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题名甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI研究
被引量：8
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作者
陈娟
李玉华
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机构
上海交通大学附属新华医院医学影像科
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出处
《放射学实践》
2008年第6期595-597,共3页
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文摘
目的:探讨甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI表现。方法:对16例甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的婴幼患儿的临床资料及颅脑MRI进行分析总结。结果:16例中男10例,女6例,发病年龄为出生后～2岁。治疗前行头颅MRI检查8例,表现为脑萎缩5例,其中3例伴脑白质减少,另2例伴双侧基底节信号异常,表现为T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI高信号;头颅CT检查1例,表现为交通性脑积水。通过治疗后随访MRI7例,表现为MRI和DWI阴性1例,双侧基底节持续T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI稍高信号1例,内囊前后肢及脑干T1FLAIR低信号1例;余4例中,MRI表现好转2例,呈进行性改变2例。结论:甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的MRI表现缺乏特异性,主要为不同程度的脑萎缩、髓鞘化延迟和基底节的异常信号,特别是苍白球。MRI的异常改变可通过合理治疗而有所改善,然而长期的异常影像学改变则预示着神经系统呈不可逆的、进行性的损害。
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关键词
甲基丙二酸尿症
丙酸尿症
磁共振成像
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Keywords
Methylmalonic aciduria
Propionic aciduria
Magnetic resonance imaging
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分类号
R445.2
[医药卫生—影像医学与核医学]
R589
[医药卫生—内分泌]
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