2例木村病并存肾脏疾病患者的护理 被引量：1

1

作者 戴静静 赵颖琪 倪琳 《护理学杂志》 CSCD 2013年第19期25-26,共2页

对2例木村病并存肾病综合症的患者予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗，结果2例患者住院2～3周均好转出院。护理重点包括对木村病的发热、浅表淋巴结肿痛的观察和护理；同时也需根据肾脏疾病的特点加强专科护理；对淋巴结穿刺活检术和肾... 对2例木村病并存肾病综合症的患者予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗，结果2例患者住院2～3周均好转出院。护理重点包括对木村病的发热、浅表淋巴结肿痛的观察和护理；同时也需根据肾脏疾病的特点加强专科护理；对淋巴结穿刺活检术和肾脏穿刺活检术做好护理配合及术后护理观察；对在治疗过程中所用药物可能带来的不良反应要做好观察和健康教育。 展开更多

关键词 木村病 肾病综合征 护理

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儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨 被引量：6

2

作者 李玉峰 卫敏江 +6 位作者 吴伟岚 陈慧敏 董瑜 金晶 朱亚菊 龚莹靓 单文婕 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期494-497,共4页

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞<15/HPF... 目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞<15/HPF组,15~30/HPF组和>30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P<0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞<15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,>30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。 展开更多

关键词 无症状血尿 肾活检 肉眼血尿 孤立性血尿 儿童

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血浆置换在急诊危重病中的应用 被引量：6

3

作者 葛勤敏 边帆 +1 位作者 潘曙明 王树云 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第24期4015-4017,共3页

目的:评价急诊危重病患者中血浆置换(PE)的应用及对患者的临床疗效。方法:回顾性分析我院急诊重症监护室(EICU)2009年3月至2012年11月收治的13例行血浆置换治疗的病例,观察和比较生化指标和临床疗效。结果:13例患者平均ICU住院时间为(26... 目的:评价急诊危重病患者中血浆置换(PE)的应用及对患者的临床疗效。方法:回顾性分析我院急诊重症监护室(EICU)2009年3月至2012年11月收治的13例行血浆置换治疗的病例,观察和比较生化指标和临床疗效。结果:13例患者平均ICU住院时间为(26.9±18.9)d,脓毒症组ICU住院时间短于非脓毒症组(P<0.01),平均病死率为46%,脓毒症组病死率高于非脓毒症组(P>0.05)。PE治疗后,血生化指标和炎症指标得到改善(P<0.05)。结论:PE可以作为急诊不同病种危重病患者尤其是脓毒症的辅助疗法。 展开更多

关键词 血液净化 血浆置换 急诊 危重病

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丹参注射液对高糖诱导的大鼠腹膜间皮细胞的过氧化损伤及E钙黏素和α平滑肌肌动蛋白表达的影响 被引量：2

4

作者 刘怡晟 朱淳 +2 位作者 蒋更如 孙静姝 刘秀英 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期741-745,共5页

目的研究丹参注射液对高糖作用下的大鼠腹膜间皮细胞过氧化损伤及E钙黏素和α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达的影响。方法体外培养大鼠原代腹膜间皮细胞,第3代细胞经无血清培养基同步培养24 h后分为正常对照组、高糖诱导组(25 mg/mL葡萄糖... 目的研究丹参注射液对高糖作用下的大鼠腹膜间皮细胞过氧化损伤及E钙黏素和α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达的影响。方法体外培养大鼠原代腹膜间皮细胞,第3代细胞经无血清培养基同步培养24 h后分为正常对照组、高糖诱导组(25 mg/mL葡萄糖)、甘露醇对照组(25 mg/mL甘露醇)和丹参干预组(15 mg/mL丹参注射液+25 mg/mL葡萄糖),测定各组细胞内丙二醛(MDA)和活性氧(ROS)含量及超氧化物歧化酶(SOD)活性;采用RT-PCR技术和Western blotting方法检测各组细胞内E钙黏素和α-SMA的mRNA和蛋白表达。结果与正常对照组比较,高糖诱导组细胞内ROS和MDA含量增高,而SOD活性降低,E钙黏素mRNA和蛋白的表达减少,α-SMA mRNA和蛋白的表达增加,组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。与高糖诱导组比较,丹参干预组细胞内ROS和MDA含量减少,SOD活性增强,E钙黏素mRNA和蛋白的表达增加,而α-SMA mRNA和蛋白的表达减少,组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论丹参注射液可明显减轻高糖诱导的腹膜间皮细胞的过氧化损伤,其对细胞内E钙黏素和α-SMA表达的调控作用可能与延缓腹膜纤维化作用有关。 展开更多

关键词 丹参 腹膜间皮细胞 过氧化损伤 E钙黏素 Α平滑肌肌动蛋白

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糖蛋白130小分子抑制剂SC144对单侧输尿管梗阻小鼠肾间质纤维化的影响 被引量：2

5

作者 龚莹靓 董瑜 +3 位作者 李玉峰 朱亚菊 金晶 卫敏江 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期265-271,共7页

目的·动态观察糖蛋白130小分子抑制剂SC144对单侧输尿管梗阻(unilateral ureteral obstruction,UUO)小鼠肾组织细胞外基质堆积和Janus蛋白酪氨酸激酶2(Janus kinase 2,JAK2)/信号转导与转录激活因子3(signal transduction and acti... 目的·动态观察糖蛋白130小分子抑制剂SC144对单侧输尿管梗阻(unilateral ureteral obstruction,UUO)小鼠肾组织细胞外基质堆积和Janus蛋白酪氨酸激酶2(Janus kinase 2,JAK2)/信号转导与转录激活因子3(signal transduction and activator of transcription 3,STAT3)信号转导通路(简称JAK2/STAT3信号通路)的影响,探讨SC144防治肾间质纤维化的可能机制。方法·将18只雌性BALB/c小鼠分为3组:假手术组、模型对照组和SC144干预组。于造模后第14日,用苏木精-伊红染色(hematoxylineosin staining,H-E染色)、Masson染色观察肾组织学形态改变,免疫组织化学检测肾脏巨噬细胞浸润和α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)表达,real-time PCR检测Ⅰ型/Ⅳ型胶原、单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)、转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)的mRNA水平,Western blotting检测肾组织JAK2、STAT3的表达和磷酸化水平。结果·SC144干预组肾小管间质损伤程度有明显减轻趋势(H-E染色,P=0.052;Masson染色,P=0.063);肾组织内纤维化指标α-SMA、Ⅰ型/Ⅳ型胶原和TGF-β的mRNA表达下降,与模型对照组相比差异具有统计学意义(均P<0.05)。纤维化信号通路的JAK2和STAT3的磷酸化水平较模型对照组下降(均P<0.05)。结论·在小鼠UUO模型中,小分子抑制剂SC144能抑制α-SMA的活化及STAT3的磷酸化,通过JAK2/STAT3信号通路减轻肾小管上皮间质转化、减少细胞外基质表达,具有延缓UUO小鼠肾间质纤维化进程的作用。 展开更多

关键词 糖蛋白130 肾间质纤维化 单侧输尿管梗阻 信号转导与转录激活因子3 上皮间质转化

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成人微小病变肾病患者外周血CD4^+Foxp3^+调节性T细胞的研究 被引量：2

6

作者 林芙君 单剑萍 +4 位作者 朱淳 陆玮 潘秀军 袁向亮 蒋更如 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期1380-1384,共5页

目的研究CD4+Foxp3+调节性T细胞(CD4+Foxp3+Treg)及亚群在成人微小病变肾病(MCD)患者外周血CD4+T细胞中的分布,探讨CD4+Foxp3+Treg参与MCD发病的可能机制。方法以27例经肾穿刺活检确诊为MCD的初发成人患者作为研究对象,采用Foxp3-FITC/C... 目的研究CD4+Foxp3+调节性T细胞(CD4+Foxp3+Treg)及亚群在成人微小病变肾病(MCD)患者外周血CD4+T细胞中的分布,探讨CD4+Foxp3+Treg参与MCD发病的可能机制。方法以27例经肾穿刺活检确诊为MCD的初发成人患者作为研究对象,采用Foxp3-FITC/CD45RA-PE/CD3-ECD/CD4-PC7抗体组合经流式细胞仪检测外周血单个核细胞(PBMCs)中CD4+Foxp3+Treg及亚群占CD4+T细胞的百分比。Real-Time PCR检测PBMCs中Foxp3、Th17转录因子RORc以及细胞因子TGF-β1、IL-6、IL-17A、IL-23mRNA表达。设立正常对照。结果流式细胞检测显示CD4+Foxp3+Treg分成3个细胞群体,分别为CD45RA+Foxp3low(Ⅰ区,静息期Treg)、CD45RA-Foxp3high(Ⅱ区,活化Treg)和CD45RA-Foxp3low(Ⅲ区)。MCD组Ⅰ区+Ⅱ区细胞和Ⅱ区细胞占CD4+T细胞的百分比显著低于对照组(P<0.01)。MCD组PBMCs中Foxp3mRNA表达较对照组下调(P<0.05),RORcmRNA表达较对照组上调(P<0.05),IL-6、IL-17A、IL-23mRNA表达均显著高于对照组(P<0.05和P<0.01)。相关性分析显示,MCD组IL-17A mRNA表达与Ⅱ区细胞占CD4+T细胞的百分比呈显著负相关(r=-0.81,P<0.05)。结论成人MCD患者外周血Treg及其活化功能亚群减少,同时伴有Th17转录基因及其相关细胞因子表达的异常升高。提示Treg Foxp3 mRNA表达下调及Treg/Th17细胞比例失衡可能与MCD的发病有关。 展开更多

关键词 微小病变肾病 成人 调节性T细胞 FOXP3

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低分子肝素皮下注射方法的护理研究进展 被引量：18

7

作者 姚文 《解放军护理杂志》 2008年第19期39-40,共2页

低分子肝素（low molecular weight heparin，LMWH）是20世纪70年代发展起来的一种新型抗凝药物。目前国内外在临床上应用的LMWH类药物有Nadroparin（那曲肝素钠）、Enoxaparin（依诺肝素钠）、Dalteparin（达肝素钠）、Reviparin（瑞... 低分子肝素（low molecular weight heparin，LMWH）是20世纪70年代发展起来的一种新型抗凝药物。目前国内外在临床上应用的LMWH类药物有Nadroparin（那曲肝素钠）、Enoxaparin（依诺肝素钠）、Dalteparin（达肝素钠）、Reviparin（瑞肝素钠）、Ardeparin（阿地肝素钠）和Tinzaparin（亭扎肝素）等。该类药临床上主要用于预防深静脉血栓、肺动脉血栓，治疗不稳定心绞痛和心肌梗死，还用于体外循环和血液透析等。与肝素相比，LMWH具有生物利用度高、 展开更多

关键词 低分子肝素 皮下注射 皮下出血 疼痛

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儿童肾病综合征肾组织病理免疫荧光分型和病理类型与激素疗效关系 被引量：13

8

作者 单文婕 龚莹靓 +5 位作者 朱亚菊 金晶 吴伟岚 陈慧敏 董瑜 李玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期111-114,共4页

目的分析肾组织病理免疫荧光分型和病理类型及激素疗效的相关性。方法回顾性分析1990年1月至2015年12月临床诊断为肾病综合征(NS)并行肾穿刺活检患儿的肾组织病理及临床随访资料。结果 252例NS患儿的年龄分布为0.8~15岁,男女比例为3.94:... 目的分析肾组织病理免疫荧光分型和病理类型及激素疗效的相关性。方法回顾性分析1990年1月至2015年12月临床诊断为肾病综合征(NS)并行肾穿刺活检患儿的肾组织病理及临床随访资料。结果 252例NS患儿的年龄分布为0.8~15岁,男女比例为3.94:1。肾组织病理免疫荧光类型分布为:IgA为主型13例(5.16%),Ig M为主型78例(30.95%),补体为主型19例(7.54%),IgG+A+M型17例(6.75%),Ig G+A+M+补体型22例(8.73%),IgA+补体型2例(0.79%),Ig M+补体型55例(21.83%),无免疫复合物型46例(18.25%);肾组织病理类型中轻微病变(MCNS)157例(62.3%),系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)35例(13.89%),局灶节段肾小球硬化(FSGS)60例(23.81%)。使用激素4周内完全缓解167例(77.31%),部分缓解31例(14.35%),激素无效18例(8.33%)。8种不同病理免疫荧光分型患儿的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=31.308,P=0.001),但激素疗效差异无统计学意义(P>0.05)。结论不同病理免疫荧光分型的病理类型分布有差异,提示免疫荧光沉积情况对NS临床评估可能有一定价值。 展开更多

关键词 肾病综合征 免疫荧光 病理 激素 儿童

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低蛋白配伍α-酮酸饮食对慢性肾衰竭大鼠体内氧化应激水平的影响 被引量：4

9

作者 龙泉 朱淳 +2 位作者 单剑萍 陆玮 蒋更如 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期1050-1055,共6页

目的研究低蛋白配伍α-酮酸饮食对慢性肾衰竭大鼠体内氧化应激水平的影响。方法 40只雄性SD大鼠随机分为对照组(行剥离肾包膜假手术,n=10)和模型组(行两步法肾大部切除术,n=30)。模型组1周后根据不同喂养方式分为以下亚组:正常蛋白组(NP... 目的研究低蛋白配伍α-酮酸饮食对慢性肾衰竭大鼠体内氧化应激水平的影响。方法 40只雄性SD大鼠随机分为对照组(行剥离肾包膜假手术,n=10)和模型组(行两步法肾大部切除术,n=30)。模型组1周后根据不同喂养方式分为以下亚组:正常蛋白组(NPD组,n=10,以含18%酪蛋白的饲料喂养)、低蛋白组(LPD组,n=10,以含6%酪蛋白的饲料喂养)、低蛋白+α-酮酸组(LK组,n=10,以含5%酪蛋白+1%α-酮酸的饲料喂养)。对照组以含18%酪蛋白的饲料喂养。观察各组大鼠体质量及血、尿生化指标的改变,生化指标包括血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、白蛋白(Alb)、总蛋白(TP)和24 h尿蛋白排泄量。分光光度法测定血清和肾皮质匀浆中丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)水平。放射免疫法测定肾皮质匀浆中肾素和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)活性;ELISA法测定血浆中AngⅡ的活性。结果饲养12周后,各模型组大鼠的体质量、Alb和TP水平与对照组比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。饲养4、8、12周时,各模型组大鼠的24 h尿蛋白排泄量均显著高于对照组(均P<0.05);其中LPD组和LK组均显著低于NPD组(均P<0.05),LK组较LPD组进一步降低(P<0.05)。LK组大鼠肾皮质匀浆中肾素活性和AngⅡ活性均较NPD组显著降低(均P<0.05)。与对照组比较,各模型组大鼠血清和肾皮质匀浆中MDA水平均显著升高(均P<0.05),SOD和GSH-Px水平均显著降低(均P<0.05);其中LPD组和LK组MDA水平较NPD组显著降低(均P<0.05),SOD和GSH-Px水平显著升高(均P<0.05)。相关性分析结果显示:肾皮质匀浆中MDA水平与AngⅡ的活性呈正相关(r=0.892,P<0.001),而SOD和GSH-Px水平均与AngⅡ的活性呈负相关(r值分别为-0.978和-0.965,均P<0.001)。结论低蛋白配伍α-酮酸饮食在维持营养状态稳定的前提下具有肾脏保护作用,可改善慢性肾衰竭大鼠体内增强的氧化应激及减少蛋白尿排泄;该作用可能与营养治疗本身有关,也可能与抑制肾脏局部肾素—血管紧张素系统的活性有关。 展开更多

关键词 低蛋白饮食 Α-酮酸 慢性肾衰竭 氧化应激 肾素-血管紧张素系统

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新型尿液标志物在紫癜性肾炎患儿中的水平变化 被引量：5

10

作者 马一飞 李玉峰 +3 位作者 郭桂梅 朱亚菊 龚莹靓 董瑜 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期841-846,共6页

目的·研究尿血管紧张素原(urinary angiotensinogen,UAGT)、尿成纤维细胞特异蛋白-1(fibroblast-specific protein-1,FSP-1)及尿凝血酶在紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)患儿中的水平变化。方法·选取HSP... 目的·研究尿血管紧张素原(urinary angiotensinogen,UAGT)、尿成纤维细胞特异蛋白-1(fibroblast-specific protein-1,FSP-1)及尿凝血酶在紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)患儿中的水平变化。方法·选取HSPN患儿(HSPN组,n=14)、过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)未合并肾脏受损患儿(HSP组,n=28)和尿检正常儿童(对照组,n=23);同时选取不同治疗阶段的HSPN患儿,包括未治疗组(n=10)、完成糖皮质激素(glucocorticoid,GC)冲击治疗组(GC组,n=9)和完成GC联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)序贯冲击治疗组(GC+CTX组,n=8)。收集以上患儿的一般临床资料及新鲜晨尿标本,运用试剂盒检测尿中UAGT、FSP-1及凝血酶水平,并测定尿肌酐(urinary creatinine,Ucr)用于校正。结果·HSPN组患儿UAGT/Ucr及FSP-1水平显著高于HSP组及对照组(均P<0.05);HSPN组患儿尿凝血酶水平与HSP组间差异无统计学意义,但2组水平均显著高于对照组(均P<0.05)。HSPN未治疗组患儿UAGT/Ucr水平与GC组间差异无统计学意义,但显著高于GC+CTX组(P=0.000);未治疗组尿FSP-1水平显著高于GC组(P<0.05),但与GC+CTX组间差异无统计学意义;尿凝血酶水平在HSPN患儿的3个组间差异无统计学意义。结论·UAGT/Ucr、FSP-1和凝血酶水平在HSPN患儿尿液中均明显升高,且UAGT/Ucr和FSP-1可能对患儿的疗效有一定的提示作用。 展开更多

关键词 儿童 紫癜性肾炎 血管紧张素原 成纤维细胞特异蛋白-1 凝血酶 尿液标志物

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血液透析联合血液灌流治疗维持性血透患者的效果观察 被引量：20

11

作者 龙泉 秦纪平 +3 位作者 李蓉 常娟 蒋更如 朱淳 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期886-892,共7页

目的·观察血液透析(hemodialysis,HD)联合血液灌流(hemoperfusion,HP)对维持性血透(maintenance hemodialysis,MHD)患者的治疗效果,探讨组合型血液净化治疗在MHD患者中的有效性和安全性。方法·2017年7月—2018年7月,选取在上... 目的·观察血液透析(hemodialysis,HD)联合血液灌流(hemoperfusion,HP)对维持性血透(maintenance hemodialysis,MHD)患者的治疗效果,探讨组合型血液净化治疗在MHD患者中的有效性和安全性。方法·2017年7月—2018年7月,选取在上海交通大学医学院附属新华医院崇明分院血透中心进行MHD的80例患者,采用随机数字表法将患者分为2组,即HD+HP组(n=40)和HD组(n=40)。每3个月随访一次,共随访1年。比较2组患者的实验室指标、透析充分性指标和肾脏疾病生活质量简表(Kidney Disease Quality of Life-Short Form,KDQOL-SF)评分的变化情况,并记录患者的转归、死因和不良事件。结果·1年治疗结束时,HD+HP组患者的甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)、β2微球蛋白(β2-microglobulin,β2-MG)、高敏C反应蛋白(high sensitive C-reactive protein,hsCRP)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)以及左心室质量指数(left ventricular mass index,LVMI)水平均显著低于HD组(均P<0.05),而血红蛋白水平和KDQOL-SF评分均显著高于HD组(均P<0.05)。2组患者的铁代谢指标、血钙、血磷、血清白蛋白和尿素清除指数(Kt/V)的差异均无统计学意义(均P>0.05)。HD+HP组和单纯HD组患者的全因死亡率分别为12.5%和32.5%。2组均未发现严重的不良事件。结论·HD联合HP治疗在清除MHD患者体内中大分子毒素、减轻体内微炎症状态、改善贫血和左心室肥厚方面的效果明显优于单纯HD治疗,同时在提高患者生活质量方面可能具有潜在优势。 展开更多

关键词 血液透析 血液灌流 甲状旁腺激素 Β2微球蛋白 微炎症 贫血 生活质量

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表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系 被引量：7

12

作者 单文婕 龚莹靓 +3 位作者 朱亚菊 金晶 董瑜 李玉峰 《上海交通大学学报（医学版）》 CSCD 北大核心 2017年第10期1389-1392,共4页

目的·分析表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系。方法·回顾性分析1990年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿肾脏内科临床诊断为肾病综合征并... 目的·分析表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系。方法·回顾性分析1990年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿肾脏内科临床诊断为肾病综合征并行肾穿刺活检明确病理类型为FSGS患儿的肾组织免疫荧光沉积情况及临床随访资料。结果·47例表现为肾病综合征的FSGS患儿,免疫荧光类型分布:IgA为主型2例(占4.26%)、IgM为主型7例(占14.89%)、补体为主型4例(占8.51%)、IgG+A+M型1例(占2.13%)、IgG+A+M补体型5例(占10.64%)、IgA+补体型1例(占2.13%)、IgM+补体型12例(占25.53%)、无免疫复合物型15例(占31.91%)。免疫荧光沉积情况:IgA^+有9例,IgM^+有25例,IgG^+有8例,C3^+有23例,C4^+有3例,C1q^+有6例,FN^+有5例,免疫荧光沉积全阴性的有12例。口服泼尼松足量治疗4周后完全缓解34例(占72.34%),部分缓解7例(占14.89%),无缓解6例(占12.77%)。不同免疫荧光类型患者间的激素疗效差异无统计学意义(H=1.792,P=0.408);不同免疫荧光沉积情况中C1q^+与C1q-患者的激素疗效差异有统计学意义(χ~2=7.22,P=0.027),余组间差异均无统计学意义。结论·对于表现为肾病综合征的FSGS患儿,若肾组织有C1q沉积,则糖皮质激素对其的疗效相对较差。 展开更多

关键词 肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化 免疫荧光 糖皮质激素 疗效 儿童

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低钾失盐性肾小管病的研究进展 被引量：2

13

作者 郭琴 张翀 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期1109-1115,共7页

遗传性肾小管病在肾脏离子转运机制中发挥着重要作用。低钾失盐性肾小管病(hypokalemic salt-losing tubulopathies,SLTs)是一组罕见的,以低钾血症、代谢性碱中毒、血压正常或偏低、高肾素血症、高醛固酮血症为主要临床表现的遗传性疾病... 遗传性肾小管病在肾脏离子转运机制中发挥着重要作用。低钾失盐性肾小管病(hypokalemic salt-losing tubulopathies,SLTs)是一组罕见的,以低钾血症、代谢性碱中毒、血压正常或偏低、高肾素血症、高醛固酮血症为主要临床表现的遗传性疾病。Bartter综合征和Gitelman综合征是SLTs中较常见的2种类型,二者分别累及髓袢升支粗段和/或远曲小管。SLTs临床表现复杂多样,不同类型SLTs患者的临床表现存在一定的重叠;且随着新的致病基因陆续被发现,旧的SLTs疾病分型显得较为混乱,不利于SLTs的诊断及治疗。该文对新发现的SLTs致病基因及其可能的致病机制进行综述,并介绍了基于生理学和药理学的SLTs新的分类方法。 展开更多

关键词 BARTTER综合征 GITELMAN综合征 失盐性肾小管病

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