噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织增多症(hemo-phagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种因免疫调节异常引起的严重炎症反应综合征,其特点为淋巴细胞和巨噬细胞的异常激活导致炎性细胞因子过度释...噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织增多症(hemo-phagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种因免疫调节异常引起的严重炎症反应综合征,其特点为淋巴细胞和巨噬细胞的异常激活导致炎性细胞因子过度释放,从而造成多器官损伤甚至死亡[1]。脂膜炎是一类以皮下脂肪层炎症为主要表现的疾病,通常表现为炎性结节或斑块[2]。脂膜炎病因复杂,包括免疫介导、感染、创伤、恶性肿瘤、脂质沉积及酶促破坏等[3]。脂膜炎相关HLH相对罕见,目前以个案报道为主[4-8]。JAK-STAT(Janus-kinase and signal transduction activator of transcription)通路在HLH的发病中有着重要作用[9-11],芦可替尼作为JAK(Janus-kinase)1/2抑制剂对脂膜炎相关HLH有效。本文对应用芦可替尼成功治疗的2例脂膜炎相关HLH患者进行病例总结和文献回顾。展开更多
文摘噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织增多症(hemo-phagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种因免疫调节异常引起的严重炎症反应综合征,其特点为淋巴细胞和巨噬细胞的异常激活导致炎性细胞因子过度释放,从而造成多器官损伤甚至死亡[1]。脂膜炎是一类以皮下脂肪层炎症为主要表现的疾病,通常表现为炎性结节或斑块[2]。脂膜炎病因复杂,包括免疫介导、感染、创伤、恶性肿瘤、脂质沉积及酶促破坏等[3]。脂膜炎相关HLH相对罕见,目前以个案报道为主[4-8]。JAK-STAT(Janus-kinase and signal transduction activator of transcription)通路在HLH的发病中有着重要作用[9-11],芦可替尼作为JAK(Janus-kinase)1/2抑制剂对脂膜炎相关HLH有效。本文对应用芦可替尼成功治疗的2例脂膜炎相关HLH患者进行病例总结和文献回顾。
