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溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
1
作者
郭运凯
谢鼎华
杨新明
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2006年第1期52-55,共4页
目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄...
目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子（PPCA-／-）小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变，并以野生型（PPCA＋／＋）小鼠作对照。结果1月龄PPCA-／-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变；2月龄时，短声和短音8、16、32kHz反应阈较PPCA＋／＋提高40—45dB SPL，中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合，血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化，但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积，可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。
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关键词
溶酶体
保护蛋白/组织蛋白酶A
基因敲除
半乳糖唾液酸沉积症
溶酶体储积疾病
小鼠
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职称材料
逆行标记研究中缝背核迷路投射
被引量：
3
2
作者
杨新明
宋科英
+4 位作者
刘强和
贺湘波
唐青来
郭运凯
谢鼎华
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2005年第6期421-423,i0001,共4页
目的探讨中缝背核(dorsal raphe nucleus,DRN)至内耳的传出神经投射通路。方法将霍乱毒素亚单位B(cholera toxin subunit-B,CTB)注入猫的内耳,经过7天的存活期后,运用逆行荧光标记技术来观察猫脑干组织中DRN神经元的分布及形态学特征。...
目的探讨中缝背核(dorsal raphe nucleus,DRN)至内耳的传出神经投射通路。方法将霍乱毒素亚单位B(cholera toxin subunit-B,CTB)注入猫的内耳,经过7天的存活期后,运用逆行荧光标记技术来观察猫脑干组织中DRN神经元的分布及形态学特征。结果大部分DRN神经元有CTB的强阳性标记,且集中分布在DRN的背中线部分,部分分布在DRN外侧的周边区域。结论在中缝核至内耳可能存在传出神经通路,它们可能对哺乳动物对声音的定位、识别、对声音正确的反应能力以及内耳敏感性调节有重要意义。
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关键词
中缝核
迷路
听觉系统
霍乱毒素亚型B(CTB)
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职称材料
题名
溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
1
作者
郭运凯
谢鼎华
杨新明
机构
中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所
出处
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2006年第1期52-55,共4页
文摘
目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子（PPCA-／-）小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变，并以野生型（PPCA＋／＋）小鼠作对照。结果1月龄PPCA-／-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变；2月龄时，短声和短音8、16、32kHz反应阈较PPCA＋／＋提高40—45dB SPL，中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合，血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化，但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积，可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。
关键词
溶酶体
保护蛋白/组织蛋白酶A
基因敲除
半乳糖唾液酸沉积症
溶酶体储积疾病
小鼠
Keywords
Lysosome
Protective protein/cathepsin A （PPCA）
Knock out
Galactosialidosis （GS）
Lysosomalstorage disease
Mouse
分类号
R764.5 [医药卫生—耳鼻咽喉科]
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职称材料
题名
逆行标记研究中缝背核迷路投射
被引量：
3
2
作者
杨新明
宋科英
刘强和
贺湘波
唐青来
郭运凯
谢鼎华
机构
中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所
出处
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2005年第6期421-423,i0001,共4页
基金
国家自然科学基金资助(编号30371529)
教育部留学回国人员科研启动基金(2004年度)
文摘
目的探讨中缝背核(dorsal raphe nucleus,DRN)至内耳的传出神经投射通路。方法将霍乱毒素亚单位B(cholera toxin subunit-B,CTB)注入猫的内耳,经过7天的存活期后,运用逆行荧光标记技术来观察猫脑干组织中DRN神经元的分布及形态学特征。结果大部分DRN神经元有CTB的强阳性标记,且集中分布在DRN的背中线部分,部分分布在DRN外侧的周边区域。结论在中缝核至内耳可能存在传出神经通路,它们可能对哺乳动物对声音的定位、识别、对声音正确的反应能力以及内耳敏感性调节有重要意义。
关键词
中缝核
迷路
听觉系统
霍乱毒素亚型B(CTB)
Keywords
Raphe nucleus
Labyrinthine
Auditory system
Cholera toxin subtmit B（CTB）
分类号
R339.16 [医药卫生—人体生理学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
郭运凯
谢鼎华
杨新明
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2006
0
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职称材料
2
逆行标记研究中缝背核迷路投射
杨新明
宋科英
刘强和
贺湘波
唐青来
郭运凯
谢鼎华
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2005
3
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职称材料
已选择
0
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参考文献
引证文献
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