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Turner综合征的染色体异常分析 被引量：7
1
作者 江静 傅曼芬 +3 位作者 邱定众 王伟 陈凤生 王德芬 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2003年第5期413-415,共3页
目的 研究Turner综合征的终身高、生长激素水平、学历和性发育的变化。方法 230例Turner综合征进行染色体检查,66例行生长激素激发试验,43例随访学历和性发育的情况。结果 染色体核型分四组:第1组45,X,89例;第2组嵌合型,62例;第3组X染... 目的 研究Turner综合征的终身高、生长激素水平、学历和性发育的变化。方法 230例Turner综合征进行染色体检查,66例行生长激素激发试验,43例随访学历和性发育的情况。结果 染色体核型分四组:第1组45,X,89例;第2组嵌合型,62例;第3组X染色体结构畸变,73例;第4组伴有Y染色体,6例。终身高139.3±8.3cm。生长激素完全缺乏18例,部分缺乏33例,正常15例。随访43例中,学历大部分在初中、技校和中专,18例有不同程度的性发育,25例无性发育。结论 Turner征患者终身高明显低于正常人群,生长激素分泌低下,学习能力降低,性发育不全。 展开更多
关键词 TURNER综合征 染色体异常 终身高 生长激素 学历 性发育
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儿童再生障碍性贫血骨髓祖细胞的测定和意义 被引量：5
2
作者 李卫 王耀莉 +3 位作者 邱定众 杜玲珍 邬维礼 孙关林 《上海第二医科大学学报》 CSCD 北大核心 2005年第2期182-184,197,共4页
目的通过对再生障碍性贫血 (AA)患儿红系 (BFU E、CFU E)、粒单核系 (CFU GM)及巨核系 (CFU Meg)祖细胞培养 ,了解骨髓祖细胞增殖情况。方法抽取 4 7例AA患儿骨髓分别作四类祖细胞培养 ,在 7、14d测定其集落数。结果 4 7例AA患儿中 ,四... 目的通过对再生障碍性贫血 (AA)患儿红系 (BFU E、CFU E)、粒单核系 (CFU GM)及巨核系 (CFU Meg)祖细胞培养 ,了解骨髓祖细胞增殖情况。方法抽取 4 7例AA患儿骨髓分别作四类祖细胞培养 ,在 7、14d测定其集落数。结果 4 7例AA患儿中 ,四类集落数均值与对照组比较均有显著下降 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1) ,且四类集落数均值在AA三种类型中 ,基本上随病情加重均值逐步下降 ,其中四类集落数低于对照组下限的患儿分别为BFU E 36 .17%、CFU E 85 .11%、CFU GM 74 .4 7%、CFU Meg 91.4 9 %。BFU E、CFU GM和CFU Meg随着患儿疾病的加重 ,低于对照组下限的患儿百分比同步上升 ,且三者的表现与外周血三系表现一致 ,而CFU E却未见上述现象。结论在部分AA患儿中存在着四类祖细胞培养集落数的下降 ,且基本上与患儿病情成正比 ;BFU E的变化较CFU E更能代表患儿骨髓红系祖细胞的变化。 展开更多
关键词 集落 患儿 AA 对照组 骨髓祖细胞 再生障碍性贫血 CFU 三系 下降 种类
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高胆红素血症新生儿F-VEP变化及其与BAEP、DDST相关性 被引量：5
3
作者 陈舜年 贲晓明 +3 位作者 李佩红 夏振炜 李云珠 俞善昌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第1期7-8,共2页
在测定30例正常新生儿闪光视觉诱发电位(F-VEP)基础上,测定37例高胆红素血症新生儿F-VEP,并对其中部分患儿进行同期BAEP测定与远期DDSP随访。结果显示:日龄1～7天早期新生儿因溶血、感染(尤其是细菌感染败血症)所致高胆红素血症F-VEP变... 在测定30例正常新生儿闪光视觉诱发电位(F-VEP)基础上,测定37例高胆红素血症新生儿F-VEP,并对其中部分患儿进行同期BAEP测定与远期DDSP随访。结果显示:日龄1～7天早期新生儿因溶血、感染(尤其是细菌感染败血症)所致高胆红素血症F-VEP变化显著,F-VEP与BAEP、DDST异常一致率分别为65％、21％。本文结果提示:早期新生儿因溶血、感染所致高胆红素血症神经毒性敏感性在视觉神经类同于听觉神经,应及早干预、并注意远期随访。 展开更多
关键词 高胆红素血症 新生儿 F-VEP BAEP DDST
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进一步加强对小儿幽门螺杆菌感染的研究 被引量：17
4
作者 许春娣 刘伟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第10期686-687,共2页
关键词 幽门螺杆菌感染 H.PYLORI 消化性溃疡病 小儿 消化病学 胃粘膜相关性 慢性胃炎 致病因子 胃十二指肠
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弓形虫感染对围产儿致畸致病的影响 被引量：7
5
作者 金武官 李云珠 +6 位作者 俞善昌 杨惠珍 徐克继 钱宗立 夏爱娣 顾允中 陈诗书 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1991年第3期168-170,共3页
本文报告用免疫学和分子生物学方法对28例畸形儿产妇,10例畸形儿及其母亲,75例婴儿肝炎综合征进行弓形虫检测。23例产妇血清弓形虫抗体阳性率48%,10例畸形儿母亲血清抗体阳性率90%,而畸形儿弓形虫DNA杂交及动物接种分离弓形虫阳性率分别... 本文报告用免疫学和分子生物学方法对28例畸形儿产妇,10例畸形儿及其母亲,75例婴儿肝炎综合征进行弓形虫检测。23例产妇血清弓形虫抗体阳性率48%,10例畸形儿母亲血清抗体阳性率90%,而畸形儿弓形虫DNA杂交及动物接种分离弓形虫阳性率分别为70%和80%。婴儿肝炎综合征血清抗体阳性率9.8%,上述阳性率均显著高于正常人群弓形虫血清抗体阳性率。说明弓形虫感染是导致胎儿致畸及婴儿肝炎综合征的重要病原之一。 展开更多
关键词 弓形体 围产儿 畸形 感染
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Turner综合征的生长激素治疗 被引量：5
6
作者 江静 傅曼芬 +3 位作者 王伟 毛仲英 陈凤生 王德芬 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2004年第6期499-500,共2页
Turner 综合征主要表现为矮小和性发育幼稚,使用药物进行早期干预以改善其终身高尤为重要.自20世纪80年代中期基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)问世以来,对本病的治疗已成为国内外学者关注的热点.1994~2001年... Turner 综合征主要表现为矮小和性发育幼稚,使用药物进行早期干预以改善其终身高尤为重要.自20世纪80年代中期基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)问世以来,对本病的治疗已成为国内外学者关注的热点.1994~2001年,我院儿科内分泌组应用rhGH治疗Turner综合征20例,观察其用药前后身高增长速率的变化. 展开更多
关键词 TURNER综合征 生长激素 内分泌 RHGH SHOX基因
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脐血IgE及生后动态观察与过敏性疾病的相关研究 被引量：4
7
作者 高正仪 吴小弟 +2 位作者 李云珠 陈舜年 俞善昌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第4期268-269,共2页
IgE介导过敏性疾病早已被人们认识,IgE检测也广泛应用于过敏性疾病的诊断。监测脐血及生后静脉血IgE水平的变化,旨在新生儿期探索过敏性疾病的防治。我们根据脐血IgE水平和有无过敏性疾病家族史分4组进行动态观察和随访。
关键词 过敏性疾病 免疫球蛋白E 脐血 诊断 新生儿
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新生儿感染、败血症时血浆纤维结合蛋白的检测 被引量：5
8
作者 敖黎明 王愚珍 +1 位作者 李云珠 俞善昌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1989年第1期46-47,共2页
纤维结合蛋白(Fibronectin,FN),又称冷不溶球蛋白(CIg),细胞表面蛋白(SP),细胞粘附因子(CAP)等。它是一种具有广泛生物学活性的糖蛋白,主要存在于细胞表面血浆和活性组织器官上。FN具有调理功能活性,它能与纤维蛋白。
关键词 新生儿感染 败血症 纤维 蛋白
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抗氧化药、心肌营养药辅治70例小儿病毒性心肌炎临床观察 被引量：5
9
作者 朱霖 林国珍 史锁洪 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第4期213-214,共2页
病毒性心肌炎是儿科常见病之一,近年来在治疗上有多种方法。本文就采用口服疗法(抗氧化营养素或心肌营养药FDP)与静脉点滴疗法,对小儿病毒性心肌炎的辅助治疗作一疗效比较,以探讨其临床应用价值。
关键词 儿童 病毒性 心肌炎 抗氧化药 心肌营养药
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生长激素缺乏症治疗后骨龄的变化 被引量：4
10
作者 江静 王伟 +1 位作者 王德芬 谢吉 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2002年第1期47-49,共3页
目的研究原发性生长激素缺乏症 (GHD)治疗 2 4个月后身高年龄 (HA)和骨龄的变化。　方法 17例GHD伴促性腺激素缺乏的男性患者 ,年龄 14.8± 2 .2 7岁 ,HA 8.16± 1.5岁 ,给予重组人生长激素 (rhGH ,健高宁 )治疗2 4个月 ,第 13... 目的研究原发性生长激素缺乏症 (GHD)治疗 2 4个月后身高年龄 (HA)和骨龄的变化。　方法 17例GHD伴促性腺激素缺乏的男性患者 ,年龄 14.8± 2 .2 7岁 ,HA 8.16± 1.5岁 ,给予重组人生长激素 (rhGH ,健高宁 )治疗2 4个月 ,第 13个月起合用绒毛膜促性腺激素或庚酸睾酮 ,观察疗效。　结果治疗第 1年 ,生长速率 (HV) 11.2 5±1.89cm/年 ,身高年龄增加 (ΔHA) 2 .13± 0 .36岁 ,骨龄增加 (ΔBA) 2 .17± 0 .5 7岁 ,ΔHA/ΔBA 1.0 6± 0 .36 ;第 2年 ,HV13.39± 2 .5 2cm/年 ,ΔHA 2 .18± 0 .5 9岁 ,ΔBA 2 .0 5± 0 .8岁 ,ΔHA/ΔBA 1.13± 0 .2 9。患者治疗前、治疗后不同阶段的HA皆与BA呈正相关 ;两年身高标准差积分 (HtSDS)增加 2 .5 5。　结论单用rhGH和合用性激素治疗均对GHD患者有明显的促线性生长和发育作用 ,并且后者效果更佳 ;在促身高增加的同时也促骨龄成熟 ,而且两者平行。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 重组人生长激素 身高 年龄 骨龄 治疗
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儿童哮喘发作期与缓解期血浆可溶性细胞间粘附分子测定 被引量：3
11
作者 邵洁 赵建琴 +1 位作者 李云珠 陈舜年 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第1期4-6,共3页
采用双抗夹心ELISA法测定30例哮喘急性发作期,25例哮喘缓解期患儿血浆可溶性细胞间粘附分子-1(?)结果表明,哮喘急性发作期正常sICAM1较对照组明显升高(168.6±26.5μg/L比90.2±17.1μg/L,P(?)缓解期血浆同MCAM-1浓度虽有降低,... 采用双抗夹心ELISA法测定30例哮喘急性发作期,25例哮喘缓解期患儿血浆可溶性细胞间粘附分子-1(?)结果表明,哮喘急性发作期正常sICAM1较对照组明显升高(168.6±26.5μg/L比90.2±17.1μg/L,P(?)缓解期血浆同MCAM-1浓度虽有降低,但仍高于对照组(114.04±13.3μg/L比90.2±17.1μg/L,P<(?)是(?)哮喘气道炎症形成的重要细胞因子之一。 展开更多
关键词 哮喘 可溶性 细胞间粘附分子 儿童 发作期
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低密度脂蛋白受体基因多态性与高脂血症相关性的研究 被引量：3
12
作者 董治亚 高雁翎 +1 位作者 金烨 王德芬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第5期291-292,共2页
本研究用PvuⅡ、PatⅠ两种限制性酶对47例正常血脂者和18例单纯性高胆固醇血症患者的低密度酶蛋白受体(LDLR)基因进行限制性片段长度多态性(RFLPs)分析,结果显示高胆固醇血症患者的P_1等位基因相对频率明显低于正常血脂者,这对遗传研究... 本研究用PvuⅡ、PatⅠ两种限制性酶对47例正常血脂者和18例单纯性高胆固醇血症患者的低密度酶蛋白受体(LDLR)基因进行限制性片段长度多态性(RFLPs)分析,结果显示高胆固醇血症患者的P_1等位基因相对频率明显低于正常血脂者,这对遗传研究和预测冠心病易患人群有参考价值。 展开更多
关键词 高脂血症 低密度脂蛋白 受体 基因多态性 冠心病
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D-二聚体检测在儿童肾脏病中的意义 被引量：6
13
作者 诸葛洪 林国珍 +2 位作者 顾盘仙 王学锋 王钦红 《上海第二医科大学学报》 CSCD 1998年第6期486-488,共3页
运用国产试剂盒对47例儿童肾脏病患者及15例正常健康儿进行血浆 D-二聚体和血 FDP 测定并对15例。肾病患儿在应用抗凝治疗前后作动态检测。结果不同。肾病患儿血 D-二聚体值均高于正常儿组,其中以肾病组升高更为显著(P<0.01);15例肾... 运用国产试剂盒对47例儿童肾脏病患者及15例正常健康儿进行血浆 D-二聚体和血 FDP 测定并对15例。肾病患儿在应用抗凝治疗前后作动态检测。结果不同。肾病患儿血 D-二聚体值均高于正常儿组,其中以肾病组升高更为显著(P<0.01);15例肾病患儿动态检测结果表明经过抗凝治疗后血 D-二聚体值下降并接近正常。结果提示:在无临床栓塞表现的儿童肾脏病测定 D-二聚体可间接预测高凝状态存在,并可作抗凝药物治疗的依据和预后估计。 展开更多
关键词 D-二聚体 肾病综合征 肾炎 紫癜性肾炎 儿童
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儿童哮喘吸入糖皮质激素对骨矿密度的影响 被引量：2
14
作者 赵建琴 邵洁 +2 位作者 毛仲英 李云珠 俞善昌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第10期606-608,共3页
关键词 儿童 哮喘 吸入 糖皮质激素 骨矿密度 影响
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89例克氏综合征的核型与临床 被引量：3
15
作者 江静 傅曼芬 +3 位作者 王伟 孙文鑫 陈凤生 王德芬 《上海第二医科大学学报》 CSCD 北大核心 2005年第11期1199-1200,共2页
关键词 克氏综合征 表型 核型
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家族性矮小症GH1基因突变的检测 被引量：2
16
作者 董治亚 王伟 +3 位作者 陆国强 倪继红 陈凤生 王德芬 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2002年第6期481-482,491,共3页
目的 检测家族性单纯性生长激素缺乏症（IGHD）及非GHD家族性矮小症患者GH1的基因突变。方法 用巢式聚合酶链式反应及限制性内切酶酶切方法,检测8例IGHD患者和17例非GHD家族性矮小症患者的GHI基因。结果8例ICHD患者GH1基因均未发现已知... 目的 检测家族性单纯性生长激素缺乏症（IGHD）及非GHD家族性矮小症患者GH1的基因突变。方法 用巢式聚合酶链式反应及限制性内切酶酶切方法,检测8例IGHD患者和17例非GHD家族性矮小症患者的GHI基因。结果8例ICHD患者GH1基因均未发现已知突变;17例非CHD家族性矮小症患者中,7例为GH1基因第二外显子G→A突变的杂合子。结论 GH1基因杂合突变能引起非GHD家族性矮小症的临床表型。 展开更多
关键词 家族性矮小症 GHD 非GHD GH1基因 基因突变 检测 临床表型
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血清骨钙素检测在儿童生长激素缺乏症中的应用价值 被引量：2
17
作者 王伟 董治亚 +2 位作者 崔贻芬 倪继红 王德芬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第6期325-327,共3页
骨钙素(Osteocalcin,Ost)是一种VitK依赖的非胶原特异性骨蛋白,Ost是直接反映成骨率的重要参数,成为一种特异而敏感的反映骨转换及骨形成的生化标志。生长激素缺乏症(GHD)是垂体前叶分泌生长激素(GH)不足所致的生长障碍。
关键词 儿童 生长激素缺乏 血清诊断 骨钙素
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小儿肾脏疾病纤溶功能改变的观察:附47例报告 被引量：2
18
作者 顾盘仙 王钦红 +1 位作者 王学峰 诸葛洪 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第2期88-90,共3页
本文检测肾病和肾炎各15例,紫癜性肾炎17例患儿的纤溶功能变化。结果发现:肾病患儿t-PA:Ag、t-PA:A、D-Dimer值均明显高于健康儿,PAI:A则显著低于健康儿组;急性肾炎、紫癜性肾炎患儿的D-Dimer显著高于健康儿组;急性肾炎患儿PAI:A则明显... 本文检测肾病和肾炎各15例,紫癜性肾炎17例患儿的纤溶功能变化。结果发现:肾病患儿t-PA:Ag、t-PA:A、D-Dimer值均明显高于健康儿,PAI:A则显著低于健康儿组;急性肾炎、紫癜性肾炎患儿的D-Dimer显著高于健康儿组;急性肾炎患儿PAI:A则明显低于健康儿组。7例肾病综合征患儿经治疗后,t-PA:Ag、t-PA:A、PAI:A和D-Dimer值均恢复正常。结果表明:小儿肾脏疾病存在纤溶功能的改变,纤溶指标检测有助于小儿肾脏病的血栓前状态的早期诊断和疗效观察及预后判断。 展开更多
关键词 肾疾病 纤溶酶原功能 儿童 病例报告
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Turner综合征的生长激素治疗(综述) 被引量：5
19
作者 江静 王德芬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第6期411-412,共2页
Turner综合征(以下简称TS)又名先天性卵巢发育不全征。其主要特征为生长障碍、性幼稚、蹼颈、肘外翻等,体细胞染色体核型特征为45,X,亦可呈各种嵌合型。近来发现TS的生长障碍与生长激素有一定的关系。 影响TS身高增长的诸因素 TS的生长... Turner综合征(以下简称TS)又名先天性卵巢发育不全征。其主要特征为生长障碍、性幼稚、蹼颈、肘外翻等,体细胞染色体核型特征为45,X,亦可呈各种嵌合型。近来发现TS的生长障碍与生长激素有一定的关系。 影响TS身高增长的诸因素 TS的生长不良可能与抗生长激素(GH)和生长激素分泌不足及紊乱有关,呈进行性生长不良表现。不论是45,X/46,XX或45,X,95～100％存在生长衰竭。造成矮小的基因在X染色体短臂。 展开更多
关键词 TURNER综合征 儿童 激素疗法 生长激素
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正常发育前、真性性早熟及单纯性乳房早发育小儿血清FSH、LH水平的测定 被引量：2
20
作者 杜敏联 王德芬 +1 位作者 曾畿生 金静芬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1990年第5期301-303,共3页
本文报道测定正常青春发育前、真性性早熟(CPP)及单纯性乳房早发育(PT)小儿的FSH、LH。结果示正常发育前小儿两激素呈年龄阶段性改变,2岁后至发育前处低水平;CPP Ⅱ期FSH高于未发育儿,但至Ⅲ期才有显著升高,各期基值与未发育儿有重叠,但... 本文报道测定正常青春发育前、真性性早熟(CPP)及单纯性乳房早发育(PT)小儿的FSH、LH。结果示正常发育前小儿两激素呈年龄阶段性改变,2岁后至发育前处低水平;CPP Ⅱ期FSH高于未发育儿,但至Ⅲ期才有显著升高,各期基值与未发育儿有重叠,但作LHRH兴奋试验后最大兴奋值均超过未发育儿上限值;PT组两激素均在发育前水平。我们认为,一次性FSH、LH测定可作为CPP诊断的筛查手段,但必要时应复查或作LHRH兴奋试验。 展开更多
关键词 性早熟 乳房早发育 FSH LH 儿童
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