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水杨酸盐致大鼠耳鸣相关神经通路递质变化的初步研究
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作者 易彬 马青坪 +6 位作者 汪雪玲 刘辉辉 顾佳怡 杜婷婷 王文枭 石润杰 黄治物 《听力学及言语疾病杂志》 北大核心 2025年第1期66-72,共7页
目的 初步研究听觉中枢脑区谷氨酸(Glu)及γ-氨基丁酸(GABA)分泌的动态变化,探讨水杨酸钠对听觉通路不同位置的影响。方法 126只SD大鼠,6只作为空白对照组,不作任何处理,余120只根据腹腔注射水杨酸盐的方式,分为急性注射1、2、4、8、24 ... 目的 初步研究听觉中枢脑区谷氨酸(Glu)及γ-氨基丁酸(GABA)分泌的动态变化,探讨水杨酸钠对听觉通路不同位置的影响。方法 126只SD大鼠,6只作为空白对照组,不作任何处理,余120只根据腹腔注射水杨酸盐的方式,分为急性注射1、2、4、8、24 h组(400 mg/kg水杨酸钠注射1次)、慢性注射3、7、14 d组(200 mg/kg水杨酸钠腹腔注射,每天两次,间隔大于8 h)和慢性恢复21、28 d组(每天注射水杨酸模式与慢性注射组相同,14 d注射完毕后停止,继续常规饲养至第21、28 d作为恢复期)共10小组及与其相对应的标准对照组(水杨酸钠替换为生理盐水),每组6只。各组大鼠麻醉后取材,行高效液相色谱法(HPLC)检测听觉中枢的听皮层、下丘、耳蜗核、海马的Glu及GABA在不同时间点的动态含量。结果 与对照组相比较,急性注射水杨酸盐24 h内,听皮层的Glu含量在1 h到达高峰,海马在注射后第4 h到达高峰,之后缓慢下降。听皮层、下丘、耳蜗核、海马四个脑区的GABA含量在慢性注射期均出现了上升趋势,第7 d到达了顶峰值,在第14 d时出现了下降并趋近于正常,在恢复期则基本回归正常水平。结论 水杨酸盐对听觉中枢有一定的短期兴奋刺激作用,在中枢可塑性的机制作用下,长期注射水杨酸盐后,神经递质释放达成了一个新的兴奋/抑制平衡状态,这个过程是可逆的。Glu和GABA各自起到了不同的作用,最终可能导致了耳鸣的形成。 展开更多
关键词 耳鸣 水杨酸盐 听觉中枢 神经递质 中枢可塑性
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中耳内通风引流阻塞理论在慢性化脓性中耳炎临床诊疗中的应用研究进展
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作者 秦茂林 王节 +7 位作者 何景春 刘宇鹏 何白慧 姚远 杨军 张全安 张青 樊孟耘 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第3期458-462,共5页
慢性化脓性中耳炎(chronic suppurative otitis media,CSOM)是由致病菌感染引起的中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症,临床特点为反复流脓、鼓膜穿孔及听力下降,少数会引起严重的颅内外并发症。中耳内通风引流阻塞理论是基于中... 慢性化脓性中耳炎(chronic suppurative otitis media,CSOM)是由致病菌感染引起的中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症,临床特点为反复流脓、鼓膜穿孔及听力下降,少数会引起严重的颅内外并发症。中耳内通风引流阻塞理论是基于中耳解剖学、生理学、病理学、病理生理学以及颞骨影像学层面上提出了中耳病理生理学概念,在CSOM的临床诊断和治疗上有着重要的指导意义和实践价值。本文将中耳内通风引流阻塞理论在CSOM临床诊疗中的应用情况做一综述。 展开更多
关键词 中耳炎 中耳 颞骨 内通风 引流
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耳聋的精准医学 被引量:4
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作者 吴皓 陶永 赵幸乐 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期115-118,共4页
聋病是重大公共卫生问题,听力障碍人群人数达3.6亿,我国现有听力言语残疾者2780万,占残疾人总数的三分之一[1].耳聋不仅影响患者言语交流、增加老年痴呆的风险、危害人类健康,更带来巨大的社会经济负担.听觉通路复杂,致病因素较多,耳聋... 聋病是重大公共卫生问题,听力障碍人群人数达3.6亿,我国现有听力言语残疾者2780万,占残疾人总数的三分之一[1].耳聋不仅影响患者言语交流、增加老年痴呆的风险、危害人类健康,更带来巨大的社会经济负担.听觉通路复杂,致病因素较多,耳聋个体差异大,且与遗传、环境等因素关系密切.目前,我国已进入老年化社会,耳聋的发生率和疾病谱都明显改变,当前的耳聋研究和诊疗模式已不能满足耳聋预防和健康管理的需求. 展开更多
关键词 耳聋 医学 公共卫生问题 社会经济负担 听力障碍 言语交流 老年痴呆 人类健康
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星形胶质细胞在噪声损伤后小鼠耳蜗核突触修复中的作用
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作者 周卫军 刘思迪 +5 位作者 蔡瑞捷 刘宏超 王美建 吴皓 刘辉辉 汪照炎 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期454-461,共8页
目的·通过形态学分析和分子生物学技术,探究噪声引起的耳蜗核损伤的病理生理变化以及星形胶质细胞对损伤的调节功能。方法·将48只C57BL/6J雄性小鼠随机分成2组暴露在110 dB声压级(sound pressure level,SPL)的宽频噪声下,持续... 目的·通过形态学分析和分子生物学技术,探究噪声引起的耳蜗核损伤的病理生理变化以及星形胶质细胞对损伤的调节功能。方法·将48只C57BL/6J雄性小鼠随机分成2组暴露在110 dB声压级(sound pressure level,SPL)的宽频噪声下,持续2 h。然后在噪声暴露后的第1、7、14、30和90日对小鼠进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试;并对耳蜗核组织进行免疫荧光染色观察耳蜗核神经元、听觉突触损伤情况以及星形胶质细胞激活程度;此外,通过蛋白质印迹法(Western blotting)进一步验证噪声对耳蜗核神经元与神经突触的损伤情况。结果·噪声暴露后,腹侧耳蜗核中丛细胞数量显著减少。Western blotting结果显示耳蜗核神经元中神经纤维严重丢失,表明噪声对耳蜗核神经元造成了严重的损害。囊泡谷氨酸转运蛋白1(vesicular glutamate transporter 1,Vglut1)标记的听觉神经突触明显丧失,其中在噪声暴露后的第14日丧失最为严重,随后在第90日呈缓慢恢复趋势。此外,在噪声暴露后,耳蜗核中星形胶质细胞呈现出明显的聚集和激活。通过胶质酸性纤维蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)染色,提示在噪声暴露之前,大多数星形胶质细胞分布在耳蜗核的周边、颗粒细胞区和听觉神经根周围,并且形态较小。然而,在噪声暴露后的第14日,腹侧耳蜗核中大量激活的星形胶质细胞积聚,并且它们都表现出在突触周围生长的模式。结论·噪声暴露导致耳蜗核神经突触损伤,星形胶质细胞可能参与其损伤和修复过程。这些研究结果将为进一步理解耳蜗核中声音信号分析、整合和神经可塑性的机制提供关键基础。 展开更多
关键词 噪声性聋 耳蜗核 星形胶质细胞 突触可塑性
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传出神经对听力发育早期耳蜗放大功能影响的研究
5
作者 林国彤 张宇 宋雷 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期811-816,共6页
目的利用外毛细胞乙酰胆碱受体α9亚基敲除(Knock-out,Chrna9 KO)与功能获得性敲入(Knockin,Chrna9 KI)的点突变小鼠,重点关注Prestin蛋白水平与耳蜗频率编码方面的差异,研究耳蜗传出神经支配对听力发育的影响。方法选取出生后18 d的KO... 目的利用外毛细胞乙酰胆碱受体α9亚基敲除(Knock-out,Chrna9 KO)与功能获得性敲入(Knockin,Chrna9 KI)的点突变小鼠,重点关注Prestin蛋白水平与耳蜗频率编码方面的差异,研究耳蜗传出神经支配对听力发育的影响。方法选取出生后18 d的KO、KI小鼠与其各自对照组,采用听性脑干反应(auditory brainstem responses,ABR)检测听觉功能;通过耳声发射畸变产物(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)群延时实验技术评估基底膜上固定频率的编码位置;通过免疫荧光染色分别观察小鼠的传出神经突触与带状突触;全细胞膜片钳技术测量非线性膜电容来评估外毛细胞的功能及Prestin蛋白的表达情况。结果4.0~45.0 kHz的9个频率中,KO Homo组ABR阈值与KO WT组比较,KI Homo组ABR阈值与KI WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。22.6、16.0、8.0 kHz频率的90、85、80 dB SPL处,KI Homo组ABR的Ⅰ波波幅高于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。KO Homo组各频率、各刺激声的Ⅰ波波幅与KO WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。在13 kHz频率上的60 dB SPL,KI Homo组群延时短于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。在各频率上,KO Homo组群延时与KO WT组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。KI Homo组传出神经MOC终末计数顶圈第1、3排外毛细胞多于KI WT组,差异有统计学意义(P<0.05),中、底圈外毛细胞与KI WT组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。KO Homo组传出神经MOC终末计数顶、中圈第3排外毛细胞数量少于KO WT组,底圈第3排少于KO WT组,差异均有统计学意义(P<0.05)。KI Homo组、KO Homo组外毛细胞非线性膜电容曲线、Qmax值、Vh值、Clin值、Qsp值与KI WT组、KO WT组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在听觉发育早期,传出神经支配末梢数量的降低不影响正常的听觉功能、内毛细胞带状突触与外毛细胞电能动性。然而,传出神经调控功能的增强,在不干扰毛细胞发育的情况下,可能功能性地改变了耳蜗的行波与基底膜频率编码模式。 展开更多
关键词 传出神经 外毛细胞 耳蜗放大器 非线性膜电容 PRESTIN
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先天性耳聋三级防控体系建设 被引量:22
6
作者 吴皓 黄治物 杨涛 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期1-4,共4页
先天性耳聋是人类最常见的出生缺陷之一,指出生后即已存在的耳聋,可因遗传因素、母体妊娠过程和分娩过程中的异常等原因造成,多为感音神经性耳聋,可分为遗传性和非遗传性两大类。根据国内外报道,先天性耳聋的发生率约为1‰-3‰,
关键词 先天性耳聋 防控体系 感音神经性耳聋 非遗传性 出生缺陷 遗传因素 分娩过程 妊娠过程
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显性致聋突变GJB2 p.D179N影响缝隙连接蛋白26寡聚平衡状态
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作者 骆华鸿 黄国辉 +3 位作者 高云鸽 杨涛 吴皓 张治华 《听力学及言语疾病杂志》 北大核心 2025年第3期259-264,共6页
目的探究缝隙连接蛋白β2(GJB2)基因显性致聋点突变p.D179N对缝隙连接蛋白26(Cx26)寡聚平衡状态的影响。方法通过在HEK293F细胞表达Cx26野生型(Cx26-WT-GFP)及突变体融合蛋白(Cx26-D179N-GFP,Cx26-D179C-GFP);通过荧光尺寸排阻色谱法(fl... 目的探究缝隙连接蛋白β2(GJB2)基因显性致聋点突变p.D179N对缝隙连接蛋白26(Cx26)寡聚平衡状态的影响。方法通过在HEK293F细胞表达Cx26野生型(Cx26-WT-GFP)及突变体融合蛋白(Cx26-D179N-GFP,Cx26-D179C-GFP);通过荧光尺寸排阻色谱法(fluorescence-detection size-exclusion chromatography,FSEC)及尺寸排阻色谱法(size-exclusion chromatography,SEC)分别在溶膜纯化条件下根据分子量分析目的蛋白的寡聚状态;通过冷冻电镜(cryo-electron microscopy,Cryo-EM)单颗粒分析(single particle analysis,SPA)根据目的蛋白颗粒2D分类形态结果来分析目的蛋白的寡聚状态。结果在离体条件下,野生型Cx26蛋白(Cx26-WT)几乎均为十二聚体,Cx26致聋点突变p.D179N蛋白(Cx26-D179N)同时存在十二聚体及六聚体,Cx26人为改造点突变p.D179C蛋白(Cx26-D179C)不存在十二聚体。结论显性致聋突变GJB2 p.D179N可减弱其六聚体蛋白间的对接能力,影响其六聚体、十二聚体之间的平衡状态。 展开更多
关键词 致聋突变 缝隙连接蛋白26 蛋白纯化 尺寸排阻色谱法 冷冻电镜单颗粒分析
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水杨酸盐毒性与大鼠耳蜗核炎症因子表达 被引量:9
8
作者 胡守森 梅玲 +3 位作者 陈建勇 吕静荣 黄治物 吴皓 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期136-140,共5页
目的本研究采用对大鼠急性及慢性水杨酸盐腹腔注射建立耳鸣动物模型,通过检测大鼠耳蜗核中肿瘤坏死因子α(TNF-α),白介素-1β(IL-1β),白介素6(IL-6)以及NMDA受体亚基(NR2B)m RNA及其蛋白的表达,了解慢性水杨酸盐诱导的耳鸣动物耳蜗核... 目的本研究采用对大鼠急性及慢性水杨酸盐腹腔注射建立耳鸣动物模型,通过检测大鼠耳蜗核中肿瘤坏死因子α(TNF-α),白介素-1β(IL-1β),白介素6(IL-6)以及NMDA受体亚基(NR2B)m RNA及其蛋白的表达,了解慢性水杨酸盐诱导的耳鸣动物耳蜗核中是否出现炎症因子表达的改变,以探讨炎症因子在耳鸣中的作用。方法实验动物随机分为4组,按给药时间分别为:正常对照组、急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组。各组大鼠断头处死后迅速分离出耳蜗核;采用SYBR Green实时荧光定量PCR(real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction,real-time RT-PCR)及Western blot(蛋白质印迹)方法,检测各组大鼠耳蜗核TNF-α,IL-1β,IL-6及NR2B基因m RNA及其蛋白的表达,观察各组间的差异。结果(1)在慢性注射14天组,TNF-α和NR2B m RNA及其蛋白表达水平较正常对照组、急性注射2小时组、停药后恢复14天组高,且差异有统计学意义(p<0.05);急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1βm RNA水平较正常组高,慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1β蛋白水平较正常组高,差异有统计学意义(p<0.05);IL-6 m RNA及其蛋白表达水平在四组之间无明显差异;(2)TNF-α和NR2B m RNA表达具有明显的正相关(p<0.01);IL-1β和NR2B m RNA表达无明显正相关(p>0.05)。结论(1)长期注射水杨酸盐可能通过上调耳蜗核中TNF-α,IL-1β和NR2B基因表达导致大鼠耳鸣;(2)TNF-α和NR2B可能在水杨酸盐诱发耳鸣的过程中起协同作用。 展开更多
关键词 水杨酸盐 肿瘤坏死因子α(TNF-α) 白介素-1β(IL-1β) 白介素6(IL-6) NMDA受体亚基(NR2B) 耳蜗核
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人工听觉脑干植入在先天性耳聋低龄儿童中的应用探索 被引量:7
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作者 贾欢 陈颖 +7 位作者 张治华 李静洁 李蕴 陈见清 李孛 谭皓月 汪照炎 吴皓 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期1324-1329,共6页
目的·探索中国内地首批人工听觉脑干植入(auditory brainstem implantation,ABI)在先天性耳聋低龄患儿中的安全性和有效性。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科2019年1月—4月实施ABI手术的... 目的·探索中国内地首批人工听觉脑干植入(auditory brainstem implantation,ABI)在先天性耳聋低龄患儿中的安全性和有效性。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科2019年1月—4月实施ABI手术的连续先天性耳聋伴严重内耳和/或听神经畸形的低龄儿童病例,收集患儿听力学(助听下平均听阈,婴幼儿有意义听觉整合量表、听觉行为分级、有意义使用言语量表和言语可懂度分级得分)、影像学(CT、MRI)、手术记录、临床记录等资料,评估手术安全性及术后1年内听觉重建效果。结果·共有4例患儿纳入研究,手术时年龄为(26.3±7.8)月龄,均为双侧极重度感音神经性聋,1例为双侧共同腔畸形伴蜗神经未发育,3例为双侧Michel畸形伴蜗神经未发育。4例患儿均成功实施右侧ABI手术,手术操作时间(354.4±31.7)min,手术出血5~15 mL。开机时的激活电极数为(8.5±1.0)个。开机12个月后,激活电极数为(10.0±1.6)个,婴幼儿有意义听觉整合量表得分为(31.5±1.7)分,听觉行为分级为(4.3±0.8)分,有意义使用言语量表为(14.5±3.7)分,言语可懂度分级为2.0分,助听下平均听阈为(38.8±5.9)dBHL。结论·ABI手术在先天性耳聋低龄患儿中可安全实施,并可有效重建听力,促进言语发育。 展开更多
关键词 人工听觉脑干植入 先天性耳聋 低龄儿童
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3D打印颞骨模型制备方法及其在耳科中的应用展望 被引量:19
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作者 胡澜也 贾欢 杨军 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期420-426,共7页
颞骨是人体最复杂的骨性结构之一,内部重要的神经、血管与位听觉结构关系密切。颞骨相关的耳科及耳神经外科手术要求医生对颞骨解剖有着全面、透彻的认识以避免损伤一些精细、重要结构,如面神经、内耳、颈内动脉和听神经。长久以来,耳... 颞骨是人体最复杂的骨性结构之一,内部重要的神经、血管与位听觉结构关系密切。颞骨相关的耳科及耳神经外科手术要求医生对颞骨解剖有着全面、透彻的认识以避免损伤一些精细、重要结构,如面神经、内耳、颈内动脉和听神经。长久以来,耳外科医生通过反复解剖人体尸头的颞骨来获取和提高相关的手术技能。但人体尸头来源有限,价格日益昂贵,造成尸体颞骨解剖训练越来越困难。随着3D打印技术的发展,世界各国的研究者们制造出了可用于耳科教学和手术技能训练的3D打印颞骨模型。本文就3D打印颞骨模型的制备过程、评价方法以及近年来在耳科领域的应用作一综述。 展开更多
关键词 颞骨 3D打印 模型制备 耳科
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骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用 被引量:11
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作者 江晨艳 刘政 +2 位作者 康雪然 吴皓 石润杰 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期514-518,共5页
目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3~4周佩戴骨桥听觉处理器... 目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3~4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变。结果随访3~14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 dB HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 先天性小耳畸形 外耳道闭锁 骨桥
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人工耳蜗电极表面载药膜的制备与听力保护作用 被引量:3
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作者 于浩然 黄玉宇 +4 位作者 陈君敏 张帆 孙夏雨 贾欢 杨军 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期108-112,共5页
目的探索在人工耳蜗电极表面制备高分子载药膜的方法,描述其材料特性并评估听力保护作用。方法在室温下将乙交酯丙交酯高分子共聚物(Poly Lactic-co-Glycolic Acid,PLGA)溶解于三氯甲烷,加入地塞米松磷酸钠(Dexamethasone sodium phosph... 目的探索在人工耳蜗电极表面制备高分子载药膜的方法,描述其材料特性并评估听力保护作用。方法在室温下将乙交酯丙交酯高分子共聚物(Poly Lactic-co-Glycolic Acid,PLGA)溶解于三氯甲烷,加入地塞米松磷酸钠(Dexamethasone sodium phosphate,DSP)并充分混匀后即为涂料。用浸涂法手持人工耳蜗植入体将植入电极完全浸没于涂料中1-2秒后缓缓提出,干燥后形成载药薄膜。扫描电镜下观察电极表面形貌,测量水接触角和阻抗。通过体外释药实验绘制涂层释药曲线并向豚鼠耳蜗内植入模拟电极,测试其听性脑干反应(Auditory Brainstem Response,ABR)阈值。结果电极载药涂层表面光整,涂层厚度约1.02±0.05μm。涂层后电极表面水接触角明显减小(前:102±0.6,后:77±1.6°,P<0.01),阻抗无明显变化(前:0.9±0.22kΩ,后:1.0±0.18kΩ,P>0.05)。释药结果表明第1个24小时存在药物突释,但整体行为符合幂律分布。动物实验中,电极植入后1周实验组与对照组ABR阈值开始出现显著差异,直至术后3月(P<0.001)(实验组56.8±7.9 dBnHL,对照组70.0±7.4 dBnHL)。结论人工耳蜗电极表面浸涂法制备PLGA载药薄膜过程简单快速,能维持原有形貌并增加表面亲水性,实现药物缓释且药量调控方便。动物实验证实,植入电极表面包被有载DSP的PLGA薄膜对术后残余听力具有明显的保护与改善作用。 展开更多
关键词 乙交酯丙交酯共聚物 PLGA 浸涂法 载药电极 听力保护
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利用全外显子测序技术确诊1例常染色体显性遗传性耳聋大家系为穆-韦综合征 被引量:2
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作者 陈鹏辉 杨涛 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期1135-1139,共5页
目的·分析探讨1例被误诊为非综合征型耳聋的中国人群穆-韦综合征大家系的遗传学特征。方法·对1例耳聋来访者进行病史、家族史、全身和听力学检査,绘制家系遗传图谱并进行遗传学特征分析。通过定向捕获联合二代测序技术,对先... 目的·分析探讨1例被误诊为非综合征型耳聋的中国人群穆-韦综合征大家系的遗传学特征。方法·对1例耳聋来访者进行病史、家族史、全身和听力学检査,绘制家系遗传图谱并进行遗传学特征分析。通过定向捕获联合二代测序技术,对先证者进行已知138个耳聋相关基因的外显子及其侧翼内含子序列的筛査,对3名患病和1名不患病的家系成员进行全外显子测序分析,并用Sanger测序方法对候选基因突变进行基因型-表型共分离验证。结果·该耳聋家系共3代,现存家系成员11人。问诊得知11人中有耳聋患者9人,均表现为双侧迟发性、渐进性听力下降,符合常染色体显性遗传规律。使用定向捕获联合二代测序技术,排除138个已知耳聋基因,最终由全外显子测序识别了一个NLRP3基因的E313K突变,Sanger测序确认该位点突变与此家系耳聋表型共分离。结论·首次在中国人群中确诊1例常染色体显性遗传性耳聋大家系为穆-韦综合征,并发现NLRP3基因的E313K突变为其致病基因突变。 展开更多
关键词 穆-韦综合征 外显子测序 耳聋 常染色体显性遗传
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上海(吴语)方言区正常青年嗓音障碍指数正常值及性别差异研究 被引量:1
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作者 易彬 Kim HaKyung +5 位作者 高少华 章毓哲 刘晓明 黄治物 石润杰 吴皓 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期487-490,共4页
目的研究上海(吴语)方言区正常青年男性和女性嗓音障碍指数(dysphonia severity index,DSI)的正常值范围及性别对DSI值的影响。方法受试者为106例上海(吴语)方言区正常青年,男52例,女54例,年龄18~23岁。对所有受试者进行最长声时(maximu... 目的研究上海(吴语)方言区正常青年男性和女性嗓音障碍指数(dysphonia severity index,DSI)的正常值范围及性别对DSI值的影响。方法受试者为106例上海(吴语)方言区正常青年,男52例,女54例,年龄18~23岁。对所有受试者进行最长声时(maximum phonation time,MPT)、最高基频(highest fundamental frequency,HF0)、最低强度(lowest intensity,LI)和基频微扰(jitter)的测量,计算DSI值。运用单因素方差分析探讨性别对DSI及上述指标的影响。结果本组青年男性、女性及合计平均DSI正常值分别为5.95±1.47、6.11±1.74、6.03±1.60;正常青年女性的HF0(345.16±48.34 Hz)高于男性(205.56±44.98 Hz)(P<0.01),男性青年的MPT(16.67±6.66 s)大于女性(14.05±5.97 s)(P<0.05);不同性别受试者间LI、jitter和DSI的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论本研究获得本组上海(吴语)方言区正常青年DSI正常参考值,性别对DSI正常值范围无显著影响,不同性别间HF0及MPT有显著差异。 展开更多
关键词 嗓音障碍指数 性别 上海方言
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新生大鼠耳蜗Klliker器在体凋亡的研究 被引量:1
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作者 杨军 何圆圆 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期371-376,共6页
目的了解不同天龄新生大鼠耳蜗Klliker器的形态变化,研究凋亡相关因子的mRNA及蛋白的表达水平,探讨Klliker器在听觉功能发育过程中凋亡的机制。方法选取出生后不同天龄的Sprague-Dawley大鼠共192只,其中出生后1天(P1)、5天(P5)、12... 目的了解不同天龄新生大鼠耳蜗Klliker器的形态变化,研究凋亡相关因子的mRNA及蛋白的表达水平,探讨Klliker器在听觉功能发育过程中凋亡的机制。方法选取出生后不同天龄的Sprague-Dawley大鼠共192只,其中出生后1天(P1)、5天(P5)、12天(P12)各6只大鼠耳蜗冰冻切片后,通过苏木精-伊红染色及免疫荧光染色等方法,观察耳蜗Klliker器的形态结构变化;取P1大鼠6只行耳蜗基底膜免疫荧光观察;提取出生后1、3、5、7、10、12及14天(P1、P3、P5、P7、P10、P12和P14)大鼠耳蜗基底膜mRNA(各6只)及蛋白(各18只),运用real-time PCR及蛋白质印迹的方法,观察出生后各天龄组大鼠耳蜗基底膜Klliker器凋亡过程中bcl-2、caspase-3、caspase-8及caspase-9的表达规律。结果出生后大鼠听力出现之前其耳蜗Klliker器支持细胞的形态自顶回向底回从高柱状向矮柱状变化,同时支持细胞的数量逐渐减少。出生后不同天龄大鼠耳蜗基底膜的caspase-3、caspase-8、caspase-9及bcl-2的mRNA和蛋白的表达水平均呈明显的时间依赖性。结论在大鼠出生后、听力出现前耳蜗发育的整个阶段,Klliker器自底回向顶回逐渐发生退化;caspase-3、caspase-8、caspase-9及bcl-2的mRNA和蛋白的表达表现为时间依赖性。 展开更多
关键词 大鼠 耳蜗 K0lliker器 支持细胞 凋亡
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耳科学研究前沿进展 被引量:4
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作者 吴皓 陶永 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期130-135,共6页
近年来耳科学研究日新月异:显微成像技术的进步推动了耳科研究向更精细结构的进军,突触研究方兴未艾;保证听觉通路完整前提下开展在体听觉研究,听力研究更加系统;单细胞标记和筛选使得内耳研究更加精细和客观,再生研究大有作为;基因编... 近年来耳科学研究日新月异:显微成像技术的进步推动了耳科研究向更精细结构的进军,突触研究方兴未艾;保证听觉通路完整前提下开展在体听觉研究,听力研究更加系统;单细胞标记和筛选使得内耳研究更加精细和客观,再生研究大有作为;基因编辑技术和载体研发的快速发展极大地提高了基因调控的效率,基因治疗已现曙光。耳科学在基础研究和转化研究都取得了令人振奋的成果。 展开更多
关键词 耳科学 听觉科学
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人工耳蜗植入术中听觉电生理监测的研究进展
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作者 张帆 沈敏 +3 位作者 张勤 汪玮 陈建勇 杨军 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期279-283,共5页
人工耳蜗植入(CI)是帮助重度-极重度感音神经性聋患者恢复听觉的重要手段。CI效果取决于存活的螺旋神经元细胞数和听神经纤维、听觉神经中枢的功能,术前可行听力学、影像学检查及耳聋基因检测等判断可否进行CI。最大限度保留术前的残余... 人工耳蜗植入(CI)是帮助重度-极重度感音神经性聋患者恢复听觉的重要手段。CI效果取决于存活的螺旋神经元细胞数和听神经纤维、听觉神经中枢的功能,术前可行听力学、影像学检查及耳聋基因检测等判断可否进行CI。最大限度保留术前的残余听力一直是耳外科医生们追求的目标,尽管可通过“柔手术”减少手术损伤、最大程度保留残余听力. 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 残余听力 手术损伤 螺旋神经元 影像学检查 听觉电生理 外科医生 耳聋基因检测
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电生理测试在力声特人工耳蜗调试中的应用
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作者 黄美萍 杨璐 +4 位作者 李进 李孛 周嵌 黄治物 李蕴 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期434-438,共5页
目的分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve ... 目的分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)阈值与人工耳蜗心理物理量测试中的最大舒适阈值(maximum comfort threshold,C值)及最小反应阈值(minimum response threshold,T值)之间的关系,为力声特人工耳蜗植入者调试时参数设置提供参考。方法选择14例具有一定响度辨别经验及言语交流能力且配合良好的语后聋力声特人工耳蜗植入者,平均年龄22.47±13.37岁,植入体型号为LCI-20PI。在每个患者开机后6±1个月时,选取人工耳蜗低频(1号)、中频(11号)、高频(19号)区域电极各一个,分别测试其T值、C值、ESRT、EABR及ECAP阈值,并进行相关性分析。结果1、11及19号电极ESRT引出率均为100%;EABR阈值引出率分别为100%、100%、78.57%;ECAP阈值引出率分别为100%、100%、71.43%。各电极ESRT与C值均存在显著相关性(P<0.05),相关系数分别为0.76、0.73、0.70,与T值均没有显著相关性(P>0.05)。各电极EABR阈值、ECAP阈值与T值、C值均无显著相关性(P>0.05)。结论ESRT可以作为力声特人工耳蜗植入者调试中C值设置的首选参考指标。 展开更多
关键词 电镫骨肌反射阈 电刺激听性脑干反应 电刺激听神经复合动作电位 最大舒适阈值 最小反应阈值
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顺铂耳毒性机制及抗氧化药物局部应用的预防作用 被引量:11
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作者 於得红 汪雪玲 +1 位作者 陈聿名 吴皓 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期145-149,共5页
顺铂是临床普遍应用的广谱高效抗肿瘤药物,与多种抗肿瘤药有协同效应、无交叉耐药等特点,为当前联合化疗中最常用的药物之一。然而,顺铂的毒副作用严重困扰着癌症患者,其耳毒性尤为突出。顺铂耳毒性多为双侧、进展性、不可逆性、剂量依... 顺铂是临床普遍应用的广谱高效抗肿瘤药物,与多种抗肿瘤药有协同效应、无交叉耐药等特点,为当前联合化疗中最常用的药物之一。然而,顺铂的毒副作用严重困扰着癌症患者,其耳毒性尤为突出。顺铂耳毒性多为双侧、进展性、不可逆性、剂量依赖性听力损伤,往往导致成人、尤其是儿童患者出现语言交流障碍。大量研究证实,顺铂通过诱发活性氧(ROS)升高导致听觉毛细胞发生caspase-3激活的细胞凋亡。哺乳动物听觉毛细胞无自发再生能力,一旦损伤即为永久性。因此,顺铂耳毒性预防的药物研发或治疗策略开发至关重要。目前,越来越多的药物被证实在细胞和动物水平上具有顺铂耳毒性保护作用。然而,绝大部分药物经系统性用药后拮抗顺铂抗肿瘤疗效,无法实现临床上的有效应用。至今仍无有效顺铂耳毒性保护药物被批准上市。耳蜗局部鼓室内用药可部分缓解耳毒性保护候选药物对顺铂抗肿瘤疗效的干扰,但因顺铂需周期性用药,多次鼓室内给予耳毒性保护药物易引起局部创伤和感染。本文总结了具有代表性抗氧化药物预防顺铂耳毒性的基础和临床研究进展,为顺铂耳毒性新药研发提供理论依据。 展开更多
关键词 顺铂 耳毒性 药物 预防
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135例大前庭导水管耳聋患者SLC26A4基因突变分析 被引量:26
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作者 于晓宇 林妘 +2 位作者 许军 杨涛 吴皓 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期160-164,共5页
目的研究华东地区非综合征性大前庭导水管耳聋患者SLC26A4基因的突变情况,以进一步了解其突变谱,为阐明EVA的分子机制和指导基因诊断提供依据。方法通过巢式聚合酶链式反应扩增目的片段和Sanger测序对135例明确诊断的散发非综合征性EVA... 目的研究华东地区非综合征性大前庭导水管耳聋患者SLC26A4基因的突变情况,以进一步了解其突变谱,为阐明EVA的分子机制和指导基因诊断提供依据。方法通过巢式聚合酶链式反应扩增目的片段和Sanger测序对135例明确诊断的散发非综合征性EVA耳聋患者SLC26A4基因的外显子及侧翼序列进行变异检测。结果在135例EVA耳聋患者中,明确为SLC26A4双等位基因突变致病的占74.07%(100/135),单等位基因突变的占7.41%(10/135),18.52%(25/135)的患者未检测到任何SLC26A4基因突变。共检出51种SLC26A4基因突变,其中,c.919-2A>G突变和p.H723R突变最常见,分别占总检出突变的50%(105/210)和10.48%(22/210)。结论与既往报道一致,c.919-2A>G突变为中国人群SLC26A4基因的最常见变异。有相当一部分患者未检出SLC26A4双等位基因突变,提示可能有其他致病因子参与EVA的发生,有待进一步研究阐明。 展开更多
关键词 大前庭导水管 SLC26A4 耳聋 基因诊断
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