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上海地区720例特应质儿童食物过敏临床分析 被引量：33
1
作者 杨珍 陈同辛 周纬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第5期458-461,共4页
目的探讨上海地区特应质儿童中食物过敏的发病情况和临床特点,以及食物过敏与其他过敏性疾病的关系。方法采用国际上经典的食物过敏诊断方法进行研究,对2007年7月-2008年7月因过敏症状在上海儿童医学中心过敏/免疫专科就诊的720例2个月... 目的探讨上海地区特应质儿童中食物过敏的发病情况和临床特点,以及食物过敏与其他过敏性疾病的关系。方法采用国际上经典的食物过敏诊断方法进行研究,对2007年7月-2008年7月因过敏症状在上海儿童医学中心过敏/免疫专科就诊的720例2个月～17岁特应质儿童,进行病史收集、皮肤点刺试验、排除性饮食试验和开放式食物激发试验。结果最后确诊食物过敏59例(发生率8.19%)。初次发生食物过敏的平均年龄为(0.40±0.33)岁。引起过敏的主要食物为鸡蛋(5.83%)、牛奶(2.78%),虾(1.67%)、鱼(1.25%);3岁以下儿童对鸡蛋过敏多见,≥3岁对虾过敏多见(P<0.01);94.92%的儿童对一种或二种食物过敏。食物过敏100%可引起皮肤症状,25%的特应质儿童因食物过敏引起湿疹;消化道症状发生率为3.39%;呼吸道症状发生率为1.69%;过敏性休克发生率为1.69%。≥3岁仍食物过敏的儿童吸入性过敏原阳性、患哮喘和过敏性鼻炎/结膜炎的人数均显著多于3岁以下的食物过敏儿童(P<0.01)。结论上海地区的特应质儿童中,食物过敏的发生率高,发生年龄小。对有皮肤过敏症状的儿童,应首先考虑食物过敏可能。早期诊断并阻断食物过敏,可预防其他严重过敏性疾病的发生。 展开更多
关键词 食物过敏 特应质 儿童
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从“被动延续”到“主动衔接”:儿童青少年罕见病延续治疗的临床实践与思考
2
作者 常国营 杨帆 +2 位作者 殷蕾 袁加俊 王秀敏 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第10期723-726,共4页
罕见病儿童青少年患者的延续性治疗是全球公共卫生的重要挑战。我国罕见病管理面临医疗体系割裂与政策衔接不足的困境,儿童向成人过渡期存在显著诊疗断层,导致患者无法持续接受有效治疗,生存质量降低;而患者失访率攀升也不利于我国罕见... 罕见病儿童青少年患者的延续性治疗是全球公共卫生的重要挑战。我国罕见病管理面临医疗体系割裂与政策衔接不足的困境,儿童向成人过渡期存在显著诊疗断层,导致患者无法持续接受有效治疗,生存质量降低;而患者失访率攀升也不利于我国罕见病诊疗研究的发展。罕见病诊疗从儿童向成人的过渡,既面临科学层面的问题,也面临机制和体系的挑战。文章基于国内专科医院创新实践及国际经验,系统剖析罕见病延续性治疗的核心障碍与转型路径。本文提出通过政策、技术与临床实践的多维协同,构建覆盖“筛查-干预-康复-随访”的终身管理体系,推动我国罕见病诊疗从“被动延续”向“主动衔接”的战略转型。 展开更多
关键词 罕见病 儿童青少年 过渡期 延续性治疗
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7例儿童PRKAG2心脏综合征的临床和遗传学特征分析
3
作者 严子航 王玉珍 +4 位作者 产文秀 陈浩 吴近近 陈轶维 傅立军 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第3期211-215,232,共6页
目的探讨儿童PRKAG2心脏综合征(PCS)患者的临床和遗传学特点。方法回顾性分析1999年9月至2022年10月上海儿童医学中心确诊为PCS患儿的临床资料和基因检测结果。结果共纳入7例PCS患儿,其中男6例,女1例,发病中位年龄9.0(3.0~12.0)岁。其中... 目的探讨儿童PRKAG2心脏综合征(PCS)患者的临床和遗传学特点。方法回顾性分析1999年9月至2022年10月上海儿童医学中心确诊为PCS患儿的临床资料和基因检测结果。结果共纳入7例PCS患儿,其中男6例,女1例,发病中位年龄9.0(3.0~12.0)岁。其中5例患儿出现不同程度心肌肥厚,4例合并心室预激,2例合并房室传导阻滞,1例合并窦性静止。7例患儿中检测到PRKAG2基因的6种不同的错义突变,包含2个新发现的突变(F293V,Q337H)。中位随访时间3.0(2.0~3.8)年,其中1例患儿进展为终末期心衰接受心脏移植、1例因为三度房室传导阻滞安装了永久性心脏起搏器,2例因为左室流出道梗阻分别接受了改良扩大Morrow手术和室间隔射频消融手术。结论PCS是儿童肥厚型心肌病的少见病因,容易发生传导系统病变,对于合并预激综合征或缓慢性心律失常的肥厚型心肌病患儿,需要注意该病的筛查。 展开更多
关键词 PRKAG2心脏综合征 肥厚型心肌病 预激综合征 心律失常
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8例儿童异染性脑白质营养不良临床表型、遗传学分析及异基因造血干细胞移植疗效观察
4
作者 胡佳悦 应令雯 +7 位作者 常国营 李娟 杨帆 王翠锦 郁婷婷 姚如恩 罗成娟 王秀敏 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第10期734-741,共8页
目的分析8例异染性脑白质营养不良(MLD)患儿的临床特征和基因变异,探讨了基因型与临床表型的相关性及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法研究收集了2013年至2024年的患儿资料,通过全外显子组测序确诊,发现所有患儿均有发育迟... 目的分析8例异染性脑白质营养不良(MLD)患儿的临床特征和基因变异,探讨了基因型与临床表型的相关性及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法研究收集了2013年至2024年的患儿资料,通过全外显子组测序确诊,发现所有患儿均有发育迟缓等表现,确诊年龄1岁3个月至9岁6个月。结果根据起病年龄和临床表现,4例为晚婴型,2例死亡;4例为青少年型,生存率100%。基因测序显示ARSA基因的复合杂合变异,共15种突变,其中3种为首次报道,均为有害变异。3例患儿接受了allo-HSCT治疗,均存活但症状有进展。结论MLD主要表现为中枢神经系统损害,需结合临床表现、ARSA酶活性及基因检测确诊。早期诊断和治疗对改善预后至关重要,allo-HSCT可提高生存率,但疗效有限。 展开更多
关键词 异染性脑白质营养不良 ARSA基因 溶酶体贮积病 异基因造血干细胞移植
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复杂性先天性心脏病术后耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致儿童感染性心内膜炎的救治与思考 被引量：2
5
作者 黄诗喻 王薇 +2 位作者 朱荻绮 沈捷 曹清 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期728-736,共9页
患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动... 患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动图示管道不通畅,诊断为感染性心内膜炎,予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染,患儿用药后骨髓抑制明显,感染控制不佳,行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热,改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善,感染稳定控制,随访半年患儿无反复感染,未见脏器损伤及骨髓抑制现象,超声心动图示血流通畅。本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路,并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨。 展开更多
关键词 感染性心内膜炎 耐甲氧西林金黄色葡萄球菌 抗生素 康替唑胺 儿童
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超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形及选择术式
6
作者 赵雷生 张玉奇 +1 位作者 陈丽君 张志芳 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第7期964-967,共4页
目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心... 目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值。结果216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD>15 mm、MTR>1.2及MTR>1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91%(163/199)、95.98%(191/199)及68.34%(136/199),差异均有统计学意义(χ^(2)=9.802~51.856;P均<0.001)。178例接受手术治疗,其中101例接受双心室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分>1.00的11例中,5例(5/11,45.45%)术后发生不良事件;62例接受“一个半”心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、>1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均>1.00,术后均恢复良好。结论根据术前超声心动图所测MTR>1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式。 展开更多
关键词 埃布斯坦畸形 三尖瓣 超声检查
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基于抗中性粒细胞胞质抗体的列线图模型对川崎病患儿并发冠状动脉病变风险的预测作用
7
作者 陈蓉 张锰 +2 位作者 朱荻绮 郭颖 沈捷 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期459-467,共9页
目的·评估抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)对川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的预测价值。方法·回顾性收集2018年1月至2024年5月上海交通大... 目的·评估抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)对川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的预测价值。方法·回顾性收集2018年1月至2024年5月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的340例KD患儿的临床资料,按7∶3的比例随机分为训练集(n=237)和验证集(n=103)。通过单因素分析、最小绝对收缩和选择算法(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)筛选出CAL的危险因素,并将其纳入多因素Logistic回归分析,构建列线图预测模型。分别采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线、校准曲线及Hosmer-Lemeshow拟合优度检验、决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评价模型的区分度、校准度和临床适用性。根据Logistic回归方程中的自变量系数对各变量赋分,得到一个预测评分系统,并将其与目前3个常用评分系统(Kobayashi评分、Egami评分和Sano评分)的预测效能进行比较。结果·男性、低白蛋白血症、ANCA阳性和静脉注射免疫球蛋白抵抗是KD患儿发生CAL的危险因素,据此构建列线图预测模型。模型在训练集和验证集中的ROC曲线下面积分别为0.747(95%CI 0.667~0.821)和0.645(95%CI 0.500~0.794),表明模型预测效能良好;模型经校准曲线和Hosmer-Lemeshow拟合优度检验(训练集χ^(2)=5.105,P=0.746;验证集χ^(2)=13.549,P=0.094)验证,预测准确性良好;DCA显示模型具有一定的临床适用性。根据Logistic回归方程系数建立CAL的预测评分体系,与Kobayashi评分、Egami评分、Sano评分模型相比,其灵敏度(58.4%)和特异度(78.7%)均较高。结论·研究基于ANCA建立了一个可有效预测KD患儿发生CAL风险的评分模型,可为临床上早期识别高危患儿、制定个性化治疗方案和管理策略提供参考。 展开更多
关键词 川崎病 冠状动脉病变 抗中性粒细胞胞质抗体 列线图 预测模型
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儿童心肌病诊断治疗10年回顾 被引量：17
8
作者 章旭 黄美蓉 +9 位作者 陈树宝 武育蓉 柏屏 郭颖 傅立军 赵鹏军 高伟 李奋 李筠 张玉奇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期345-348,共4页
目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后。方法对1999年1月—2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析。结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d～15岁)。失... 目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后。方法对1999年1月—2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析。结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d～15岁)。失访82例,死亡96例。扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%)。DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9±0.69)%,HCM平均LVEF(79.04±2.70)%。HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P=0.02)。RCM平均LVEF(63.7±2.3%),死亡5例(31.3%)。UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88±1.97)%,死亡12例(21.8%)。ARVC仅1例,失访。结论儿童心肌病中DCM最常见。HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者。 展开更多
关键词 心肌病 流行病学 临床特点 儿童
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幽门螺杆菌感染儿童厌食机制研究 被引量：10
9
作者 蒋丽蓉 邓朝晖 +2 位作者 张斌 储波 徐亚珍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第10期921-924,共4页
目的探讨Ghrelin表达以及不同幽门螺杆菌(H.pylori)毒力基因型在H.pylori感染患儿厌食发病机制中的作用。方法 H.pylori感染患儿60例,根据临床表现分为厌食(n=30例)和非厌食(n=30例)组。应用RT-PCR方法检测胃黏膜Ghrelin mRNA表达水平,... 目的探讨Ghrelin表达以及不同幽门螺杆菌(H.pylori)毒力基因型在H.pylori感染患儿厌食发病机制中的作用。方法 H.pylori感染患儿60例,根据临床表现分为厌食(n=30例)和非厌食(n=30例)组。应用RT-PCR方法检测胃黏膜Ghrelin mRNA表达水平,比较两组患儿以及厌食患儿在H.pylori根治前后的差异。同时采用PCR方法检测所有患儿的H.pylori毒力cagA/vacA基因并分型。结果 H.pylori感染厌食患儿胃黏膜GhrelinmRNA表达低于非厌食患儿,两组差异有统计学意义(P<0.01);厌食患儿H.pylori根治后Ghrelin mRNA表达明显升高,与根治前比较差异有统计学意义(P<0.05);同时患儿食欲改善,体质量增长显著。厌食与非厌食患儿感染的H.pylori均为Ⅰ型毒力株,厌食患儿的cagA m1阳性率高于非厌食患儿,厌食患儿的H.pylori基因型以s1/m1多见。结论 Ghrelin在H.pylori感染厌食患儿中表达降低,而H.pylori根治后表达升高,H.pylori可能通过影响Ghrelin分泌而导致厌食;毒力较强的H.pylori vacA s1/m1基因型感染易导致患儿厌食。 展开更多
关键词 幽门螺杆菌 厌食 毒力基因 儿童
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血清特异性IgE和IgG检测在儿童特应性皮炎过敏原诊断中的应用 被引量：23
10
作者 杨珍 陈同辛 杨静 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期240-243,共4页
目的探讨血清特异性IgE和IgG检测在儿童特应性皮炎过敏原诊断中的应用和意义。方法对64例患特应性皮炎的儿童,采用酶联免疫方法检测血清中食物过敏原的特异性IgG,同时采用免疫印迹方法检测血清中食物过敏原和吸入性过敏原的特异性IgE。... 目的探讨血清特异性IgE和IgG检测在儿童特应性皮炎过敏原诊断中的应用和意义。方法对64例患特应性皮炎的儿童,采用酶联免疫方法检测血清中食物过敏原的特异性IgG,同时采用免疫印迹方法检测血清中食物过敏原和吸入性过敏原的特异性IgE。结果食物过敏原特异性IgG和特异性IgE的检测结果不一致(P<0.01),食物过敏原特异性IgG的总阳性率为93.75%,主要食物过敏原是牛奶和鸡蛋。食物过敏原特异性IgE的总阳性率为46.88%,主要食物过敏原是鸡蛋和鱼虾蟹。吸入性过敏原特异性IgE的总阳性率为34.38%,主要过敏原是尘螨和霉菌。在0～1岁的特应性皮炎患儿中,以食物过敏原特异性IgE阳性多见;1岁以上的患儿吸入性过敏原特异IgE阳性多见,同时合并呼吸道过敏症状增多(P均<0.05)。结论食物过敏原和吸入性过敏原均是引起儿童特应性皮炎的重要原因。联合测定食物过敏原的特异性IgE和特异性IgG是变态反应性皮肤病患儿诊断食物过敏原的有效方法。尽早采取有效的环境控制,对治疗儿童特应性皮炎和预防呼吸道过敏性疾病的发生非常重要。 展开更多
关键词 特应性皮炎 儿童 过敏原 特异性IGE 特异性IGG
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以家庭为中心儿科护理模式创建与评价 被引量：62
11
作者 戎艳鸣 楼建华 徐红 《中国护理管理》 2012年第5期29-32,共4页
目的:探索以家庭为中心儿科护理模式,提升患儿及家长的满意度和患儿安全。方法:创建以家庭为中心儿科护理模式,包括制定以家庭为中心儿科护理政策,配备数量充足和资历合格的护理人员,明确总责护士和责任护士的具体职责,对临床护理人员... 目的:探索以家庭为中心儿科护理模式,提升患儿及家长的满意度和患儿安全。方法:创建以家庭为中心儿科护理模式,包括制定以家庭为中心儿科护理政策,配备数量充足和资历合格的护理人员,明确总责护士和责任护士的具体职责,对临床护理人员进行以家庭为中心儿科护理理论和实践的培训与考核,研制工具以评价护理人员执行以家庭为中心护理措施的情况,评价以家庭为中心儿科护理模式的实施效果。结果:患儿家长对以家庭为中心儿科护理模式的总体满意度为93.5%,患儿安全指标如给药错误发生率、跌倒/坠床发生率明显下降。结论:把以家庭为中心儿科护理理念转化为行动,深入到儿科护理实践的方方面面是一个长期持久的过程。而在患儿危机时刻,让家长和孩子在一起更是一个巨大的挑战,需要医护人员和患儿家长共同努力。 展开更多
关键词 以家庭为中心护理 儿科 参与 信息分享
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儿童多发性肌炎和皮肌炎临床分析 被引量：7
12
作者 周纬 殷蕾 +1 位作者 金燕樑 杨珍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期134-137,共4页
目的探讨儿童多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特点与治疗。方法分析1999年4月-2004年6月诊断为PM和DM6例患儿的临床特点、实验室检查、肌电图和肌肉活检结果,以及糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效和预后。结果PM和DM患儿均有对称性... 目的探讨儿童多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特点与治疗。方法分析1999年4月-2004年6月诊断为PM和DM6例患儿的临床特点、实验室检查、肌电图和肌肉活检结果,以及糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效和预后。结果PM和DM患儿均有对称性近端肌无力,皮肤改变为双上眼睑水肿性淡紫红色斑和Gottron征,部分患儿累及关节、心脏、肺脏和消化系统;6例患儿均有肌酶升高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检示肌炎改变;泼尼松联合免疫抑制剂治疗后,肌力恢复至Ⅱ～Ⅲ级约为1～3个月,肌力从Ⅲ～Ⅳ级恢复至正常为7～13个月,四肢肌力早于颈部肌力恢复;血清肌酶1～6个月恢复正常,ESR、CRP、肝功能异常治疗后均恢复正常;6例患儿中5例已停止治疗,最长停药时间为4年,肌力正常,无发热、皮疹等情况,1例治疗中出现对称性腕关节、近端指间关节肿痛,活动受限。结论PM和DM以肌无力和皮肤损害为突出表现,其他系统亦可受累,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;肌电图和肌肉病理检查是确诊PM和DM及与其他原因引起的肌病鉴别的重要依据;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗PM和DM安全有效,儿童PM和DM预后较好。 展开更多
关键词 多发性肌炎 皮肌炎 诊断 治疗 儿童
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经支气管镜CO_2冻取儿童肺段支气管异物的临床研究 被引量：3
13
作者 张磊 殷勇 +4 位作者 袁姝华 张静 潘春红 张皓 陈洁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期356-359,共4页
目的探讨通过支气管镜下CO_2冷冻术方法冻取儿童肺段支气管异物的疗效以及安全性。方法回顾分析自2012年10月至2016年12月收治的8例经支气管镜下CO_2冷冻术方法冻取肺段支气管异物的13~54个月患儿的临床资料。结果 8例患儿,均成功取出异... 目的探讨通过支气管镜下CO_2冷冻术方法冻取儿童肺段支气管异物的疗效以及安全性。方法回顾分析自2012年10月至2016年12月收治的8例经支气管镜下CO_2冷冻术方法冻取肺段支气管异物的13~54个月患儿的临床资料。结果 8例患儿,均成功取出异物,但其中2例有局部气道黏膜损伤,引起新生肉芽阻塞小部分气道。所有患儿均未出现严重的不良反应和并发症。结论通过支气管镜下CO_2冷冻术冻取儿童肺段支气管异物有效,操作方式简便,可作为气道异物取出术一种补充手段。 展开更多
关键词 支气管镜 CO2冷冻治疗 支气管异物 儿童
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儿童阵发性室上性心动过速67例临床及治疗分析 被引量：8
14
作者 张丽 李筠 +2 位作者 肖婷婷 谢利剑 沈捷 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期488-490,共3页
目的探讨儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床特点及治疗。方法回顾分析67例PSVT患儿的临床资料,比较不同治疗的疗效。结果小婴儿临床表现为面色苍白、气促、烦躁、汗多等;儿童表现为胸闷、心悸、腹部不适、乏力等。将电复律、食管调... 目的探讨儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床特点及治疗。方法回顾分析67例PSVT患儿的临床资料,比较不同治疗的疗效。结果小婴儿临床表现为面色苍白、气促、烦躁、汗多等;儿童表现为胸闷、心悸、腹部不适、乏力等。将电复律、食管调搏、物理治疗、药物治疗的疗效进行比较,差异有统计学意义(P<0.05),治疗阵发性室上性心动过速的转复率,以食管调博转复率最高,物理治疗转复率最低;普罗帕酮、地高辛、胺碘酮3种药物的转复率无明显差别。结论 PSVT婴幼儿临床表现不典型,易被忽略。治疗PSVT方法多样,可先试行兴奋迷走神经,无效者再采用药物治疗,也可以使用电复律和食管调搏术,其中食管调搏术复律成功率较高。治疗PSVT药物的疗效取决于多方面因素,选择药物需要因人而异。 展开更多
关键词 阵发性室上性心动过速 临床特点 复律 儿童
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ATP1A2/ATP1A3基因变异患儿10例遗传学及临床特征分析
15
作者 裴培 李伟华 +8 位作者 淮婉 姚如恩 葛禾佳 王纪文 王秀敏 吉炜 周昀箐 贺影忠 韩凤 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第8期590-597,共8页
目的总结10例ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿的临床表现和基因变异类型,丰富对该疾病的基因型-表型关联认识,促进临床医师对该疾病的了解。方法回顾性收集2015年11月至2024年6月诊治的10例ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿的临床资料,分析其遗... 目的总结10例ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿的临床表现和基因变异类型,丰富对该疾病的基因型-表型关联认识,促进临床医师对该疾病的了解。方法回顾性收集2015年11月至2024年6月诊治的10例ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿的临床资料,分析其遗传学及临床特征,结合文献检索,总结已报道的ATP1A2及ATP1A3基因变异类型与临床表现的关系。结果共纳入ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿10例,女3例、男7例,起病年龄0至14岁;以惊厥起病3例,以肌无力起病2例,偏瘫起病1例,交替性偏瘫起病1例,注意力缺陷障碍伴遗尿起病1例,1例以惊厥合并肌无力起病,语言运动障碍起病1例。基因检测ATP1A2变异3例,ATP1A3变异7例,均为点突变。目前ATP1A2基因(NM_000702.3)变异c.587G>A(p.Arg196His)及c.2841-2A>C突变位点和ATP1A3基因(NM_152296.4)变异c.1013C>T(p.Ala338Val)及c.2426C>A(p.Ala809Asp)突变位点尚未见报道。结论新发现的变异丰富了ATP1A2及ATP1A3基因变异谱及临床表现谱,同时提示临床工作者对于以癫痫、肌无力及偏瘫等神经症状为首发表现的疾病,若疗效欠佳时应及时完善基因检测以明确诊断。 展开更多
关键词 ATP1A2基因 ATP1A3基因 儿童交替性偏瘫 家族性偏瘫性偏头痛 癫痫
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儿童心肌病研究若干热点 被引量：6
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作者 黄美蓉 陈树宝 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期601-606,共6页
心肌病是儿科严重心脏病之一,预后差。近年来儿科心肌病流行病学研究取得许多进展,揭示了儿科心肌病的病因、病程及临床特点,对临床处理产生积极的影响。同时随着分子遗传学的迅速发展及心肌病基础及临床研究的进展,对心肌病的认识更深... 心肌病是儿科严重心脏病之一,预后差。近年来儿科心肌病流行病学研究取得许多进展,揭示了儿科心肌病的病因、病程及临床特点,对临床处理产生积极的影响。同时随着分子遗传学的迅速发展及心肌病基础及临床研究的进展,对心肌病的认识更深入,原有的心肌病定义及分类已有修改的必要。目前儿童心肌病病死率及病残率仍较高,关注儿童心肌病的病因诊断,加强多中心、多学科心肌病临床及基础研究对改善心肌病患儿预后具有重要意义。 展开更多
关键词 心肌病 基因缺陷 代谢缺陷 心功能不全 儿童
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以家庭为中心的儿科优质护理模式的效果评价 被引量：43
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作者 戎艳鸣 楼建华 +1 位作者 徐红 冯芳茗 《护理学杂志》 2012年第9期55-57,共3页
目的评价以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施效果。方法每个病房配备充足人力,护理人员评估家长参与患儿照护的意愿和能力,指导并鼓励家长参与患儿安全、卫生、活动、营养、治疗等家长可以参与的合作性照护项目。随机抽取330例患儿家... 目的评价以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施效果。方法每个病房配备充足人力,护理人员评估家长参与患儿照护的意愿和能力,指导并鼓励家长参与患儿安全、卫生、活动、营养、治疗等家长可以参与的合作性照护项目。随机抽取330例患儿家长,采用自制的满意度调查表进行调查。结果超过90%的家长对9个条目(共10个)表示满意;医保、上海户籍患儿家长的满意度显著高于自费、外地患儿家长(均P<0.05)。结论以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施得到家长的普遍认同。护士应重视与患儿家长进行有效的沟通协调,重视患儿疾病对家庭生活带来的困扰,兼顾不同地区患儿家庭的需要。 展开更多
关键词 儿科 优质护理 以家庭为中心护理 护理满意度
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盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速 被引量：3
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作者 李筠 周爱卿 +2 位作者 杨健萍 朱敏 张海燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期1083-1084,1097,共3页
目的提高对盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速的认识。方法对2006年1月-2007年12月80例应用盐酸胺碘酮治疗的难治性心动过速患儿的资料进行总结。其中男52例,女38例;年龄1个月～14岁(平均2.5岁)。结果盐酸胺碘酮具有良好的控制心... 目的提高对盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速的认识。方法对2006年1月-2007年12月80例应用盐酸胺碘酮治疗的难治性心动过速患儿的资料进行总结。其中男52例,女38例;年龄1个月～14岁(平均2.5岁)。结果盐酸胺碘酮具有良好的控制心室率的作用,总有效率为90%左右;同时它有不同程度转复窦性心律的作用,房性心动过速67%,阵发性室上性心动过速92%,交界逸搏性心动过速89%、室性心动过速56%;小剂量β受体阻滞剂具有协同盐酸胺碘酮抗心动过速的作用。治疗过程中7例出现低血压,4例出现心动过缓。结论Ⅲ类抗心律失常药盐酸胺碘酮具有广泛的抗心律失常作用,它对治疗血流动力学相对稳定的小儿难治性持续性心动过速是安全有效的。 展开更多
关键词 盐酸胺碘酮 持续性心动过速 儿童
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儿童扩张型心肌病临床特征分析 被引量：5
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作者 章旭 黄美蓉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期622-626,共5页
目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);... 目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);初诊心功能Ⅲ～Ⅳ级者62.5%(72/115)。左室射血分数、左室缩短分数在心功能Ⅰ～Ⅱ级组[(33.0±7.9)%、(16.1±4.4)%]明显高于Ⅲ～Ⅳ级组[(29.2±7.5)%、(13.6±3.8)%](P<0.05);起病年龄≤1岁、～10岁、>10岁三组患儿经体表面积标准化的左房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径逐渐减小;Ⅲ～Ⅳ级组的cTnI、CK、CK-MB值均明显高于心功能Ⅰ～Ⅱ级组(P<0.05)。确诊时心功能级数(P<0.01)、左室射血分数(P<0.05)、左室缩短分数(P<0.05)是扩张型心肌病死亡相关因素。结论儿童扩张型心肌病确诊时≤1岁患儿最多,多为心功能Ⅲ～Ⅳ级,初诊年龄及心功能级别对患儿预后有明显影响;DCM患儿初诊心功能评估、超声心动图心功能参数可作为预测病情的指标。 展开更多
关键词 扩张型心肌病 预后因素 儿童
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儿童扩张型心肌病心率变异性分析 被引量：5
20
作者 王红平 李筠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期642-644,共3页
目的探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点。方法对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析。结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准... 目的探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点。方法对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析。结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准差(SDANN)、全程相邻NN间期之差的均方根值(rMSSD)、相邻NN间期之差>50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)明显降低,与正常对照组比较有统计学意义(P<0.05);DCM组的频域指标,包括极低频段功率(VLF)、低频段功率(LF)、高频段功率(HF)明显下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);不同心功能的DCM组及2例DCM死亡病例随着心功能的恶化,HRV各指标均呈进行性下降。结论 DCM患儿的HRV明显降低,显示其存在明显的自主神经功能受损和失衡,HRV对预测DCM患儿疾病的病情发展和预后有一定实用价值。 展开更多
关键词 扩张型心肌病 心率变异性 儿童
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