPO/c-MPL通路还在白血病干细胞的自我更新和静止中发挥重要作用,在急性髓系白血病中的表达还提示化疗耐药和预后不良。本文结合目前研究进展,就TPO/c-MPL通路在急性髓系白血病患者中的表达、化疗耐药和预后以及TPO/c-MPL受体激动剂在急性髓系白血病中应用的最新研究进展作一综述。 展开更多

关键词 急性髓系白血病 血小板生成素 C-MPL 化疗耐药

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t(8;21)急性髓系白血病细胞中HIF1α与WTAP表达关系研究 被引量：2

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作者 邵杨柳 陈泽 +2 位作者 王莉莉 刘代红 高晓宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1424-1428,共5页

目的:探讨t(8;21)急性髓系白血病细胞中HIF1α与WTAP表达的关系。方法:用HIF1α特异性抑制剂棘霉素(Echinomycin)处理t(8;21)阳性急性髓系白血病细胞系SKNO-1、Kasumi-1 24 h,采用RT-q PCR及Western blot检测WTAP mRNA及蛋白的表达水平... 目的:探讨t(8;21)急性髓系白血病细胞中HIF1α与WTAP表达的关系。方法:用HIF1α特异性抑制剂棘霉素(Echinomycin)处理t(8;21)阳性急性髓系白血病细胞系SKNO-1、Kasumi-1 24 h,采用RT-q PCR及Western blot检测WTAP mRNA及蛋白的表达水平。经Co Cl2诱导细胞缺氧24 h,采用Western blot检测HIF1α、WTAP蛋白的表达水平。结果:Echinomycin处理组WTAP mRNA及蛋白表达水平显著低于对照组(P<0.01),Co Cl_(2)处理组WTAP蛋白表达水平显著高于对照组(P<0.05)。结论:抑制HIF1α可使WTAP的表达下调,而上调HIF1α则可使WTAP的表达上调,HIF1α与WTAP表达水平呈正相关,表明HIF1α可能参与了对WTAP的调控。 展开更多

关键词 急性髓系白血病 t(8 21)染色体易位 缺氧诱导因子1 Wilms瘤1-关联蛋白 基因表达调控

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改良培养方法对多发性骨髓瘤染色体核型检出率的影响

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作者 王楠 樊珂珂 +2 位作者 袁丽君 金红实 王莉莉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期1129-1133,共5页

目的:探讨改良多发性骨髓瘤(MM)患者的染色体核型检测的培养方法,进一步提高MM患者的细胞遗传学异常检出率,为MM患者的临床诊断、预后分层和个体化治疗提供更准确的参考依据。方法:将80例初治的MM患者分为两组,观察组培养基中添加白介素... 目的:探讨改良多发性骨髓瘤(MM)患者的染色体核型检测的培养方法,进一步提高MM患者的细胞遗传学异常检出率,为MM患者的临床诊断、预后分层和个体化治疗提供更准确的参考依据。方法:将80例初治的MM患者分为两组,观察组培养基中添加白介素6(10 ng/ml)和粒-单细胞集落刺激因子(30 ng/ml),对照组未加刺激因子。两组相同条件下培养72 h,G显带方法进行染色体核型分析,比较两组的异常核型检出率以及检出的细胞遗传学异常的特点。结果:观察组较对照组MM的核型异常检出率有了极大的提高,两组总体异常检出率分别为72.5%和22.5%,在≤60岁组两组异常检出率分别为80.0%和19.2%,>60岁组分别为68.0%和28.6%,比较差异均有显著统计学意义(P<0.05)。结论:添加白介素6(10 ng/ml)和粒-单细胞集落刺激因子(30 ng/ml)双刺激因子,培养72 h的改良培养法可有效地提高MM患者染色体异常核型检出率。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 染色体核型分析 细胞遗传学

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