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儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的诊治与思考 被引量:1
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作者 倪佳佳 朱亚菊 +2 位作者 金晶 李皎宇 郭桂梅 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第2期150-156,共7页
患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小... 患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小板、血红蛋白、结合珠蛋白进行性下降,乳酸脱氢酶升高,外周血见破碎红细胞,入院后完善血管性血友病因子裂解酶活性正常,抗磷脂抗体阴性,可溶性c5-9明显升高。给予依库珠单抗治疗后,患儿病情好转,血红蛋白、血小板逐步回升,肾功能好转,随访病情稳定。本病例提示临床医师在系统性红斑狼疮(SLE)合并TMA治疗中,需尽早识别补体参与证据,及时启动依库珠单抗治疗,可极大改善患者远期预后。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 血栓性微血管病 非典型尿毒综合征 依库珠单抗
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细胞外钾对小鼠远端肾小管离子通道活性的影响 被引量:2
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作者 杨阳 张娅 +1 位作者 郭琴 张翀 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期984-990,984,共7页
目的·探索细胞外钾在短时间内浓度的变化对小鼠远端肾小管离子通道钠氯共转运体(sodium chloride co-transporter,NCC)、大电导钙激活钾通道(largeconductance Ca^2+-activated K^+channel,BK)活性的影响。方法·6只8~10周龄... 目的·探索细胞外钾在短时间内浓度的变化对小鼠远端肾小管离子通道钠氯共转运体(sodium chloride co-transporter,NCC)、大电导钙激活钾通道(largeconductance Ca^2+-activated K^+channel,BK)活性的影响。方法·6只8~10周龄的无特定病原体动物(specific pathogen free,SPF)级C57BL/6小鼠取肾后获得肾片,并随机放入正常钾溶液、高钾溶液、氯化钡溶液和氯化铷溶液中进行孵育。通过蛋白质印迹法观察在不同浓度钾离子溶液及不同时间下,肾片NCC蛋白的表达丰度及磷酸化水平变化,以及经2种钾离子溶液孵育2h后肾片BK中总蛋白和膜蛋白的表达变化。结果·与正常钾溶液相比,经高钾溶液孵育5、15、30min后NCC磷酸化水平显著下降(均P<0.05);而经氯化钡或氯化铷干预后,NCC磷酸化水平亦受到显著抑制(均P<0.05)。经2种钾离子溶液处理2h后,BK核心亚基α和β4的总蛋白表达间无明显变化,且BKα亚基的膜蛋白表达间亦无显著差异。结论·细胞外高浓度的钾离子可直接下调NCC的磷酸化水平,且该下调可能是为下游离子通道的迅速排钾做准备。 展开更多
关键词 远端小管通道 钠氯共转运体 大电导钙激活钾通道 钾离子
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单用他克莫司治疗特发性膜性肾病的效果及安全性评估 被引量:7
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作者 胡宁宁 张丹 +3 位作者 邹军 张翀 林芙君 蒋更如 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1685-1692,共8页
目的·探讨单独使用他克莫司(tacrolimus,TAC)治疗特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的效果是否不劣于TAC联合糖皮质激素(glucocorticoids,GC),并对其使用安全性进行评估。方法·该研究为一项预试验研究,... 目的·探讨单独使用他克莫司(tacrolimus,TAC)治疗特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的效果是否不劣于TAC联合糖皮质激素(glucocorticoids,GC),并对其使用安全性进行评估。方法·该研究为一项预试验研究,纳入2017年11月—2021年3月于上海交通大学医学院附属新华医院肾脏风湿免疫科就诊并经肾穿刺活检确诊的高风险IMN患者,将其随机分为2组。其中,TAC单药组仅接受TAC治疗[起始剂量0.050~0.075 mg/(kg·d),维持血药谷浓度5~10 ng/mL],TAC联合GC组(TAC+GC组)接受TAC (同TAC单药组)联合泼尼松[起始剂量0.5 mg/(kg·d),8~12周后逐渐减量直至停用]治疗。收集2组患者的基线资料,并于访视时观察、记录患者的疗效指标及安全性指标。研究的主要终点为治疗24周时的蛋白尿总缓解率和完全缓解率,次要终点包括疗效指标(治疗24周时的24 h尿蛋白定量、血清白蛋白水平、估算肾小球滤过率水平)及不良反应(血糖升高、血栓、感染)的发生率。采用非劣效检验比较2组患者的蛋白尿总缓解率,非劣效界值设定为-10%。采用Fisher确切概率检验比较2组患者的总缓解率、完全缓解率、不良反应发生率。采用非参数检验比较患者在治疗24周时的疗效指标相对于基线水平的变化百分比的组间差异。结果·共纳入36例IMN患者,TAC单药组、TAC+GC组各18例,且2组患者的基线资料间差异均无统计学意义。治疗期间,TAC单药组失访1例,TAC+GC组失访3例。最终,共36例患者纳入全分析集(full analysis set,FAS),32例纳入符合方案分析集(per protocol set,PPS),36例纳入安全集。非劣效检验的结果显示,未观察到TAC单药治疗效果不劣于TAC联合GC治疗,2组患者蛋白尿总缓解率的风险差为0 (95%CI-31.9~31.9,P=0.269),下限低于非劣效性界值-10%。在FAS、PPS中,治疗24周时2组患者的完全缓解率、总缓解率的差异均无统计学意义;将治疗24周时的患者疗效指标相对于其基线水平的变化百分比进行比较,结果发现该3个指标的组间差异亦均无统计学意义。治疗期间有10例患者(TAC单药组4例,TAC+GC组6例)发生血糖升高,组间差异无统计学意义;1例患者(TAC+GC组)出现右上肢贵要静脉血栓。结论·该预试验发现治疗24周时2组患者的总缓解率和完全缓解率相当,TAC单药组的不良反应发生频数低于TAC联合GC用药组,但现有数据尚无法确定单独使用TAC治疗IMN的效果不劣于TAC联合GC治疗。 展开更多
关键词 特发性膜性肾病 他克莫司 糖皮质激素 疗效 安全性
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IgA肾病进展至终末期肾病临床预测的研究现状 被引量:36
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作者 周悦玲 蒋更如 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期296-301,共6页
IgA肾病(IgAN)是目前全球最常见的原发性肾小球肾炎,其病程极具多样性,15%~40%的患者在确诊后10~20年逐渐进展至终末期肾病(ESRD)。研究显示,Ig AN在亚洲地区的发病率远高于北美、欧洲等地,亚裔患者更易进展至ESRD,该疾病目前已成... IgA肾病(IgAN)是目前全球最常见的原发性肾小球肾炎,其病程极具多样性,15%~40%的患者在确诊后10~20年逐渐进展至终末期肾病(ESRD)。研究显示,Ig AN在亚洲地区的发病率远高于北美、欧洲等地,亚裔患者更易进展至ESRD,该疾病目前已成为导致亚裔人群发生ESRD的首要原发性肾小球疾病。蛋白尿、肾小球滤过率估算值下降、肾脏严重病理损伤、高血压、低白蛋白血症、高尿酸血症、贫血等是导致Ig AN患者发生ESRD的危险因素,其他因素如男性、血尿、不良生活方式等尚存在争议。同时,研究人员建立了多种评估该病进展至ESRD风险的预测模型,包括Goto模型、Utsunomiya模型、Berthoux模型、瑞金医院模型等,为早期预测及干预提供了可能。 展开更多
关键词 IGA肾病 终末期肾病 危险因素 肾脏累积生存率
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