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重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 被引量:6
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作者 江转南 张丽娜 +5 位作者 孟哲 欧辉 侯乐乐 刘祖霖 黄思琪 梁立阳 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期967-974,共8页
【目的】分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血(β-TM)患者青春发育特点及影响因素。【方法】通过对42例年龄≥10岁β-TM患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态,分析影响β-TM患者青春发... 【目的】分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血(β-TM)患者青春发育特点及影响因素。【方法】通过对42例年龄≥10岁β-TM患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态,分析影响β-TM患者青春发育的可能因素。【结果】24例(57.14%)β-TM患者出现青春发育异常,女性以乳房不发育、原发性闭经及男性以睾丸不增大、阴茎短小为主要表现。其中β0β0基因型、脾切除后、维生素D缺乏或者伴有糖尿病的β-TM患者的青春发育异常发生率均显著增高,差异有统计学意义(χ^2=3.966,5.196,5.567,4.714,P=0.046,0.023,0.018,0.030)。经Logistic回归分析得出心MRT2*<20 ms是β-TM患者青春发育异常的独立危险因素。【结论】β-TM患者青春发育异常较常见,起始祛铁年龄大、严重心铁过载、β0β0基因型、脾切除后以及合并其他内分泌疾病的β-TM患者青春发育异常发生率更高,低促性腺激素性腺功能减退症可能是青春发育异常的主要发病机制。 展开更多
关键词 重型Β-地中海贫血 青春发育异常 铁过载
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