目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复...目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复习相关文献。结果系统性ALK^(-)ALCL好发于老年男性,常位于进展期,以淋巴结病变为主,结外原发部位包括原发胰腺、原发胸椎;形态学显示17例呈普通型,1例呈“霍奇金样”型。免疫表型:肿瘤细胞中CD30均弥漫强阳性(>75%),CD2(16/17)、CD3(13/18)、CD5(4/18)、CD7(8/18)、CD4(14/18)、TIA-1(16/18)、CD8(2/16)、GATA-3(10/12)、EMA(3/5)、MUM1(12/12)、CD43(6/6)和CD56(2/8)不同程度阳性,Ki67增殖指数30%~90%,PD-L1(22C3)(TPS=0~100%),ALK、CD15、CD79α和CD20均阴性;FISH检测:5例TP63缺失,2例DUSP22缺失。NGS检测:16例发生基因突变,基因突变频率0~11个,平均4.2个基因突变;伴TP63重排的ALK^(-)ALCL更易发生于女性,多发于淋巴结,临床分期晚,易伴p53基因异常。结论伴TP63重排的系统性ALK^(-)ALCL与诸多不良因素相关,临床过程多呈侵袭性,预后不佳。展开更多
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的高度侵袭性淋巴瘤,CD5^+DLBCL仅占其中的5%~10%,但却表现为较差的预后。随着分子病理学技术的迅速发展,人们对原发性CD5^+DLBCL的认识不断加深,该文对原发性CD5^+DLBC...弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的高度侵袭性淋巴瘤,CD5^+DLBCL仅占其中的5%~10%,但却表现为较差的预后。随着分子病理学技术的迅速发展,人们对原发性CD5^+DLBCL的认识不断加深,该文对原发性CD5^+DLBCL的临床病理特点及分子学进展进行综述,探讨其对原发性CD5^+DLBCL诊断、治疗及预后判断的临床意义。展开更多
文摘目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复习相关文献。结果系统性ALK^(-)ALCL好发于老年男性,常位于进展期,以淋巴结病变为主,结外原发部位包括原发胰腺、原发胸椎;形态学显示17例呈普通型,1例呈“霍奇金样”型。免疫表型:肿瘤细胞中CD30均弥漫强阳性(>75%),CD2(16/17)、CD3(13/18)、CD5(4/18)、CD7(8/18)、CD4(14/18)、TIA-1(16/18)、CD8(2/16)、GATA-3(10/12)、EMA(3/5)、MUM1(12/12)、CD43(6/6)和CD56(2/8)不同程度阳性,Ki67增殖指数30%~90%,PD-L1(22C3)(TPS=0~100%),ALK、CD15、CD79α和CD20均阴性;FISH检测:5例TP63缺失,2例DUSP22缺失。NGS检测:16例发生基因突变,基因突变频率0~11个,平均4.2个基因突变;伴TP63重排的ALK^(-)ALCL更易发生于女性,多发于淋巴结,临床分期晚,易伴p53基因异常。结论伴TP63重排的系统性ALK^(-)ALCL与诸多不良因素相关,临床过程多呈侵袭性,预后不佳。
文摘弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的高度侵袭性淋巴瘤,CD5^+DLBCL仅占其中的5%~10%,但却表现为较差的预后。随着分子病理学技术的迅速发展,人们对原发性CD5^+DLBCL的认识不断加深,该文对原发性CD5^+DLBCL的临床病理特点及分子学进展进行综述,探讨其对原发性CD5^+DLBCL诊断、治疗及预后判断的临床意义。
