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儿童神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变的治疗进展
1
作者 刘美伶 周亚兵 王晓强 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期399-406,共8页
神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。... 神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。NF1在颅内能引起肿瘤性病变,后者按照病理学依据可分为低级别肿瘤、高级别肿瘤和类似肿瘤病变。合并NF1的颅内肿瘤多为低级别肿瘤,视路胶质瘤最为多见,其次是脑干胶质瘤,其余部位和类型的肿瘤也有所发生;高级别肿瘤并不常见。而类似肿瘤病变即不明明亮物体虽不是肿瘤,但却是NF1儿童最常见的具有部分肿瘤性质的颅内异常病变。这些肿瘤性病变可通过观察、手术、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等方式处理,不同病变的最佳处理方式不同,其预后也有所不同。目前针对儿童NF1颅内肿瘤性病变的治疗方式还有所争议。该文就此种病变的特点和治疗进展进行阐述,旨在提高大众对NF1肿瘤性病变的认知水平,提供针对性的诊疗方案,推进NF1患者完善神经外科治疗。 展开更多
关键词 神经纤维瘤病1型 颅内肿瘤性病变 儿童 治疗
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儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤预后相关因素分析:一项单中心回顾性研究
2
作者 郁佳华 王成 +2 位作者 余颖 王雅菲 张晨冉 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第4期293-300,共8页
目的回顾性研究影响儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)预后的主要因素,为改善患儿的预后提供有效的建议。方法收集2013年1月至2023年12月共11年在手术后确诊的ETMR患儿29例。数据来源于住院病历及电话随访内容。最后接受随访的17... 目的回顾性研究影响儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)预后的主要因素,为改善患儿的预后提供有效的建议。方法收集2013年1月至2023年12月共11年在手术后确诊的ETMR患儿29例。数据来源于住院病历及电话随访内容。最后接受随访的17例患儿被纳入分析。回顾性分析17例ETMR患儿的临床资料,总结患儿的性别、年龄、肿瘤位置、临床表现、手术切除程度、术后放化疗、术后转移和复发的情况及预后。结果其中11例患儿诊断为ETMR,2例诊断为具有丰富神经纤维和真菊形团的胚胎性肿瘤(ETANTR),4例病理为髓上皮瘤(MEPL),确诊时的中位年龄为2.5岁(11个月20天到8.6岁)。研究终点为患儿死亡,中位生存时间为8个月(0至130.5个月)。患儿的1年无进展生存(PFS)率为18%,1年总生存(OS)率为41%,3年PFS率为18%,3年OS率为24%。死亡13例(76%),死亡原因为肿瘤引起的相关并发症、肿瘤进展或复发。生存分析结果中,性别、术后行放疗、术后行化疗、术后行联合放化疗对于总体生存时间的影响有统计学差异(P<0.05)。结论ETMR为高度侵袭性,病死率高,其治疗通常从最大限度的手术切除开始,手术全切、术后行放疗及化疗与较好的预后相关。 展开更多
关键词 颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤 手术 放疗 化疗 儿童
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52例颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床特征及生存分析 被引量：3
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作者 徐艳丽 管文斌 +4 位作者 茅伟伟 朱传营 张勤 袁晓军 谈珍 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期1222-1227,共6页
目的·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据。方法·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学... 目的·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据。方法·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院救治的AT/RT患儿52例,记录其临床资料及随访情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿3年无进展生存率(progression-free survival,PFS)和3年总体生存率(overall survival,OS)。根据患儿年龄,将其分为≥3岁组和<3岁组,比较2组患儿的临床特征及生存情况。采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析临床特征对患儿总体生存的影响。根据不同的生存结局,探讨患儿免疫组织化学指标表达的意义。结果·AT/RT患儿中,男性34例、女性18例,65.4%的患儿小于3岁,平均发病年龄为(35.2±28.2)个月,中位生存时间为7.7个月。患儿的3年PFS及3年OS分别为(29.3±7.6)%和(30.4±7.6)%。2组患儿在接受放射治疗(放疗)及化学治疗(化疗)、出现严重并发症、3年PFS和3年OS间差异具有统计学意义(均P<0.05)。单因素Cox回归分析显示,年龄<3岁、原发肿瘤侵犯椎管、有播散转移、次全切除肿瘤、未接受放疗或化疗的患儿的生存风险较大(均P<0.05)。多因素Cox回归分析提示,肿瘤有播散转移是患儿总体生存的独立危险因素(P=0.024)。对患儿的免疫组织化学指标进行统计,结果显示存活患儿的SYN阳性表达明显高于死亡患儿(P=0.003)。结论·年龄小于3岁的AT/RT患儿存在较多严重并发症且总体生存率较低,需要施行更精细的分层治疗方式及多样化的治疗手段。 展开更多
关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 恶性脑肿瘤 生存分析
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