依库珠单抗治疗儿童SLE相关iTTP 1例报告

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作者 付梦珍 史凯丽 +6 位作者 高春林 史卓 张沛 贾丽丽 马晨曦 刘久煜 夏正坤 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第6期464-469,共6页

儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓... 儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓解,5岁时停药。6岁时患儿因“突发皮肤出血点,乏力纳差”入院。入院后实验室检查:尿蛋白“++~+++”,尿红细胞计数78.1个/高倍视野、红细胞形态均一,血红蛋白85 g/L,红细胞平均体积80.5 fL,血小板7×10^(9)/L,红细胞碎片阳性;乳酸脱氢酶998 U/L,肌酐34.2μmol/L,间接胆红素23.1μmol/L;抗核抗体均质型>1∶1000,抗双链DNA>300 IU/mL,抗U1核糖核酸蛋白抗体“++”,抗核小体抗体“+”,抗核糖体P蛋白抗体“+”;补体C3为0.15 g/L、C4为0.05 g/L;血浆ADAMTS13活性0.72%、血浆ADAMTS13抑制物阳性;直接抗人球蛋白试验阳性;血沉44 mm/h,PLASMIC评分7分。结合病史、临床表现和实验室检查,患儿明确诊断为SLE相关iTTP。予依库珠单抗治疗2次,同时联合糖皮质激素、血浆输注、免疫球蛋白、硫酸羟氯喹等治疗,患儿血小板快速恢复正常,血浆ADAMTS13活性回升至12%,血浆ADAMTS13抑制物转阴。依库珠单抗治疗儿童iTTP国内尚无病例报道,本例结果提示补体抑制剂对控制iTTP疾病活动有效。 展开更多

关键词 血栓性血小板减少性紫癜 依库珠单抗 狼疮性肾炎 儿童

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利妥昔单抗治疗肾病的药物罕见不良反应

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作者 马晨曦 刘久煜(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期645-650,共6页

利妥昔单抗(RTX)是一种靶向CD20+/CD4+B淋巴细胞的人鼠嵌合单克隆抗体,由于其针对产生自身抗体的B淋巴细胞的优异靶向性,亦越来越多应用于肾脏领域的疾病中。其常见的不良反应如输注反应为广大医疗工作者熟知,但对其他不良反应认识还存... 利妥昔单抗(RTX)是一种靶向CD20+/CD4+B淋巴细胞的人鼠嵌合单克隆抗体,由于其针对产生自身抗体的B淋巴细胞的优异靶向性,亦越来越多应用于肾脏领域的疾病中。其常见的不良反应如输注反应为广大医疗工作者熟知,但对其他不良反应认识还存在不足。随着临床应用RTX的普及,即使是罕见的不良反应,也可能出现并引发严重后果。文章就利妥昔单抗应用于肾病中出现的相对罕见不良反应(如RTX相关血小板减少、卡氏肺孢子虫肺炎、血清病样反应等)进行综述,为临床医护人员安全使用RTX提供参考。 展开更多

关键词 利妥昔单抗 不良反应 肾脏病

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补体参与儿童肾脏疾病发病机制的再认识 被引量：1

3

作者 王培培 张沛(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期467-473,共7页

补体是先天免疫的重要组成部分,也是调节适应性免疫的桥梁,能介导细胞炎症反应和细胞凋亡。补体级联反应受到补体调节蛋白的严格调控,一旦补体过度活化或调节异常,就会导致宿主细胞的损伤。在肾小球微环境中,补体系统调节异常可导致C3... 补体是先天免疫的重要组成部分,也是调节适应性免疫的桥梁,能介导细胞炎症反应和细胞凋亡。补体级联反应受到补体调节蛋白的严格调控,一旦补体过度活化或调节异常,就会导致宿主细胞的损伤。在肾小球微环境中,补体系统调节异常可导致C3肾小球病和非典型溶血尿毒综合征。此外,补体在多种炎性肾脏疾病中过度激活,如抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎、狼疮性肾炎、Ig A肾病、膜性肾病和糖尿病肾病等。另外,它还可能通过在缺血再灌注损伤和排斥反应中发挥作用介导移植肾损伤。现对补体在肾小球疾病发病机制中的作用及相关靶向治疗进行综述。 展开更多

关键词 补体 肾脏病 靶向治疗

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Th9细胞及IL-9在嗜酸细胞性胃肠炎发病机制中的作用 被引量：1

4

作者 朱航 金玉 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2023年第2期178-183,共6页

目的儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的发病机制尚不明确,且Th9细胞在EG中的作用机制研究甚少。文中旨在检测EG患儿结肠黏膜中Th9细胞、IL-9及各种细胞间连接蛋白的表达水平,探讨Th9细胞在儿童EG发病中的可能作用。方法选取2017年9月至2019年1... 目的儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的发病机制尚不明确,且Th9细胞在EG中的作用机制研究甚少。文中旨在检测EG患儿结肠黏膜中Th9细胞、IL-9及各种细胞间连接蛋白的表达水平,探讨Th9细胞在儿童EG发病中的可能作用。方法选取2017年9月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院消化科住院且诊断为EG的20例患儿为EG组。选取同期以腹痛、腹泻、便血、呕吐等胃肠道症状为主诉,排除EG诊断的20例患儿为对照组。两组患儿均进行血常规、血清总IgE、血清免疫球蛋白及补体测定、影像学和结肠镜检查,并留取结肠黏膜组织,用免疫荧光法标记结肠黏膜组织中的Th9细胞,用RT-PCR法测定结肠黏膜组织中IL-9、PU.1、STAT3、S100A8、S100A9和细胞间连接蛋白(包括Claudin-2、Claudin-3、Occludin、E-钙粘蛋白和β-连环蛋白)的mRNA表达。结果EG组患儿外周血嗜酸性粒细胞绝对值、血清总IgE水平较对照组显著升高(P<0.05),结肠黏膜组织中Th9细胞较对照组明显增多(P<0.05)。EG组患儿结肠黏膜组织中IL-9、PU.1、STAT3、Claudin-2和S100A8的mRNA表达量显著高于对照组(P<0.05),Claudin-3、Occludin、E-钙粘蛋白和β-连环蛋白的mRNA表达量显著低于对照组(P<0.05)。结论EG儿童结肠黏膜中Th9细胞增多,IL-9表达增高,可能影响细胞间连接蛋白的表达,使肠黏膜通透性增加,参与了EG的发病。 展开更多

关键词 嗜酸细胞性胃肠炎 结肠黏膜 TH9细胞 IL-9 细胞间连接蛋白

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利妥昔单抗在儿童原发性肾病综合征中的应用 被引量：18

5

作者 王美秋(综述) 夏正坤 高春林(审校) 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2020年第4期433-437,共5页

儿童原发性肾病综合征(PNS)是一种具有挑战性且持续存在的肾脏疾病。糖皮质激素是治疗PNS的一线用药,为减少激素剂量累积带来的副反应以及维持疾病缓解状态,免疫抑制剂被应用到PNS的治疗中,但仍有很多患儿疾病不能获得缓解。利妥昔单抗(... 儿童原发性肾病综合征(PNS)是一种具有挑战性且持续存在的肾脏疾病。糖皮质激素是治疗PNS的一线用药,为减少激素剂量累积带来的副反应以及维持疾病缓解状态,免疫抑制剂被应用到PNS的治疗中,但仍有很多患儿疾病不能获得缓解。利妥昔单抗(RTX)是一种新型的免疫抑制剂,近年来,许多研究对RTX治疗PNS进行了报道。文章主要就该药治疗儿童PNS的机制、疗程与剂量、有效性和安全性进行综述。 展开更多

关键词 原发性肾病综合征 利妥昔单抗 激素耐药型肾病综合征 激素依赖型肾病综合征

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肾功能和疾病规范命名:改善全球肾脏病预后(KDIGO)会议共识 被引量：7

6

作者 王忍 高春林 +1 位作者 夏正坤 张沛(译) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期627-633,共7页

为规范描述肾功能和疾病的专业术语,2019年6月改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)召开共识会议,对肾脏功能和疾病、肾衰竭、急性肾脏病和急性肾损伤、慢性肾脏病及肾脏评估共5个部分的内容制定了相应的术语表,并就以下建议达成共识。①对于... 为规范描述肾功能和疾病的专业术语,2019年6月改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)召开共识会议,对肾脏功能和疾病、肾衰竭、急性肾脏病和急性肾损伤、慢性肾脏病及肾脏评估共5个部分的内容制定了相应的术语表,并就以下建议达成共识。①对于肾脏功能和疾病的一般描述,使用术语“kidney”,而不使用“renal”或前缀“nephro-”;②使用“肾衰竭(kidney failure)”并适当描述是否存在相应症状、体征和治疗,而不是“终末期肾脏疾病(end-stage kidney disease)”;③使用KDIGO对急性肾脏病(AKD)和急性肾损伤(AKI)进行定义和分类;④使用KDIGO对慢性肾脏病(CKD)进行定义和分类;⑤使用特定的肾脏检测指标,例如蛋白尿或肾小球滤过率(GFR)降低,而不是肾功能“异常(abnormal)”或“降低(reduced)”来描述肾脏结构和功能的改变。文章简要总结会议的主要讨论。 展开更多

关键词 肾脏功能 肾脏疾病 术语

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伴器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎的治疗进展及挑战 被引量：3

7

作者 何旭 夏正坤 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第23期2891-2897,共7页

随着大量临床研究的开展和各国指南的发布,伴有器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎(AAV)的治疗已经获得了重要突破,从致死性疾病转变为一类慢性疾病。利妥昔单抗(RTX)在AAV诱导和维持治疗中的作用获得了有力的循证医学支持,并最终纳... 随着大量临床研究的开展和各国指南的发布,伴有器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎(AAV)的治疗已经获得了重要突破,从致死性疾病转变为一类慢性疾病。利妥昔单抗(RTX)在AAV诱导和维持治疗中的作用获得了有力的循证医学支持,并最终纳入现行的大部分指南。AAV患者的长期预后不仅取决于血管炎疾病本身,还取决于长期用药带来的不良反应。因此,优化治疗药物、治疗剂量和治疗周期,减少药物的不良反应,最终改善生存率是未来临床研究的工作方向。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 治疗 免疫抑制剂 利妥昔单抗 综述 指南

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儿童原发性膜性肾病研究进展 被引量：4

8

作者 王忍(综述) 高春林 夏正坤(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期549-552,共4页

原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻沉积。近年来儿童PMN发... 原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻沉积。近年来儿童PMN发病率升高引起国内外学者的关注,但其发病机制尚不清楚,且无统一的治疗方案。文章综述近年PMN的研究现状。 展开更多

关键词 膜性肾病 原发性 儿童

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儿童原发性Ⅰ型高草酸尿症2例报告及文献复习 被引量：2

9

作者 匡仟卉柠 高春林 +1 位作者 史卓 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期414-417,共4页

目的探讨原发性Ⅰ型高草酸尿症(PH Ⅰ)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2例PH Ⅰ患儿的临床表现、实验室检查结果,并对家系成员进行全外显子测序。结果 2例患儿发病年龄分别为2个月和1岁5个月,均有肾衰竭,伴不同程度贫血、肾石症... 目的探讨原发性Ⅰ型高草酸尿症(PH Ⅰ)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2例PH Ⅰ患儿的临床表现、实验室检查结果,并对家系成员进行全外显子测序。结果 2例患儿发病年龄分别为2个月和1岁5个月,均有肾衰竭,伴不同程度贫血、肾石症等。全外显子测序发现2例患儿分别为AGXT基因c.815816GA纯合变异及c.2526 insC、c.815816 insGA复合杂合变异。确诊为PH Ⅰ后给予肾脏替代联合对症治疗。结论 PH Ⅰ无特异性临床表现,部分患儿肾衰竭进展迅速。 展开更多

关键词 高草酸尿症 肾结石 肾衰竭 遗传 儿童

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KDIGO 2021慢性肾脏病儿童血压管理临床实践指南解读 被引量：4

10

作者 张沛 高春林 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期469-474,共6页

高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章... 高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章就该指南中CKD儿童血压管理的相关内容进行解读。 展开更多

关键词 慢性肾脏病 血压 指南解读 儿童

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儿童肾小球滤过率的临床应用 被引量：2

11

作者 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期886-893,共8页

肾小球滤过率(GFR)是衡量肾脏功能状态的重要指标之一,临床中用于诊断慢性肾脏疾病(CKD)及其分期、肾移植供者选择、科学研究终点事件设定等,也是肿瘤治疗监测及危急重症治疗临床药物剂量调整、药物毒性监测、新药研发等领域不可或缺的... 肾小球滤过率(GFR)是衡量肾脏功能状态的重要指标之一,临床中用于诊断慢性肾脏疾病(CKD)及其分期、肾移植供者选择、科学研究终点事件设定等,也是肿瘤治疗监测及危急重症治疗临床药物剂量调整、药物毒性监测、新药研发等领域不可或缺的指标。儿童GFR的评估可采用估算法和检测法。估算法是具有临床实用性,目前用于儿童eGFR的方程具有种族和地域特性,准确性受开发数据集人群的影响。国内以Schwartz 1987版应用较多,需注意该方法肌酐测定法为比色法,Schwartz 2009方程亦有较广泛的应用,但在我国CKD儿童中准确性(P30)均较低,未超过80%。目前迫切需要新的大样本的来自于中国儿童的估算方程。在需要精确获得GFR的情况下,临床采用测定GFR的方法。文章介绍了用于估算和测量GFR指标的优缺点和在GFR儿科的应用现状。 展开更多

关键词 肾小球滤过率 Schwartz公式 肾功能 儿童

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IgA肾病特异性生物标志物的研究进展 被引量：3

12

作者 吴和燕 高春林 夏正坤 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2019年第9期994-998,共5页

IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,其免疫病理表现主要为肾小球系膜区和(或)血管袢IgA的沉积。一些参与IgAN病理损伤的因子表达及变化,可为IgAN的诊断、病情评估或预后判断提供一定依据。文章主要从四重打击学说、miR... IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,其免疫病理表现主要为肾小球系膜区和(或)血管袢IgA的沉积。一些参与IgAN病理损伤的因子表达及变化,可为IgAN的诊断、病情评估或预后判断提供一定依据。文章主要从四重打击学说、miRNAs、补体系统、细胞因子等方面关于IgAN生物标志物的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 IGA肾病 特异性生物标志物 发病机制

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儿童狼疮性肾炎临床特点及诊治现状 被引量：1

13

作者 夏正坤 王忍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期881-886,共6页

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展,SLE患者的生存率显著提高。即便如此,狼疮性肾炎(LN)的发病率和死亡率仍较高。目前,关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏,其诊断、治... 系统性红斑狼疮(SLE)是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展,SLE患者的生存率显著提高。即便如此,狼疮性肾炎(LN)的发病率和死亡率仍较高。目前,关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏,其诊断、治疗和监测主要依据成人的相关指南。治疗以激素和免疫抑制剂为主;近期,生物制剂被用于治疗LN取得良好的效果,无明显的不良反应。本文就儿童LN的流行病学、临床特点、发病机制、诊断及治疗等进展进行阐述。 展开更多

关键词 狼疮性肾炎 诊断 治疗 儿童

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儿童紫癜性肾炎肾脏预后不良危险因素分析 被引量：1

14

作者 王美秋 何旭 +3 位作者 王忍 贾丽丽 高春林 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期903-907,924,共6页

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾脏预后不良[估算肾小球滤过率(eGFR)<90 mL/(min·1.73 m^(2))]的独立危险因素。方法回顾性分析2000年1月到2019年12月完善肾脏活检并诊断为HSPN患儿的临床资料,通过多因素logistic回归分析导致... 目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾脏预后不良[估算肾小球滤过率(eGFR)<90 mL/(min·1.73 m^(2))]的独立危险因素。方法回顾性分析2000年1月到2019年12月完善肾脏活检并诊断为HSPN患儿的临床资料,通过多因素logistic回归分析导致肾脏预后不良的独立危险因素。结果共纳入476例HSPN患儿,男278例、女198例,发病年龄10.7(8.1~13.2)岁,中位随访时间为33.8(20.9~54.2)月,其中31例(6.5%)肾脏预后不良。与预后良好组相比,预后不良组患儿发病年龄较大,肾脏受累到肾穿刺时间较长,高尿酸、高胆固醇、eGFR<90 mL/(min·1.73m^(2))、大量蛋白尿、高尿视黄醇结合蛋白(RBP)的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。预后良好组与预后不良组之间节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化比例及新月体形成程度差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化和高尿RBP是导致肾脏预后不佳的独立危险因素(P<0.05)。结论本研究发现3个影响HSPN患儿肾脏预后不良的危险因素,有待在临床上进一步的探索和验证。 展开更多

关键词 紫癜性肾炎 IgA血管炎 新月体 儿童

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肾小球C3沉积在儿童原发性膜性肾病中临床及预后意义 被引量：1

15

作者 王忍 夏正坤 +1 位作者 张沛 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期899-904,共6页

目的探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病(PMN)患者临床、病理特征及预后的影响。方法回顾性分析2008年1月至2020年12月经肾穿刺诊断为PMN患儿的临床资料。根据肾脏病理免疫荧光染色肾小球C3染色强度患儿分为低强度组(LI组,C3+)和高... 目的探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病(PMN)患者临床、病理特征及预后的影响。方法回顾性分析2008年1月至2020年12月经肾穿刺诊断为PMN患儿的临床资料。根据肾脏病理免疫荧光染色肾小球C3染色强度患儿分为低强度组(LI组,C3+)和高强度组(HI组,C3++或+++),比较两组基线时临床病理特征及治疗转归,分析PMN患儿进展至终末期肾病(ESRD)的影响因素。结果共纳入213例患儿。LI组92例,HI组121例。与LI组相比,HI组年龄较大,24 h尿蛋白定量较高,血清白蛋白和eGFR水平较低,大量蛋白尿、IgG免疫荧光染色强度+++、IFTA分级为中度的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。LI组环磷酰胺的使用率高于HI组,差异有统计学意义(P<0.05)。经43.0(13.0~85.0)个月的随访,LI组92例患儿完成随访,1例进展至ESRD;68例转归为完全缓解(CR)和部分缓解(PR),24例为未缓解(NR)。经57.0(20.0~86.0)个月的随访,HI组121例患儿完成随访,5例进展至ESRD;86例转归为CR和PR,35例为NR。Log-rank检验发现,基线时eGFR≤90 mL·min^(-1)·1.73 m^(-2),达ESRD时间较短,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析发现,基线时eGFR增加是延长患儿病情进展至ESRD的独立保护因素(HR=0.96,95%CI:0.929~0.987),而肾小球C3沉积与ESRD的发生无关。结论广泛的肾小球C3沉积不是儿童PMN患者肾衰竭的预测因子。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 C3沉积 儿童

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儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略 被引量：1

16

作者 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期887-894,共8页

儿童狼疮性肾炎(LN)是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑... 儿童狼疮性肾炎(LN)是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准,肾活检病理是目前的诊断的重要手段,增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗,参照成人指南推荐,合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常重要。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 治疗 儿童

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Alport综合征治疗进展 被引量：1

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作者 唐子璐 姚俊(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2023年第5期545-551,共7页

Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发... Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发生,并且以时间依赖的方式提高了患者的预期寿命,但仍难以改变ESKD甚至死亡的临床结局。这反映了AS病理学的复杂性,单一的肾素血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂不能够完全阻断疾病进展,需要与ACEIs具有不同作用方式的新型治疗选择。迄今为止,国际上已经开展了较多的相关研究以期为AS的临床治疗提供新的方法。文章主要对AS潜在治疗方案的最新研究进展进行综述。 展开更多

关键词 ALPORT综合征 终末期肾病 Ⅳ型胶原网络 治疗

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儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症治疗进展 被引量：1

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作者 彭映潮(综述) 高春林 夏正坤(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期631-635,共5页

局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是儿童常见肾小球疾病,临床多表现为肾病综合征。糖皮质激素是FSGS的一线治疗药物,但相当一部分患儿对激素治疗反应不佳,最终进展至终末期肾病,因此各种新型FSGS治疗药物不断开发,并取得一定疗效。文章综... 局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是儿童常见肾小球疾病,临床多表现为肾病综合征。糖皮质激素是FSGS的一线治疗药物,但相当一部分患儿对激素治疗反应不佳,最终进展至终末期肾病,因此各种新型FSGS治疗药物不断开发,并取得一定疗效。文章综述儿童原发性FSGS的治疗进展。 展开更多

关键词 局灶节段性肾小球硬化症 治疗 儿童

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不同肾小球滤过率估算方程在15~18岁慢性肾脏病儿童中应用比较

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作者 匡仟卉柠 高春林 +3 位作者 朱虹 杨晓 彭映潮 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期905-911,共7页

目的比较8种肾小球滤过率(GFR)估算方程在评估15~18岁慢性肾脏病(CKD)儿童肾小球滤过率中的准确性及适用性。方法收集2015年1月至2021年3月住院的CKD患儿为研究对象。应用8种肾小球滤过估算(eGFR)公式(改良Schwartz公式、CAPA公式、Coun... 目的比较8种肾小球滤过率(GFR)估算方程在评估15~18岁慢性肾脏病(CKD)儿童肾小球滤过率中的准确性及适用性。方法收集2015年1月至2021年3月住院的CKD患儿为研究对象。应用8种肾小球滤过估算(eGFR)公式(改良Schwartz公式、CAPA公式、Counahan-Barratt公式、Filler公式、CKD-EPI-Scr 2009、CKD-EPI-CysC 2012、LMR18、FAS公式)估算GFR,采用^(99m)Tc-DTPA肾动态显像Gates法为金标准GFR(sGFR)的测定方法。比较各公式的偏倚、精确性、准确性,分析各公式对于肾功能不全的诊断效能。结果纳入88例患儿,男56例、女32例,中位年龄17.0(16.0~18.0)岁;CKD 1期56例,CKD 2期18例,CKD 3期11例,CKD 4期2例,CKD 5期1例。各公式eGFR与sGFR均呈正相关(P均<0.001)。其中CKD-EPI-Scr2009公式与sGFR相关性最好(r=0.73),Filler公式相关性最差(r=0.39)。CAPA公式、CKD-EPI-Scr2009、FAS公式在整体水平上高估了患儿的GFR,其余公式均存在GFR低估现象。以sGFR为金标准,FAS公式偏倚最小,CAPA公式偏倚最大。在精确性方面,LMR18公式精确性最好,改良Schwartz公式次之,CAPA公式精确性最差。在准确性方面,LMR18公式的准确性最高(P_(30)=73.86%)。ROC曲线分析显示,CKD-EPI-Scr2009公式曲线下面积(AUC)最大(0.91),CAPA、Filler、CKD-EPI-CysC2012公式灵敏度最高(均为95.90%),LMR18、FAS公式的特异度最高(均为85.71%)。结论8种eGFR公式中,基于CysC公式(CAPA、Filler、CKD-EPI-CysC2012公式)的准确性等方面不及基于Scr的公式(改良Schwartz、Counahan-Barratt、CKD-EPI-Scr2009、LMR18、FAS公式),其中LMR18公式精确性、准确性均最高。 展开更多

关键词 慢性肾脏病 肾小球滤过率 公式 儿童

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