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硬皮病及其在不同人群中遗传因素的差异
被引量:
10
1
作者
楚海燕
吴文育
+5 位作者
屠文震
陈冬冬
赵振宏
于伶
邹和建
王久存
《复旦学报(医学版)》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第3期257-264,共8页
硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型。硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想。硬皮病发病有家族聚集现...
硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型。硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想。硬皮病发病有家族聚集现象及种族差异,表明硬皮病具有遗传易感性。近年来许多研究集中于寻找硬皮病发病的遗传因素,并已发现有多种候选基因及通路参与硬皮病的发生与发展过程。然而,不同人群中的研究结果并未得出完全一致的结论,群体遗传结构的差异可能与硬皮病的发生密切相关。
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关键词
硬皮病
发病机制
遗传因素
种族差异
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职称材料
系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究
被引量:
11
2
作者
屠文震
舒政
+1 位作者
刘颖华
李明
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第6期361-363,共3页
为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮...
为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。
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关键词
硬皮病
内皮素
肺纤维化
系统性硬皮病
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职称材料
系统性硬皮病的血管病变
被引量:
10
3
作者
陈冬冬
屠文震
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2003年第1期52-53,共2页
系统性硬皮病患者的血管异常主要表现为小血管(动脉)痉挛及内膜增生。它们可引起肢端病变;并与心、肺、脑、胃肠道累及有关。其血管异常的发病机制可能是血管紧张调节失衡所致,也可能和补体及抗内皮抗体等自体免疫因子所导致内皮细胞活...
系统性硬皮病患者的血管异常主要表现为小血管(动脉)痉挛及内膜增生。它们可引起肢端病变;并与心、肺、脑、胃肠道累及有关。其血管异常的发病机制可能是血管紧张调节失衡所致,也可能和补体及抗内皮抗体等自体免疫因子所导致内皮细胞活化和内皮损伤有关,甚或是二者的共同作用。
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关键词
系统性硬皮病
血管病变
病理
发病机制
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职称材料
系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与病程的关系
被引量:
2
4
作者
舒政
刘颖华
+2 位作者
倪炯
孙凤
屠文震
《中国医学影像学杂志》
CSCD
2005年第1期3-6,共4页
目的 :探讨系统性硬皮病 (SSc)肺纤维化的高分辨力CT(HRCT)表现与临床病程的关系。材料和方法 :对 70例临床资料完整的SSc病例行肺部HRCT扫描 ,并按病程分为 3组 (A组 5年以下 ,B组 5~ 10年和C组 10年以上 ) ,分别统计肺纤维化各种HRC...
目的 :探讨系统性硬皮病 (SSc)肺纤维化的高分辨力CT(HRCT)表现与临床病程的关系。材料和方法 :对 70例临床资料完整的SSc病例行肺部HRCT扫描 ,并按病程分为 3组 (A组 5年以下 ,B组 5~ 10年和C组 10年以上 ) ,分别统计肺纤维化各种HRCT表现急纵隔相关征象在各组中分布情况。结果 :A组 2 6例 ,HRCT表现以小叶间隔增厚 (14例 ,5 3 .8% ) ,小叶内间质增厚 (12例 ,46.2 % ) ,磨玻璃样密度影 (14例 ,5 3 .8% )为主 ;B组 19例 ,小叶间隔增厚 (12例 ,63 .2 % ) ,网格样影 (11例 ,5 7.9% )多见 ;C组 2 5例 ,蜂窝征 (16例 ,64 % )明显多见 ,并常合并纵隔淋巴结肿大 (14例 ,5 6.0 % )、食管扩张 (13例 ,5 2 % )和肺动脉高压 (11例 ,44 .0 % )。结论 :系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与临床病程有一定的关系 ,在病情发展的后期常出现纵隔淋巴结肿大、食管扩张和肺动脉高压等合并症。
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关键词
系统性硬皮病
间质性肺疾病
HRCT
肺纤维化
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职称材料
抗U_1RNP抗体在系统性硬化症中的临床意义
被引量:
6
5
作者
丁月
张辉
+4 位作者
屠文震
郭刚
杨莉
肖嵘
王久存
《复旦学报(医学版)》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第6期702-708,715,共8页
目的分析抗U_1RNP抗体与中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者临床特征及实验室指标的相关性。方法选取上海中西医结合医院、河北以岭医院、成都中医药大学附属医院和中南大学湘雅二医院等4家医院诊断明确的中国SSc患者354例...
目的分析抗U_1RNP抗体与中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者临床特征及实验室指标的相关性。方法选取上海中西医结合医院、河北以岭医院、成都中医药大学附属医院和中南大学湘雅二医院等4家医院诊断明确的中国SSc患者354例,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗U_1RNP、ATA、ACA、SSA、SSB、Sm抗体。统计分析抗U_1RNP抗体阳性患者与阴性患者之间各种临床特征及实验室指标。结果 354例SSc患者中抗U_1RNP抗体的阳性率为25.5%,抗U_1RNP抗体阳性组患者发病年龄为(35.38±12.45)岁,明显低于抗U_1RNP抗体阴性组患者的(39.80±12.81)岁(P〈0.01)。在多因素分析中,抗U_1RNP抗体阳性者较阴性者关节肌肉累及发生率增加,手指点状凹陷症状发生率降低,C3水平降低,白细胞和血小板计数减少,但IgG水平和C3降低发生率明显增高(P〈0.05)。分层分析中,与抗U_1RNP抗体阴性患者相比,阳性组中女性患者不易发生活动后气促症状,而在40-50岁发病的抗U_1RNP抗体阳性患者不易患有消化道累及的症状,病程在12年以上的SSc患者具有较低的皮肤硬度积分(P〈0.05)。抗U_1RNP抗体阳性的SSc患者具有更高的抗Sm、SSA、SSB抗体检出率,而阴性SSc患者有更高的ATA抗体检出率(P〈0.05)。与ATA抗体阳性者比较发现,抗U_1RNP抗体阳性患者仍具有很低的手指点状凹陷症状的发生率(P〈0.05)。结论抗U_1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与ATA、Sm、SSA、SSB抗体联合检测有助于提高SSc的诊断,U_1RNP抗体阳性的SSc患者应密切关注关节肌肉累及和血液系统的变化,男性患者应注意高密度胆固醇水平的变化。抗U_1RNP抗体阳性患者的SSc严重程度不如ATA阳性的患者,此类患者不易患有手指点状凹陷症状,女性患者不易发生活动后气促,40-50岁发病患者不易累及消化道。
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关键词
系统性硬化症
抗U1RNP抗体
临床特征
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职称材料
系统性硬化症与心脏损害
被引量:
1
6
作者
钮斌
屠文震
蔡茂庆
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2005年第5期293-294,共2页
关键词
硬化症
系统性
心脏损害
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职称材料
系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系
7
作者
钮斌
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第6期353-354,共2页
为了解系统性硬化症(SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系,我们检查了226例SSc患者的X线胸片、肺断层CT及肺功能。结果显示:胸片异常者186例(80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移。肺功能测定异常者143例(71.86%).结果提...
为了解系统性硬化症(SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系,我们检查了226例SSc患者的X线胸片、肺断层CT及肺功能。结果显示:胸片异常者186例(80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移。肺功能测定异常者143例(71.86%).结果提示:SSc患者应通过胸片、CT及肺功能测定及早了解肺部损害。
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关键词
系统性硬化症
肺部肿瘤
肺纤维化
肺部肿瘤
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职称材料
题名
硬皮病及其在不同人群中遗传因素的差异
被引量:
10
1
作者
楚海燕
吴文育
屠文震
陈冬冬
赵振宏
于伶
邹和建
王久存
机构
复旦大学生命
科
学学院现代人类学教育部重点实验室
复旦大学附属华山
医院
皮肤
科
上海市中西医结合医院硬皮病科
复旦大学附属华山
医院
风湿
科
复旦大学风湿免疫过敏性疾病研究中心
出处
《复旦学报(医学版)》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第3期257-264,共8页
基金
国家自然科学基金面上项目(30971594)
上海市科委"科技创新行动计划"基础研究重点科技项目(10JC1402100)
文摘
硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型。硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想。硬皮病发病有家族聚集现象及种族差异,表明硬皮病具有遗传易感性。近年来许多研究集中于寻找硬皮病发病的遗传因素,并已发现有多种候选基因及通路参与硬皮病的发生与发展过程。然而,不同人群中的研究结果并未得出完全一致的结论,群体遗传结构的差异可能与硬皮病的发生密切相关。
关键词
硬皮病
发病机制
遗传因素
种族差异
Keywords
scleroderma
pathogenesis
genetic factors
race difference
分类号
R593.25 [医药卫生—内科学]
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职称材料
题名
系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究
被引量:
11
2
作者
屠文震
舒政
刘颖华
李明
机构
上海市中西医结合医院硬皮病科
上海市
中西医结合医院
CT室
上海
医
科
大学附属中山
医院
皮肤
科
出处
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第6期361-363,共3页
文摘
为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。
关键词
硬皮病
内皮素
肺纤维化
系统性硬皮病
Keywords
Scleroderma ,systemic
Endothelin
Pulmonary fibrosis
分类号
R593.25 [医药卫生—内科学]
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职称材料
题名
系统性硬皮病的血管病变
被引量:
10
3
作者
陈冬冬
屠文震
机构
上海市中西医结合医院硬皮病科
出处
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2003年第1期52-53,共2页
文摘
系统性硬皮病患者的血管异常主要表现为小血管(动脉)痉挛及内膜增生。它们可引起肢端病变;并与心、肺、脑、胃肠道累及有关。其血管异常的发病机制可能是血管紧张调节失衡所致,也可能和补体及抗内皮抗体等自体免疫因子所导致内皮细胞活化和内皮损伤有关,甚或是二者的共同作用。
关键词
系统性硬皮病
血管病变
病理
发病机制
分类号
R593.25 [医药卫生—内科学]
在线阅读
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职称材料
题名
系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与病程的关系
被引量:
2
4
作者
舒政
刘颖华
倪炯
孙凤
屠文震
机构
上海市
中西医结合医院
影像
科
上海市中西医结合医院硬皮病科
出处
《中国医学影像学杂志》
CSCD
2005年第1期3-6,共4页
文摘
目的 :探讨系统性硬皮病 (SSc)肺纤维化的高分辨力CT(HRCT)表现与临床病程的关系。材料和方法 :对 70例临床资料完整的SSc病例行肺部HRCT扫描 ,并按病程分为 3组 (A组 5年以下 ,B组 5~ 10年和C组 10年以上 ) ,分别统计肺纤维化各种HRCT表现急纵隔相关征象在各组中分布情况。结果 :A组 2 6例 ,HRCT表现以小叶间隔增厚 (14例 ,5 3 .8% ) ,小叶内间质增厚 (12例 ,46.2 % ) ,磨玻璃样密度影 (14例 ,5 3 .8% )为主 ;B组 19例 ,小叶间隔增厚 (12例 ,63 .2 % ) ,网格样影 (11例 ,5 7.9% )多见 ;C组 2 5例 ,蜂窝征 (16例 ,64 % )明显多见 ,并常合并纵隔淋巴结肿大 (14例 ,5 6.0 % )、食管扩张 (13例 ,5 2 % )和肺动脉高压 (11例 ,44 .0 % )。结论 :系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与临床病程有一定的关系 ,在病情发展的后期常出现纵隔淋巴结肿大、食管扩张和肺动脉高压等合并症。
关键词
系统性硬皮病
间质性肺疾病
HRCT
肺纤维化
Keywords
systemic sclerosis
interstitial lung diseases
HRCT
分类号
R563 [医药卫生—呼吸系统]
R816.41 [医药卫生—放射医学]
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职称材料
题名
抗U_1RNP抗体在系统性硬化症中的临床意义
被引量:
6
5
作者
丁月
张辉
屠文震
郭刚
杨莉
肖嵘
王久存
机构
复旦大学生命
科
学学院现代人类学教育部重点实验室
上海市中西医结合医院硬皮病科
河北以岭
医院
硬皮病
科
成都中医药大学附属
医院
风湿免疫
科
中南大学湘雅二
医院
皮肤
科
出处
《复旦学报(医学版)》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第6期702-708,715,共8页
基金
国家自然科学基金(81270120
81470254)
国家国际科技合作专项项目(2013DFA30870)~~
文摘
目的分析抗U_1RNP抗体与中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者临床特征及实验室指标的相关性。方法选取上海中西医结合医院、河北以岭医院、成都中医药大学附属医院和中南大学湘雅二医院等4家医院诊断明确的中国SSc患者354例,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗U_1RNP、ATA、ACA、SSA、SSB、Sm抗体。统计分析抗U_1RNP抗体阳性患者与阴性患者之间各种临床特征及实验室指标。结果 354例SSc患者中抗U_1RNP抗体的阳性率为25.5%,抗U_1RNP抗体阳性组患者发病年龄为(35.38±12.45)岁,明显低于抗U_1RNP抗体阴性组患者的(39.80±12.81)岁(P〈0.01)。在多因素分析中,抗U_1RNP抗体阳性者较阴性者关节肌肉累及发生率增加,手指点状凹陷症状发生率降低,C3水平降低,白细胞和血小板计数减少,但IgG水平和C3降低发生率明显增高(P〈0.05)。分层分析中,与抗U_1RNP抗体阴性患者相比,阳性组中女性患者不易发生活动后气促症状,而在40-50岁发病的抗U_1RNP抗体阳性患者不易患有消化道累及的症状,病程在12年以上的SSc患者具有较低的皮肤硬度积分(P〈0.05)。抗U_1RNP抗体阳性的SSc患者具有更高的抗Sm、SSA、SSB抗体检出率,而阴性SSc患者有更高的ATA抗体检出率(P〈0.05)。与ATA抗体阳性者比较发现,抗U_1RNP抗体阳性患者仍具有很低的手指点状凹陷症状的发生率(P〈0.05)。结论抗U_1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与ATA、Sm、SSA、SSB抗体联合检测有助于提高SSc的诊断,U_1RNP抗体阳性的SSc患者应密切关注关节肌肉累及和血液系统的变化,男性患者应注意高密度胆固醇水平的变化。抗U_1RNP抗体阳性患者的SSc严重程度不如ATA阳性的患者,此类患者不易患有手指点状凹陷症状,女性患者不易发生活动后气促,40-50岁发病患者不易累及消化道。
关键词
系统性硬化症
抗U1RNP抗体
临床特征
Keywords
systemic sclerosis
anti-U1RNP antibody
clinical characteristics
分类号
R593.25 [医药卫生—内科学]
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职称材料
题名
系统性硬化症与心脏损害
被引量:
1
6
作者
钮斌
屠文震
蔡茂庆
机构
上海市中西医结合医院硬皮病科
出处
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2005年第5期293-294,共2页
关键词
硬化症
系统性
心脏损害
分类号
R744.51 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系
7
作者
钮斌
机构
上海市中西医结合医院硬皮病科
出处
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第6期353-354,共2页
文摘
为了解系统性硬化症(SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系,我们检查了226例SSc患者的X线胸片、肺断层CT及肺功能。结果显示:胸片异常者186例(80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移。肺功能测定异常者143例(71.86%).结果提示:SSc患者应通过胸片、CT及肺功能测定及早了解肺部损害。
关键词
系统性硬化症
肺部肿瘤
肺纤维化
肺部肿瘤
Keywords
Systemic sclerosis
Pulmonary tumor
Pulmonary fibrosis
分类号
R593.25 [医药卫生—内科学]
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
硬皮病及其在不同人群中遗传因素的差异
楚海燕
吴文育
屠文震
陈冬冬
赵振宏
于伶
邹和建
王久存
《复旦学报(医学版)》
CAS
CSCD
北大核心
2011
10
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职称材料
2
系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究
屠文震
舒政
刘颖华
李明
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001
11
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职称材料
3
系统性硬皮病的血管病变
陈冬冬
屠文震
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2003
10
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职称材料
4
系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与病程的关系
舒政
刘颖华
倪炯
孙凤
屠文震
《中国医学影像学杂志》
CSCD
2005
2
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职称材料
5
抗U_1RNP抗体在系统性硬化症中的临床意义
丁月
张辉
屠文震
郭刚
杨莉
肖嵘
王久存
《复旦学报(医学版)》
CAS
CSCD
北大核心
2015
6
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职称材料
6
系统性硬化症与心脏损害
钮斌
屠文震
蔡茂庆
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2005
1
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职称材料
7
系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系
钮斌
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001
0
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