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儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析 被引量：10
1
作者 朱嘉莳 蒋慧 +5 位作者 陆正华 杨静薇 邵静波 李红 廖雪莲 张娜 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2016年第4期211-215,共5页
目的评价除急性早幼粒细胞白血病（APL）外的儿童急性髓系白血病（AML）的疗效并探讨其预后相关因素。方法 2000年-2013年间诊断的非APL的AML患儿61例,采用统一的治疗方案,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及预后影响因素。结果... 目的评价除急性早幼粒细胞白血病（APL）外的儿童急性髓系白血病（AML）的疗效并探讨其预后相关因素。方法 2000年-2013年间诊断的非APL的AML患儿61例,采用统一的治疗方案,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及预后影响因素。结果（1）61例患儿中位随访时间36（1.1～186.2）个月,5年无事件生存率（EFS）为56.5%±7.1%,5年总生存率（OS）为69.6%±6.4%。（2）61例患儿分为低、中、高危组,5年OS率分别为72.7%±10.8%、74.1%±8.5%、42.9%±18.7%,两两相比差异无显著性（P〉0.05）。（3）单因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿的远期疗效较差（P值分别为0.03和0.04）。1疗程获得缓解（CR）的患儿获得更高的OS值（P=0.03）。（4）多因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性、1年内复发、1疗程未获得CR是影响5年EFS的危险因素。（5）初诊时存在髓外浸润、1疗程未获得CR为复发的主要危险因素。结论非APL的儿童AML初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿预后较差,获得CR的疗程数是影响预后和复发的危险因素,降低复发是提高远期生存情况的关键。高危组患儿长期生存情况明显低于低、中危组患儿,应加强高危组患儿的化疗强度或早期行造血干细胞移植。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 儿童 无事件生存 总生存期
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单中心儿童神经母细胞瘤4期患者临床疗效及预后分析 被引量：9
2
作者 张婷 李艳华 +5 位作者 李珊珊 廖雪莲 杨静薇 蒋莎义 蒋慧 邵静波 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第3期153-158,共6页
目的探讨神经母细胞瘤4期患者单中心综合治疗的临床疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析2011年1月—2017年12月上海市儿童医院诊治的61例神经母细胞瘤4期患儿资料,临床治疗包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸诱导分化... 目的探讨神经母细胞瘤4期患者单中心综合治疗的临床疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析2011年1月—2017年12月上海市儿童医院诊治的61例神经母细胞瘤4期患儿资料,临床治疗包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸诱导分化等综合治疗。分析比较不同临床特点、治疗方案远期疗效,并进行相关预后因素分析。结果65例患儿确诊4期神经母细胞瘤,其中4例因未完成3次化疗未纳入该研究,余61位患儿纳入研究。男40例,女21例,中位年龄48个月(7个月~10岁)。生存分析,61例患儿2年、3年、5年无事件生存率(EFS)分别为(39.8±6.5)%、(28.2±6.1)%、(18.3±5.5)%。单因素分析显示,年龄>18个月、多体腔占位、血LDH水平增高、停药时未达到VGPR、合并颅内转移为预后不良因素(P<0.05)。多因素回归分析显示,24h尿VMA水平差异、停药时是否达到VGPR、是否存在颅内转移为显著的独立预后因素(P<0.05)。本研究中4例患儿合并颅内转移,随访均死亡。AB化疗方案、TOPO化疗方案与混合方案相比,远期预后EFS差异无显著性(P=0.43)。结论神经母细胞瘤4期患者总体预后较差,年龄>18个月、多体腔占位、血LDH水平高、停药后未达VGPR者预后差。不同化疗方案间预后无明显差别。 展开更多
关键词 儿童 神经母细胞瘤 Ⅳ期 预后
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儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效分析 被引量：5
3
作者 李红 邵静波 +4 位作者 杨静薇 朱嘉莳 张娜 陈凯 蒋慧 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第5期278-284,共7页
目的回顾性评价61例儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效及影响预后因素。方法2009年12月—2019年12月我科符合入组标准病例纳入研究,2009—2014年期间采用改良NHL-BFM95方案、2015—2019年后采用改良B-NHL2015国内方案,用Kaplan-Meier生存曲线... 目的回顾性评价61例儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效及影响预后因素。方法2009年12月—2019年12月我科符合入组标准病例纳入研究,2009—2014年期间采用改良NHL-BFM95方案、2015—2019年后采用改良B-NHL2015国内方案,用Kaplan-Meier生存曲线分析疗效及COX多因素分析预后因素。结果61例患儿中位年龄7.9(1.8-15.5)岁,男50例(82%),女11例(18%),男、女比4.5∶1。5年EFS为(84.7±4.7)%,5年OS(91.2±3.8)%。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿的5年EFS分别为100%、(88.7±5.3)%、(70.5±11.3)%;5年OS分别为100%、(94.4±3.8)%、(79±10.8)%。Ⅲ期组单纯化疗患儿11例,联合利妥昔单抗25例,两组5年ESF分别为(72.7±13.4)%和(95.7±4.3)%(P=0.037),5年OS分别为(81.8±11.6)%和100%(P=0.029)。COX多因素分析LDH>4倍正常值(HR=2.702,95%CI:1.070~6.822,P=0.035)、侵犯脏器数≥4个(HR=6.562,95%CI:1.343~32.062,P=0.02)是影响儿童Burkitt淋巴瘤预后的独立危险因素。结论高剂量短疗程方案治疗Burkitt淋巴瘤疗效满意,联合利妥昔单抗可提高Ⅲ期患儿疗效。侵犯脏器数目≥4个和LDH>4倍正常值是预后不良的独立危险因素。 展开更多
关键词 儿童 BURKITT淋巴瘤 利妥昔单抗 无事件生存 预后
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β-catenin、cyclinD1、C-myc在儿童肾母细胞瘤中的表达及临床意义 被引量：4
4
作者 杨静薇 蒋慧 +5 位作者 王雪莉 史青 陆正华 邵静波 李红 张娜 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第3期116-119,共4页
目的探讨Wnt信号通路中β-catenin、cyclinD1和C-myc蛋白在儿童肾母细胞瘤中的表达及临床意义。方法用免疫组织化学EnVision System二步法检测34例初发小儿肾母细胞瘤及15例肾母细胞瘤旁正常肾组织病理石蜡标本中β-catenin、CyclinD1和... 目的探讨Wnt信号通路中β-catenin、cyclinD1和C-myc蛋白在儿童肾母细胞瘤中的表达及临床意义。方法用免疫组织化学EnVision System二步法检测34例初发小儿肾母细胞瘤及15例肾母细胞瘤旁正常肾组织病理石蜡标本中β-catenin、CyclinD1和C-myc蛋白的表达情况。结果儿童肾母细胞瘤中β-catenin、cyclinD1和C-myc表达阳性率高于瘤旁正常肾脏组织,差异有显著性,三者表达的阳性率呈正相关性(P<0.01);β-catenin、cyclinD1及C-myc的表达分别与儿童肾母细胞瘤组织分型、临床分期或复发转移相关(P<0.05)。结论β-catenin、cyclinD1和C-myc在儿童肾母细胞瘤组织中表达阳性率高,联合检测β-catenin、cyclinD1和C-myc有助于判断预后。 展开更多
关键词 肾母细胞瘤 Β-连接素 细胞周期蛋白D1 C—myc蛋白 免疫组织化学
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脐血造血干细胞移植治疗儿童罕见病短期疗效评价 被引量：1
5
作者 陈凯 蒋慧 +6 位作者 张娜 朱嘉莳 陆正华 邵静波 杨静薇 李红 邹冰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第5期240-245,共6页
目的评价脐血造血干细胞移植(UCBT)治疗罕见病的短期疗效。方法回顾性分析2016年8月-2016年12月在本中心接受UCBT治疗的4例罕见病的临床资料、分子诊断及移植结果。结果 4例罕见病分别接受了HLA全相合或2~4位点不合的脐血,采用以"... 目的评价脐血造血干细胞移植(UCBT)治疗罕见病的短期疗效。方法回顾性分析2016年8月-2016年12月在本中心接受UCBT治疗的4例罕见病的临床资料、分子诊断及移植结果。结果 4例罕见病分别接受了HLA全相合或2~4位点不合的脐血,采用以"白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白"为基础的经典清髓预处理方案。脐血移植中位年龄10(5.7~41)个月,诊断至移植中位时间4.5(3~14)个月。输注脐血有核细胞中位数17.5(13.7~21)×10~7/kg,CD34^+细胞中位数6.9(4 5~16.5)×10~5/kg。粒细胞植活中位时间为14(10~22)d,血小板植活中位时间为42(17~67)d,移植后+1个月起短串联重复序列持续完全供者嵌合状态,无1例发生植入失败或者混合嵌合。短期随访内未发生Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病,巨细胞病毒感染率高达100%。移植后T淋巴细胞亚群分析CD8^+细胞绝对值中位数0.412(0.375~0.534)×10~9/L,总体有上升趋势,但未达正常标准(0.54~1.36)×10~9/L;CD4^+细胞绝对值中位数0.188(0.038~0.479)×10~9/L,远低于正常标准(0.71~1.84)×10~9/L;CD4^+/CD8^+比例明显倒置。+30d复测所有患儿致病基因消失,且原发病缓解,无1例发生治疗相关死亡。结论 UCBT治疗罕见病对原发病控制有显著疗效,但免疫重建缓慢、病毒感染率高。进一步研究需要优化与改进移植预处理方案,促进免疫重建,以期获得更好的生存及生活质量。 展开更多
关键词 脐血造血干细胞移植 罕见病 儿童 疗效
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儿童单倍体造血干细胞移植后并发3例自身免疫性溶血性贫血的临床探讨 被引量：1
6
作者 李洁 陈凯 +6 位作者 张娜 刘青 邹冰 邵静波 李红 朱嘉莳 蒋慧 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期106-109,共4页
目的探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征。方法回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归。结果60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5%)出现AIHA,原发病均为再... 目的探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征。方法回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归。结果60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5%)出现AIHA,原发病均为再生障碍性贫血。干细胞来源为外周血造血干细胞,接受了减低强度预处理。3例供受者血型不合(2例主要不合,1例次要不合),移植前输血次数均大于10次,移植后并发不同病毒感染。经综合治疗后(糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白及利妥昔单抗等)溶血均被控制,其中病例3在初次溶血控制后再次反复,多种二线药物治疗无效,最终经西罗莫司联合小剂量糖皮质激素治疗后痊愈。结论造血干细胞移植后AIHA是严重移植并发症之一,多药联合及时有效治疗可改善移植最终预后。 展开更多
关键词 儿童 单倍体造血干细胞移植 自身免疫性溶血性贫血 治疗
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表现为神经副肿瘤综合征的小儿肿瘤诊断方法
7
作者 焦瑒瑒 付盼 +3 位作者 黄灿 廖雪莲 杨静薇 蒋莎义 《山东医药》 CAS 2022年第6期55-58,共4页
目的探讨表现为儿童神经副肿瘤综合征(PNS)的患儿的诊断方法。方法收集4例临床表现为PNS的肿瘤患儿临床资料,总结其诊断方法。结果4例PNS患儿中主要临床表现为行走不稳、抽搐、言语不清等神经系统症状,其中PNS症状出现在肿瘤发生前3例... 目的探讨表现为儿童神经副肿瘤综合征(PNS)的患儿的诊断方法。方法收集4例临床表现为PNS的肿瘤患儿临床资料,总结其诊断方法。结果4例PNS患儿中主要临床表现为行走不稳、抽搐、言语不清等神经系统症状,其中PNS症状出现在肿瘤发生前3例、肿瘤复发前1例。血清抗神经细胞抗体阳性3例,抗神经细胞抗体阳性2例。经影像学检查、骨髓细胞学、骨髓流式细胞术、骨髓活检及肿瘤组织病理学检查明确诊断为神经母细胞瘤2例、未成熟畸胎瘤2例,明确肿瘤诊断后患儿PNS分型为眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)1例、自身免疫性脑炎3例。结论PNS症状可出现在肿瘤发生及复发前,可表现为自身免疫性脑炎、OMS等,主要临床症状为行走不稳、言语不清等神经系统症状。影像学、骨髓检查及肿块活组织检查等可明确临床表现为PNS患儿肿瘤诊断。 展开更多
关键词 神经副肿瘤综合征 眼阵挛-肌阵挛综合征 自身免疫性脑炎
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儿童盆腔及泌尿生殖道横纹肌肉瘤的诊断及治疗(附12例分析)
8
作者 焦瑒瑒 蒋莎义 +2 位作者 黄灿 杨静薇 廖雪莲 《山东医药》 CAS 2021年第33期74-76,共3页
目的总结儿童盆腔及泌尿生殖道横纹肌肉瘤(RMS)的有效诊断及治疗方法。方法对12例儿童盆腔及泌尿生殖道RMS患儿的临床资料作回顾性分析。结果12例RMS患儿中,原发于盆腔者5例、膀胱者3例、阴道者2例、肛门者1例、附睾者1例,临床表现为局... 目的总结儿童盆腔及泌尿生殖道横纹肌肉瘤(RMS)的有效诊断及治疗方法。方法对12例儿童盆腔及泌尿生殖道RMS患儿的临床资料作回顾性分析。结果12例RMS患儿中,原发于盆腔者5例、膀胱者3例、阴道者2例、肛门者1例、附睾者1例,临床表现为局部包块者7例、排尿困难者2例、腹痛者2例、便血者1例。患儿均进行了原发部位的增强MRI或增强CT等影像学检查评估原发瘤灶及常见转移部位。12例RMS患儿均行手术活检或手术切除肿瘤病理检查确诊,病理类型均为胚胎型。12例RMS患儿中,3例发生远处转移,1例为骨转移、2例为腹膜种植,发生区域淋巴结转移2例。6例患儿直接手术切除病灶,术后规律化疗及放疗,均完全缓解;4例患儿先行化疗再行手术切除病灶,术后规律化疗及放疗,3例部分缓解、1例复发死亡;2例仅行活检术,后规律化疗及放疗,均部分缓解。结论盆腔及泌尿生殖道是儿童RMS常见的发病部位,主要表现为局部包块,增强MRI或增强CT等影像学检查可用于评估原发瘤灶及转移部位,活检或术后病理检查确诊,病理类型多为胚胎型;RMS患儿的治疗需手术、化疗、放疗等多学科联合诊治。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 儿童横纹肌肉瘤 盆腔 泌尿生殖道
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CCCG-ALL 2005方案单中心10年随访研究 被引量：8
9
作者 李红 蒋慧 +6 位作者 朱嘉莳 张娜 邵静波 杨静薇 陈凯 邹冰 夏敏 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第2期60-64,共5页
目的评价234例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)单中心10年临床疗效及主要预后相关因素。方法以2006年1月—2015年4月于我院血液科符合入组标准的234例ALL患儿纳入研究,接受CCCG-ALL 2005方案治疗随访,分析疗效及预后因素。结果234例患儿诱... 目的评价234例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)单中心10年临床疗效及主要预后相关因素。方法以2006年1月—2015年4月于我院血液科符合入组标准的234例ALL患儿纳入研究,接受CCCG-ALL 2005方案治疗随访,分析疗效及预后因素。结果234例患儿诱导缓解率为96.6%。5年累积复发率为(17.5±2.6)%,10年累积复发率为(22.3±3)%,中位复发时间为26.5(2~95)个月。5年EFS为(74.8±2.8)%,10年EFS(68.7±3.3)%,5年OS(82.6±2.5)%,10年OS(79.6±3.0)%。234例患儿根据不同危险度分为低危组(n=86)、中危组(n=69)、高危组(n=79)。三组的5年EFS率分别为(84.6±4.0)%、(67.5±5.7)%、(61.0±5.7)%,10年EFS率分别为(79.8±5.0)%、(65.5±6.0)%、(55.4±7.4)%。低危组患儿的长期生存情况明显优于中高危组患儿(P=0.003)。多因素分析,早期治疗反应、治疗后低MRD水平是影响EFS的预后因素,诱导治疗后第55天MRD持续阳性预后不良。结论泼尼松治疗反应、MRD监测对ALL患儿预后评估有意义。诱导治疗第55天MRD水平是影响长期生存的预后因素;其持续阳性患儿预后较差。 展开更多
关键词 儿童 急性淋巴细胞白血病 无事件生存 总生存 预后
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供者来源嵌合抗原受体T细胞治疗后继发慢性移植物抗宿主病2例报告并文献复习
10
作者 陈凯 程翼飞 +7 位作者 夏敏 王雪莉 张娜 邵静波 朱嘉莳 李红 刘青 蒋慧 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第2期105-109,共5页
目的探讨儿童造血干细胞移植后供者来源CAR-T细胞治疗的临床疗效和不良反应。方法报道2例供者来源CAR-T细胞治疗后继发慢性移植物抗宿主病(cGVHD),并复习相关文献。结果回输供者来源CAR-T细胞后均经历了不同程度的cGVHD,以闭塞性细支气... 目的探讨儿童造血干细胞移植后供者来源CAR-T细胞治疗的临床疗效和不良反应。方法报道2例供者来源CAR-T细胞治疗后继发慢性移植物抗宿主病(cGVHD),并复习相关文献。结果回输供者来源CAR-T细胞后均经历了不同程度的cGVHD,以闭塞性细支气管炎(BO)最为严重。早期积极干预后呼吸困难和肺功能得到了明显改善和恢复。CAR-T后随访超过24个月,均为白血病持续完全缓解状态,没有接受二次移植。结论异基因造血干细胞移植后供者来源的CAR-T细胞治疗可能诱发严重cGVHD,及时有效干预对改善预后及提高生存质量至关重要。 展开更多
关键词 供者来源 嵌合抗原受体T细胞 慢性移植物抗宿主病
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