-
题名儿童胰胆管合流异常的临床特征与影像学诊断价值
- 1
-
-
作者
郭辰
顾晓红
曾敬清
邓朝晖
周莺
钟玉敏
-
机构
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心消化内科
-
出处
《中国医学计算机成像杂志》
CSCD
北大核心
2022年第6期647-652,F0002,共7页
-
基金
上海市卫生健康委员会卫生行业临床研究专项青年项目(20194Y0282)。
-
文摘
目的:分析不同影像学方法在儿童胰胆管合流异常(PBM)的诊断价值,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院30例经磁共振胰胆管成像(MRCP)及内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)诊断的儿童PBM,分析其临床资料及影像学检查结果并进行分型,探讨各影像学方法在诊断本病中的优势。结果:(1)临床资料:本组30例患儿,男性7例,女性23例,平均年龄4.3岁。(2)首发症状:腹痛24例,皮肤黄染6例,呕吐6例,体检发现1例。(3)实验室检查:血清淀粉酶或脂肪酶升高、肝功能异常共28例,实验室检查无异常2例。(4)影像学结果:本组30例患儿,MRCP明确诊断为PBM者22例(73.3%,22/30),其中分型为A型11例,B型2例,C型9例,D型0例;ERCP确诊者30例(100%,30/30),其中分型为A型13例,B型2例,C型14例,D型1例;29例均伴随不同程度的肝(内)外胆管扩张;MRCP提示胆总管中或下段结石12例,ERCP确诊结石共16例并诊断胆总管下段或胰管内蛋白栓17例。(5)随访:30例中19例接受1次ERCP检查,另有10例和1例因反复胰腺炎发作接受2次及3次ERCP检查。结论:对于临床上表现为腹痛反复发作,特别是同时合并黄疸、腹部包块、胰腺炎与肝功能不全等的患儿,需要考虑到PBM的可能性。MRCP对于本病早期诊断有一定提示作用,但仍有一定局限性;ERCP仍为目前诊断本病的金标准,在诊断、分型、治疗上具有不可取代的作用。
-
关键词
胰胆管合流异常
儿童
经内镜逆行性胰胆管造影术
磁共振胰胆管造影
-
Keywords
Pancreaticobiliary maljunction
Children
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
Magnetic resonance cholangiopancreatography
-
分类号
R445.2
[医药卫生—影像医学与核医学]
-
-
题名LIG4基因突变导致慢性腹泻1例报告并文献复习
被引量：6
- 2
-
-
作者
钟舒文
蒋丽蓉
邓朝晖
郁婷婷
王剑
-
机构
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心消化内科
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心分子诊断中心
-
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第4期308-311,320,共5页
-
文摘
目的探讨LIG4综合征的发病机制和诊断。方法回顾分析1例LIG4综合征患儿的临床资料及基因检测结果。结果患儿,男,19个月,慢性腹泻病伴病毒、细菌和真菌混合感染;小头外貌,发育落后,营养不良;血常规示白细胞计数,尤其中性粒细胞和淋巴细胞数显著减少,T细胞和B细胞减少,考虑为免疫缺陷病。二代测序发现患儿存在LIG4致病基因的复合杂合变异,即错义突变c. 833 G>T;p.Arg 278 Leu以及缺失突变c. 1271_1275 del, p.Lys 424 Argfs*20。结论慢性腹泻合并多重感染应警惕免疫缺陷病,基因检测有助确诊。
-
关键词
慢性腹泻
LIG4综合征
免疫缺陷
-
Keywords
chronic diarrhea
LIG4 syndrome
immunodeficiency
-
分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
-
-
题名克罗恩病合并红斑肢痛症1例报告及文献复习
被引量：1
- 3
-
-
作者
徐亚珍
储波
蒋丽蓉
殷蕾
应大明
陈惠金
-
机构
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心消化内科
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心罕见病疑难病特需门诊
-
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第8期774-778,共5页
-
文摘
目的探讨克罗恩病(Crohn’s disease,CD)合并红斑肢痛症(erythromelalgia,EM)的临床特点及其诊断和治疗。方法整理分析1例克罗恩病合并红斑肢痛症的13岁女童的临床表现、实验室和内镜检查结果、SCN9A基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果患儿临床表现为食欲减退、乏力伴腹泻,双下肢端皮肤肿胀呈暗红色,肤温高并伴烧灼样疼痛。内镜检查见结肠呈多发性溃疡和息肉样隆起,病理检查提示为结肠黏膜局部脓肿形成。基因分析排除SCN9A基因突变。经口服泼尼松和美沙拉嗪,并联合双嘧达莫和低分子肝素钙治疗后,患儿临床症状渐获缓解。结论克罗恩病合并红斑肢痛症罕见,其发病机制可能与免疫因素、血小板增多和血液高凝状态等因素有关。应用糖皮质激素和5-氨基水杨酸并联合抗凝药物治疗可获得较好疗效。
-
关键词
克罗恩病
红斑肢痛症
内镜检查
肠外表现
发病机制
-
Keywords
Crohn’s disease
erythromelalgia
endoscopy
extraintestinal manifestations
pathogenesis
-
分类号
R725.7
[医药卫生—儿科]
-
-
题名肠道菌群与炎症性肠病
被引量：16
- 4
-
-
作者
蒋丽蓉
-
机构
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心消化内科
-
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第10期906-909,共4页
-
文摘
炎症性肠病(IBD)的病因和发病机制目前尚不清楚。有研究显示IBD患者存在肠道内菌群失调,补充益生菌纠正菌群失调,可使IBD病情缓解。该文针对肠道菌群与IBD发病的相关性,菌群紊乱与肠道免疫功能异常、肠黏膜屏障功能缺陷、肠道通透性增高等的关系,探讨益生菌对IBD的治疗作用。随着人类对肠道黏膜免疫系统及IBD遗传易感性研究的不断完善,益生菌制剂将是一类有广阔前景的治疗IBD的药物。
-
关键词
炎症性肠病
肠道菌群
儿童
-
Keywords
inflammatory bowel disease
intestinal flora
child
-
分类号
R574
[医药卫生—消化系统]
-
