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实体肿瘤患儿父母化疗期间营养管理体验的现象学研究 被引量：1
1
作者 张洪燕 巩树梅 +1 位作者 朱烨玲 盛金叶 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第4期25-28,共4页
目的探讨儿童实体肿瘤患者父母在其子女接受化疗期间进行营养管理的体验。方法目的抽样法选择上海市某三级甲等医院治疗的实体肿瘤患儿父母16名为研究对象。通过半结构式访谈收集资料,并运用Colaizzi资料分析方法予以分析。结果在实体... 目的探讨儿童实体肿瘤患者父母在其子女接受化疗期间进行营养管理的体验。方法目的抽样法选择上海市某三级甲等医院治疗的实体肿瘤患儿父母16名为研究对象。通过半结构式访谈收集资料,并运用Colaizzi资料分析方法予以分析。结果在实体肿瘤患儿接受化疗期间,父母面临挑战与困境,同时也有着复杂的情感体验,父母会寻求支持应对并渴望获取营养信息。结论实体肿瘤患儿父母在其子女接受化疗期间,营养干预应侧重家庭支持和信息传递,以增进父母的营养管理能力,从而优化实体肿瘤患儿的营养状况,提高其治疗耐受性及远期生活质量。 展开更多
关键词 儿童肿瘤 父母 营养管理 经验
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Menin-MLL蛋白相互作用及相关抑制剂在MLL基因重排白血病中应用的研究进展
2
作者 方馨悦 石岚 +3 位作者 夏思易 王佳璇 吴英理 何珂骏 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1287-1298,共12页
混合谱系白血病(mixed lineage leukemia,MLL)基因重排(MLL-rearranged,MLL-r)引起的急性白血病亚型侵袭性高且预后不良,缺少特异性治疗手段。MLL蛋白具有组蛋白甲基转移酶活性,在胚胎发育和正常造血中必不可少,可通过功能结构域与多种... 混合谱系白血病(mixed lineage leukemia,MLL)基因重排(MLL-rearranged,MLL-r)引起的急性白血病亚型侵袭性高且预后不良,缺少特异性治疗手段。MLL蛋白具有组蛋白甲基转移酶活性,在胚胎发育和正常造血中必不可少,可通过功能结构域与多种蛋白质相互作用,形成大分子复合体,并通过表观修饰调节下游靶基因的表达。MLL-r转录形成MLL融合蛋白(MLL fusion protein,MLL-FP),其中MLL蛋白的C端被融合伙伴蛋白所取代。现已发现超过100种融合伙伴蛋白。分子机制研究发现,Menin蛋白是MLL-FP致白血病必不可少的辅助因子,通过与MLL-N端特定区域相互作用形成关键致病复合体,导致特定靶基因的异常表达。这为Menin-MLL相互作用抑制剂的开发提供了理论依据。截至目前,多种小分子化合物被发现能抑制Menin-MLL相互作用,包括噻吩嘧啶类、哌啶类、嘧啶类和大环拟肽类。至少7种以此为原型开发的药物进入临床试验,部分已在安全性、耐受性和疗效方面取得乐观的初步数据。该文从MLL蛋白的结构功能、MLL-r导致白血病的机制出发,对Menin-MLL蛋白相互作用抑制剂在MLL-r白血病中应用的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 MLL基因重排白血病 MENIN 靶向治疗 Menin-MLL抑制剂
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伴卡梅现象儿童血管瘤36例临床特点及治疗分析
3
作者 黄世浩 袁晓军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期917-921,934,共6页
目的分析具有卡梅现象的儿童血管瘤患者的临床特点,总结治疗经验。方法回顾性分析2006年4月1日至2021年12月31日就诊的伴有卡梅现象的儿童血管瘤患者的临床资料。结果共36例血管瘤儿童伴有卡梅现象,占同期血管瘤就诊患儿的0.6%。5例(13.... 目的分析具有卡梅现象的儿童血管瘤患者的临床特点,总结治疗经验。方法回顾性分析2006年4月1日至2021年12月31日就诊的伴有卡梅现象的儿童血管瘤患者的临床资料。结果共36例血管瘤儿童伴有卡梅现象,占同期血管瘤就诊患儿的0.6%。5例(13.9%)患儿在发病早期出现典型卡梅现象,26例(72.2%)肿块位置浅表,瘤体小,4例(11.1%)肿块位于组织深部,瘤体相对较大,1例(2.8%)以便血为首发症状,肿块未被发现。中位随访时间为86个月。所有患儿确诊时中位血小板计数为24.5(11.8~43.5)×10^(9)/L,治疗后恢复至168.0(101.8~314.5)×10^(9)/L。24例接受综合治疗的患儿均获得完全缓解;12例接受单一治疗的患儿中,5例获得完全缓解,3例部分缓解,4例治疗无效。所有患儿的总体完全缓解率为80.6%,部分缓解率为8.3%,无效率为11.1%;7年总体生存率为88.9%,病死率为11.1%。结论症状隐匿是卡梅现象发病的早期特点。瘤体进行性增大或伴有其他出凝血异常症状的血管瘤患者,需尽早完善相关实验室检查。 展开更多
关键词 卡梅现象 临床特点 治疗 儿童
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52例颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床特征及生存分析 被引量：3
4
作者 徐艳丽 管文斌 +4 位作者 茅伟伟 朱传营 张勤 袁晓军 谈珍 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期1222-1227,共6页
目的·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据。方法·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学... 目的·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据。方法·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院救治的AT/RT患儿52例,记录其临床资料及随访情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿3年无进展生存率(progression-free survival,PFS)和3年总体生存率(overall survival,OS)。根据患儿年龄,将其分为≥3岁组和<3岁组,比较2组患儿的临床特征及生存情况。采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析临床特征对患儿总体生存的影响。根据不同的生存结局,探讨患儿免疫组织化学指标表达的意义。结果·AT/RT患儿中,男性34例、女性18例,65.4%的患儿小于3岁,平均发病年龄为(35.2±28.2)个月,中位生存时间为7.7个月。患儿的3年PFS及3年OS分别为(29.3±7.6)%和(30.4±7.6)%。2组患儿在接受放射治疗(放疗)及化学治疗(化疗)、出现严重并发症、3年PFS和3年OS间差异具有统计学意义(均P<0.05)。单因素Cox回归分析显示,年龄<3岁、原发肿瘤侵犯椎管、有播散转移、次全切除肿瘤、未接受放疗或化疗的患儿的生存风险较大(均P<0.05)。多因素Cox回归分析提示,肿瘤有播散转移是患儿总体生存的独立危险因素(P=0.024)。对患儿的免疫组织化学指标进行统计,结果显示存活患儿的SYN阳性表达明显高于死亡患儿(P=0.003)。结论·年龄小于3岁的AT/RT患儿存在较多严重并发症且总体生存率较低,需要施行更精细的分层治疗方式及多样化的治疗手段。 展开更多
关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 恶性脑肿瘤 生存分析
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多学科综合治疗71例儿童横纹肌肉瘤的效果评估 被引量：5
5
作者 徐艳丽 施诚 +1 位作者 仁谈珍 袁晓军 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2020年第22期1145-1151,共7页
目的:评价横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多学科诊疗草案重庆方案(CQ-RMS-2009)多学科综合治疗(multidisci-plinary treatment,MDT)儿童RMS的有效性,探讨RMS预后因素。方法:回顾性分析2006年5月至2016年4月于上海交通大学医学院附属... 目的:评价横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多学科诊疗草案重庆方案(CQ-RMS-2009)多学科综合治疗(multidisci-plinary treatment,MDT)儿童RMS的有效性,探讨RMS预后因素。方法:回顾性分析2006年5月至2016年4月于上海交通大学医学院附属新华医院治疗、年龄<14岁RMS患儿临床资料。比较不同因素对RMS患儿长期生存的影响。结果:71例RMS患儿纳入研究,男女比例1.84:1;中位诊断年龄为47(2~166)个月,中位随访时间52(15~165)个月。5年总体生存率(5-year overall sur-vival,5y-OS)和5年无事件生存率(5-year event free survival,5y-EFS)分别为(61.9±5.1)%和(56.1±4.2)%。2006年5月至2009年12月收治的患儿5y-OS为(48.1±12.1)%,2010年1月至2016年4月收治患儿的5-OS为(73.3±7.9)%,差异具有统计学意义(P=0.042);5y-EFS分别为(35.9±11.7)%和(69.8±8.7)%,差异无统计学意义(P=0.064)。单因素分析显示,病理类型、术后临床分组、治疗模式、危险度分组是影响RMS患儿总体生存率(overall survival,OS)的重要因素(均P<0.05)。多因素分析显示,术后临床分组及治疗模式是影响患儿预后的独立因素(均P<0.05)。结论:当RMS确诊时,多数患儿处于中晚期,OS偏低,MDT模式可有效改善RMS患儿的预后,降低晚期患儿复发/疾病进展率,对于疾病复发/进展后的局部控制同样有明显效果。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 多学科综合治疗 预后 儿童
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复发儿童神经母细胞瘤的长期随访结局与挽救治疗策略分析 被引量：2
6
作者 何珂骏 袁晓军 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期443-447,共5页
目的:分析儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)复发的临床特点、生存情况,并对挽救治疗的策略进行讨论。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月于上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗后出现复发的43例NB患儿的复发类型、复发时间及... 目的:分析儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)复发的临床特点、生存情况,并对挽救治疗的策略进行讨论。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月于上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗后出现复发的43例NB患儿的复发类型、复发时间及初始治疗情况;通过生存分析、Cox多因素回归分析治疗失败的危险因素,并对挽救治疗的情况进行初步评价。结果:共纳入43例复发儿童NB中,男女性别比2.1∶1,初发时中位诊断年龄为3.7(0.7~15.6)岁,复发时中位年龄为5.5(1.9~17.0)岁。9例患儿为局部复发,34例为多部位复发,主要累及部位包括骨骼、淋巴结、骨髓以及中枢神经系统。43例复发患儿中,1例初治为低危组、7例中危组,35例高危组。复发后经过再次治疗的随访中位时间为5.3年,截至末次随访时间有17例患儿处于生存状态,1、3、5年的总体生存率分别为(76.0±6.4)%、(42.0±7.8)%和(36.3±7.7)%。放疗的缺失是局部复发的危险因素(HR=2.3;95%CI:1.14~3.7)。局部复发后接受再次完整手术和放疗的患儿结局较好。VIT方案(长春新碱、伊立替康联合替莫唑胺)的血液学毒性显著低于其他挽救化疗方案。结论:儿童NB的复发后挽救治疗需要根据复发类型、复发时间和初治情况等综合分析。VIT方案的毒性较低,疗效与其他方案相当,对复发NB的挽救治疗具有一定的价值。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 儿童 复发 结局
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先天性中胚层肾瘤5例临床特点并文献复习 被引量：1
7
作者 张冬冬 董佑红 袁晓军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期450-455,共6页
目的回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV6-... 目的回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV6-NTRK融合基因、治疗方案及临床结局。结果7年内共收治5例新发中胚层肾瘤患儿,4例男婴,1例女婴;中位确诊年龄4.5个月(0.3~11个月)。3例产检时发现肾脏肿块且出生后早期确诊的患儿ETV6-NTRK融合基因均阴性,2例确诊年龄>6个月患儿ETV6-NTRK融合基因均阳性。肿瘤分期:Ⅰ期1例,Ⅱ期1例,Ⅲ期3例;病理分型:经典型1例,细胞型2例(Ⅱ期患儿为具有上皮样形态的细胞型),混合型2例。所有患儿均接受手术治疗,其中1例行2周期新辅助化疗后手术切除;Ⅲ期患儿术后予9周期VAC方案化疗。中位随访时间19个月(11~34个月),1例Ⅱ期患儿在手术+化疗综合治疗结束后1年复发,其余均无病生存。结论先天性中胚层肾瘤患儿在手术联合辅助化疗后,大部分预后良好。患儿确诊年龄一般<1岁,部分患儿可因产检时肾脏肿块而早期确诊。手术仍是主要治疗手段,Ⅰ期和Ⅱ期患儿术后可观察随访;对于Ⅲ期细胞型和混合型患儿,术后辅助化疗可降低复发率。 展开更多
关键词 先天性中胚层肾瘤 ETV6-NTRK融合基因 手术 辅助化疗
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婴儿神经母细胞瘤51例诊疗特点及长期随访分析
8
作者 徐权 袁晓军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期680-685,共6页
目的分析初诊年龄<12月龄神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、诊疗特点及远期疗效。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月收治的NB患儿的临床资料,总结其临床特点及预后影响因素。结果51例NB患儿中,男34例、女17例,中位诊断年龄7.5(3.8... 目的分析初诊年龄<12月龄神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、诊疗特点及远期疗效。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月收治的NB患儿的临床资料,总结其临床特点及预后影响因素。结果51例NB患儿中,男34例、女17例,中位诊断年龄7.5(3.8~10.1)月龄,腹部肿块(27例,52.9%)是最常见的就诊原因。原发部位主要为肾上腺(21例,41.1%)及后腹膜(19例,37.2%),骨髓、肝脏及骨是最常见的转移部位。MYCN基因扩增频率为11.3%(5/44)。49例患儿行手术治疗,其中8例单纯手术治疗,13例化疗后行手术治疗,28例化疗前行手术治疗;1例仅行化疗,1例随访观察。中位随访时间为78.5(72.1~124.0)月龄,共49例无事件生存,2例死亡。6年总体生存率和6年无事件生存率均为(96.1±2.7)%。单因素分析提示肿瘤分期、远处转移、骨髓转移、骨转移、危险度分组、MYCN基因扩增、初诊时血清神经元特异性烯醇化酶和乳酸脱氢酶水平是影响预后的因素(P<0.05)。结论婴儿NB患者长期预后好,无MYCN基因扩增的患儿有望进一步降低化疗强度。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 临床特点 预后 婴儿
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