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儿童恶性肿瘤并发骨髓坏死2例报道及文献复习
1
作者 王李慧 王真 +3 位作者 王欢 李红 蒋慧 邵静波 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1401-1404,共4页
病例1,男,6岁,2020年4月因“发现左阴囊无痛性肿物1年余,肿物增大16 d”就诊。睾丸肿瘤切除,病理检查提示髓系肉瘤,家属拒绝化学治疗(化疗)。术后3个月出现发热、贫血,骨髓涂片检查提示骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN),抗感染治疗1... 病例1,男,6岁,2020年4月因“发现左阴囊无痛性肿物1年余,肿物增大16 d”就诊。睾丸肿瘤切除,病理检查提示髓系肉瘤,家属拒绝化学治疗(化疗)。术后3个月出现发热、贫血,骨髓涂片检查提示骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN),抗感染治疗1周后复查骨髓涂片见肿瘤细胞,骨髓活组织检查考虑为髓系肉瘤骨髓转移,予以化疗后缓解。病例2,女,11岁,2012年12月因“乏力、纳差1个月,发热3 d”就诊,腹部CT示后腹膜恶性肿瘤,多部位骨累及,骨髓涂片检查提示BMN,确诊为神经母细胞瘤,化疗后缓解。2020年5月,因“骨痛伴发热3 d”入院,骨髓涂片检查提示肿瘤复发,予抗感染治疗及化疗后,复查骨髓提示BMN。积极抗感染治疗后,骨髓提示肿瘤缓解,并行造血干细胞移植,现为移植后随访。BMN病因复杂,恶性肿瘤是常见的病因。针对肿瘤细胞,骨髓活组织检查较骨髓涂片检查可更有效地确诊疾病。对导致BMN的原发病进行及时诊断和积极治疗能够提高预后。 展开更多
关键词 骨髓坏死 骨髓转移 骨髓活组织检查 恶性肿瘤
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儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应对预后的预测价值 被引量：8
2
作者 李红 邵静波 +6 位作者 朱嘉莳 张娜 陈凯 王真 邹冰 夏敏 蒋慧 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期600-604,共5页
目的探讨CCCG-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应评估对预后的预测价值。方法回顾2015年4月至2019年12月以CCCG-2015方案规范治疗的220例初诊ALL患儿的临床资料,分析诱导治疗第19、46天骨髓细胞学及微小残留病(MRD)... 目的探讨CCCG-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应评估对预后的预测价值。方法回顾2015年4月至2019年12月以CCCG-2015方案规范治疗的220例初诊ALL患儿的临床资料,分析诱导治疗第19、46天骨髓细胞学及微小残留病(MRD)监测评估早期治疗反应。结果220例患儿中,男128例、女92例;中位年龄5.1岁;中位随访时间45个月。诱导缓解率97.7%,长期生存率94.6%,病死率5.4%,复发率6.8%。5年无事件生存(EFS)率(87.5±2.6)%,5年总生存(OS)率(92.7±2.2)%,5年累积复发率(9.4±2.4)%,中位复发时间为32(9~34)个月。低、中、高危组5年EFS差异有统计学意义(P<0.05)。诱导第19天,MRD阴性和阳性组的5年EFS率差异有统计学意义(P<0.05);MRD阳性组中,MRD 0.01%~0.099%、0.1%~0.99%、≥1%的5年EFS率差异有统计学意义(P<0.005)。诱导第46天,MRD阴性和阳性组的5年EFS率差异有统计学意义(P<0.001)。COX回归分析发现,第19天MRD≥1%(HR=7.04,95%CI:2.84~17.46)和第46天MRD≥0.01%(HR=1.67,95%CI:1.17~2.37)是影响EFS的独立危险因素。结论诱导治疗第19天MRD<0.01%患儿复发率低,第19天MRD≥1%和第46天MRD≥0.01%患儿预后差。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 无事件生存 预后 儿童
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急性淋巴细胞白血病儿童治疗失败原因的分析 被引量：6
3
作者 朱嘉莳 李红 +5 位作者 邵静波 张娜 杨静薇 陈凯 王真 蒋慧 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期764-769,共6页
目的·分析急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)儿童治疗失败的原因,探讨减少治疗失败的策略。方法·回顾性研究2006年1月至2017年6月于上海市儿童医院初诊的330例ALL患儿中的治疗失败者,分析其治疗失败的原因... 目的·分析急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)儿童治疗失败的原因,探讨减少治疗失败的策略。方法·回顾性研究2006年1月至2017年6月于上海市儿童医院初诊的330例ALL患儿中的治疗失败者,分析其治疗失败的原因;并按不同原因分别分析这些患儿的临床特征。采用Kaplan-Meier生存曲线及COX回归模型分析患儿的复发率、复发患儿的总生存(overall survival,OS)率及影响复发的危险因素;采用χ^(2)检验分析不同危险度患儿感染出现阶段的差异。结果·330例ALL患儿中治疗失败84例,治疗失败原因包括疾病复发(58例)、因严重感染死亡(19例)、第二肿瘤发生(2例)和其他原因导致死亡(5例)。58例复发患儿的中位复发时间为27(2~95)个月,5年累积复发率为(18.2±2.3)%,10年累积复发率为(22.4±2.9)%。多因素COX回归分析发现,早期泼尼松治疗反应不佳(HR=5.43,P=0.000)、疾病中高危险度(HR=2.26,P=0.017)是复发的独立危险因素。按复发时间分析,很早期复发患儿的5年OS率为(16.7±10.2)%,显著低于早期复发和晚期复发患儿(均P=0.000)。按复发部位分析,单纯骨髓复发患儿的5年OS率为(42.0±10.2)%,显著低于单纯髓外复发患儿(P=0.044)。55例并发严重感染的患儿中,26例为脓毒症,20例为呼吸道感染合并急性呼吸窘迫综合征,9例为严重肠道感染。不同危险度患儿感染出现阶段的分布差异有统计学意义(P=0.019),低危患儿在诱导巩固治疗阶段更易并发严重感染(P=0.022),中高危患儿在中期强化治疗阶段更易并发严重感染(P=0.044)。结论·复发及因感染死亡是ALL患儿治疗失败的主要原因;积极预防并治疗很早期复发及感染可降低治疗失败发生率,提高患儿长期生存率。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 治疗失败 复发 感染
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儿童肾母细胞瘤个体化综合治疗的疗效分析 被引量：7
4
作者 杨静薇 蒋慧 +2 位作者 陆正华 邵静波 李红 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期817-820,共4页
目的回顾性分析采用个体化方案对儿童肾母细胞瘤患者进行综合治疗的效果。方法收集2005年9月—2009年12月经临床、影像学和病理学检查确诊为肾母细胞瘤患者的临床资料。38例患者中男性24例,女性14例;平均年龄2.67岁;单侧病灶37例,双侧病... 目的回顾性分析采用个体化方案对儿童肾母细胞瘤患者进行综合治疗的效果。方法收集2005年9月—2009年12月经临床、影像学和病理学检查确诊为肾母细胞瘤患者的临床资料。38例患者中男性24例,女性14例;平均年龄2.67岁;单侧病灶37例,双侧病灶1例。根据患者个体情况制定综合治疗方案。单侧肿瘤首选经腹行肿瘤和患肾切除术;对于手术风险较大的单侧肿瘤患者则先行CT定位下细针穿刺活检后实施术前化疗,使肿块缩小、转移灶消失后再行手术;根据肿瘤的组织学类型及临床分期选择制定术后化疗或化疗联合放疗方案。随访时间为12~60个月。结果总缓解率97.37%(37/38),总体生存率为89.47%(34/38),无瘤生存率86.84%(33/38);临床分期Ⅰ期和Ⅱ期患儿的无瘤生存率分别为100%(17/17)和91.67%(11/12),显著高于Ⅲ期和Ⅳ期患者的60.00%(3/5)和66.67%(2/3)(P<0.01);良好与不良组织学类型患者的总体生存率分别为96.77%(30/31)和57.14%(4/7),两者比较差异有统计学意义(P=0.001)。5例复发(占13.16%),其中3例为横纹肌肉瘤型。结论个体化综合... 展开更多
关键词 肾母细胞瘤 综合治疗 儿童
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WT1、PRAME和ERG基因在儿童急性白血病中的表达 被引量：2
5
作者 刘青 蒋慧 杨永臣 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期801-805,817,共6页
目的研究肾母细胞瘤基因(WT1)、黑色素瘤优先表达抗原(PRAME)和ETS相关基因(ERG)在儿童急性白血病(AL)中的表达特点,并分析其在白血病微小残留病灶(MRD)监测中的意义。方法收集92份AL标本(84例患儿),其中初发标本28份,包括急性淋巴细胞... 目的研究肾母细胞瘤基因(WT1)、黑色素瘤优先表达抗原(PRAME)和ETS相关基因(ERG)在儿童急性白血病(AL)中的表达特点,并分析其在白血病微小残留病灶(MRD)监测中的意义。方法收集92份AL标本(84例患儿),其中初发标本28份,包括急性淋巴细胞白血病(ALL)标本18份,急性髓系白血病(AML)标本10份;AL完全缓解标本63份,包括ALL标本45份,AML标本18份;AL复发标本1份。采用Real-time PCR法检测AL患者骨髓中WT1、PRAME和ERG mRNA的相对表达量,并以同期住院的10例非恶性血液病患儿为对照。结果 AL初发组患儿的WT1、PRAME和ERG mRNA相对表达量均显著高于缓解组和对照组(P<0.05),但缓解组和对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);AML初发组的PRAME mRNA相对表达量显著高于ALL初发组(P<0.05)。28例初发组WT1、PRAME和ERG mRNA的阳性表达率分别为82.4%、92.9%和64.3%,三者间比较差异有统计学意义(P<0.05);三种基因联合检测的阳性率为100%。跟踪15例AL初发患者,诱导化疗缓解后三种基因的相对表达量均显著低于诱导化疗前(P<0.05)。1例复发患者初发时三种基因均呈阳性表达,缓解后转为阴性,复发时又变为阳性。结论与非白血病患者相比,WT1、PRAME和ERG mRNA在AL初发患者的骨髓中高度表达,三种基因联合检测可提高阳性率。AL患者的WT1、PRAME、ERG mRNA表达水平与疾病状态相关,适用于MRD的监测。 展开更多
关键词 急性白血病 儿童 肾母细胞瘤基因 黑色素瘤优先表达抗原 ETS相关基因 微小残留病灶
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儿童急性淋巴细胞白血病中性粒细胞缺乏伴发热单中心血流感染病原菌分析 被引量：26
6
作者 王真 刘青 +6 位作者 蒋慧 杨静薇 李红 邵静波 张娜 陈凯 朱嘉蒔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期186-190,共5页
目的:分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后中性粒细胞缺乏伴发热(FN)血流感染的临床特点、危险因素和病原菌分布。方法:回顾性分析2007年1月1日至2016年12月31日上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的ALL化疗后发生FN住院患儿的... 目的:分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后中性粒细胞缺乏伴发热(FN)血流感染的临床特点、危险因素和病原菌分布。方法:回顾性分析2007年1月1日至2016年12月31日上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的ALL化疗后发生FN住院患儿的临床资料和血培养结果,分析菌株的分布及药敏特点。结果:纳入ALL患儿312例,FN1 548例次,共送检1 700例次血培养,血培养阳性率7.5%(127/1 700),血流感染发生率8.2%(127/1 548),病死率9.4%(12/127)。血流感染革兰阳性菌51.1%(65/127),革兰阴性菌47.2%(60/127),真菌1.5%(2/127)。革兰阴性菌血流感染与革兰阳性菌血流感染比较,ANC<0.1×10^9·L^-1的患儿占比(P=0.041)和感染性休克发生率更高(P=0.002)。2012~2016年铜绿假单胞菌构成比较2007~2011年增加(χ^2=4.712,P=0.030)。ALL的危险程度分层IR/HR(OR=2.560,P=0.045)和ANC<0.1×10^9·L^-1(OR=0.754,P=0.025)是血流感染发生的独立危险因素。结论:ALL患儿发生FN时血流感染病原菌阳性率较高(8.2%),以革兰阳性菌感染为主。在严重粒细胞缺乏时以革兰阴性菌血流感染为主,铜绿假单胞菌感染有增加趋势,合并感染性休克是FN死亡的独立危险因素。 展开更多
关键词 儿童 急性淋巴细胞白血病 中性粒细胞缺乏伴发热 血流感染 病原菌
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儿童急性白血病Th1和Th2细胞因子的临床研究 被引量：2
7
作者 王丽 刘家应 +1 位作者 夏敏 蒋慧 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1657-1660,共4页
目的研究急性白血病患儿外周血中Th1和Th2细胞因子的表达及其在白血病发病及化疗过程中的意义。方法收集78例急性白血病患儿,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)53例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)25例;21例为初诊患者(初诊组)。所有患儿经化疗... 目的研究急性白血病患儿外周血中Th1和Th2细胞因子的表达及其在白血病发病及化疗过程中的意义。方法收集78例急性白血病患儿,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)53例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)25例;21例为初诊患者(初诊组)。所有患儿经化疗后分为两组:缓解组1(n=42),完全缓解期(CR)<12个月;缓解组2(n=36),CR≥12个月。另设30名健康儿童为正常对照组。采用流式细胞术测定外周血Th1(IL-2、IFNγ)和Th2(IL-4)细胞因子的百分比。结果初诊组治疗前的IL-2、IFNγ和IL-4表达水平与正常对照组和缓解组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后表达水平显著改善,与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。缓解组1的IL-2和IFNγ表达水平均显著高于缓解组2(P<0.05),但IL-4表达水平差异无统计学意义(P>0.05);两组患儿的3种细胞因子表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。ALL与ANLL患儿的3种细胞因子表达水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 Th1和Th2细胞因子可能参与了急性白血病的发病,在ALL与ANLL发病过程中的作用可能相同;随着缓解时间延长,患者的免疫功能逐渐恢复,后期再次紊乱,可能与化疗继发的免疫抑制有关。 展开更多
关键词 急性白血病 辅助性T淋巴细胞 流式细胞术 儿童
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儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例病例报告 被引量：1
8
作者 李艳华 廖雪莲 +1 位作者 蒋莎义 蒋慧 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期228-230,共3页
女,9岁,2016年4月2日因“发热1月余伴臀部软组织肿胀”于上海市儿童医院(我院)住院治疗。患儿的重要临床信息见图1。图1 本文病例重要临床信息时间轴图患儿1个月前出现发热,呈持续高热,热峰>39℃,并出现臀部软组织肿胀,皮肤呈青紫状... 女,9岁,2016年4月2日因“发热1月余伴臀部软组织肿胀”于上海市儿童医院(我院)住院治疗。患儿的重要临床信息见图1。图1 本文病例重要临床信息时间轴图患儿1个月前出现发热,呈持续高热,热峰>39℃,并出现臀部软组织肿胀,皮肤呈青紫状,肿胀范围渐扩大,中间皮肤破溃,无渗液,无触痛,无髋关节活动障碍。外院曾予阿米卡星、磷霉素、病毒唑和地塞米松等,仍发热,臀部皮损扩大。患儿既往体健,生长发育正常,否认家族遗传病史。体格检查:体温40℃,心率122·min-1,呼吸21·min-1,血压94/68 mmHg。体重38 kg(P 90),身高144 cm(P 90)。神志清,反应可。双肺听诊无异常。臀部皮肤红肿,皮温高,中间皮肤破溃,周围青紫硬肿(图2A)。 展开更多
关键词 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 病例报告 儿童医院 软组织肿胀 皮肤破溃 关节活动障碍 家族遗传病史 临床信息
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基于甲胎蛋白临床诊断肝母细胞瘤行新辅助化疗可行性分析 被引量：5
9
作者 廖雪莲 蒋莎义 +5 位作者 杨静薇 邵静波 刘江斌 吕志宝 吴于淳 王雪莉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期596-599,共4页
目的探讨基于血清甲胎蛋白(AFP)升高和肝脏影像学的临床诊断行经验性新辅助化学治疗在儿童肝母细胞瘤临床诊疗中的可行性。方法回顾分析近5年收治的80例原发肝占位患儿的临床资料,其中肝母细胞瘤50例和非肝母细胞瘤30例。分析血清AFP对... 目的探讨基于血清甲胎蛋白(AFP)升高和肝脏影像学的临床诊断行经验性新辅助化学治疗在儿童肝母细胞瘤临床诊疗中的可行性。方法回顾分析近5年收治的80例原发肝占位患儿的临床资料,其中肝母细胞瘤50例和非肝母细胞瘤30例。分析血清AFP对临床诊断儿童原发肝占位为肝母细胞瘤的灵敏度和特异度;根据化疗前是否有病理证据将50例肝母细胞瘤患儿分为经验性化疗组和有病理化疗组,比较两组最终病理结果、总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果血清AFP异常升高诊断儿童原发肝占位为肝母细胞瘤的灵敏度为98%,特异度100%;与病理诊断的一致性高(Kappa=0.97,P<0.001)。肝母细胞瘤经验性化疗组和有病理化疗组3年OS分别为88.3%和90.7%,EFS分别为74.8%和81.3%;经Log-rank检验,OS和EFS的差异均无统计学意义(P>0.05)。经COX回归分析发现,在校正年龄、性别因素后,化疗前有无病理证据对PRETEX分期Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤3年OS和EFS影响无统计学意义(HR=4.68,95%CI:0.55~39.91;HR=2.34,95%CI:0.53~10.28)。结论根据血清AFP明显升高,可鉴别儿童肝母细胞瘤与其他儿童原发肝占位性疾病。基于血清AFP升高临床诊断肝母细胞瘤可指导手术耐受差的患儿术前新辅助化疗,降低手术风险。 展开更多
关键词 血清甲胎蛋白 肝占位 肝母细胞瘤 儿童
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U937细胞系RFC1基因甲基化状态对细胞周期和凋亡的影响
10
作者 张娜 蒋慧 +3 位作者 李红 邵静波 刘青 杨静薇 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期41-46,共6页
目的探讨急性单核细胞样细胞系U937的还原叶酸载体基因(RFC1)启动子甲基化表达及其转录状态,并观察甲基化水平的改变对甲氨蝶呤(MTX)诱导的细胞凋亡和周期的影响。方法运用定量甲基化特异性PCR和实时荧光定量PCR检测U937细胞系经5-杂氮... 目的探讨急性单核细胞样细胞系U937的还原叶酸载体基因(RFC1)启动子甲基化表达及其转录状态,并观察甲基化水平的改变对甲氨蝶呤(MTX)诱导的细胞凋亡和周期的影响。方法运用定量甲基化特异性PCR和实时荧光定量PCR检测U937细胞系经5-杂氮胞苷作用后的启动子甲基化状态及其RFC1基因转录表达水平。通过流式细胞术验证RFC1基因表达变化对MTX诱导的U937细胞凋亡和细胞周期的影响。结果 U937细胞RFC1启动子的非甲基化率为(8.09±0.87)%,处于高甲基化状态;经1、2、4μmol/L的5-杂氮胞苷作用72 h后,非甲基化率分别为(9.44±2.01)%、(13.51±2.19)%、(15.76±1.65)%;2、4μmol/L的5-杂氮胞苷作用后,RFC1的非甲基化率较对照组明显升高(P=0.005,P=0.001)。2、4μmol/L的5-杂氮胞苷处理后,RFC1 mRNA表达量上升,差异有统计学意义(P=0.003,P=0.000)。2μmol/L 5-杂氮胞苷可抑制细胞S期,同时G1期细胞增加;5 nmol/L的MTX引起细胞凋亡,并特异性作用于S期;两者联用可显著增加细胞凋亡,增强S期的抑制作用。结论 U937细胞系中RFC1基因启动子存在异常高甲基化,5-杂氮胞苷可引起去甲基化作用,并引起RFC1表达增加,从而增加MTX引起的细胞凋亡,特异性抑制细胞周期S期。 展开更多
关键词 U937 DNA甲基化 还原叶酸载体基因 5-杂氮胞苷 甲氨蝶呤
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