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环境相关因素与先天性心脏病研究进展 被引量:3
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作者 阮雪华(综述) 孙晶 孙锟(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期229-234,共6页
先天性心脏病是一种常见的出生缺陷,在我国发病率呈上升趋势,目前多认为先天性心脏病是遗传因素和环境因素共同作用的结果,但具体的发病机制尚不清楚。越来越多的研究聚焦于父母孕前及孕期环境暴露情况对先天性心脏病的影响,文章总结近... 先天性心脏病是一种常见的出生缺陷,在我国发病率呈上升趋势,目前多认为先天性心脏病是遗传因素和环境因素共同作用的结果,但具体的发病机制尚不清楚。越来越多的研究聚焦于父母孕前及孕期环境暴露情况对先天性心脏病的影响,文章总结近年来与之相关的环境因素,概括潜在的影响机制,为防控先天性心脏病的发生提供参考。 展开更多
关键词 先天性心脏病 环境因素 发生机制
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基于产前诊断的不同侧别先天性膈疝患者临床特征与心脏结构特点研究 被引量:1
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作者 王雪瑶 潘伟华 +3 位作者 谢伟 陈笋 汤笑妤 王俊 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第9期825-831,共7页
目的对不同侧别先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)患者的临床特征和心脏结构进行对比分析。方法以2009年4月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的产前诊断为CDH的179例患者为研究对象,所有患者采... 目的对不同侧别先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)患者的临床特征和心脏结构进行对比分析。方法以2009年4月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的产前诊断为CDH的179例患者为研究对象,所有患者采用“产前-产时-产后”程序化多学科综合诊疗模式。对不同侧别CDH患者的产前指标、产时新生儿临床结果、手术相关参数、临床结局以及产前超声心动图上心脏结构参数进行比较。结果179例中,左侧膈疝(left CDH,LCDH)139例(77.7%),归入LCDH组;右侧膈疝(right CDH,RCDH)40例(22.3%),归入RCDH组。179例总体存活率为68.7%(123/179)。RCDH组死亡率高于LCDH组(20.9%vs.45.0%,P=0.034)。RCDH组早产发生率更高(P=0.024),入院1 h内血pH更低(P=0.001)、PaCO_(2)值更高(P=0.002)。LCDH组中,B类缺损占比最多,RCDH组中D类缺损占比最多,两组不同缺损类型占比差异有统计学意义(P=0.007)。41例行产前超声心动图检查的CDH患者中,LCDH患者左心室标准化内径更小[(-2.58±0.77)vs.(-1.60±0.79),P=0.009]、右心室/左心室内径值更大[(1.09±0.09)vs.(0.99±0.07),P=0.015]。LCDH患者中,有肝脏疝入的胎儿右心室/左心室内径值更大[(1.15±0.11)vs.(1.06±0.07),P=0.027]。LCDH患者的左肺动脉标准化内径明显小于右肺动脉标准化内径[(-3.06±1.61)vs.(-2.40±1.43),P=0.041];而在RCDH患者中,上述两项指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论产前诊断为RCDH的患者产时情况更危急,膈肌缺损更严重,存活率更低;产前诊断为LCDH的患者左心结构较RCDH患者小,肝脏疝入对左心结构可能有影响。 展开更多
关键词 产前诊断/方法 横膈 先天性/诊断 横膈 先天性/死亡率 超声检查 产前 心脏/解剖学和组织学
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导读
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作者 陈笋 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期I0003-I0003,共1页
美国心脏协会(AHA)认为,一般人群在出生时的心血管功能都处于理想状态,随着年龄的增加,不断暴露于各种不良因素,心血管功能呈现逐渐下降趋势。获得性心脏病的发病率往往随着年龄的增加而升高。川崎病好发于5岁以下婴幼儿,近年发病率逐... 美国心脏协会(AHA)认为,一般人群在出生时的心血管功能都处于理想状态,随着年龄的增加,不断暴露于各种不良因素,心血管功能呈现逐渐下降趋势。获得性心脏病的发病率往往随着年龄的增加而升高。川崎病好发于5岁以下婴幼儿,近年发病率逐年增高,已取代风湿性心脏病,成为主要的获得性心脏病。体位性心动过速综合征好发于学龄期和青春期,自2005年国内首次报道后,逐渐受到国内学者的重视。血管迷走性晕厥好发于青少年,国外报道15%的青少年至少有一次晕厥经历,晕厥患儿占急诊就诊患儿的1%~3%。 展开更多
关键词 血管迷走性晕厥 美国心脏协会 获得性心脏病 心血管功能 川崎病 体位性心动过速综合征 风湿性心脏病 不良因素
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丙酸血症的心血管受累表现及机制 被引量:1
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作者 刘鹰 武育蓉 孙锟 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期799-802,共4页
丙酸血症是常染色体隐性遗传的有机酸血症。除生长发育障碍和中枢神经系统损伤外,其最主要的中远期并发症,同时也是常见的致死原因,包括扩张型心肌病和心律失常(长Q-T间期综合征和心室颤动等)。心血管受累的机制包括丙酸等代谢产物过量... 丙酸血症是常染色体隐性遗传的有机酸血症。除生长发育障碍和中枢神经系统损伤外,其最主要的中远期并发症,同时也是常见的致死原因,包括扩张型心肌病和心律失常(长Q-T间期综合征和心室颤动等)。心血管受累的机制包括丙酸等代谢产物过量引起心肌细胞线粒体能量代谢紊乱、氧化应激损伤和离子通道受损等。目前尚无公认的丙酸血症心肌病治疗指南。有观点认为,肝脏移植可以纠正代谢紊乱从而逆转心肌病变,而抗氧化剂和提高心肌能量供应的药物有望成为未来丙酸血症心肌病的治疗方案。 展开更多
关键词 丙酸血症 心肌病 心律失常 长Q-T间期综合征
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