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题名儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的诊治与思考
被引量：1
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作者
倪佳佳
朱亚菊
金晶
李皎宇
郭桂梅
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机构
上海交通大学医学院附属新华医院儿肾脏风湿免疫科
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出处
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第2期150-156,共7页
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文摘
患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小板、血红蛋白、结合珠蛋白进行性下降,乳酸脱氢酶升高,外周血见破碎红细胞,入院后完善血管性血友病因子裂解酶活性正常,抗磷脂抗体阴性,可溶性c5-9明显升高。给予依库珠单抗治疗后,患儿病情好转,血红蛋白、血小板逐步回升,肾功能好转,随访病情稳定。本病例提示临床医师在系统性红斑狼疮(SLE)合并TMA治疗中,需尽早识别补体参与证据,及时启动依库珠单抗治疗,可极大改善患者远期预后。
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关键词
系统性红斑狼疮
血栓性微血管病
非典型尿毒综合征
依库珠单抗
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Keywords
systemic lupus erythematosus
thrombotic microangiopathy
atypical hemolytic uremic syndrome
eculizumab
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分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
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