白血病儿童比氏肠微孢子菌播散性感染1例并文献复习

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作者 秦惠宏 潘芬 +4 位作者 于方圆 王欢 王春 张泓 翁文浩 《中国感染与化疗杂志》 北大核心 2025年第1期15-19,共5页

目的 探讨白血病儿童比氏肠微孢子菌播散性感染的诊断和治疗,提高临床和实验室对该病原体的认知。方法回顾性分析上海市儿童医院1例白血病儿童患者播散性感染比氏肠微孢子菌的诊疗经过。分别以“比氏肠微孢子菌”或“比氏肠微孢子虫”... 目的 探讨白血病儿童比氏肠微孢子菌播散性感染的诊断和治疗,提高临床和实验室对该病原体的认知。方法回顾性分析上海市儿童医院1例白血病儿童患者播散性感染比氏肠微孢子菌的诊疗经过。分别以“比氏肠微孢子菌”或“比氏肠微孢子虫”或“毕氏肠微孢子虫”为关键词检索万方、维普和中国知网数据库,以“Enterocytozoon bieneusi case report”为关键词检索PubMed,检索时间为建库至2024年6月30日,选择比氏肠微孢子菌引起人类感染资料完整的病例进行回顾性文献复习。结果 该院患儿以急性淋巴细胞白血病为基础疾病,并发热、腹部不适住院抗感染治疗。血液宏基因组二代测序(mNGS)检出肺炎克雷伯菌和比氏肠微孢子菌,腹水mNGS检测出比氏肠微孢子菌,结合感染指标考虑细菌感染合并比氏肠微孢子菌感染。调整治疗经替加环素、复方磺胺甲唑静脉滴注足量治疗后,症状缓解。半年后患者急性淋巴细胞白血病骨髓抑制、比氏肠微孢子菌播散性感染、脓毒性休克、多器官衰竭,家属放弃治疗后死亡。文献复习发现,大部分感染比氏肠微孢子菌的患者均有移植、艾滋病、白血病等基础疾病,免疫力低下,腹泻起病就诊,伴有腹部不适、发热等症状,实验室用改良三色染色法、钙白荧光染色法、分子检测技术、免疫荧光法等检测比氏肠微孢子菌,使用阿苯达唑、硝唑沙奈、烟曲霉素、复方磺胺甲唑等药物进行治疗。结论 比氏肠微孢子菌是感染免疫功能低下患者的机会性致病真菌,可引起腹部不适、腹泻、发热等,严重会引起患者播散性感染甚至死亡。实验室常规无法培养比氏肠微孢子菌,依靠分子检测技术mNGS可尽早明确病原体。 展开更多

关键词 比氏肠微孢子菌 播散性感染 宏基因组二代测序

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Toll样受体4介导肠上皮损伤与炎症反应在NEC中作用的研究进展

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作者 王佳 蔡成 《细胞与分子免疫学杂志》 北大核心 2025年第1期57-63,共7页

坏死性小肠结肠炎(NEC)是一种见于早产儿的肠道炎症和坏死性疾病,仍是目前早产儿胃肠道疾病死亡的主要原因,其具体发病机制尚不明确。近年来,大量研究报道Toll样受体4(TLR4)在NEC发病中起到关键作用。早产儿肠上皮细胞大量表达的TLR4与... 坏死性小肠结肠炎(NEC)是一种见于早产儿的肠道炎症和坏死性疾病,仍是目前早产儿胃肠道疾病死亡的主要原因,其具体发病机制尚不明确。近年来,大量研究报道Toll样受体4(TLR4)在NEC发病中起到关键作用。早产儿肠上皮细胞大量表达的TLR4与细菌脂多糖(LPS)结合后激活下游信号通路,导致肠上皮完整性破坏和细菌移位,从而引起肠道缺血坏死和炎症反应,并可能迅速进展为严重脓毒血症、多器官功能障碍和死亡。本文就TLR4相关信号通路在NEC患儿肠上皮损伤及炎症反应中的作用机制进行综述,为研究新的NEC治疗作用靶点提供参考。 展开更多

关键词 Toll样受体4(TLR4) 坏死性小肠结肠炎(NEC) 早产儿 肠道屏障 炎症反应 综述

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慢性原发性免疫性血小板减少症的治疗研究进展

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作者 黄周轩 邵静波 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期508-516,共9页

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成... 原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成人患者可能发展为慢性原发性免疫性血小板减少症(chronic primary immune thrombocytopenia,CITP)。该类患者对多种治疗手段的效果均不明显,生活质量受到严重影响。当前,CITP的治疗策略主要包括糖皮质激素及丙种球蛋白在内的一线疗法,以及血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA)、利妥昔单克隆抗体、免疫抑制剂和脾切除等二线疗法。近年来,随着对CITP研究的深入,一些新型生物药物和免疫疗法,例如Fcγ受体(Fcγreceptor,FcγR)信号转导抑制剂、新生儿Fc受体抑制剂、补体抑制剂、免疫细胞靶向治疗、血小板去唾液酸化、脐带间充质干细胞治疗以及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法等,显示出良好的治疗潜力。新型疗法通过针对CITP发病机制的不同环节进行干预,旨在实现个体化精准治疗,从而为患者提供更为有效的治疗选择。该文就CITP的发病机制、二线治疗方法以及治疗研究进展进行综述。 展开更多

关键词 慢性原发性免疫性血小板减少症 治疗 利妥昔单克隆抗体 血小板生成素受体激动剂 免疫抑制剂

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新生儿巨大肝左叶间叶性错构瘤1例并文献回顾

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作者 莫佳语 王志茹 +4 位作者 盛庆丰 洪文超 龚小慧 王雪莉 吕志宝 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第1期79-82,共4页

肝间叶性错构瘤是一种肝脏良性肿瘤,多见于2岁以下儿童,好发于肝右叶,通常无特征性症状及体征,较易误诊。本文总结了1例于上海市儿童医院就诊的少见的新生儿肝左叶巨大错构瘤病例临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床表现及治疗... 肝间叶性错构瘤是一种肝脏良性肿瘤,多见于2岁以下儿童,好发于肝右叶,通常无特征性症状及体征,较易误诊。本文总结了1例于上海市儿童医院就诊的少见的新生儿肝左叶巨大错构瘤病例临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床表现及治疗经验。 展开更多

关键词 肝间叶性错构瘤 新生儿 外科手术

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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速机制及诊治进展

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作者 严格 侯翠兰 肖婷婷 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第3期220-225,共6页

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以... 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以及突发心脏骤停甚至心源性猝死的患儿,确诊主要依靠运动负荷试验及基因检测。CPVT的标准治疗依赖于β受体阻滞剂,而氟卡尼和左心交感神经切除为二线治疗,植入心律转复除颤器适用于猝死高风险的患儿,同时目前也发现了一些潜在的治疗干预措施。本文综述了CPVT的遗传学、病理生理学、临床特征、诊断及治疗策略,以期为临床提供参考。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 基因变异 运动负荷试验 Β受体阻滞剂 基因治疗

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多模态影像学评估儿童膀胱输尿管反流

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作者 袁莉 罗红 许云峰 《中国医学影像技术》 2025年第8期1346-1349,共4页

膀胱输尿管反流(VUR)是儿童常见泌尿系先天性异常,表现为尿路扩张(UTD)或/和发热性尿路感染(fUTI),可并发肾瘢痕、高血压及终末期肾病,亦可自愈。准确识别儿童VUR有助于早期诊断、早期治疗及预防肾损害。多模态影像学可诊断和分级VUR、... 膀胱输尿管反流(VUR)是儿童常见泌尿系先天性异常,表现为尿路扩张(UTD)或/和发热性尿路感染(fUTI),可并发肾瘢痕、高血压及终末期肾病,亦可自愈。准确识别儿童VUR有助于早期诊断、早期治疗及预防肾损害。多模态影像学可诊断和分级VUR、评估急性肾盂肾炎及肾瘢痕。本文就多模态影像技术在VUR诊疗中的临床应用进行述评。 展开更多

关键词 儿童 膀胱输尿管反流 泌尿道感染 多模态成像

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多胞胎对早产儿坏死性小肠结肠炎的影响

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作者 种庆奇 王志茹 +4 位作者 吕志宝 徐伟珏 刘江斌 张洪斌 盛庆丰 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期405-412,共8页

目的分析多胞胎早产儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)的临床特征,探讨多胞胎对NEC患儿临床表现和预后的影响。方法本研究为回顾性研究,纳入2014年7月至2021年6月上海市儿童医院收治的早产儿NEC患者234例作为研究对象... 目的分析多胞胎早产儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)的临床特征,探讨多胞胎对NEC患儿临床表现和预后的影响。方法本研究为回顾性研究,纳入2014年7月至2021年6月上海市儿童医院收治的早产儿NEC患者234例作为研究对象,其中79例为多胞胎早产儿NEC病例,155例为单胎早产儿NEC病例。按出生胎儿数量,分为单胎组(A组,n=155)、多胞胎组(B组,n=79)。按顺产的双胞胎出生先后顺序,分为双胎之大组(C组,n=9)与双胎之小组(D组,n=4)。按双胞胎出生体质量,出生体质量大的为双胎之重组(E组,n=20),出生体质量小的为双胎之轻组(F组,n=45)。按双胞胎发育一致性,分为发育一致组(concordant twin,CT,G组,n=42)和发育不一致组(discordant twin,DT,H组,n=26),在发育不一致组中NEC患儿与同胞比较,出生体质量大的为DT之重组(I组,n=5),出生体质量小的为DT之轻组(J组,n=21)。分别比较各组患儿的基本情况(出生体质量、胎龄、生产方式等)、临床资料(NEC发生时间、出现症状前实验室检查、Bell分期等)、治疗情况(手术比例、有无肠穿孔、病变范围)、术后并发症和住院期间死亡率。结果纳入本研究的多胞胎NEC早产儿共79例,其中双胞胎75例,三胞胎4例。75例双胞胎NEC早产儿平均胎龄31.60周,出生体质量1476.51g,Bell分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期分别为35例、21例和19例,需要手术治疗18例(18/79,24%)。与A组相比,B组出生体质量较低[(1618.77±481.30)g比(1479.34±376.88)g,P=0.016],剖宫产率[84/155(54.2%)比65/79(82.3%),P<0.001]和采用辅助生殖技术比例[11/155(7.1%)比21/79(26.6%),P<0.001]较高,但两组患儿在基本情况、临床表现、实验室检查、治疗和预后等方面,差异无统计学意义(P>0.05)。C组与D组NEC患儿的基本情况、临床表现、实验室检查、疾病严重程度、手术治疗、术后并发症和住院期间死亡率差异均无统计学意义(P>0.05)。与E组相比,F组出生体质量较低[(1677.65±458.23)g比(1382.89±300.81)g,P=0.019],出现症状前48 h内外周血白细胞计数较低[(12.31±4.22)×10^(9)/L比(9.13±4.01)×10^(9)/L,P=0.023],全肠道型所占比例较高[5/11(45.4%)比0/7(0.0%),P=0.002],术后并发症也明显增多[11/11(100%)比3/7(42.9%),P=0.011]。但两组患儿在基本情况、临床表现、其他实验室检查、手术治疗和住院期间死亡率等方面,差异均无统计学意义(P>0.05)。与G组相比,J组患儿胎龄较大[(30.95±2.44)周比(32.71±2.30)周,P=0.027],剖宫产比例较高[30/42(71.4%)比20/21(95.2%),P=0.045]。结论多胞胎NEC患儿出生体质量较低,但手术比例、病变累及范围、术后并发症和住院期间死亡率均未明显增加,Bell分期无明显改变。低出生体质量双胞胎NEC患儿的肠管病变程度加重,术后并发症增加。出生顺序和发育不一致对双胞胎NEC患儿疾病严重程度、手术比例、术后并发症和住院期间死亡率无明显影响。 展开更多

关键词 坏死性小肠结肠炎 多胞胎 双胞胎 外科手术 儿童

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间充质干细胞来源的胞外囊泡治疗新生儿支气管肺发育不良的研究进展

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作者 刘怡波 蔡成 《生理科学进展》 CAS 北大核心 2024年第1期5-12,共8页

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿的慢性肺部疾病,尤其是极早产儿(出生胎龄小于32周)最常见的并发症。尽管围产期救治及护理取得了进步,但现代临床管理仍然缺乏专门促进肺修复和肺生长的疗法。间充质干细胞(me... 支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿的慢性肺部疾病,尤其是极早产儿(出生胎龄小于32周)最常见的并发症。尽管围产期救治及护理取得了进步,但现代临床管理仍然缺乏专门促进肺修复和肺生长的疗法。间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是一类具有多向分化潜能的干细胞,其最新进展揭示了干细胞/祖细胞修复受损器官的前景。但MSCs本身存在的临床风险导致其无法实现更加广泛的应用。研究表明,在BPD动物模型中,MSCs来源的细胞外囊泡(MSCs-derived extracellular vesicles,MSC-EVs)可以通过下调纤维化因子、减轻炎症反应、促进血管生成、抗细胞凋亡、抗氧化应激等途径促进肺血管生成和肺泡的发育,减少肺动脉高压和炎症,在BPD肺损伤修复中发挥重要作用。本文主要综述了MSC-EVs治疗早产儿BPD的有潜力的临床前证据及可能机制,为今后其在BPD的临床应用提供新的治疗思路。 展开更多

关键词 胞外囊泡 支气管肺发育不良 新生儿 免疫调节 氧化应激

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包皮环切术与持续抗生素预防治疗对于降低男童原发性膀胱输尿管反流发热性尿路感染复发率的效果研究 被引量：1

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作者 王慧 谢华 +4 位作者 康郁林 陈艳 张岳 陈方 黄轶晨 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第11期1057-1061,共5页

目的探讨包皮环切术与持续抗生素预防治疗对于降低原发性膀胱输尿管反流男童发热性尿路感染复发率的效果。方法回顾性分析2017年6月至2020年6月于上海市儿童医院确诊的88例男性原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料。入组患儿年龄10.2(5.9,... 目的探讨包皮环切术与持续抗生素预防治疗对于降低原发性膀胱输尿管反流男童发热性尿路感染复发率的效果。方法回顾性分析2017年6月至2020年6月于上海市儿童医院确诊的88例男性原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料。入组患儿年龄10.2(5.9,17.9)个月,按不同治疗方式分为等待观察组(3例)、持续抗生素预防组(50例)、包皮环切术组(22例)以及持续抗生素预防+包皮环切术组(13例)。随访1~3年,统计各组发热性尿路感染复发情况。结果88例患儿中发热性尿路感染复发率为23.9%(21/88),其中等待观察组3例中复发2例、持续抗生素预防组50例中复发16例,包皮环切术组复发率为22例中复发3例,持续抗生素预防+包皮环切术组无一例复发;4组复发率差异具有统计学意义(χ^(2)=10.181,P=0.011)。析因分析结果提示,行包皮环切术是降低原发性膀胱输尿管反流患儿发热性尿路感染复发率的主要因素(P=0.003)。结论对于原发性膀胱输尿管反流男童,包皮环切术联合持续抗生素预防治疗可最大程度减少发热性尿路感染复发,包皮环切术在降低复发率中发挥主要作用;单纯持续抗生素预防的使用与等待观察对于降低发热性尿路感染复发率的效果无明显差异。 展开更多

关键词 膀胱输尿管反流 儿童 包皮环切术 男性 抗生素预防

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《性发育异常的儿科内分泌诊断与治疗共识》解读 被引量：3

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作者 吕拥芬 李嫔 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期259-262,共4页

性发育异常(disorder of sex development,DSD)是一组染色体核型、性腺表型以及性腺解剖结构不一致的疾病。为进一步加深临床医师对DSD的认识,规范合理地给DSD患者进行诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组发表了《性发育异常... 性发育异常(disorder of sex development,DSD)是一组染色体核型、性腺表型以及性腺解剖结构不一致的疾病。为进一步加深临床医师对DSD的认识,规范合理地给DSD患者进行诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组发表了《性发育异常的儿科内分泌诊断与治疗共识》。该共识就DSD分类、临床评估、性别认定、内分泌激素治疗及相关肿瘤风险等方面为临床医生提供了参考。本文对共识的主要内容进行解读并作进一步探讨。 展开更多

关键词 性发育异常 儿科内分泌 共识

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青春发育期5-羟色胺合成下降对雌鼠青春期启动的影响 被引量：1

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作者 董婷 尹小琴 +1 位作者 李妍 李嫔 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期307-311,共5页

目的·初步探讨青春发育期下丘脑5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)合成下降对雌鼠青春期启动的影响。方法·将72只21日龄SD雌性大鼠随机分为氯苯丙氨酸(para-chlorophenylalanine,PCPA)组和生理盐水组(对照组),每组36只。每... 目的·初步探讨青春发育期下丘脑5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)合成下降对雌鼠青春期启动的影响。方法·将72只21日龄SD雌性大鼠随机分为氯苯丙氨酸(para-chlorophenylalanine,PCPA)组和生理盐水组(对照组),每组36只。每日向PCPA组大鼠腹腔注射PCPA(以建立5-HT合成下降模型),对照组则注射等量生理盐水,给药处理均持续至处死前1 d。分别在28日龄、35日龄和42日龄处死大鼠,采用实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR,qPCR)检测2组大鼠下丘脑促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)基因的表达,采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测2组大鼠下丘脑组织中5-HT含量、GnRH含量以及血清中黄体生成激素(luteinizing hormone,LH)水平。同时,从28日龄开始,每日9:00~10:00观察并记录2组大鼠阴门开放时间。结果·5-HT含量的ELISA结果显示,对照组大鼠在28日龄最低、42日龄最高,整体呈递增趋势,与PCPA组的趋势相一致;同对照组相比,PCPA组大鼠在上述3个时间点的5-HT含量均较低(均P<0.05)。GnRH含量的qPCR及ELISA结果显示,与对照组相比,PCPA组大鼠在上述3个时间点的GnRH mRNA相对表达量、GnRH含量均较低(均P<0.05)。LH水平的ELISA结果显示,同对照组相比,PCPA组大鼠在28日龄、35日龄有所下降且差异具有统计学意义(均P<0.05)。阴门开放时间的观察结果显示,与对照组相比,PCPA组大鼠的阴门开放时间有所延迟(P=0.035)。结论·青春发育期5-HT合成下降可致SD雌性大鼠下丘脑组织中GnRH合成减少、血清LH水平下降、阴门开放延后,从而推迟了其青春期启动。 展开更多

关键词 5-羟色胺 大鼠 青春发育期 促性腺激素释放激素

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肾小球基底膜发育及相关疾病的研究进展

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作者 蔡玥 黄文彦 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期1517-1521,共5页

肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小... 肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小球毛细血管内皮细胞和内皮细胞表面膜共同构成的有机整体,将血液与尿液分隔开,在阻碍血浆蛋白(主要是白蛋白和免疫球蛋白)通过的同时,确保水和构成初级滤液的小溶质有效滤过。 展开更多

关键词 肾小球基底膜 发育 肾小球疾病

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