目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴重度脊柱侧后凸畸形的临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的1例20岁女性Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形患者的临床资料,结合《Ⅰ型神经纤维瘤病临床诊疗专家共...目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴重度脊柱侧后凸畸形的临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的1例20岁女性Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形患者的临床资料,结合《Ⅰ型神经纤维瘤病临床诊疗专家共识(2021版)》的诊断标准,总结其临床表现、影像学特征及分阶段手术治疗效果。同时,以“neurofibromatosis type 1 AND spinal deformity”及“Ⅰ型神经纤维瘤病和脊柱侧后凸畸形”为关键词,检索PubMed、Web of Science数据库及万方数据库、中国知网,筛选2010—2023年符合纳入排除标准的相关文献,归纳总结诊疗要点及预后特征。结果患者为20岁女性,自幼全身散布咖啡牛奶斑(≥6处),背部有10 cm×10 cm丛状神经纤维瘤,腋窝及腹股沟区多发皮下结节。脊柱侧后凸病程11年,影像学显示Cobb角145°,伴椎体扇形变及肋骨扭曲。双下肢肌力Ⅳ级,踝阵挛阳性。经过头颅-骨盆牵引(halo-gravity traction,HGT),Cobb角为85°,实施后路经椎弓根截骨矫形术(pedicle subtraction osteotomy,PSO)与全椎弓根螺钉固定术,术后脊柱在冠状面和矢状面上保持良好平衡。随访2年,患者症状显著改善。共纳入2010—2023年公开发表的文献5篇进行分析,涉及117例伴脊柱侧后凸畸形的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,这些患者均具有丛状神经纤维瘤。脊柱筛查间隔尚未达成共识,手术多采用后路截骨结合椎弓根固定,而丛状神经纤维瘤常采用切除和椎板切除术。前后关节融合术对营养不良性颈椎后凸畸形的矫正效果最佳。结论Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形的治疗需遵循“牵引-截骨矫形-神经功能保护”的综合策略。PSO联合全椎弓根固定能够有效矫正畸形并维持脊柱稳定性,多学科协作与术中神经电生理监测是减少并发症的关键。展开更多
目的·探讨黄芪多糖APS-Ⅱ-2对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)所致绒毛膜羊膜炎诱发的肺泡化阻滞的改善作用及可能机制。方法·对孕16.5 d SD大鼠羊膜腔注射LPS,构建支气管肺发育不良模型。根据羊膜腔注入药物,将孕鼠随机分为...目的·探讨黄芪多糖APS-Ⅱ-2对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)所致绒毛膜羊膜炎诱发的肺泡化阻滞的改善作用及可能机制。方法·对孕16.5 d SD大鼠羊膜腔注射LPS,构建支气管肺发育不良模型。根据羊膜腔注入药物,将孕鼠随机分为对照组(Saline组)、LPS+Saline组、LPS+APS-Ⅱ-2组。LPS+APS-Ⅱ-2组新生鼠出生后第1~3日腹腔注射APS-Ⅱ-2溶液[50 mg/(kg·d)];Saline组和LPS+Saline组腹腔注射等体积生理盐水。取第1、3日新生鼠肺组织,苏木精-伊红(H-E)染色观察病理改变。SD大鼠骨髓巨噬细胞培养,分为PBS组、LPS+PBS组、LPS+APS-Ⅱ-2组,利用全转录组测序技术(RNA-sequence)筛选APS-Ⅱ-2抑制炎症的可能靶点。结果·APS-Ⅱ-2可改善新生鼠肺组织病理状态,LPS+APS-Ⅱ-2组大鼠出生第1日肺泡数较LPS+Saline组增多(P=0.033),第1、3日次级突起增多(P=0.002,P=0.026),第1、3日平均内衬间隔减小(P=0.006,P=0.004)。RNA-sequence结果显示APS-Ⅱ-2抑制一些炎症因子表达,如Toll样受体Tlr3、Tlr7、Tlr8;也促进一些有抗炎作用因子的表达,如花生四烯酸15-脂加氧酶Alox15和CD74。结论·APS-Ⅱ-2可通过调节炎症反应减轻LPS诱发的绒毛膜羊膜炎,进而改善支气管肺发育不良模型肺组织病理状态。展开更多
目的探讨青少年和成人神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特点、诊治经验及预后。方法本研究为回顾性研究,以上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗及随访的1例最初误诊为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)的24岁NB患者为研究对象...目的探讨青少年和成人神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特点、诊治经验及预后。方法本研究为回顾性研究,以上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗及随访的1例最初误诊为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)的24岁NB患者为研究对象,对其诊断过程、接受抗双唾液酸神经节苷脂(disialoganglioside,GD2)单克隆抗体免疫治疗和间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)抑制剂劳拉替尼靶向治疗的临床特点进行分析。以关键词"青少年和成人神经母细胞瘤"检索万方数据库及中国知网相关文献;以"adolescent and neuroblastoma"或"adult and neuroblastoma"为检索词,检索PubMed数据库相关文献。检索截止日期为2021年12月。排除14岁以下和原发颅内NB病例后进行文献复习,总结该群体NB的临床特征、治疗方法以及治疗结局情况。结果患者男,24岁,因体检发现腹部肿块入院,肿瘤原发部位为右侧肾上腺,有淋巴结和骨转移,手术切除腹部肿瘤,经多次病理复核及影像学检查和生物学特征综合分析,确诊为NB。二代测序结果显示存在ALK R1275Q突变。该患者经手术、化疗、放疗及ALK抑制剂联合抗GD2靶向治疗,病情得以控制。检索获得69篇符合要求的文献,共报道142例青少年和成人NB患者,其中男62例,女80例;平均诊断年龄26.5岁。诊断时82例(82/142,57.8%)肿瘤原发部位在腹部;67例(47.2%)发生远处转移,仅局部病变的患者5年生存率为64.4%,而发生转移者5年生存率为15.7%;139例接受治疗,其中仅3例进行了靶向治疗。中位随访时间21.5个月,总体生存率为41.6%。结论青少年和成人NB罕见,常原发于腹部,较儿童NB异质性更高,预后较儿童NB差,远处转移是青少年和成人NB患者预后的影响因素;针对该人群靶向治疗方案相对缺乏,使用三代ALK抑制剂与抗GD2免疫治疗的靶向治疗对该人群NB可能有效。展开更多
文摘目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴重度脊柱侧后凸畸形的临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的1例20岁女性Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形患者的临床资料,结合《Ⅰ型神经纤维瘤病临床诊疗专家共识(2021版)》的诊断标准,总结其临床表现、影像学特征及分阶段手术治疗效果。同时,以“neurofibromatosis type 1 AND spinal deformity”及“Ⅰ型神经纤维瘤病和脊柱侧后凸畸形”为关键词,检索PubMed、Web of Science数据库及万方数据库、中国知网,筛选2010—2023年符合纳入排除标准的相关文献,归纳总结诊疗要点及预后特征。结果患者为20岁女性,自幼全身散布咖啡牛奶斑(≥6处),背部有10 cm×10 cm丛状神经纤维瘤,腋窝及腹股沟区多发皮下结节。脊柱侧后凸病程11年,影像学显示Cobb角145°,伴椎体扇形变及肋骨扭曲。双下肢肌力Ⅳ级,踝阵挛阳性。经过头颅-骨盆牵引(halo-gravity traction,HGT),Cobb角为85°,实施后路经椎弓根截骨矫形术(pedicle subtraction osteotomy,PSO)与全椎弓根螺钉固定术,术后脊柱在冠状面和矢状面上保持良好平衡。随访2年,患者症状显著改善。共纳入2010—2023年公开发表的文献5篇进行分析,涉及117例伴脊柱侧后凸畸形的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,这些患者均具有丛状神经纤维瘤。脊柱筛查间隔尚未达成共识,手术多采用后路截骨结合椎弓根固定,而丛状神经纤维瘤常采用切除和椎板切除术。前后关节融合术对营养不良性颈椎后凸畸形的矫正效果最佳。结论Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形的治疗需遵循“牵引-截骨矫形-神经功能保护”的综合策略。PSO联合全椎弓根固定能够有效矫正畸形并维持脊柱稳定性,多学科协作与术中神经电生理监测是减少并发症的关键。
文摘目的·探讨黄芪多糖APS-Ⅱ-2对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)所致绒毛膜羊膜炎诱发的肺泡化阻滞的改善作用及可能机制。方法·对孕16.5 d SD大鼠羊膜腔注射LPS,构建支气管肺发育不良模型。根据羊膜腔注入药物,将孕鼠随机分为对照组(Saline组)、LPS+Saline组、LPS+APS-Ⅱ-2组。LPS+APS-Ⅱ-2组新生鼠出生后第1~3日腹腔注射APS-Ⅱ-2溶液[50 mg/(kg·d)];Saline组和LPS+Saline组腹腔注射等体积生理盐水。取第1、3日新生鼠肺组织,苏木精-伊红(H-E)染色观察病理改变。SD大鼠骨髓巨噬细胞培养,分为PBS组、LPS+PBS组、LPS+APS-Ⅱ-2组,利用全转录组测序技术(RNA-sequence)筛选APS-Ⅱ-2抑制炎症的可能靶点。结果·APS-Ⅱ-2可改善新生鼠肺组织病理状态,LPS+APS-Ⅱ-2组大鼠出生第1日肺泡数较LPS+Saline组增多(P=0.033),第1、3日次级突起增多(P=0.002,P=0.026),第1、3日平均内衬间隔减小(P=0.006,P=0.004)。RNA-sequence结果显示APS-Ⅱ-2抑制一些炎症因子表达,如Toll样受体Tlr3、Tlr7、Tlr8;也促进一些有抗炎作用因子的表达,如花生四烯酸15-脂加氧酶Alox15和CD74。结论·APS-Ⅱ-2可通过调节炎症反应减轻LPS诱发的绒毛膜羊膜炎,进而改善支气管肺发育不良模型肺组织病理状态。
文摘目的探讨青少年和成人神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特点、诊治经验及预后。方法本研究为回顾性研究,以上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗及随访的1例最初误诊为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)的24岁NB患者为研究对象,对其诊断过程、接受抗双唾液酸神经节苷脂(disialoganglioside,GD2)单克隆抗体免疫治疗和间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)抑制剂劳拉替尼靶向治疗的临床特点进行分析。以关键词"青少年和成人神经母细胞瘤"检索万方数据库及中国知网相关文献;以"adolescent and neuroblastoma"或"adult and neuroblastoma"为检索词,检索PubMed数据库相关文献。检索截止日期为2021年12月。排除14岁以下和原发颅内NB病例后进行文献复习,总结该群体NB的临床特征、治疗方法以及治疗结局情况。结果患者男,24岁,因体检发现腹部肿块入院,肿瘤原发部位为右侧肾上腺,有淋巴结和骨转移,手术切除腹部肿瘤,经多次病理复核及影像学检查和生物学特征综合分析,确诊为NB。二代测序结果显示存在ALK R1275Q突变。该患者经手术、化疗、放疗及ALK抑制剂联合抗GD2靶向治疗,病情得以控制。检索获得69篇符合要求的文献,共报道142例青少年和成人NB患者,其中男62例,女80例;平均诊断年龄26.5岁。诊断时82例(82/142,57.8%)肿瘤原发部位在腹部;67例(47.2%)发生远处转移,仅局部病变的患者5年生存率为64.4%,而发生转移者5年生存率为15.7%;139例接受治疗,其中仅3例进行了靶向治疗。中位随访时间21.5个月,总体生存率为41.6%。结论青少年和成人NB罕见,常原发于腹部,较儿童NB异质性更高,预后较儿童NB差,远处转移是青少年和成人NB患者预后的影响因素;针对该人群靶向治疗方案相对缺乏,使用三代ALK抑制剂与抗GD2免疫治疗的靶向治疗对该人群NB可能有效。
