5例Wolfram综合征患者的护理 被引量：4

1

作者 王晓晶 翟文佳 +1 位作者 刘茜 郑丹萍 《护理学杂志》 CSCD 2014年第17期40-41,共2页

介绍5例Wolfram综合征患者的临床表现、家族史及预后。提出做好各种检查配合的健康教育,给予对症处理,如控制血糖、改善多尿、佩戴助听器改善耳聋等,制定个性化的饮食治疗计划,预防酮症酸中毒,并做好并发症(肾衰竭、脑部病变)护理和安... 介绍5例Wolfram综合征患者的临床表现、家族史及预后。提出做好各种检查配合的健康教育,给予对症处理,如控制血糖、改善多尿、佩戴助听器改善耳聋等,制定个性化的饮食治疗计划,预防酮症酸中毒,并做好并发症(肾衰竭、脑部病变)护理和安全护理是本病护理要点。 展开更多

关键词 wolfram综合征 尿崩症 血糖 护理

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Wolfram第Ⅰ等级总和规则元胞自动机的Langton参数相空间斑图 被引量：1

2

作者 王慧敏 闫广武 《吉林大学学报（理学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期63-66,共4页

针对状态数k=3,相邻半径r=2的一维总和规则元胞自动机,引入两个推广的Langton参数λ1和λ2,研究Wolfram第Ⅰ等级元胞自动机的规则空间,得到了参数λ1和λ2与规则R的关系图及相空间斑图.结果表明,利用两个参数λ1和λ2描述k=3,r=2的一维... 针对状态数k=3,相邻半径r=2的一维总和规则元胞自动机,引入两个推广的Langton参数λ1和λ2,研究Wolfram第Ⅰ等级元胞自动机的规则空间,得到了参数λ1和λ2与规则R的关系图及相空间斑图.结果表明,利用两个参数λ1和λ2描述k=3,r=2的一维元胞自动机的总和规则空间,可以得到较详细的Wolfram第Ⅰ等级的相空间结构. 展开更多

关键词 总和规则元胞自动机 wolfram第Ⅰ等级 Langton参数

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家系全外显子组测序鉴定Wolfram综合征致病突变及其临床性状分析

3

作者 孟祥雨 闫丹丹 +7 位作者 陈香慧 赖思宇 徐云 耿瑞娜 张红 张蓉 胡承 严婧 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期898-905,共8页

目的·拟鉴定一个可疑Wolfram综合征的中国糖尿病家系的致病基因和突变位点,并进行相关临床性状分析。方法·纳入糖尿病家系共12名成员。先证者于2013年5月到新乡医学院第一附属医院内分泌科初诊,并于2022年7月和2023年4月先后... 目的·拟鉴定一个可疑Wolfram综合征的中国糖尿病家系的致病基因和突变位点,并进行相关临床性状分析。方法·纳入糖尿病家系共12名成员。先证者于2013年5月到新乡医学院第一附属医院内分泌科初诊,并于2022年7月和2023年4月先后2次来院复诊;该家系其他成员分别为先证者的姐姐、父亲、母亲、祖父、祖母、伯伯、姑姑及外祖父、外祖母、大舅和小舅。收集研究对象的临床资料。利用全外显子组测序对该家系6名成员的致病基因及其突变位点进行筛查,并用Sanger测序进行验证;采用CADD、DANN、MetaSVM、Polyphen-2、SIFT和M-CAP生物信息学软件预测Wolfram综合征致病基因WFS1突变对其编码蛋白wolframin结构和功能的影响;使用Swiss-Model软件构建野生型和突变型wolframin蛋白的三维结构,并用PyMOL软件进行可视化;用Clustal Omega软件进行WFS1基因突变位点物种保守性估测;采用JNetPRED软件进行wolframin蛋白二级结构在线预测。结果·该家系中,先证者及先证者的姐姐均携带Wolfram综合征致病基因WFS1的复合杂合突变R558H和S411Cfs*131;先证者的父亲和祖父均携带R558H突变;先证者的母亲和外祖父均携带S411Cfs*131突变。R558H为罕见错义突变,而S411Cfs*131是一个尚未报道过的移码突变。生物信息学分析提示R558H位于wolframin蛋白α螺旋结构域上,为损害突变,且该突变区域的氨基酸序列在包括人类在内的12个进化程度不同的物种间具有较高的保守性。结论·利用家系全外显子组测序鉴定出Wolfram综合征的2个致病突变,可对Wolfram综合征现有基因型和表型谱进行补充,实现对糖尿病家系的早期诊断,并有助于对患者及时开展随访,以实现对疾病的早期干预和治疗。 展开更多

关键词 全外显子组测序 wolfram综合征 糖尿病家系 致病突变

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WFS1基因相关遗传性耳聋的研究进展 被引量：2

4

作者 牛志杰 唐芬 +2 位作者 韦京妤 何光耀 唐安洲 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期283-286,共4页

WFS1基因位于染色体4p16.1,编码一种内质网跨膜Wolfram蛋白,参与调节内质网钙离子的动态平衡,在蛋白质转运和细胞凋亡中发挥重要作用。WFS1基因突变与多种遗传性疾病相关联,存在听力损失症状的类型主要为隐性遗传Wolfram综合征1型、显... WFS1基因位于染色体4p16.1,编码一种内质网跨膜Wolfram蛋白,参与调节内质网钙离子的动态平衡,在蛋白质转运和细胞凋亡中发挥重要作用。WFS1基因突变与多种遗传性疾病相关联,存在听力损失症状的类型主要为隐性遗传Wolfram综合征1型、显性遗传的Wolfram相似综合征以及非综合征型低频感音神经性聋(LFSNHL)DFNA6/14/38。Wolfram综合征1型临床表型具有很高的异质性,包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩以及耳聋。Wolfram相似综合征报道很少,与Wolfram综合征1型主要的区别点在于其显性遗传模式。WFS1基因是引起非综合征LFSNHL最常见的致病基因。我们综述WFS1基因关联的遗传性耳聋相关疾病,为临床诊疗提供指导。 展开更多

关键词 WFS1 遗传性耳聋 基因突变 DFNA6/14/38 wolfram综合征1型

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一维Conway元胞自动机的涌现计算 被引量：2

5

作者 闫广武 田丰 郝雁 《吉林大学学报（理学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期319-321,共3页

给出四参数Conway元胞自动机的翻转规则及演化结果.通过增加相邻元胞数量发现,r=1的规则中没有Wolfram第四等级;r≥2中存在Wolfram第四等级.

关键词 Conway元胞自动机 涌现计算 翻转规则 演化规则 wolfram第四等级

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基于Langton参数的一维DNA元胞自动机的涌现计算

6

作者 王慧敏 闫广武 蔡志丹 《吉林大学学报（理学版）》 CAS CSCD 北大核心 2009年第5期937-940,共4页

通过引入DNA元胞自动机的概念,利用总和规则研究基于Langton参数的半径为3的一维DNA元胞自动机,得到了W olfram的4个等级.结果表明,随着参数λ的不同,DNA元胞自动机展现出不同的结构,当λ介于一个中间值时动态行为达到最大的复杂性,随... 通过引入DNA元胞自动机的概念,利用总和规则研究基于Langton参数的半径为3的一维DNA元胞自动机,得到了W olfram的4个等级.结果表明,随着参数λ的不同,DNA元胞自动机展现出不同的结构,当λ介于一个中间值时动态行为达到最大的复杂性,随着λ的进一步增大,复杂结构逐渐被随机结构所取代. 展开更多

关键词 一维DNA元胞自动机 wolfram等级 Langton参数 总和规则

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元胞自动机中的子等级碰撞演化及其进化稳定性 被引量：2

7

作者 田丰 闫广武 《吉林大学学报（理学版）》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期64-66,共3页

给出一维二相邻元胞自动机的Wolfram第四等级的子等级的碰撞演化及其进化稳定性.利用两个子等级的基因片断植入原环境中,使其碰撞得到3种结果.同时,提出元胞自动机的进化稳定性概念,并且发现,Wolfram第四等级的子等级在该稳定性定义下... 给出一维二相邻元胞自动机的Wolfram第四等级的子等级的碰撞演化及其进化稳定性.利用两个子等级的基因片断植入原环境中,使其碰撞得到3种结果.同时,提出元胞自动机的进化稳定性概念,并且发现,Wolfram第四等级的子等级在该稳定性定义下不稳定. 展开更多

关键词 元胞自动机 子等级 碰撞演化 进化稳定性 wolfram第四等级

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基于铬青铜超塑变形的铬青铜/钨合金固相焊接 被引量：12

8

作者 杨蕴林 马峰 +1 位作者 王长生 张柯柯 《焊接学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2001年第2期15-18,共4页

探讨了在铬青铜超塑变形条件下实现铬青铜与钨合金固相焊接的可行性及影响因素 ,试验表明 ,将铬青铜与钨合金试样待焊表面认真清洗后对接 ,并施加 10～30MPa的预应力 ,然后在 740～ 80 0℃、初始应变速率 (1.6 7～ 13 .3)× 10 -4 ... 探讨了在铬青铜超塑变形条件下实现铬青铜与钨合金固相焊接的可行性及影响因素 ,试验表明 ,将铬青铜与钨合金试样待焊表面认真清洗后对接 ,并施加 10～30MPa的预应力 ,然后在 740～ 80 0℃、初始应变速率 (1.6 7～ 13 .3)× 10 -4 s-1变形条件下恒温压接 3～ 10min即可实现接头剪切强度达铜基母材强度的固相焊接。焊接过程中铬青铜发生了超塑性流变 ,钨合金变形甚微 。 展开更多

关键词 铬青铜 钨合金 超塑变形 固相焊接 真空扩散焊

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管内约束碳化钨粉末电爆喷涂涂层的特性 被引量：5

9

作者 朱亮 张鹏飞 +2 位作者 乔河涛 毕学松 石茂虎 《高电压技术》 EI CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1039-1044,共6页

为实现用碳化钨粉末作为喷涂材料制备电爆喷涂涂层,开发了一种连续送粉的管内约束电爆喷涂方法,试验研究了初始电压及喷涂距离对涂层特性的影响。结果表明:在一定的喷涂距离范围内,这种方法可以使碳化钨颗粒全部以熔融状态形成液相涂层... 为实现用碳化钨粉末作为喷涂材料制备电爆喷涂涂层,开发了一种连续送粉的管内约束电爆喷涂方法,试验研究了初始电压及喷涂距离对涂层特性的影响。结果表明:在一定的喷涂距离范围内,这种方法可以使碳化钨颗粒全部以熔融状态形成液相涂层,这类涂层致密度较高,与基体有较高的结合强度,当喷涂距离很小时,如1mm,涂层表面呈现气相沉积的特征。随着喷涂距离的增大,爆炸产物中部分熔融粒子开始凝固成固相颗粒,形成含有固相颗粒的涂层,这种涂层的致密度下降,与基体结合强度较低。随着初始电压的升高,获得液相涂层和含有固相颗粒的涂层的喷涂范围增大。 展开更多

关键词 管内约束 碳化钨 粉末 电爆喷涂 喷涂距离 涂层特性

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复合针型钨／氧化钨微pH传感器的研制 被引量：6

10

作者 苗文方 郭义 +3 位作者 张艳军 王秀云 徐汤苹 张春煦 《传感器技术》 CSCD 1995年第4期33-36,共4页

钨丝氧化膜对Ｈ＋的能斯特响应范围ｐＨ２－１１，特别是在体测量的ｐＨ７－８响应更为突出。复合针型微ｐＨ传感器适于在体ｐＨ测定。

关键词 PH传感器 针型 钨 氧化钨 生物传感器

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钨渗铜材料喷管在长时间续航下的沉积特性 被引量：8

11

作者 陈军 王政时 董师颜 《兵工学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2001年第3期426-428,共3页

研究了续航发动机钨渗铜材料喷管内的沉积特性和沉积规律 ,以及发动机尺寸与沉积的关系 ,得出该类发动机喷管喉径由于沉积引起的变化规律。理论分析与试验结果吻合较好 ,研究结果对该类发动机设计有重要借鉴意义。

关键词 钨渗铜材料 喷管 固体火箭发动机 续航发动机 沉积

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钨球破片对相控阵雷达天线的冲击损伤仿真 被引量：5

12

作者 吕勇 石全 +2 位作者 刘锋 崔凯旋 李园园 《火力与指挥控制》 CSCD 北大核心 2013年第4期87-90,95,共5页

利用非线性动力分析软件LS-DYNA 3D,建立了钨球破片在击穿相控阵雷达天线部件下的毁伤仿真模型。对不同初速度的钨球破片以45°入射角对天线等效靶板的侵彻进行仿真分析,得到了钨球破片整个侵彻作用全过程的完整图像和主要数据。通... 利用非线性动力分析软件LS-DYNA 3D,建立了钨球破片在击穿相控阵雷达天线部件下的毁伤仿真模型。对不同初速度的钨球破片以45°入射角对天线等效靶板的侵彻进行仿真分析,得到了钨球破片整个侵彻作用全过程的完整图像和主要数据。通过对结果图像与数据的分析得出:随着钨球破片初速度增大,剩余速度也会随之增大、击穿靶板所需杀伤动能变大、靶板质量损失变大。结论为相控阵雷达天线的战损快速评估与平时修理提供了科学的依据和参考。 展开更多

关键词 钨球破片 相控阵雷达 天线 LS-DYNA3D 侵彻

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电子探针技术测定稀有多金属矿中微量元素硅钽钨的实验条件设定 被引量：3

13

作者 徐爽 徐聪聪 +9 位作者 郭腾达 林培军 李凤春 王继林 顾清宇 栾日坚 张玉强 李增胜 杨慧 魏玮 《岩矿测试》 CSCD 北大核心 2022年第2期251-259,共9页

近年来对稀有多金属矿的研究越来越趋向于微区化、微量化,作为其重要研究手段之一,电子探针定量分析在微量元素测试方面取得很大的进展。在微量测试过程中,除了增大测试束流,提高测试时间来降低检出限以外,更要注意去除来自其他元素,特... 近年来对稀有多金属矿的研究越来越趋向于微区化、微量化,作为其重要研究手段之一,电子探针定量分析在微量元素测试方面取得很大的进展。在微量测试过程中,除了增大测试束流,提高测试时间来降低检出限以外,更要注意去除来自其他元素,特别是主量元素的干扰。在日常测试稀有多金属样品的过程中,Si、Ta、W三个元素存在相互干扰,这种干扰对影响微量元素的测试结果,且因含量低不易被察觉,从而影响最终结论的准确性。本文以SPI标样公司的SiO;、金属Ta和W为研究对象,查明Si、Ta、W三者之间在不同测试条件下的干扰关系并给出建议:硅酸盐测试中,Si建议使用TAP-Kα,Ta和W建议使用LIF-Lα;铌钽矿测试中,Si、Ta、W建议分别使用PET-Kα、PET-Mα和TAP-Mβ,并配合Ta对Si的干扰校正测试结果更为准确。 展开更多

关键词 稀有多金属矿床 硅 钽 钨 电子探针 谱线干扰

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钨铜合金/铬青铜复合结构电触头的超塑焊接 被引量：5

14

作者 王宇飞 杨蕴林 王长生 《河南科技大学学报（自然科学版）》 CAS 2006年第1期1-4,共4页

探讨利用恒温超塑焊接代替真空扩散焊接实现W80Cu20/QCr0.5-0.2-0.1复合结构电触头焊接加工的可行性。试验结果表明:在预压应力56.6MPa、焊接温度800~830℃、保温30min、初始应变速率1.5×10-2min-1的条件下,经5~7min的压接,接头抗... 探讨利用恒温超塑焊接代替真空扩散焊接实现W80Cu20/QCr0.5-0.2-0.1复合结构电触头焊接加工的可行性。试验结果表明:在预压应力56.6MPa、焊接温度800~830℃、保温30min、初始应变速率1.5×10-2min-1的条件下,经5~7min的压接,接头抗拉强度(最高达190.8MPa)均高于真空扩散焊,并且无需真空或保护气氛,焊接温度较低,效率较高,在复合结构电触头的焊接加工中有良好应用前景。 展开更多

关键词 钨铜合金 铬青铜 超塑性变形 加压焊

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Ni-W-P非晶态合金催化剂的制备及催化硝基苯液相加氢性能 被引量：3

15

作者 程庆彦 王明明 +1 位作者 张凯 王延吉 《石油学报（石油加工）》 EI CAS CSCD 北大核心 2019年第4期628-637,共10页

采用化学还原法制备镍-钨-磷(Ni-W-P)非晶态合金催化剂,通过X射线衍射仪(XRD)、X射线光电子能谱(XPS)、扫描电子显微镜(SEM)、物理吸附仪(BET法)、差示扫描量热仪(DSC)等技术对催化剂结构与性能进行了表征。考察了催化剂中W含量和反应... 采用化学还原法制备镍-钨-磷(Ni-W-P)非晶态合金催化剂,通过X射线衍射仪(XRD)、X射线光电子能谱(XPS)、扫描电子显微镜(SEM)、物理吸附仪(BET法)、差示扫描量热仪(DSC)等技术对催化剂结构与性能进行了表征。考察了催化剂中W含量和反应工艺条件对硝基苯液相加氢制苯胺性能的影响。结果表明,随着助剂W的加入,Ni-W-P非晶态合金的无序程度增大,比表面积增大,颗粒粒径减小,热稳定性得到提高;硝基苯的转化率随W含量的增加先增大后保持不变,苯胺的选择性先增大后减小,当W的添加量为6%(摩尔分数)时,硝基苯转化率和苯胺选择性均为100%。在优化的反应条件下:催化剂用量7.5%(催化剂相对于硝基苯的用量),H2压力1.0MPa,反应温度100℃,反应时间90min,硝基苯转化率和苯胺选择性均达到100%。催化剂循环使用5次后,硝基苯转化率高达99%,苯胺选择性保持在97%以上。 展开更多

关键词 非晶态合金催化剂 表征 钨 助剂 催化加氢 苯胺 硝基苯

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水热法三元催化剂的制备 被引量：2

16

作者 谢晓峰 王兆海 +2 位作者 王要武 王诚 王金海 《化工学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2004年第S1期282-283,共2页

引言水热法(hydrothermal process)是一种在密闭容器内完成的湿化学方法,与溶胶-凝胶法、共浸渍法、共沉淀法等方法相比,具有不需要高温烧结即可直接得到结晶粉末的优点。用水热法制备多元催化剂,能使金属粒子在生成过程中与载体紧密接... 引言水热法(hydrothermal process)是一种在密闭容器内完成的湿化学方法,与溶胶-凝胶法、共浸渍法、共沉淀法等方法相比,具有不需要高温烧结即可直接得到结晶粉末的优点。用水热法制备多元催化剂,能使金属粒子在生成过程中与载体紧密接触,金属微粒与载体间强的相互作用将Pt固定在还原反应原位置上,防止Pt颗粒的聚集。 展开更多

关键词 直接甲醇燃料电池 铂 钌 钨 水热法

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干式永磁强磁选机在黑钨矿分选中的应用研究 被引量：3

17

作者 李洪潮 张成强 +2 位作者 张颖新 田敏 郭保万 《中国矿业》 北大核心 2008年第9期64-66,共3页

本文介绍了干式永磁强磁选机的结构特点、工作原理和适用范围,以及在粗粒黑钨矿分选中的应用效果,也同时证明了该磁选机对粗粒弱磁性矿物分选的有效性和合理性。

关键词 干式 永磁强磁选机 粗粒黑钨矿分选应用 应用效果

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石膏对夜长坪钼钨矿选矿效果的影响研究 被引量：2

18

作者 马驰 赵平 +2 位作者 张艳娇 常学勇 王守敬 《中国矿业》 北大核心 2014年第12期117-119,共3页

针对河南卢氏夜长坪大型钼钨矿,在查清了该矿主要矿物的组成的基础上,详细研究了石膏对该矿选矿的影响。石膏在水解作用下使得矿浆中含有大量的钙离子,消耗大量的选矿药剂,这些钙离子与NaCO3发生反应生产氢氧化钙,氢氧化钙以罩盖的形式... 针对河南卢氏夜长坪大型钼钨矿,在查清了该矿主要矿物的组成的基础上,详细研究了石膏对该矿选矿的影响。石膏在水解作用下使得矿浆中含有大量的钙离子,消耗大量的选矿药剂,这些钙离子与NaCO3发生反应生产氢氧化钙,氢氧化钙以罩盖的形式附着在矿物表面,导致矿物之间分选性降低,这是该矿难选的最主要原因。 展开更多

关键词 钼钨矿 石膏 碳酸钠 水玻璃 罩盖

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钨柱对装甲钢板侵彻的试验研究 被引量：2

19

作者 王鹏 马晓青 +1 位作者 高润芳 陈佩银 《弹箭与制导学报》 CSCD 北大核心 2003年第S1期147-150,共4页

钨柱对装甲钢板正侵彻时,发现钨柱的着靶姿态是随机变化的,包括纵向着靶,斜着靶,横向着靶三种姿态,实验表明着靶姿态不同,破片的极限穿透特征有较大差异,文中提出涉及钨柱姿态的极限穿透速度函数,并在此基础上,利用提出的关于靶板对破... 钨柱对装甲钢板正侵彻时,发现钨柱的着靶姿态是随机变化的,包括纵向着靶,斜着靶,横向着靶三种姿态,实验表明着靶姿态不同,破片的极限穿透特征有较大差异,文中提出涉及钨柱姿态的极限穿透速度函数,并在此基础上,利用提出的关于靶板对破片的阻力系数和破片的"迎风面积"的反比假设,找出了有实际意义的比例因子,来衡量钨柱穿透装甲钢板的能力。 展开更多

关键词 钨柱 装甲钢 着靶姿态 极限穿透速度函数 迎风面积

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甘肃小柳沟钨钼多金属矿田构造叠加晕浅析及找矿预测 被引量：5

20

作者 林森 张自森 智超 《地质与勘探》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期874-884,共11页

通过对小柳沟钨钼多金属矿田地质地球化学特征及前人资料的综合研究,以小柳沟矿田中部祁青钼矿床4线构造叠加晕和深部成矿预测研究为重点,用围岩31件背景样品的几何平均值,为构造叠加晕分带提供地球化学背景依据;以小柳沟钨钼多金属矿... 通过对小柳沟钨钼多金属矿田地质地球化学特征及前人资料的综合研究,以小柳沟矿田中部祁青钼矿床4线构造叠加晕和深部成矿预测研究为重点,用围岩31件背景样品的几何平均值,为构造叠加晕分带提供地球化学背景依据;以小柳沟钨钼多金属矿单期次成矿原生晕轴向分带序列(自下而上)Cr、Co、Ni、V、Ti→W、Mn、Be、Sn、Bi、Mo、Cu→Pb、Zn、Ag→Au、As、Sb为基础,分析认为祁青钼矿4线构造叠加晕轴向分带序列(自下而上)Cu、Mo、Pb、Sb→As、Zn、Sn、Nb→Bi、V、Ti、Ba、Cr→Mn、W、B具"反分带"特征,且存在地球化学参数"反转"现象,指示成矿作用有叠加,预测深部存在第二成矿空间,钻探工程验证在祁青钼矿深部发现含钼隐伏花岗岩体,且岩体上部仍有石英脉型钼矿体,证实了构造叠加晕对深部找矿预测的有效性。认为小柳沟矿田深部斑岩型钼矿资源潜力较大,晚期花岗岩体凸起部位和外围分别是是寻找钼、中低温硫化物有关的铅锌矿床的有利地带。 展开更多

关键词 钨钼多金属矿田 构造叠加晕 轴向分带 找矿预测 小柳沟

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