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海南省三亚市汉族人群地中海贫血的研究 被引量:6
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作者 徐媛媛 李猛 +5 位作者 管立勋 项松鹤 程龙灿 杨育卉 高晓宁 宁红梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期232-236,共5页
目的:研究海南省三亚市汉族人群地中海贫血基因型的分布特征。方法:采用缺口PCR技术和反向斑点杂交法对572例三亚市汉族疑似地中海贫血携带者进行地中海贫血基因的检测和分析。结果:在572例三亚市汉族人群中,共检出271例地中海贫血,其中... 目的:研究海南省三亚市汉族人群地中海贫血基因型的分布特征。方法:采用缺口PCR技术和反向斑点杂交法对572例三亚市汉族疑似地中海贫血携带者进行地中海贫血基因的检测和分析。结果:在572例三亚市汉族人群中,共检出271例地中海贫血,其中有161例α地中海贫血患者,共9种基因型,按检出率从高至低依次为--^(SEA)/αα,-α^(3.7)/αα,-α^(4.2)/αα,--^(SEA)/-α^(3.7),--^(SEA)/-α^(4.2),-α^(4.2)/-α^(4.2),-α^(3.7)/-α^(4.2),-α^(3.7)/-α^(3.7),--^(SEA)/--^(SEA)。其中,东南亚缺失型(--^(SEA)/αα)最常见,为66例。检出99例β地中海贫血患者,共7种基因型,均为杂合子,根据检出率由高至低依次为CD41-42/βN、IVS-II-654/βN、CD17/βN、CD71-72/βN、-28/βN、-29/βN、CD27-28/βN。其中,CD41-42/βN基因型检出最多,有51例。另外检出11例α和β复合型地中海贫血患者,涉及5种基因型,检出率由高至低依次为-α^(3.7)/αα合并CD41-42/βN,--^(SEA)/αα合并IVS-II-654/βN,-α^(4.2)/-α^(4.2)合并CD41-42/βN,-α^(4.2)/αα合并-29/βN,--^(SEA)/-α^(4.2)合并CD41-42/βN。结论:海南省三亚市汉族人群为地中海贫血的高发人群,基因型特点有别于我国其他地中海贫血高发区,α地中海贫血以东南亚缺失型(--^(SEA)/αα)为主,β地中海贫血以CD41-42杂合子突变为主。 展开更多
关键词 三亚市 汉族 地中海贫血 基因型
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热带地区异基因造血干细胞移植治疗12例急性白血病的临床分析 被引量:2
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作者 郑文帅 管立勋 +6 位作者 程龙灿 徐媛媛 师凌昊 孙鼎 薄剑 王全顺 高晓宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期742-747,共6页
目的:分析热带地区异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性白血病的临床疗效。方法:选取中国人民解放军总医院海南医院2013年4月至2018年11月期间行allo-HSCT的12例患者,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)5例,急性髓系白血病(AML)7例。3例... 目的:分析热带地区异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性白血病的临床疗效。方法:选取中国人民解放军总医院海南医院2013年4月至2018年11月期间行allo-HSCT的12例患者,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)5例,急性髓系白血病(AML)7例。3例接受同胞全相合造血干细胞移植,8例接受单倍体相合造血干细胞移植,1例接受非血缘不全相合造血干细胞移植。预处理方案:9例接受改良的BU/CY+ATG预处理方案,3例接受BU/CY预处理方案。移植物抗宿主病(GVHD)的预防均采用环孢素A、吗替麦考酚酯联合短程甲氨蝶呤方案。通过观察移植后患者的造血重建、GVHD、感染、复发及生存情况,分析热带地区allo-HSCT治疗急性白血病的临床疗效。结果:12例患者均获得粒系重建和巨核系重建,粒系植入的中位时间为11.5(6-14)d,巨核系植入的中位时间为12.5(10-22)d。移植后100 d内,8例患者发生急性GVHD,其中Ⅱ-Ⅳ度急性GVHD 6例,Ⅲ-Ⅳ度急性GVHD 2例。11例患者移植后存活超过100 d,1例发生慢性GVHD,为轻度局限型。7例患者发生肺部感染,6例发生巨细胞病毒血症,6例发生EB病毒血症,5例发生出血性膀胱炎。2例患者复发并最终死亡,其余10例病人截止到随访日期均无病存活,中位随访时间为4(1-68)个月,83.3%(10/12)无病存活,16.7%(2/12)复发。结论:allo-HSCT是治疗成人急性白血病的有效方法,白血病患者应在取得缓解状态后尽早进行HSCT,热带地区的移植患者肺部真菌感染发生率较高,应加强真菌感染的预防和治疗。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 移植物抗宿主病 复发 真菌感染
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热带地区急性白血病患者侵袭性真菌感染的临床特点和危险因素 被引量:8
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作者 郑文帅 管立勋 +5 位作者 王绅宇 狐亚磊 彭博 薄剑 王全顺 高晓宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期99-106,共8页
目的:分析热带地区急性白血病(AL)患者治疗期间发生侵袭性真菌感染(IFI)的临床特点和危险因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年4月收治的68例AL患者的临床资料,采用Logistic回归分析影响AL患者IFI发生的... 目的:分析热带地区急性白血病(AL)患者治疗期间发生侵袭性真菌感染(IFI)的临床特点和危险因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年4月收治的68例AL患者的临床资料,采用Logistic回归分析影响AL患者IFI发生的因素。结果:68例患者中急性髓系白血病44例,急性淋巴细胞白血病24例;男性39例,女性29例,中位年龄41(13-75)岁。68例患者共接受242例次化疗或造血干细胞移植(HSCT),其中初治或复发后诱导化疗73例次,HSCT 14例次,巩固化疗155例次,患者共接受抗真菌预防治疗152例次,包括初级预防77例次,再次预防75例次。最终发生IFI 31例次,包括临床诊断IFI 24例次,确诊IFI 7例次,IFI总发生率为12.8%(31/242),诱导化疗IFI发生率为24.66%(18/73),HSCT IFI发生率为28.57%(4/14),巩固化疗IFI发生率为5.80%(9/155)。多因素分析显示,诱导化疗或HSCT、粒缺时间≥7 d、危险度分层高危是热带地区AL患者治疗期间IFI发生的独立危险因素。结论:热带地区AL患者治疗期间IFI发生率明显高于国内外其他地区,接受诱导化疗或HSCT、粒缺时间≥7 d和危险度分层为高危的AL患者发生IFI的风险高,应该进行抗真菌预防治疗。 展开更多
关键词 急性白血病 侵袭性真菌感染 粒细胞缺乏症 危险度分层 诱导化疗 造血干细胞移植 抗真菌预防治疗
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复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析 被引量:7
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作者 郑文帅 管立勋 +5 位作者 程龙灿 狐亚磊 彭博 薄剑 王全顺 高晓宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期1551-1557,共7页
目的:探讨复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)的临床特征以及影响总生存(OS)时间的因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年3月期间收治的14例R/R DLBCL患者的临床资料,评估不同治疗方法结束后的总有效... 目的:探讨复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)的临床特征以及影响总生存(OS)时间的因素。方法:回顾分析中国人民解放军总医院海南医院2012年4月至2019年3月期间收治的14例R/R DLBCL患者的临床资料,评估不同治疗方法结束后的总有效率(ORR),采用Kaplan-Meier法描绘生存曲线,Log-rank检验比较不同生存曲线是否有差异。结果:14例患者中男性8例,女性6例,中位年龄51(26-75)岁,确诊为复发/难治前接受治疗的中位疗程数为7(4-13)。最终11例患者获得缓解,其中完全缓解6例,部分缓解5例,中位ORR持续时间为2.5(0-51)个月。伊布替尼联合二线化疗组患者全部获得缓解(4/4),与高剂量化疗序贯自体造血干细胞移植(HDC-AHSCT)组相当(4/4),且显著高于其他二线方案组(3/6)。患者中位OS时间为17(6-76)个月,接受伊布替尼联合二线化疗和HDC-AHSCT患者的生存情况明显优于不接受伊布替尼联合二线化疗和HDC-AHSCT者,确诊为复发/难治时乳酸脱氢酶正常、IPI评分<3分及治疗后达CR/PR可以提高患者的生存时间。结论:复发/难治DLBCL患者获得缓解的持续时间短、预后很差,确诊为R/R时乳酸脱氢酶增高、IPI评分≥3分及治疗后达SD/PD患者生存时间明显缩短,伊布替尼联合二线化疗和HDC-AHSCT可以提高复发/难治DLBCL患者的疗效和改善患者的生存。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 复发/难治 伊布替尼 自体造血干细胞移植 预后
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