儿童原发性肾病综合征肾组织CD2AP表达与足细胞损伤相关性的初步探讨 被引量：7

1

作者 郝胜 吴滢 +4 位作者 康郁林 陈咏琪 黄文彦 何威逊 朱光华 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期71-74,共4页

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达,探讨其与足细胞损伤的关系。方法以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组,以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组,取远离肿瘤并病... 目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达,探讨其与足细胞损伤的关系。方法以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组,以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组,取远离肿瘤并病理确认为正常肾组织。PNS组和对照组均行常规切片染色,光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别采用q PCR和免疫组化测定肾组织CD2AP mRNA和蛋白的表达。PNS组CD2AP mRNA表达与血清白蛋白(ALB)、SCr、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、补体C3、24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率(e GFR)行相关性分析。结果 PNS组18例、对照组11例进入分析,两组性别和年龄差异无统计学意义。1PNS组肾组织CD2AP蛋白的表达较对照组降低,(1.302±0.885)vs(2.24±1.18),P<0.05,且病理表现为局灶节段性硬化(FSGS)的PNS患儿CD2AP蛋白表达最低。2PNS组肾组织CD2AP mRNA的表达较对照组下调,(0.008 58±0.006 12)vs(0.019±0.012),P<0.05。3PNS组肾组织CD2AP mRNA表达与血清TG(r=-0.527,P<0.05)、24 h尿蛋白定量(r=-0.602,P<0.01)呈负相关,与肾组织CD2AP的蛋白表达呈正相关(r=0.788,P<0.01),而与血清Alb、TC、补体C3、GFR和SCr无显著相关性。结论 PNS患儿肾小球足细胞中CD2AP的蛋白和mRNA表达降低,特别是病理表现为FSGS的患儿,可能对足细胞病变的诊断有一定帮助。CD2AP的表达量可能与PNS临床指标相关。 展开更多

关键词 CD2AP 肾病综合征 足细胞 儿童

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儿童紫癜性肾炎10年预后分析 被引量：10

2

作者 郭桂梅 何威逊 朱光华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期322-324,共3页

目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的预后,评价可能的影响因素。方法随访1999-2008年101例有肾活检资料的HSPN患儿,应用Kaplan-Meier法和Logrank检验分析患儿肾脏损害缓解情况,同时对患儿的诊断和治疗方案进行评估。结果根据就诊时间,前5年... 目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的预后,评价可能的影响因素。方法随访1999-2008年101例有肾活检资料的HSPN患儿,应用Kaplan-Meier法和Logrank检验分析患儿肾脏损害缓解情况,同时对患儿的诊断和治疗方案进行评估。结果根据就诊时间,前5年组(1999—2003年)包括39例HSPN患儿,后5年组(2004—2008年)62例。两组间性别、年龄和肾外表现差异无统计学意义。后5年组从发现尿常规异常到接受肾脏活检的时间为(6.63±1.24)个月,少于前5年组的(13.47±3.08)个月(P<0.05)。在治疗方案上,前5年组多选择静脉冲击环磷酰胺(30.8%比9.7%,P<0.01),后5年组患儿则多接受霉酚酸酯(10.3%比30.6%,P<0.05)和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)(51.3%比74.2%,P<0.05)。前5年组患儿肾脏损伤相对较严重(41.0%比22.6%),而后5年组患儿肾脏功能的恢复优于前5年组(χ2=4.709,P<0.05)。结论近10年来HSPN患儿的预后明显改善,其原因可能与早期接受肾脏活检,合理的治疗策略如应用霉酚酸酯和ACEI/ARB药物等有关。 展开更多

关键词 紫癜性肾炎 预后 儿童

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儿童尿道分离大肠埃希菌CTX-M耐药基因型的分布及pH值变化对其耐药性的影响 被引量：4

3

作者 康郁林 王灵芝 +4 位作者 郝胜 吴滢 张泓 黄文彦 朱光华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期35-39,共5页

目的明确儿童尿道分离大肠埃希菌CTX-M耐药基因型的亚型分布以及pH值变化对其耐药性的影响。方法对2013年10月—2014年5月收治的尿路感染患儿清洁中段尿中分离获得的113株大肠埃希菌进行培养,检测和统计产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)大肠... 目的明确儿童尿道分离大肠埃希菌CTX-M耐药基因型的亚型分布以及pH值变化对其耐药性的影响。方法对2013年10月—2014年5月收治的尿路感染患儿清洁中段尿中分离获得的113株大肠埃希菌进行培养,检测和统计产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)大肠埃希菌株的药敏结果,并采用PCR及基因测序法分析CTX-M耐药基因的亚型分布。在体外建立不同梯度的酸碱培养环境,评估pH值变化对CTX-M耐药基因型大肠埃希菌耐药性的影响。结果 113株大肠埃希菌中有68株(60.18%)产ESBLs,产ESBLs大肠埃希菌对美罗培南和亚胺培南的耐药率分别为1.47%和2.94%。41株携带CTX-M耐药基因,其中CTX-M-14型和CTX-M-15型为主要亚型,均为18株。相对于中性环境,pH值为6.0、6.5时,大肠埃希菌对头孢呋辛、头孢噻肟、头孢他啶和头孢曲松的耐药率差异无统计学意义(P>0.05),粪pH值为6.0时头孢吡肟的耐药性加重,差异均有统计学意义(P<0.01);pH值为8.0、8.5时,大肠埃希菌对头孢他啶和头孢吡肟的耐药率明显下降,pH值为8.5时,大肠埃希菌对头孢噻肟的耐药率明显下降,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论产ESBLs大肠埃希菌对碳青霉烯类抗生素的耐药率低;CTX-M耐药型大肠埃希菌的携带率较高,其中CTX-M-14型和CTX-M-15型为最主要的流行亚型,适当碱化尿液可能有助于CTX-M耐药型大肠埃希菌尿路感染患儿的治疗。 展开更多

关键词 大肠埃希菌 超广谱Β-内酰胺酶 CTX-M耐药基因

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儿童原发性肾病综合征脂联素与其他脂代谢相关因素的探讨 被引量：3

4

作者 郝胜 何威逊 +2 位作者 朱光华 田国力 吴滢 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期331-334,共4页

目的初步探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)脂联素(ADPN)的变化,了解ADPN与PNS其他脂代谢相关因素的联系。方法对71例PNS急性期患儿、37例缓解期患儿和35例健康儿童的血浆、尿液ADPN浓度进行定量分析,并将急性期患儿分为激素敏感组59例和... 目的初步探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)脂联素(ADPN)的变化,了解ADPN与PNS其他脂代谢相关因素的联系。方法对71例PNS急性期患儿、37例缓解期患儿和35例健康儿童的血浆、尿液ADPN浓度进行定量分析,并将急性期患儿分为激素敏感组59例和激素耐药组12例,测定急性期患儿的体质指数(BMI)、肾小球滤过率(GFR)、血清白蛋白(Alb)、肌酐(Cr)、补体C3、三酰甘油(TG)、胆固醇(Tch)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、脂蛋白a[LP(a)]、载脂蛋白A(apoA)、载脂蛋白B(apoB)以及24 h尿蛋白定量,并进行相关性分析。结果急性组的血浆、尿ADPN(14.02±3.44μg/ml,4.71±2.12μg/ml)显著高于缓解期组(7.13±5.07μg/ml,2.50±1.06μg/ml)和正常对照组(7.17±2.94μg/ml,2.60±1.06μg/ml)(P<0.01)。激素耐药组血浆、尿ADPN均显著高于激素敏感组(P<0.05)。PNS急性期患儿血浆ADPN分别与尿ADPN、血清TG、Tch、LDL、LP(a)、apoB及24 h尿蛋白定量正相关(r=0.242 7～0.609 1,P均<0.05),与血清Alb、HDL负相关(r=-0.745 4、-0.489 7,P<0.01)。结论 PNS患儿的血浆及尿液ADPN浓度明显升高。血浆和尿液ADPN浓度与其他脂代谢指标密切相关。 展开更多

关键词 脂联素 肾病综合征 脂代谢 儿童

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儿童原发性肾病综合征肾组织瞬时受体电位阳离子通道蛋白6表达及意义 被引量：3

5

作者 郝胜 吴滢 +3 位作者 何威逊 康郁林 黄文彦 朱光华 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期498-502,共5页

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织中瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)的表达与足细胞损伤的关系及其临床意义。方法获取18例PNS患儿的肾组织,常规切片染色光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别用q PCR和... 目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织中瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)的表达与足细胞损伤的关系及其临床意义。方法获取18例PNS患儿的肾组织,常规切片染色光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别用q PCR和免疫组化测定组织中TRPC6 m RNA和蛋白的表达,并将TRPC6 m RNA表达分别与血清白蛋白(Alb)、肌酐(Cr)、三酰甘油(TG)、胆固醇(Tch)、补体C3水平及24 h尿蛋白定量和评估的肾小球滤过率(e GFR)进行相关性分析。结果 PNS患儿肾组织中TRPC6蛋白表达较对照组上调,差异有统计学意义(P<0.05)。PNS患儿肾组织中TRPC6 m RNA的相对表达量与肾组织TRPC6蛋白表达呈显著正相关(r=0.508,P<0.05),与血清Alb、Cr、TG、Tch、补体C3、e GFR水平以及24 h尿蛋白定量无相关性(P>0.05)。结论 PNS患儿的病理类型仍以足细胞病变为主,其肾小球足细胞中TRPC6蛋白表达升高。TRPC6检测可能有助于足细胞病变诊断。 展开更多

关键词 肾病综合征 足细胞 儿童

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儿童原发性中枢神经系统血管炎1例病例报告 被引量：2

6

作者 钮小玲 郭桂梅 +3 位作者 朱珍 王平 郝胜 黄文彦 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第6期475-478,共4页

1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂... 1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头, 展开更多

关键词 血管炎 儿童原发性 神经内科病房 中枢神经系统 添加辅食 市儿童医院 窒息史 母乳喂养 患儿病程 脑活检

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儿童Dent病6例临床特征及基因分析 被引量：4

7

作者 孙建新 郝胜 +5 位作者 孙利文 匡新宇 吴滢 朱光华 何威逊 黄文彦 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期54-58,共5页

目的探讨Dent病的早期诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月确诊的6例Dent病患儿的临床资料。结果 6例患儿均为男性,年龄3~10岁,均无氨基酸尿、尿糖、低钾,均有肾钙质沉着,2例有蛋白尿家族史,1例伴有镜下血尿,1例肾... 目的探讨Dent病的早期诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月确诊的6例Dent病患儿的临床资料。结果 6例患儿均为男性,年龄3~10岁,均无氨基酸尿、尿糖、低钾,均有肾钙质沉着,2例有蛋白尿家族史,1例伴有镜下血尿,1例肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例伴有佝偻病及肾功能不全;2例行基因检测示基因突变位点分别为c.731C>T(p.Ser244Leu)和c.848C>T(p.Pro283Leu);随访过程中6例患儿肾功能稳定。结论Dent病的典型症状为小分子蛋白尿、高钙尿,肾脏钙化等,基因诊断有助于早期确诊,早期诊断及治疗可改善预后。 展开更多

关键词 小分子量蛋白尿 高钙尿症 Dent病 CLCN5基因 儿童

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儿童原发性远端肾小管酸中毒21例临床和基因分析 被引量：3

8

作者 张丽宁 匡新宇 +4 位作者 孙蕾 冯丹 康郁林 朱光华 黄文彦 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期900-904,共5页

目的探讨儿童原发性远端肾小管酸中毒(dRTA)的临床和基因学特征。方法回顾分析21例原发性dRTA患儿的临床资料及基因检测结果。结果21例患儿中男性12例、女性9例,中位起病年龄9(2~24)月,中位确诊年龄31(24~54)月。临床特征主要为生长发... 目的探讨儿童原发性远端肾小管酸中毒(dRTA)的临床和基因学特征。方法回顾分析21例原发性dRTA患儿的临床资料及基因检测结果。结果21例患儿中男性12例、女性9例,中位起病年龄9(2~24)月,中位确诊年龄31(24~54)月。临床特征主要为生长发育迟缓、多饮多尿、喂养困难、乏力、反复泌尿道感染。21例患儿均存在肾髓质钙质沉积,9例(42.8%)伴有肾脏囊性病,其中3例表现为髓质海绵肾;12例有蛋白尿,其中8例肾小管性蛋白尿、3例混合性蛋白尿、1例肾小球性蛋白尿,酸中毒纠正后仅1例肾小球性蛋白尿持续存在,余均恢复正常。患儿均予枸橼酸钠、枸橼酸钾溶液治疗。中位随访时间45(28~61)月。至末次随访时,所有患儿代谢紊乱纠正,1例患儿出现慢性肾功能不全2期。10例患儿行基因组全外显子测序,6例检测出基因变异,其中3例变异未见报道,分别为ATP6V1B1 c.687 G>A,c.1397C>A(p.P229G,p.S466X)复合杂合变异、ATP6V1B1 c.232 G>A,c.1354 del(p.G78R,p.F452fs)复合杂合变异,及ATP6V0A4 c.1376C>T,c.1029+5G>A(p.S 459P)复合杂合变异。结论发现3种新发复合杂合变异,扩展了dRTA基因变异谱。基因检测有助于明确诊断和遗传咨询。 展开更多

关键词 远端肾小管酸中毒 临床特点 基因

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表现为失盐危象的婴幼儿暂时性假性醛固酮减少症1例临床分析 被引量：3

9

作者 朱艳 匡新宇 +3 位作者 康郁林 朱光华 黄文彦 吴滢 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期601-604,共4页

目的探讨暂时性假性醛固酮减少症的诊断和治疗。方法回顾分析1例暂时性假性醛固酮减少症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,3月龄初次出现电解质紊乱(低钠血症、高钾血症)和代谢性酸中毒,考虑为先天性肾上腺皮质增生症可能,... 目的探讨暂时性假性醛固酮减少症的诊断和治疗。方法回顾分析1例暂时性假性醛固酮减少症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,3月龄初次出现电解质紊乱(低钠血症、高钾血症)和代谢性酸中毒,考虑为先天性肾上腺皮质增生症可能,予以激素治疗后未再随访。6月龄时再次出现电解质紊乱、代谢性酸中毒。实验室检查均提示17-羟孕酮无异常,血醛固酮、肾素水平升高。多项影像学检查提示泌尿道畸形(左侧重复肾畸形、左侧输尿管囊肿、左侧膀胱输尿管反流(III-IV级)。经积极控制感染、纠正水电解质紊乱症状很快缓解,血醛固酮、肾素水平迅速恢复正常。考虑为泌尿道畸形和/或泌尿道感染引起的暂时性假性醛固酮减少症故停用激素,积极抗感染治疗后外科手术治疗泌尿道畸形,随访中未再发生电解质紊乱及代谢性酸中毒。结论新生儿期后的婴幼儿失盐危象,须排查是否存在泌尿道感染和泌尿道畸形,并观察抗生素治疗后48小时内是否能迅速纠正水电解质紊乱,以避免过度检查和治疗。 展开更多

关键词 失盐危象 假性醛固酮减少症 泌尿道感染 泌尿道畸形

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血清抗环瓜氨酸肽抗体水平对幼年特发性关节炎的诊断价值 被引量：2

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作者 郭桂梅 何威逊 +1 位作者 朱光华 王娟 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期323-326,共4页

目的探讨血清抗环瓜氨酸肽(anti-CCP)抗体对幼年特发性关节炎(JIA)的诊断价值。方法采用ELISA法对68例因不明原因发热和关节痛疑诊为JIA患儿进行血清anti-CCP抗体水平检测,并结合临床资料及相关实验室检查指标进行综合分析。结果 68例疑... 目的探讨血清抗环瓜氨酸肽(anti-CCP)抗体对幼年特发性关节炎(JIA)的诊断价值。方法采用ELISA法对68例因不明原因发热和关节痛疑诊为JIA患儿进行血清anti-CCP抗体水平检测,并结合临床资料及相关实验室检查指标进行综合分析。结果 68例疑诊JIA患儿中,多关节型JIA 10例,全身型JIA 13例,少关节型JIA 8例,与附着点炎症相关的JIA 13例;其他风湿性疾病11例,血液与肿瘤疾病8例,感染性疾病5例。多关节型JIA患儿的血清anti-CCP水平显著高于全身型、少关节型和附着点炎症相关的JIA患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。以血清anti-CCP抗体≥15.8 RU/mL为阳性阈值,根据受试者工作特征(ROC)曲线计算曲线下面积为0.80,其对多关节型JIA诊断的敏感度为80%,特异度为67.6%。多关节型JIA患儿血清anti-CCP水平与血清C反应蛋白水平呈正相关(r=0.764,P=0.017)。结论血清anti-CCP可作为临床诊断多关节型JIA的血清学指标之一,15.8 RU/mL是较为适宜的诊断界限值。 展开更多

关键词 抗环瓜氨酸肽抗体 幼年特发性关节炎 受试者工作特征曲线 诊断

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不容忽视的炎症性肠病肠外表现

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作者 何威逊 郭桂梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期901-902,共2页

炎症性肠病(IBD)是一种严重的难治性肠道疾病,近年来发病率逐年升高。临床上对儿童IBD肠外表现(EIMs)认识不足,以致延误诊断。因此提高对IBD的EIMs认识不容忽视,对早期诊断及治疗有重要意义。EIMs肾脏病变以IgA肾病、间质性肾炎为主,儿... 炎症性肠病(IBD)是一种严重的难治性肠道疾病,近年来发病率逐年升高。临床上对儿童IBD肠外表现(EIMs)认识不足,以致延误诊断。因此提高对IBD的EIMs认识不容忽视,对早期诊断及治疗有重要意义。EIMs肾脏病变以IgA肾病、间质性肾炎为主,儿科医师应加以重视。 展开更多

关键词 炎症性肠病 肠外表现 肾脏受累 儿童

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