儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理探讨 被引量：3

1

作者 殷敏智 陈其民 +3 位作者 张忠德 马靖 吴湘如 施诚仁 《临床小儿外科杂志》 CAS 2013年第2期97-99,共3页

目的探讨4例儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤（inn锄matorymy面bmblastictumor，IMT）的临床病理特点、诊断与治疗。方法对4例儿童胸部IMT患儿的临床资料、病理组织学包括免疫组织化学检查，结合文献进行分析。结果4例中，男3例，女1例，年... 目的探讨4例儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤（inn锄matorymy面bmblastictumor，IMT）的临床病理特点、诊断与治疗。方法对4例儿童胸部IMT患儿的临床资料、病理组织学包括免疫组织化学检查，结合文献进行分析。结果4例中，男3例，女1例，年龄14个月至4岁。病变部位分别为胸腔及上呼吸道。临床以反复呼吸道感染、长期咳嗽为主，2例首诊为支气管肺炎，2例首诊为胸腔占位性病变继发感染。实验室检查元特殊；CT检查提示：2例左下肺炎性实变，2例胸部圆形实体肿物。镜下见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞伴炎症细胞构成。免疫组化结果：4例vimemin、ALKl弥漫阳性、Desmin、SMA局灶阳性；2例MSA局灶阳性；S-100均为阴性。结论儿童胸部IMT是罕见的中间型梭形细胞肿瘤，临床表现无特异性；确诊依靠病理学检查和免疫组化；手术切除是有效的治疗方法，但存在复发与转移，术后需长期随访。 展开更多

关键词 肿瘤 肌组织 病理学 肌炎 儿童

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儿童肠神经节发育异常症临床病理分析 被引量：1

2

作者 沈无名 吴湘如 +4 位作者 殷敏智 马靖 梁鑫 施诚仁 张忠德 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期312-315,共4页

目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例... 目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例患儿中,138例(58.0%)由直肠黏膜活检明确诊断。其中单纯HD122例,中位确诊年龄9个月,男女比为4.3︰1,均未累及全结肠;单纯IND 45例,中位确诊年龄14个月,男女比为1.05︰1,33.3%累及全结肠;单纯IH 2例,分别为12、18岁的男性,全部累及全结肠;HD合并IND 59例,中位年龄13个月,男女比5.56︰1,16.9%累及全结肠;HD合并IH 10例,中位年龄为11.5个月,全部为男性,80.0%累及全结肠。五组患儿诊断时年龄、男女性别比、累及全结肠比例以及患儿治愈率差异有统计学意义(P均<0.01)。结论直肠黏膜活检是诊断儿童肠神经节发育异常症的主要方法。HD发生率较高,病情较轻,预后好;单纯IH和HD合并IH发生率最低,病情最重,预后最差;单纯IND和HD合并IND居于前两组之间。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经元性发育异常症 肠神经节减少症 病理 儿童

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儿童常见实体肿瘤分子学进展 被引量：1

3

作者 殷敏智 Kenneth Tou En Chang 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期673-679,共7页

儿童肿瘤包含一大类罕见肿瘤,虽然只占全年龄段肿瘤患者的极小比例,但却是儿童患者致死的主要原因。成人恶性肿瘤主要起源于上皮,儿童肿瘤通常来源于中胚层或神经外胚层,在肿瘤的发生、发展、治疗和预后等均与成人肿瘤明显不同,WHO(2023... 儿童肿瘤包含一大类罕见肿瘤,虽然只占全年龄段肿瘤患者的极小比例,但却是儿童患者致死的主要原因。成人恶性肿瘤主要起源于上皮,儿童肿瘤通常来源于中胚层或神经外胚层,在肿瘤的发生、发展、治疗和预后等均与成人肿瘤明显不同,WHO(2023)肿瘤分类中首次将儿童肿瘤进行独立归类。研究者认为肿瘤的本质是一种基因病,2018年有文献从基因层面指出儿童肿瘤和成人肿瘤有诸多不同[1-2]:成人由于后天环境等因素的影响,使细胞长期连续遭遇“打击”(大部分为基因突变),最终发展为肿瘤。 展开更多

关键词 肿瘤 儿童 分子学

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医学知识推理研究现状与发展 被引量：20

4

作者 董文波 孙仕亮 殷敏智 《计算机科学与探索》 CSCD 北大核心 2022年第6期1193-1213,共21页

知识图谱可以有效地组织和表示知识,被应用于很多高级应用中,比如智能医疗。然而,无论是人工还是自动化构建的医学知识图谱通常是不完整的,这严重限制了它们的使用性能。医学知识推理可以补全医学知识图谱,并可辅助医生进行医学诊断。... 知识图谱可以有效地组织和表示知识,被应用于很多高级应用中,比如智能医疗。然而,无论是人工还是自动化构建的医学知识图谱通常是不完整的,这严重限制了它们的使用性能。医学知识推理可以补全医学知识图谱,并可辅助医生进行医学诊断。首先给出了医学知识推理的基本概念和定义,然后对构建医学知识图谱的关键技术和基于医学知识推理的辅助诊断进行了总结与归纳,并重点回顾了医学知识推理研究现状,将其推理方法划分为基于逻辑规则的医学推理、基于表示学习的医学推理以及基于深度学习的医学推理。对于每一类别,分别介绍了代表性算法和最新研究进展。特点是在现有方法的基础上对基于医学知识图谱的推理技术进行了综合的介绍。最后总结了医学知识推理目前面对的一些挑战和重要问题,并展望了其发展前景和研究趋势,希望能促进这一快速发展领域的进一步研究。 展开更多

关键词 知识图谱 智能医疗 知识推理 医学辅助诊断 医学知识补全

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单中心连续79例儿童单侧组织学良好型肾母细胞瘤先期手术治疗结果及疗效分析 被引量：2

5

作者 谢晨捷 高怡瑾 +7 位作者 殷敏智 蔡骄阳 张安安 唐月佳 顾松 潘慈 汤静燕 徐敏 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1330-1335,共6页

目的·加深对先期手术策略治疗儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)的理解,规范手术操作及其后的化学治疗±放射治疗(放疗)流程,为中国儿童WT临床研究提供必要的数据支持。方法·回顾性收集2010年1月1日—2017年12月30日首诊于... 目的·加深对先期手术策略治疗儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)的理解,规范手术操作及其后的化学治疗±放射治疗(放疗)流程,为中国儿童WT临床研究提供必要的数据支持。方法·回顾性收集2010年1月1日—2017年12月30日首诊于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肿瘤外科并获得病理诊断的初治单侧组织学良好型WT(favorable histology Wilms tumor,FHWT)连续病例资料。所有病例均按照中国小儿肿瘤专业委员会(Chinese Children Cancer Group,CCCG)-WT-2009和CCCG-WT-2015方案诊断、分期并接受相应治疗。采用SPSS 25.0软件对手术结果、无事件生存率(event-free survival,EFS)和总体生存率(overall survival,OS)进行分析。最后随访时间为2020年3月31日。结果·共纳入79例初治单侧FHWT连续病例。男性41例,女性38例;中位年龄27.1个月。系统分期Ⅰ期7例,Ⅱ期39例,Ⅲ期23例,Ⅳ期10例。69例(87.3%)一期手术行肾脏肿瘤切除术,10例(12.7%)行肾脏肿瘤活检术(2例粗针穿刺活检,8例开腹活检)。11例患儿出现疾病进展/复发,1例放弃治疗后8周又回到原治疗方案。具有原发灶放疗指征的32例患儿中27例实际接受放疗,10例初诊时有肺转移灶患儿中3例接受全肺放疗。67例无事件病例中位随访时间为69.8个月。所有病例5年EFS和OS分别为84.8%和92.4%;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ以及Ⅳ期患儿5年EFS分别为100.0%、84.6%、95.7%和50.0%(P=0.010),5年OS分别为100.0%、94.9%、95.7%和70.0%(P=0.070)。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,一期手术切除原发灶病例5年EFS高于仅实施活检术患儿(91.3%vs 60.0%,P=0.032);对于先期接受活检术患儿,6周评估可进行根治性手术者较无法根治性手术者5年EFS更高(100%vs 0,P=0.005)。结论·采用先期手术策略治疗儿童单侧FHWT安全、可行且有效。一期手术切除肾原发病灶及准确的淋巴结取样是确定分期和成功治疗的关键。 展开更多

关键词 肾母细胞瘤 组织学良好型 治疗 预后 儿童

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婴儿性血管瘤24例临床病理分析 被引量：2

6

作者 殷敏智 张忠德 +2 位作者 吴湘如 奚政君 储谦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期461-463,共3页

目的探讨婴儿性血管瘤的临床病理、免疫组化特征以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对24例婴儿性血管瘤进行观察,并结合文献复习。结果17例呈增殖期图像:细胞丰富,增生的毛细血管排列成小叶状,血管内皮细胞肥胖,管腔不明显,内皮细... 目的探讨婴儿性血管瘤的临床病理、免疫组化特征以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对24例婴儿性血管瘤进行观察,并结合文献复习。结果17例呈增殖期图像:细胞丰富,增生的毛细血管排列成小叶状,血管内皮细胞肥胖,管腔不明显,内皮细胞周围为梭形的血管周细胞;7例呈消退期图像:皮下组织中纤维脂肪组织增生,血管减少,残留血管腔扩张,内皮细胞扁平,血管周细胞减少。血管内皮细胞GLUT1阳性,血管周细胞SMA阳性。结论婴儿性血管瘤是儿童期最常见的良性肿瘤,在年龄、性别、发病部位及病程上具有明显特点,组织学特点是肿瘤由血管内皮细胞及血管周细胞组成,内皮细胞特异性表达GLUT1。 展开更多

关键词 毛细血管瘤 婴儿 鉴别诊断

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发热为首发表现的儿童颅内间叶性肿瘤1例 被引量：1

7

作者 高俜娉 马靖 +3 位作者 夏泽阳 宋云海 鲍南 杨波 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第23期1240-1242,共3页

患儿,女性,9岁。因“间歇性反复发热1个月余”于2023年6月就诊入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心。体温最高超过39℃,可下降至正常。不伴头痛、恶心、呕吐、咳嗽流涕、抽搐等症状,无乏力、食欲下降及体质量减轻。神经系统体格... 患儿,女性,9岁。因“间歇性反复发热1个月余”于2023年6月就诊入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心。体温最高超过39℃,可下降至正常。不伴头痛、恶心、呕吐、咳嗽流涕、抽搐等症状,无乏力、食欲下降及体质量减轻。神经系统体格检查阴性。完善相关实验室检查,包括三大常规、炎性标记物评估、免疫功能评估、脑脊液常规生化及培养、病毒、结核、真菌等病原学检查,发现C反应蛋白和淀粉样蛋白略增高,血沉明显增高,血浆纤维蛋白原升高,血清补体C3、C4、总补体和铁蛋白升高,IL-1β和IL-6增高(表1)。其余均为阴性。 展开更多

关键词 颅内间叶性肿瘤 FET-CREB融合 儿童 发热

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心室肌致密化不全1例尸检及临床病理特点 被引量：1

8

作者 殷敏智 张忠德 +3 位作者 马靖 吴湘如 奚政君 储谦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期464-467,共4页

目的探讨心室肌致密化不全(ventricular noncompaction,VNC)的临床病理特点以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对1例心室肌致密化不全的尸检材料进行观察,并结合文献复习。结果左、右心室肌增厚、疏松,心内膜完整、光滑,向心室肌... 目的探讨心室肌致密化不全(ventricular noncompaction,VNC)的临床病理特点以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对1例心室肌致密化不全的尸检材料进行观察,并结合文献复习。结果左、右心室肌增厚、疏松,心内膜完整、光滑,向心室肌内凹陷,形成小裂隙,未见其他心脏畸形。镜下见心室肌近心内膜处多量不规则扩张的腔隙,内衬扁平上皮,上皮细胞下为薄层疏松纤维组织,与正常心内膜结构相似。累及左、右心室,以左室为更明显。结论VNC是一种少见但很重要的疾病,有特殊的病理学改变,诊断可以依靠超声心动图;病变常有遗传学的背景,早期准确诊断对治疗及家族筛查均十分重要。 展开更多

关键词 心室肌致密化不全 心肌病 鉴别诊断

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儿童中枢神经系统肿瘤中INI1的表达及意义 被引量：1

9

作者 殷敏智 张忠德 +2 位作者 马靖 沈萍 吴湘如 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期707-709,714,共4页

目的研究整合酶相互作用分子1(Integrase Interactor1,INI1)在儿童中枢神经系统肿瘤的表达情况,探讨其用于中枢神经系统肿瘤诊断及鉴别诊断的意义。方法应用组织芯片和免疫组织化学方法检测INI1在55例儿童中枢神经系统肿瘤中的表达。结... 目的研究整合酶相互作用分子1(Integrase Interactor1,INI1)在儿童中枢神经系统肿瘤的表达情况,探讨其用于中枢神经系统肿瘤诊断及鉴别诊断的意义。方法应用组织芯片和免疫组织化学方法检测INI1在55例儿童中枢神经系统肿瘤中的表达。结果 2例非典型畸胎样/横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1表达缺失,肿瘤内的血管内皮细胞阳性表达INI1,其余53例肿瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、PNET等肿瘤细胞INI1均阳性表达。结论 INI1在非典型畸胎样/横纹肌样瘤中特异性表达缺失,可用于诊断及鉴别诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤与其他中枢神经系统肿瘤;使用免疫组织化学方法检测INI1是一种方便快速、可靠的方法;有必要对所有儿童中枢神经系统肿瘤尤其是胚胎性肿瘤应用免疫组织化学方法检测INI1表达的情况。 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 儿童 免疫组织化学技术 整合酶相互作用分子1

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儿童常见腹膜、网膜和肠系膜实体肿瘤的CT诊断

10

作者 周莺 董素贞 +2 位作者 殷敏智 马婧 钟玉敏 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2016年第6期560-563,共4页

目的:分析儿童常见腹膜、网膜和肠系膜实体肿瘤的CT表现,以提高对该部位实体肿瘤的认识。方法:回顾性分析2006年6月至2015年8月经CT诊断的儿童腹膜、网膜和肠系膜实体肿瘤共36例,包括炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)5例,Castleman病(CD)6例,淋... 目的:分析儿童常见腹膜、网膜和肠系膜实体肿瘤的CT表现,以提高对该部位实体肿瘤的认识。方法:回顾性分析2006年6月至2015年8月经CT诊断的儿童腹膜、网膜和肠系膜实体肿瘤共36例,包括炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)5例,Castleman病(CD)6例,淋巴管畸形(LM)9例,Burkitt淋巴瘤11例,横纹肌肉瘤(RS)5例。分析这5种实体肿瘤的临床资料和影像学表现,总结影像学特征。结果:(1)5例IMT,1例位于胰腺尾部后方,4例位于腹腔内腹膜、网膜和肠系膜根部。增强后5例肿块的实质性部分均呈逐渐强化。(2)6例CD,3例位于腹腔内肠系膜间隙,1例位于小网膜囊,2例位于脊柱前方、后腹膜大血管周围。5例为单发,1例为多发。增强后6例均为均匀强化,其中2例增强后边缘有条状明显强化。(3)9例LM,3例位于左下腹与盆腔入口处,2例位于右下腹,4例占据大部分腹腔及盆腔,增强后肿块中央分隔有强化。(4)Burkitt淋巴瘤11例,6例为腹、盆腔弥漫性肿块,侵犯肠壁及系膜,1例表现为右腹部及盆腔2个肿块,1例表现为肝门及下腹部2个肿块,3例表现为腹腔内单一肿块。增强后均呈轻度明显不均匀强化。(5)5例RS,3例为腹腔至盆腔的巨大肿块,2例为盆腔内肿块。增强后均呈明显不均匀强化。结论:儿童腹膜、网膜和肠系膜来源的实体肿瘤相对成人少见,年长儿童与幼儿发生的肿瘤种类又有明显不同。CT能较好地提示该部位肿瘤的影像学特征。了解这几种常见肿瘤的影像学表现,能为诊断和鉴别诊断提供方便,同时对病人的治疗提供更好的建议。 展开更多

关键词 腹膜 网膜 肠系膜 儿童 实体肿瘤 体层摄影术 X线计算机

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儿童复发肾母细胞瘤的治疗及预后相关因素分析 被引量：4

11

作者 谢晨捷 顾松 +6 位作者 田瑞成 陈其民 汤静燕 潘慈 殷敏智 张忠德 徐敏 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第5期430-436,共7页

目的探讨儿童复发肾母细胞瘤的治疗方案及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年4月至2019年12月间上海交通大学医学院普外科/肿瘤外科收治的23例复发肾母细胞瘤患者资料,从肿瘤分期、病理分型、术中情况、术后放疗情况、术后复发... 目的探讨儿童复发肾母细胞瘤的治疗方案及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年4月至2019年12月间上海交通大学医学院普外科/肿瘤外科收治的23例复发肾母细胞瘤患者资料,从肿瘤分期、病理分型、术中情况、术后放疗情况、术后复发时间及复发部位、复发后治疗以及预后等方面进行统计分析。结果Ⅱ期及Ⅲ期病例在复发时间(P=0.9301)及总体生存时间(P=1)方面比较,差异没有统计学意义;初发肿瘤是否为FH型(P=0.7383)、是否做过骨髓干细胞移植(P=0.6974)、复发后是否进行放疗(P=0.6573)以及不同复发时间(P=0.7323)比较,患者在总体生存时间上差异均无统计学意义。结论肿瘤分期、初发肿瘤是否为FH型、复发后是否做过骨髓干细胞移植及放疗对总体生存时间无影响。术后密切随访,早期诊断复发肿瘤,积极再次手术以及术后予正规化疗及放疗等措施可以提高复发肾母细胞瘤患者的生存率。 展开更多

关键词 肾母细胞瘤 治疗 预后 影响因素分析 儿童

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小儿肝母细胞瘤58例临床病理分析 被引量：11

12

作者 马靖 张忠德 +3 位作者 沈萍 陈洁枫 金晓婷 殷敏智 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期169-173,共5页

目的分析儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的病理形态学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集58例儿童HB的临床病理学资料,进行组织学分型,并收集相关预后数据。结果 58例HB中单纯上皮型33例,其中单纯胎儿型18例,包括低核分裂象... 目的分析儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的病理形态学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集58例儿童HB的临床病理学资料,进行组织学分型,并收集相关预后数据。结果 58例HB中单纯上皮型33例,其中单纯胎儿型18例,包括低核分裂象8例、高核分裂象9例及局灶多形性1例;胚胎型11例,小细胞未分化型3例,过渡肝细胞肿瘤1例。上皮和间叶混合型25例,全部为不伴有畸胎样特征。其中胎儿上皮和间叶混合型6例,胚胎上皮和间叶混合型17例,过渡型肝细胞肿瘤和间叶混合型2例。14例获得随访的患者术后12例化疗有效。结论 HB的病理分型主要依靠组织学形态,依据组织学划分的预后具有一定临床意义。临床分期及组织学类型是影响患儿预后的最重要因素。 展开更多

关键词 肝母细胞瘤 病理学 临床 小儿 诊断

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先天性血管瘤19例临床病理分析 被引量：11

13

作者 马靖 沈萍 +4 位作者 陈洁枫 金晓婷 张忠德 吴湘如 殷敏智 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期750-753,共4页

目的探讨小儿先天性血管瘤(congenital hemangiomas,CH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集19例CH的临床、病理资料及随访结果,应用HE染色及免疫组化EnVision两步法观察组织病理学特征。结果 19例患者中男性13例,女性6例,平均... 目的探讨小儿先天性血管瘤(congenital hemangiomas,CH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集19例CH的临床、病理资料及随访结果,应用HE染色及免疫组化EnVision两步法观察组织病理学特征。结果 19例患者中男性13例,女性6例,平均年龄52.4个月,中位年龄48个月。9例位于四肢及躯干,10例位于头面部;其中1例为多发病灶。病理大体标本为0.4~7 cm的皮肤及皮下组织,皮肤表面可见形状不规则的灰红、暗红色实性肿块,表面平坦或局部隆起,部分病例中央出血及坏死。镜下肿瘤组织由增生血管内皮细胞和血管周细胞组成的毛细血管排列成小叶状。部分患者病变中央有退化区域。小叶之间为丰富的纤维组织,部分有胶原变性,可见较粗大的引流血管。19例肿瘤细胞均表达CD31、CD34和WT1;GLUT1、D2-40均阴性。所有病例手术切除治疗,随访时间1~24个月,均无复发及转移。结论 CH属于少见的小儿先天性良性血管肿瘤,临床病理特及组织学形态均较为特殊,对该少见类型的血管瘤明确其诊断及鉴别诊断,对临床治疗有很重要意义。 展开更多

关键词 先天性血管瘤 病理 鉴别诊断

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儿童腹膜后支气管源性囊肿1例

14

作者 马靖 殷敏智 张忠德 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期297-297,301,共2页

关键词 支气管源性囊肿 腹膜后肿瘤 儿童 病例报道

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HIF-1α/SHH信号通路在神经母细胞瘤中的表达及临床意义 被引量：3

15

作者 陈盛 严志龙 +3 位作者 吴晔明 徐敏 顾松 马靖 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期1056-1061,共6页

目的·探讨低氧诱导因子1α(hypoxia inducible factor-1α,HIF-1α)和音猬因子(sonic hedgehog,SHH)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及临床意义。方法·采用免疫组织化学SP(streptavdin-peroxidase)法分析101例NB和2... 目的·探讨低氧诱导因子1α(hypoxia inducible factor-1α,HIF-1α)和音猬因子(sonic hedgehog,SHH)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及临床意义。方法·采用免疫组织化学SP(streptavdin-peroxidase)法分析101例NB和20例节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)患儿肿瘤组织石蜡切片中HIF-1α、SHH的表达水平,比较两者在NB、GN中表达水平的差异,并分析HIF-1α、SHH表达水平与NB患儿临床病理特征以及预后的相关性。结果·HIF-1α、SHH在NB中的表达水平高于GN(HIF-1α:26.7%vs 5.0%,P=0.035;SHH:32.7%vs 10.0%,P=0.041)。相比低分期(1、2期)、组织分化良好的NB,HIF-1α、SHH在高分期(3、4期)、组织分化不良的NB中表达水平更高(HIF-1α:P值分别为0.002、0.012;SHH:P值分别为0.021、0.007)。有局部淋巴结转移的NB中,这2种蛋白的表达水平也更高(HIF-1α:P=0.012;SHH:P=0.001)。NB中HIF-1α、SHH的表达水平呈显著正相关(r=0.41,P=0.000),HIF-1α高表达组的5年总体生存(overall survival,OS)率和无事件生存(event-free survival,EFS)率低于HIF-1α低表达组,差异有统计学意义(OS率:40.9%vs 75.7%,P=0.001;EFS率:40.9%vs 70.0%,P=0.008)。SHH高表达组的5年OS率、EFS率也低于SHH低表达组,差异有统计学意义(OS率:42.9%vs 78.1%,P=0.000;EFS率:39.3%vs 73.4%,P=0.001)。结论·HIF-1α、SHH的高表达与NB高分期、局部淋巴结转移和组织结构不良的病理分型等临床特征密切相关,并预示NB患儿的不良预后;HIF-1α/SHH信号通路可能是NB潜在的生物标志物和治疗靶点。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 低氧诱导因子1Α 音猬因子 预后 免疫组织化学

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产前诊断肾上腺肿块26例诊疗分析 被引量：4

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作者 顾松 陈其民 +5 位作者 褚珺 汤静燕 潘慈 殷敏智 张忠德 徐敏 《临床小儿外科杂志》 CAS 2014年第2期109-112,共4页

目的：回顾近10年间我们诊治的产前B超发现的26例肾上腺肿块患儿临床资料，探讨B超检查发现胎儿肾上腺肿块的诊断和治疗。方法2003年6月至2012年12月本院收治经产前B超发现的新生儿肾上腺肿块26例，均进行了手术治疗，对该组病例进行回... 目的：回顾近10年间我们诊治的产前B超发现的26例肾上腺肿块患儿临床资料，探讨B超检查发现胎儿肾上腺肿块的诊断和治疗。方法2003年6月至2012年12月本院收治经产前B超发现的新生儿肾上腺肿块26例，均进行了手术治疗，对该组病例进行回顾性分析和随访。结果肾上腺肿块患儿26例；男16例，女10例；所有病例均进行了肿瘤肉眼完整切除＋后腹膜肿大淋巴结清扫手术（其中1例因肿瘤浸润同侧肾脏而行肿瘤及受累肾脏一并切除术）。术后病理证实为肾上腺神经母细胞瘤17例，肾上腺血肿5例，海绵状血管瘤2例，成熟畸胎瘤和嗜铬细胞瘤各1例。神经母细胞瘤组与非神经母细胞瘤组在肿块大小（P＝0.04，P＜0.05），B 超肿块内有血流信号（P＝0.03，P＜0.05）、增强CT肿块内有强化（P＝0.01，P＜0.05）上比较，差异有统计学意义。在巨大儿所占该组比例（体重＞4 kg）（P＝0.363）、随机尿VMA/Crea 检查（P＝0.389）两个方面比较，差异无统计学意义。结论通过评估肿块大小、肿块内血流信号（B超）和肿块内有强化（增强CT）等即可对神经母细胞瘤做出较为准确的诊断。而出生体重和随机尿VMA/Crea在鉴别诊断中意义不大。较大的新生儿肾上腺实质性肿块多数为肿瘤，如神经母细胞瘤等，建议出生后尽早手术，如果手术切除彻底则术后可不必化疗；较小的囊性肿块可能为肾上腺血肿，出生后血肿可变小或者消失。4s期神经母细胞瘤建议进行术后化疗，通常新生儿时期化疗耐受性较差，通常预后不佳。 展开更多

关键词 超声检查 产前 肾上腺肿瘤 诊断 治疗

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肠神经节发育异常症研究进展 被引量：14

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作者 施诚仁 张忠德 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期484-487,共4页

肠神经节发育异常症是小儿慢性便秘常见的器质性疾病,包括最常见的先天性巨结肠及巨结肠类缘病,如神经节减少症、神经节瘤病、神经元性发育异常症、神经节未成熟症、肛门内括约肌失弛缓和大膀胱小结肠蠕动低下综合征。先天性巨结肠病变... 肠神经节发育异常症是小儿慢性便秘常见的器质性疾病,包括最常见的先天性巨结肠及巨结肠类缘病,如神经节减少症、神经节瘤病、神经元性发育异常症、神经节未成熟症、肛门内括约肌失弛缓和大膀胱小结肠蠕动低下综合征。先天性巨结肠病变肠壁无神经节细胞,巨结肠类缘病临床症状相似于先天性巨结肠,但肠壁存在神经节细胞,神经节细胞数量、质量有变化。诊断及鉴别诊断主要根据病理组织学。直肠黏膜吸引活检是目前诊断肠神经节发育异常症的常用方法和金标准。钙视网膜蛋白已取代乙酰胆碱酯酶用于直肠黏膜活检的病理诊断。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 病理 直肠黏膜活检

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神经母细胞瘤中间变性淋巴瘤激酶基因改变 被引量：3

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作者 殷敏智 陈洁枫 +2 位作者 沈萍 马靖 张忠德 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期404-407,共4页

目的观察国内儿童散发性神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的表达,探讨其在NB发生、发展中的作用。方法应用荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测56例ALK蛋... 目的观察国内儿童散发性神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的表达,探讨其在NB发生、发展中的作用。方法应用荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测56例ALK蛋白异常表达的NB中ALK基因的表达。结果 FISH检测显示56例NB中ALK基因46例为正常,10例为异常,其中9例为ALK增多(16%),1例为扩增(1.8%)。结论 ALK基因是NB一个主要的易感基因,国内儿童ALK基因异常的发生率与国外文献报道相近,其有可能成为治疗NB的主要靶点之一。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 间变性淋巴瘤激酶 荧光原位杂交

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可降解镁合金食管支架治疗食管狭窄的动物实验研究

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作者 顾松 顾洪斌 +3 位作者 马靖 黄思齐 王晶 陈其民 《临床小儿外科杂志》 CAS 2018年第1期60-65,共6页

目的探讨可降解镁合金食管支架在食管狭窄治疗中的可行性。方法制作兔食管狭窄动物模型。采用球囊导管扩张法将镁合金食管支架置于实验兔食管狭窄处,评估兔精神、行为和进食变化,生理、生化和病理改变,以及食管狭窄改善情况。结果采用N... 目的探讨可降解镁合金食管支架在食管狭窄治疗中的可行性。方法制作兔食管狭窄动物模型。采用球囊导管扩张法将镁合金食管支架置于实验兔食管狭窄处,评估兔精神、行为和进食变化,生理、生化和病理改变,以及食管狭窄改善情况。结果采用NaOH化学烧灼法成功制作兔食管狭窄动物模型,并在4只实验兔的食管狭窄处放置镁合金食管支架,观察期满时(支架放置后12周)发现有3只实验兔体内有支架放射标记残留。食管支架放置后,实验兔精神、行为未见明显异常;兔进食情况明显改善;兔各项生理、生化指标未见明显改变;病理切片HE染色显示食管黏膜完整,黏膜下层可见炎细胞及巨噬细胞浸润;肝肾未见明显病理性损伤改变。结论可降解镁合金食管支架具有安全性高,副作用小,不良反应少等优点。经初步动物实验证实,该支架在治疗兔食管狭窄方面效果良好,具有很大的潜在临床应用前景。 展开更多

关键词 食管 支架 食管狭窄 动物 实验

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间变性淋巴瘤激酶在神经母细胞瘤的表达及其意义 被引量：3

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作者 马靖 沈萍 +2 位作者 陈洁枫 张忠德 殷敏智 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期1301-1305,共5页

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及与预后的关系。方法应用免疫组化EnVision法检测NB内ALK的表达情况,应用国际NB病理分类及分期系统进行病理分类及分期,结合随访... 目的探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及与预后的关系。方法应用免疫组化EnVision法检测NB内ALK的表达情况,应用国际NB病理分类及分期系统进行病理分类及分期,结合随访资料分析ALK的表达程度与预后之间的关系。结果 80例NB中ALK阳性70例,阳性率为87.5%,阳性表达定位于肿瘤细胞胞质及神经毡内,Schwannian纤维及间质中血管、淋巴细胞均阴性。ALK的表达程度在肿瘤的不同临床分期之间差异明显;患者的平均生存时间与ALK表达程度有关。结论 ALK在NB中异常表达,且其表达水平和NB的侵袭性及预后之间存在联系,即高表达间变性淋巴瘤激酶的肿瘤,更具有侵袭性,预后较差。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 间变性淋巴瘤激酶 儿童 预后

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