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题名儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速机制及诊治进展
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作者
严格
侯翠兰
肖婷婷
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机构
上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院心内科
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出处
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第3期220-225,共6页
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基金
国家自然科学基金面上项目(No.82370296)。
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文摘
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以及突发心脏骤停甚至心源性猝死的患儿,确诊主要依靠运动负荷试验及基因检测。CPVT的标准治疗依赖于β受体阻滞剂,而氟卡尼和左心交感神经切除为二线治疗,植入心律转复除颤器适用于猝死高风险的患儿,同时目前也发现了一些潜在的治疗干预措施。本文综述了CPVT的遗传学、病理生理学、临床特征、诊断及治疗策略,以期为临床提供参考。
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关键词
儿茶酚胺敏感性室性心动过速
基因变异
运动负荷试验
Β受体阻滞剂
基因治疗
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Keywords
catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
gene variation
exercise stress test
β-blocker
gene therapy
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分类号
R725.4
[医药卫生—儿科]
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