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7例儿童PRKAG2心脏综合征的临床和遗传学特征分析
1
作者 严子航 王玉珍 +4 位作者 产文秀 陈浩 吴近近 陈轶维 傅立军 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第3期211-215,232,共6页
目的探讨儿童PRKAG2心脏综合征(PCS)患者的临床和遗传学特点。方法回顾性分析1999年9月至2022年10月上海儿童医学中心确诊为PCS患儿的临床资料和基因检测结果。结果共纳入7例PCS患儿,其中男6例,女1例,发病中位年龄9.0(3.0~12.0)岁。其中... 目的探讨儿童PRKAG2心脏综合征(PCS)患者的临床和遗传学特点。方法回顾性分析1999年9月至2022年10月上海儿童医学中心确诊为PCS患儿的临床资料和基因检测结果。结果共纳入7例PCS患儿,其中男6例,女1例,发病中位年龄9.0(3.0~12.0)岁。其中5例患儿出现不同程度心肌肥厚,4例合并心室预激,2例合并房室传导阻滞,1例合并窦性静止。7例患儿中检测到PRKAG2基因的6种不同的错义突变,包含2个新发现的突变(F293V,Q337H)。中位随访时间3.0(2.0~3.8)年,其中1例患儿进展为终末期心衰接受心脏移植、1例因为三度房室传导阻滞安装了永久性心脏起搏器,2例因为左室流出道梗阻分别接受了改良扩大Morrow手术和室间隔射频消融手术。结论PCS是儿童肥厚型心肌病的少见病因,容易发生传导系统病变,对于合并预激综合征或缓慢性心律失常的肥厚型心肌病患儿,需要注意该病的筛查。 展开更多
关键词 PRKAG2心脏综合征 肥厚型心肌病 预激综合征 心律失常
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复杂性先天性心脏病术后耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致儿童感染性心内膜炎的救治与思考 被引量：2
2
作者 黄诗喻 王薇 +2 位作者 朱荻绮 沈捷 曹清 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期728-736,共9页
患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动... 患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动图示管道不通畅,诊断为感染性心内膜炎,予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染,患儿用药后骨髓抑制明显,感染控制不佳,行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热,改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善,感染稳定控制,随访半年患儿无反复感染,未见脏器损伤及骨髓抑制现象,超声心动图示血流通畅。本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路,并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨。 展开更多
关键词 感染性心内膜炎 耐甲氧西林金黄色葡萄球菌 抗生素 康替唑胺 儿童
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超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形及选择术式
3
作者 赵雷生 张玉奇 +1 位作者 陈丽君 张志芳 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第7期964-967,共4页
目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心... 目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值。结果216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD>15 mm、MTR>1.2及MTR>1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91%(163/199)、95.98%(191/199)及68.34%(136/199),差异均有统计学意义(χ^(2)=9.802~51.856;P均<0.001)。178例接受手术治疗,其中101例接受双心室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分>1.00的11例中,5例(5/11,45.45%)术后发生不良事件;62例接受“一个半”心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、>1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均>1.00,术后均恢复良好。结论根据术前超声心动图所测MTR>1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式。 展开更多
关键词 埃布斯坦畸形 三尖瓣 超声检查
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Tei指数估测正常及先天性心脏病儿童右心功能的研究 被引量：45
4
作者 张玉奇 陈树宝 +4 位作者 孙锟 陈笋 沈蓉 张志芳 武育蓉 《中国医学影像技术》 CSCD 2003年第12期1669-1671,共3页
目的　观察年龄、性别、心率和前、后负荷等因素对儿童右心室多普勒超声Tei指数的影响 ,建立右心室Tei指数的正常值。方法　应用多普勒超声心动图技术估测 14 9名正常儿童 ,61例房间隔缺损患者和 3 4例肺动脉瓣狭窄患者的右心室Tei指数... 目的　观察年龄、性别、心率和前、后负荷等因素对儿童右心室多普勒超声Tei指数的影响 ,建立右心室Tei指数的正常值。方法　应用多普勒超声心动图技术估测 14 9名正常儿童 ,61例房间隔缺损患者和 3 4例肺动脉瓣狭窄患者的右心室Tei指数。结果　右心室Tei指数与年龄、性别、心率、前负荷与后负荷间无显著相关性 (P =0 .0 75 4,0 .865 2 ,0 .10 0 2 ,0 .410 4,0 .83 79,均 >0 .0 5 ) ,右心室Tei指数正常值为 0 .2 6± 0 .0 83 8。结论　多普勒超声Tei指数不受年龄、性别、心率及负荷状况等因素的影响 ,可以用来估测先心病儿童的右心室功能。 展开更多
关键词 TEI指数 多普勒超声心动图 心功能 儿童 右心室功能 先天性心脏病
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儿童心肌病诊断治疗10年回顾 被引量：17
5
作者 章旭 黄美蓉 +9 位作者 陈树宝 武育蓉 柏屏 郭颖 傅立军 赵鹏军 高伟 李奋 李筠 张玉奇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期345-348,共4页
目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后。方法对1999年1月—2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析。结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d～15岁)。失... 目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后。方法对1999年1月—2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析。结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d～15岁)。失访82例,死亡96例。扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%)。DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9±0.69)%,HCM平均LVEF(79.04±2.70)%。HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P=0.02)。RCM平均LVEF(63.7±2.3%),死亡5例(31.3%)。UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88±1.97)%,死亡12例(21.8%)。ARVC仅1例,失访。结论儿童心肌病中DCM最常见。HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者。 展开更多
关键词 心肌病 流行病学 临床特点 儿童
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正常儿童动态心电图窦性心率及心率变异分析 被引量：10
6
作者 朱敏 周爱卿 +4 位作者 李筠 杨健萍 张海燕 王红平 屈顺梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第10期844-846,共3页
目的探讨正常儿童心率及心率变异性(HRV)特点。方法对804例正常儿童进行24h全程动态心电图检查,分析心率及HRV。结果不同年龄儿童窦性心率范围不同,年龄越小心率越快;儿童不同性别间HRV中24h内全部正常心动周期的标准差(SDNN)、24h内每5... 目的探讨正常儿童心率及心率变异性(HRV)特点。方法对804例正常儿童进行24h全程动态心电图检查,分析心率及HRV。结果不同年龄儿童窦性心率范围不同,年龄越小心率越快;儿童不同性别间HRV中24h内全部正常心动周期的标准差(SDNN)、24h内每5minNN间期标准差的平均值(SDNNindex)、NN50占所有N-N间期个数的百分数(PNN50)、极低频率(VLF)、低频(LF)差异有显著性;儿童不同年龄组间24h内5min节段平均心动周期的标准差(SDANN)、VLF、LF、全程相邻NN间期之间的均方根值(rMSSD)差异有显著性;儿童组与成人正常参考值中SDNN、SDANN、rMSSD差异有显著性,rMSSD儿童组中明显高于成人组。结论HRV是一种反映自主神经活性及其平衡的能定量、可重复的非侵入性的检测方法,是自主神经系统与心血管系统相互制约的结果。不同年龄、不同性别间儿童HRV存在显著差异;儿童组与成人参考值存在显著差异,尤其rMSSD儿童明显高于成人,提示儿童的自主神经功能较成人活跃,而随着年龄增长自主神经功能减退,尤其是迷走神经的紧张抑制功能明显减退。 展开更多
关键词 儿童 心率变异性 自主神经
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以家庭为中心儿科护理模式创建与评价 被引量：62
7
作者 戎艳鸣 楼建华 徐红 《中国护理管理》 2012年第5期29-32,共4页
目的:探索以家庭为中心儿科护理模式,提升患儿及家长的满意度和患儿安全。方法:创建以家庭为中心儿科护理模式,包括制定以家庭为中心儿科护理政策,配备数量充足和资历合格的护理人员,明确总责护士和责任护士的具体职责,对临床护理人员... 目的:探索以家庭为中心儿科护理模式,提升患儿及家长的满意度和患儿安全。方法:创建以家庭为中心儿科护理模式,包括制定以家庭为中心儿科护理政策,配备数量充足和资历合格的护理人员,明确总责护士和责任护士的具体职责,对临床护理人员进行以家庭为中心儿科护理理论和实践的培训与考核,研制工具以评价护理人员执行以家庭为中心护理措施的情况,评价以家庭为中心儿科护理模式的实施效果。结果:患儿家长对以家庭为中心儿科护理模式的总体满意度为93.5%,患儿安全指标如给药错误发生率、跌倒/坠床发生率明显下降。结论:把以家庭为中心儿科护理理念转化为行动,深入到儿科护理实践的方方面面是一个长期持久的过程。而在患儿危机时刻,让家长和孩子在一起更是一个巨大的挑战,需要医护人员和患儿家长共同努力。 展开更多
关键词 以家庭为中心护理 儿科 参与 信息分享
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儿童法洛四联症围术期右心收缩功能的实时三维超声评估及术后右心功能影响因素分析 被引量：6
8
作者 孙思娟 陈国珍 +3 位作者 吴兰平 洪雯静 刘怡青 张玉奇 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2013年第4期251-254,共4页
目的：应用实时三维超声心动图（RT3DE）对行根治术的法洛四联症（TOF）儿童围术期右心收缩功能进行评估,并探讨其术后右心收缩功能的影响因素.方法：对42例TOF患儿围术期右心室收缩末容积（RVESV）、舒张末容积（RVEDV）和射血分数（R... 目的：应用实时三维超声心动图（RT3DE）对行根治术的法洛四联症（TOF）儿童围术期右心收缩功能进行评估,并探讨其术后右心收缩功能的影响因素.方法：对42例TOF患儿围术期右心室收缩末容积（RVESV）、舒张末容积（RVEDV）和射血分数（RVEF）等进行RT3DE测量,并比较术前、术后以上3项右心功能指标的变化情况.同时,收集患儿围术期临床资料,探讨术后近期右心收缩功能的主要影响因素.结果：与术前相比,术后2～3d RVEDV、RVEF均降低,RVESV无显著性变化.跨瓣补片与否、升主动脉阻断时间、术后残余梗阻和术后残余分流的存在与否与术后RVEF变化呈良好相关性,其中,升主动脉阻断时间和跨瓣补片与否是影响术后近期右心收缩功能的主要因素.结论：儿童TOF根治术后近期右心收缩功能降低,主要与升主动脉阻断时间、跨瓣补片与否以及术后残余分流和梗阻等因素有关,提示术中缩短升主动脉阻断时间、尽量施行非跨瓣补片以及完全纠正解剖畸形对术后近期TOF患儿右心收缩功能的维持具有重要意义. 展开更多
关键词 法乐四联症 儿童 超声心动描记术 三维
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儿童阵发性室上性心动过速67例临床及治疗分析 被引量：8
9
作者 张丽 李筠 +2 位作者 肖婷婷 谢利剑 沈捷 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期488-490,共3页
目的探讨儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床特点及治疗。方法回顾分析67例PSVT患儿的临床资料,比较不同治疗的疗效。结果小婴儿临床表现为面色苍白、气促、烦躁、汗多等;儿童表现为胸闷、心悸、腹部不适、乏力等。将电复律、食管调... 目的探讨儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床特点及治疗。方法回顾分析67例PSVT患儿的临床资料,比较不同治疗的疗效。结果小婴儿临床表现为面色苍白、气促、烦躁、汗多等;儿童表现为胸闷、心悸、腹部不适、乏力等。将电复律、食管调搏、物理治疗、药物治疗的疗效进行比较,差异有统计学意义(P<0.05),治疗阵发性室上性心动过速的转复率,以食管调博转复率最高,物理治疗转复率最低;普罗帕酮、地高辛、胺碘酮3种药物的转复率无明显差别。结论 PSVT婴幼儿临床表现不典型,易被忽略。治疗PSVT方法多样,可先试行兴奋迷走神经,无效者再采用药物治疗,也可以使用电复律和食管调搏术,其中食管调搏术复律成功率较高。治疗PSVT药物的疗效取决于多方面因素,选择药物需要因人而异。 展开更多
关键词 阵发性室上性心动过速 临床特点 复律 儿童
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儿童原发性心脏肿瘤21例分析 被引量：4
10
作者 黄美蓉 高伟 +3 位作者 李奋 李筠 杨健萍 余志庆 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第7期453-454,共2页
目的总结儿童原发性心脏肿瘤的病理和临床特点。方法回顾性分析21例确诊为儿童原发性心脏肿瘤患儿的临床资料,其中经二维超声心动图及(或)MRI确诊11例,经病理检查确诊10例。结果21例中,心房内肿瘤3例,其中左房粘液瘤2例,右房粘液瘤1例;... 目的总结儿童原发性心脏肿瘤的病理和临床特点。方法回顾性分析21例确诊为儿童原发性心脏肿瘤患儿的临床资料,其中经二维超声心动图及(或)MRI确诊11例,经病理检查确诊10例。结果21例中,心房内肿瘤3例,其中左房粘液瘤2例,右房粘液瘤1例;心室肿瘤15例,其中单纯右心室肿瘤7例,单纯左心室肿瘤5例,左、右心室多发性肿瘤1例;心包肿瘤3例。病理检查确诊的10例中,8例为良性,2例为恶性。19例患儿中,以进行性心功能不全起病8例,心律失常起病6例,体检发现心脏杂音而无其他临床症状的4例,无任何症状体征1例例。结论儿童心脏肿瘤以良性为多见,临床上常因心功能不全、心律失常或发现心脏杂音就诊发现。 展开更多
关键词 儿童 原发性 心脏肿瘤
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组织多普勒成像评价儿童单心室心功能的研究 被引量：2
11
作者 朱善良 陈树宝 +3 位作者 孙锟 张玉奇 黄美蓉 高伟 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2006年第6期892-895,共4页
目的探讨组织多普勒成像技术在单心室心功能检测中的价值。方法应用组织多普勒检测47例功能性单心室患儿和28例正常儿童的房室瓣环运动速度等指标,并和有创、无创心功能指标对比。结果单心室患者邻近残余心腔侧的房室瓣环Sm、Em、Em/Am... 目的探讨组织多普勒成像技术在单心室心功能检测中的价值。方法应用组织多普勒检测47例功能性单心室患儿和28例正常儿童的房室瓣环运动速度等指标,并和有创、无创心功能指标对比。结果单心室患者邻近残余心腔侧的房室瓣环Sm、Em、Em/Am比值显著低于非残余心腔侧的相应指标。与正常儿童相比,单心室患者房室瓣环两侧的Sm、Em、Em/Am比值显著降低;QSm间期显著延长。正常儿童的二尖瓣环Em/Am比值与二尖瓣血流E/A比值呈显著正相关;单心室组房室瓣环Em/Am比值与房室瓣血流E/A比值有较好的一致性。单心室患者的QSm间期与心导管测定Max(dp/dt)之间呈显著负相关(r=-0.657),Sm与Max(dp/dt)之间无显著相关性。结论组织多普勒在检测单心室异常室壁运动、评价舒张功能方面具有一定的价值,QSm间期是评价单心室收缩功能的有用指标。 展开更多
关键词 单心室 组织多普勒成像 心功能
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以家庭为中心的儿科优质护理模式的效果评价 被引量：43
12
作者 戎艳鸣 楼建华 +1 位作者 徐红 冯芳茗 《护理学杂志》 2012年第9期55-57,共3页
目的评价以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施效果。方法每个病房配备充足人力,护理人员评估家长参与患儿照护的意愿和能力,指导并鼓励家长参与患儿安全、卫生、活动、营养、治疗等家长可以参与的合作性照护项目。随机抽取330例患儿家... 目的评价以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施效果。方法每个病房配备充足人力,护理人员评估家长参与患儿照护的意愿和能力,指导并鼓励家长参与患儿安全、卫生、活动、营养、治疗等家长可以参与的合作性照护项目。随机抽取330例患儿家长,采用自制的满意度调查表进行调查。结果超过90%的家长对9个条目(共10个)表示满意;医保、上海户籍患儿家长的满意度显著高于自费、外地患儿家长(均P<0.05)。结论以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施得到家长的普遍认同。护士应重视与患儿家长进行有效的沟通协调,重视患儿疾病对家庭生活带来的困扰,兼顾不同地区患儿家庭的需要。 展开更多
关键词 儿科 优质护理 以家庭为中心护理 护理满意度
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盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速 被引量：3
13
作者 李筠 周爱卿 +2 位作者 杨健萍 朱敏 张海燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期1083-1084,1097,共3页
目的提高对盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速的认识。方法对2006年1月-2007年12月80例应用盐酸胺碘酮治疗的难治性心动过速患儿的资料进行总结。其中男52例,女38例;年龄1个月～14岁(平均2.5岁)。结果盐酸胺碘酮具有良好的控制心... 目的提高对盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速的认识。方法对2006年1月-2007年12月80例应用盐酸胺碘酮治疗的难治性心动过速患儿的资料进行总结。其中男52例,女38例;年龄1个月～14岁(平均2.5岁)。结果盐酸胺碘酮具有良好的控制心室率的作用,总有效率为90%左右;同时它有不同程度转复窦性心律的作用,房性心动过速67%,阵发性室上性心动过速92%,交界逸搏性心动过速89%、室性心动过速56%;小剂量β受体阻滞剂具有协同盐酸胺碘酮抗心动过速的作用。治疗过程中7例出现低血压,4例出现心动过缓。结论Ⅲ类抗心律失常药盐酸胺碘酮具有广泛的抗心律失常作用,它对治疗血流动力学相对稳定的小儿难治性持续性心动过速是安全有效的。 展开更多
关键词 盐酸胺碘酮 持续性心动过速 儿童
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儿童扩张型心肌病临床特征分析 被引量：5
14
作者 章旭 黄美蓉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期622-626,共5页
目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);... 目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);初诊心功能Ⅲ～Ⅳ级者62.5%(72/115)。左室射血分数、左室缩短分数在心功能Ⅰ～Ⅱ级组[(33.0±7.9)%、(16.1±4.4)%]明显高于Ⅲ～Ⅳ级组[(29.2±7.5)%、(13.6±3.8)%](P<0.05);起病年龄≤1岁、～10岁、>10岁三组患儿经体表面积标准化的左房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径逐渐减小;Ⅲ～Ⅳ级组的cTnI、CK、CK-MB值均明显高于心功能Ⅰ～Ⅱ级组(P<0.05)。确诊时心功能级数(P<0.01)、左室射血分数(P<0.05)、左室缩短分数(P<0.05)是扩张型心肌病死亡相关因素。结论儿童扩张型心肌病确诊时≤1岁患儿最多,多为心功能Ⅲ～Ⅳ级,初诊年龄及心功能级别对患儿预后有明显影响;DCM患儿初诊心功能评估、超声心动图心功能参数可作为预测病情的指标。 展开更多
关键词 扩张型心肌病 预后因素 儿童
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儿童扩张型心肌病心率变异性分析 被引量：5
15
作者 王红平 李筠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期642-644,共3页
目的探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点。方法对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析。结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准... 目的探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点。方法对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析。结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准差(SDANN)、全程相邻NN间期之差的均方根值(rMSSD)、相邻NN间期之差>50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)明显降低,与正常对照组比较有统计学意义(P<0.05);DCM组的频域指标,包括极低频段功率(VLF)、低频段功率(LF)、高频段功率(HF)明显下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);不同心功能的DCM组及2例DCM死亡病例随着心功能的恶化,HRV各指标均呈进行性下降。结论 DCM患儿的HRV明显降低,显示其存在明显的自主神经功能受损和失衡,HRV对预测DCM患儿疾病的病情发展和预后有一定实用价值。 展开更多
关键词 扩张型心肌病 心率变异性 儿童
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儿童心动过速的心内电生理诊治分析:附40例报告
16
作者 李筠 周爱卿 +4 位作者 朱敏 杨健萍 李奋 黄美蓉 高伟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期212-214,共3页
目的 提高对儿童快速性心律失常的诊治技术。方法 于2003年11月～2005年1月对40例症状性心动过速患儿心内电生理检查（EPS）结果（结合体表心电图、食道心房调搏检查）及射频消融治疗（RFCA）的疗效、并发症及复发率进行分析。结果 EPS... 目的 提高对儿童快速性心律失常的诊治技术。方法 于2003年11月～2005年1月对40例症状性心动过速患儿心内电生理检查（EPS）结果（结合体表心电图、食道心房调搏检查）及射频消融治疗（RFCA）的疗效、并发症及复发率进行分析。结果 EPS结果：22例（55．0％）为房室折返性心动过速（AVRT），其中左右侧旁道各11例；13例（32．5％）为房室结折返性心动过速（ANNRT）；3例（7．5％）为室性心动过速，其中2例为左室问隔部室速，1例为左室流出道室速；1例（2．5％）为不良性窦速；此外1例未能诱发心动过速。EPS与体表心电图：22例AVRT中8例为显性预激，根据胡氏的体表心电图对显性旁道定位流程图定位，其结果与EPS的符合率为88％。17例食道心房调搏检查（TEAP）诊断为AVNRT者中13例得到证实，符合率76．5％。RFCA结果：3例放弃RFCA，36例心动过速患儿行RFCA，成功率为100％，其中〈5岁2例，最小年龄为16个月。RFCA并发症发生率为3例，占7．5％，1例气胸，1例出现一过性Ⅱ度AVB，1例一过性的LBBB，均在48h内恢复正常。RFCA后4例复发，复发牢为10．0％，县中AVNRT3例（占75．0％），1例为右室游离壁旁道。结论 心内电生理诊治技术是一种安全、成功率高、并发症少的根治方法，但是对于年龄相对较小、合并有基础疾病、EPS显示手术风险较大的患儿须综合考虑，慎重掌握指征。 展开更多
关键词 儿童 心动过速 心内电生理检查 射频消融
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应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形
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作者 高伟 周爱卿 +5 位作者 余志庆 王荣发 李奋 钟玉敏 张玉奇 孙锟 《介入放射学杂志》 CSCD 2004年第S2期127-131,共5页
目的　探讨应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形封堵术的指征、方法学和并发症的预防。方法　 1995年 2月～ 2 0 0 4年 1月 ,133例患有各种心血管畸形的患儿根据家属意愿接受了经导管应用弹簧圈封堵术。年龄 0 .8～ 13.0岁 ,平均 (7.5± 1... 目的　探讨应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形封堵术的指征、方法学和并发症的预防。方法　 1995年 2月～ 2 0 0 4年 1月 ,133例患有各种心血管畸形的患儿根据家属意愿接受了经导管应用弹簧圈封堵术。年龄 0 .8～ 13.0岁 ,平均 (7.5± 1.8)岁。体重 6 .7～ 5 4 .0kg,平均 (16 .7± 5 .8)kg。临床上分别诊断为动脉导管未闭 (patentductusarteriosus ,PDA) 10 1例 ,法洛四联症、肺动脉闭锁和右室双出口伴肺动脉狭窄腔肺吻合术后伴有主动脉至肺动脉侧支血管 14例 ,冠状动脉瘘 14例 ,肺动静脉瘘 2例 ,膜周型室间隔缺损 2例。造影后根据疾病的特点选择Cook公司的Gianturco弹簧圈、可控弹簧圈或Pfm公司的Duct Occlud、Nit Occlud弹簧圈予以病变部位的封堵。术后定期行心脏超声及临床检查随访。结果　 10 1例动脉导管未闭中应用Gianturco弹簧圈 14例 ,Duct Occlud和Nit Occlud弹簧圈 87例 ,PDA平均最小直径为 (1.6± 0 .6 )mm(0 .5～ 3.8mm)。有 4例植入 2枚弹簧圈。 10 1例PDA封堵后即刻封堵率为 90 .1%(91 10 1) ;1个月后封堵率为 98.0 % (99 10 1) ,1年后封堵率为 99.0 % (10 0 10 1)。应用Gianturco弹簧圈封堵主动脉至肺动脉侧支血管直径 (3.5± 0 .8)mm (2 .1～ 5 .0mm) ,5例植入 1枚弹簧圈 ,9例植入 2～ 展开更多
关键词 心血管畸形 介入治疗 弹簧圈
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糖原贮积型心肌病的诊治现状及进展 被引量：3
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作者 傅立军 乔钰惠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期837-842,共6页
糖原贮积型心肌病是一类由糖原代谢障碍引起糖原在心肌细胞内过度累积所致的心肌病,其中最常见的类型包括糖原贮积病Ⅱ型(庞贝病)、Danon病及PRKAG2心脏综合征,是儿童肥厚型心肌病的重要病因。糖原贮积型心肌病的主要表现包括心肌肥厚... 糖原贮积型心肌病是一类由糖原代谢障碍引起糖原在心肌细胞内过度累积所致的心肌病,其中最常见的类型包括糖原贮积病Ⅱ型(庞贝病)、Danon病及PRKAG2心脏综合征,是儿童肥厚型心肌病的重要病因。糖原贮积型心肌病的主要表现包括心肌肥厚、心律失常、心力衰竭等,甚至可引起早期死亡。早期识别和诊断,并做出精准的干预,有望改善心肌病的症状,提高患者的生存质量。因此,提高临床医师对糖原贮积性心肌病的认识具有重要意义。 展开更多
关键词 糖原贮积性心肌病 庞贝病 Danon病 PRKAG2心脏综合征
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儿童心动过速性心肌病22例临床特征及疗效分析 被引量：8
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作者 汪希珂 徐欣怡 +5 位作者 刘廷亮 高伟 黄美蓉 李奋 孙锟 郭颖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第11期1054-1058,共5页
目的探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2007年7月至2012年7月诊断为TIC的22例患儿的临床资料。结果 81.82%的TIC由房性心律失常所致,多见于男性小婴儿。TIC患儿经控制心律失常及强心、利尿、扩... 目的探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2007年7月至2012年7月诊断为TIC的22例患儿的临床资料。结果 81.82%的TIC由房性心律失常所致,多见于男性小婴儿。TIC患儿经控制心律失常及强心、利尿、扩血管等治疗后症状缓解,心功能恢复正常,有效药物治疗时间平均(14.00±8.20)d。10例复发心动过速中7例见于房性心律失常患儿,经治疗后缓解。复发患儿中3例再发TIC,经治疗后心功能仍可恢复正常,但治疗时间较初次发作治疗时间延长,平均(19.50±8.40)d,差异有统计学意义(P<0.05)。5例TIC患儿于学龄前期行射频消融术后治愈。TIC患儿经治疗后超声心动图提示心功能明显改善,包括经体表面积标化后的左室舒张末内径、左室收缩末内径、左室射血分数、缩短分数均较治疗前好转,差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童TIC是一种可逆性、预后良好的心肌病。任何类型的快速心律失常均可诱发儿童TIC,并以房性心律失常多见,抗心律失常药物治疗是首选治疗方案;室性心律失常所致TIC需行射频消融术获得根治。 展开更多
关键词 心动过速性心肌病 快速心律失常 治疗 儿童
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切割球囊治疗儿童先天性心脏病术后肺动脉分支狭窄的临床评价 被引量：3
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作者 余志庆 赵鹏军 +5 位作者 高伟 黄美蓉 李奋 刘廷亮 曹剑锋 孙爱敏 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第8期621-624,共4页
目的评价切割球囊(cutting balloon,CB)治疗儿童先天性心脏病(先心病)术后肺动脉分支狭窄的疗效和可行性。方法收治3例先心病术后肺动脉分支狭窄患儿,其中2例为男性,分别为法洛四联症(TOF)术后残存左肺动脉狭窄和肺动脉闭锁(PA)、室间... 目的评价切割球囊(cutting balloon,CB)治疗儿童先天性心脏病(先心病)术后肺动脉分支狭窄的疗效和可行性。方法收治3例先心病术后肺动脉分支狭窄患儿,其中2例为男性,分别为法洛四联症(TOF)术后残存左肺动脉狭窄和肺动脉闭锁(PA)、室间隔缺损(VSD)术后残存右肺动脉狭窄。1例女性,为"PA、VSD、动脉导管未闭(PDA)"术后残存左肺动脉狭窄。完善术前检查后行心导管介入治疗,分别测狭窄段压差和血管内径,选择合适CB扩张,根据扩张效果决定是否应用高压球囊再扩张。结果 TOF男性患儿和PA/VSD女性患儿先选择CB扩张后,予高压球囊再次扩张,血管内径由术前4.6 cm和4.2 cm分别增至5.8 cm和5 cm,压差由术前35 mmHg和12 mmHg分别降为19 mmHg和7 mmHg;PA/VSD男性患儿,应用CB扩张后,血管内径由术前4.8 cm变为5.6 cm,压差由术前12 mmHg降为6 mmHg。术中和术后均无肺水肿、肺出血等并发症发生。结论 CB治疗先心病术后肺动脉分支狭窄安全、有效,并发症少。 展开更多
关键词 肺动脉分支狭窄 经皮球囊血管成形术 切割球囊 并发症
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