恶性周围神经鞘膜瘤的临床研究(36例报告) 被引量：8

1

作者 叶添生 张西峰 +2 位作者 王岩 王继芳 张伯勋 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期717-718,共2页

为探讨恶性周围神经鞘膜瘤 (MNST)的临床及肿瘤生物学特征。对 36例MNST患者的临床病理资料及随访资料进行统计分析 ,并与国外文献结果作对照。结果显示 ,MNST以 4 0～ 6 0岁年龄组患病比例最高 ,男∶女为 2 6∶1,发病部位依次为躯干 &... 为探讨恶性周围神经鞘膜瘤 (MNST)的临床及肿瘤生物学特征。对 36例MNST患者的临床病理资料及随访资料进行统计分析 ,并与国外文献结果作对照。结果显示 ,MNST以 4 0～ 6 0岁年龄组患病比例最高 ,男∶女为 2 6∶1,发病部位依次为躯干 >四肢 >头颈部 ;术后复发率为 4 2 10 % ,5年存活率为 8 33% ;未发现由神经鞘瘤或神经纤维瘤病恶变所致病例 ,也未发现与放疗后恶变有关的病例。提示MNST是一种原发的软组织恶性肿瘤 ,早期手术彻底切除是治疗的关键 。 展开更多

关键词 恶性周围神经鞘膜瘤 疾病特征 回顾性研究

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恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析 被引量：24

2

作者 李琛 张智弘 +1 位作者 潘敏鸿 范钦和 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期644-647,共4页

目的 观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例（35%）,四肢12例（23%）,躯... 目的 观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例（35%）,四肢12例（23%）,躯干9例（17%）,深部组织8例（15%）,椎管内4例（8%）,生殖道1例（2%）。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 恶性外周神经鞘瘤 鉴别诊断

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富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析 被引量：6

3

作者 董荣芳 宫丽华 +3 位作者 孙晓淇 苏永彬 张文 丁宜 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期1060-1064,共5页

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果30例CS中,女性22... 目的探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12~65岁,平均44.6岁。发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变。术前病程14天~30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1~20.5 cm,平均5.8 cm。镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0~8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性。免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40%),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7%),Ki-67增殖指数1%~20%。28例患者获得随访,随访时间5~62个月,4例局部复发。结论CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别。多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关。 展开更多

关键词 周围神经系肿瘤 神经鞘瘤 富于细胞性神经鞘瘤 恶性外周神经鞘瘤 H3K27me3

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脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤的诊断与治疗 被引量：4

4

作者 祝斌 刘晓光 +4 位作者 刘忠军 姜亮 韦峰 马庆军 党耕町 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期385-389,共5页

目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到... 目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到临床确诊的时间1～12个月,平均5个月。累及胸椎1例,腰椎2例。术前均行CT引导下病灶穿刺活检明确诊断为MPNST。均采用肿瘤包膜外分离、分块切除术。结果：3例患者术中平均出血4000ml,平均手术时间482min,2例患者肿物完全切除,1例患者肿物次全切除。术后症状均缓解。分别于术后3、4、30个月复发,2例复发后未再行手术治疗,其中1例行序贯放疗,分别于术后5个月、11个月死亡;1例复发后3次行肿瘤刮除术,末次术后行肿瘤疫苗治疗,末次术后随访20个月无复发。结论：脊柱原发MPNST罕见,影像学表现缺乏特异性,病灶穿刺取活组织行组织学及免疫组化检查是术前诊断的主要方法。手术可以缓解症状,但易复发,放疗对控制肿瘤复发效果不确切。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 脊柱原发肿瘤 诊断 治疗

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磁共振神经成像在外周神经鞘膜瘤的应用研究 被引量：5

5

作者 吕银章 翟恒 +2 位作者 孔祥泉 柳曦 刘定西 《磁共振成像》 CAS CSCD 2015年第12期922-926,共5页

目的探讨磁共振神经成像对外周神经鞘膜瘤诊断的临床价值。材料与方法回顾性分析27例经手术和病理证实的外周神经鞘膜瘤资料,所有病例均行MRI常规成像和结合短TI反转恢复时间成像(3D-STIR)增强序列扫描。分析和评价3D-STIR增强扫描序列... 目的探讨磁共振神经成像对外周神经鞘膜瘤诊断的临床价值。材料与方法回顾性分析27例经手术和病理证实的外周神经鞘膜瘤资料,所有病例均行MRI常规成像和结合短TI反转恢复时间成像(3D-STIR)增强序列扫描。分析和评价3D-STIR增强扫描序列对外周神经鞘膜瘤诊断的可行性和准确性,比较常规MRI成像及3D-STIR序列增强扫描对外周神经鞘膜瘤诊断的征象和价值。结果27例外周神经鞘膜瘤患者,磁共振常规成像可以显示病灶的部位、数目、形态、体积、信号特征。3D-STIR增强扫描序列上均可清晰显示周围神经走行及病变同周围神经关系。结论磁共振常规序列及3D-STIR增强扫描序列对外周神经鞘膜瘤的定位定性诊断有重要的临床应用价值。 展开更多

关键词 磁共振成像 磁共振神经成像 外周神经 神经鞘膜瘤

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Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹膜后恶性外周神经鞘瘤1例报告并文献复习 被引量：5

6

作者 刘茁 田晓军 +1 位作者 马潞林 陆敏 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第11期1049-1052,共4页

本文报道2016年6月我科对1例既往有Ⅰ型神经纤维瘤病的25岁男性患者行腹腔镜下腹膜后肿物切除术。术中因肿瘤底部较深且与骶骨、盆壁粘连较紧,中转为开放手术。手术时间185 min。术中出血1500 ml,输注悬浮红细胞400 ml。术后第2天拔除尿... 本文报道2016年6月我科对1例既往有Ⅰ型神经纤维瘤病的25岁男性患者行腹腔镜下腹膜后肿物切除术。术中因肿瘤底部较深且与骶骨、盆壁粘连较紧,中转为开放手术。手术时间185 min。术中出血1500 ml,输注悬浮红细胞400 ml。术后第2天拔除尿管,第7天拔除盆腔引流管,第8天出院。术后病理诊断为腹膜后恶性外周神经鞘瘤。术后随访1个月,左侧足面麻木感,左下肢肌力Ⅲ级,排便、排尿正常,未见肿瘤复发或转移。我们认为手术应尽可能完全切除恶性外周神经鞘瘤,如果肿瘤侵犯神经,常需要把受累神经一并切除,但可能会造成相应的功能障碍。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘瘤 Ⅰ型神经纤维瘤病 腹膜后

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上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析 被引量：3

7

作者 胡维维 赖日权 +3 位作者 张江宇 李广民 黄小军 徐园园 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期71-74,共4页

目的探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor，EMPNST）的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集9例EMPNST的临床病理资料，行光镜和EnVision法免疫组化观察，并复习文献。结果9例EMPNST，女性... 目的探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor，EMPNST）的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集9例EMPNST的临床病理资料，行光镜和EnVision法免疫组化观察，并复习文献。结果9例EMPNST，女性4例；年龄20～67岁，中位年龄37．5岁；病变主要位于四肢，上肢3例，下肢4例，右季肋部和咽隐窝各1例；〉5cm7例，其中1例〉10cm；〈5cm2例，平均6．2cm，无包膜。深在型8例，浅在型1例，组织学，纯上皮样型5例，其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域，4例混合型伴有梭形细胞区。免疫表型S-100蛋白及NSE9例均呈阳性反应，纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性，4例混合型呈灶性阳性，8例PGP9．5阳性，7例MBP阳性，5例EMA灶性或弱阳性，4例vimentin阳性，3例CD57灶性阳性，而HMB45、desmin、CD34、CK阴性。结论EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型，形态学上缺乏特征性，易与其他软组织上皮样肿瘤混淆。S-100蛋白及PGP9．5阳性是诊断EMPNST有价值的指标，但缺乏特异性，因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果，综合判断以免引起误诊。 展开更多

关键词 周围神经肿瘤 神经鞘瘤 免疫表型

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前列腺恶性外周神经鞘瘤1例 被引量：2

8

作者 张春艳 程敬亮 +2 位作者 张勇 薛康康 陈苑 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第7期1154-1154,共1页

患者男．33岁，因“排尿排便困难1月余”入院。实验室检查：总前列腺特异性抗原（tPSA）0．89ng／ml。MRI（图1）：盆腔内膀胱与直肠间见一不规则团块状长T1混杂T2信号，DWI（b=800s／mm2）呈高信号，病变信号欠均匀，边界欠光整，与直... 患者男．33岁，因“排尿排便困难1月余”入院。实验室检查：总前列腺特异性抗原（tPSA）0．89ng／ml。MRI（图1）：盆腔内膀胱与直肠间见一不规则团块状长T1混杂T2信号，DWI（b=800s／mm2）呈高信号，病变信号欠均匀，边界欠光整，与直肠前壁及部分精囊腺分界欠清．前列腺显示欠佳。 展开更多

关键词 前列腺肿瘤 恶性外周神经鞘痈 磁共振成像

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梭形细胞肿瘤中CD56的表达及其诊断意义 被引量：5

9

作者 高菲 周庚寅 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期637-640,共4页

目的探讨CD56在梭形细胞肿瘤中的表达及其诊断意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测137例梭形细胞肿瘤中CD56的表达,其中包括40例平滑肌肿瘤、20例横纹肌肉瘤、23例外周神经源性肿瘤及54例其它梭形细胞肿瘤。结果CD56在平滑肌肿瘤... 目的探讨CD56在梭形细胞肿瘤中的表达及其诊断意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测137例梭形细胞肿瘤中CD56的表达,其中包括40例平滑肌肿瘤、20例横纹肌肉瘤、23例外周神经源性肿瘤及54例其它梭形细胞肿瘤。结果CD56在平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤及其它梭形细胞肿瘤中的阳性率分别为47.50%(19/40)、95%(19/20)、95.65%(22/23)、24.07%(13/54)。横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤中CD56的阳性率明显高于平滑肌肿瘤及其他梭形细胞肿瘤组,差异有显著性(P<0.01);平滑肌肿瘤中CD56的阳性率与其它梭形细胞肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01);横纹肌肿瘤中CD56的阳性率与外周神经源性肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01)。结论 CD56在外周神经源性肿瘤和横纹肌肿瘤中的敏感性高,可以作为一项有效的鉴别指标。 展开更多

关键词 平滑肌肿瘤 横纹肌肉瘤 恶性外周神经鞘瘤 CD56

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恶性神经鞘瘤免疫组织化学鉴别诊断研究 被引量：6

10

作者 陈丽荣 张仁元 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1993年第1期1-3,T001,共4页

应用免疫组化ABC法对51例恶性神经鞘瘤和27例原误诊为恶性神经鞘瘤的软组织肿瘤进行免疫组织化学鉴别诊断研究。结果显示恶性神经鞘瘤S—100阳性率达72.5%,平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤分别呈Desmin、α_1—ACT或α_1—AT... 应用免疫组化ABC法对51例恶性神经鞘瘤和27例原误诊为恶性神经鞘瘤的软组织肿瘤进行免疫组织化学鉴别诊断研究。结果显示恶性神经鞘瘤S—100阳性率达72.5%,平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤分别呈Desmin、α_1—ACT或α_1—AT和Keratin阳性。提示恶性神经鞘瘤尤其是无VRD无神经干累及类型与梭形细胞性软组织肉瘤较易混淆,采用多种标记物联合应用是较为实用的方法。 展开更多

关键词 神经鞘瘤 免疫组织化学 诊断

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肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析 被引量：4

11

作者 李翔 曾庆富 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第5期502-504,共3页

目的　探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法　对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果　 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、... 目的　探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法　对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果　 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达 ,电镜观察 1例可见特征性Luse小体。结论　肺原发性MPNST极为罕见 ,临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征 ,S 1 0 0蛋白、MBP免疫组织化学检测和 (或 )电镜检查可确诊。结合文献 ,该肿瘤早期无明显临床症状 ,一般发现时已属晚期 ,预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤。 展开更多

关键词 肺肿瘤 原发性 恶性 外周神经鞘瘤 临床症状 病理分析

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BMP-2,3,4,5在颌面部神经鞘瘤中的表达分析 被引量：2

12

作者 金岩 吕红兵 +1 位作者 Tipoe GL 李媛 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第5期307-309,共3页

目的 :探讨BMPs家族成员与外周神经肿瘤的关系。方法 :用原位杂交方法对BMP 2 ,3,4,5在人良、恶性神经鞘瘤中的表达进行观察。结果 :显示BMP 2 ,3,4,5mRNA在外周神经的良恶性神经鞘瘤中均有分布。良性肿瘤中 ,呈栅栏状排列 ,肿瘤细胞聚... 目的 :探讨BMPs家族成员与外周神经肿瘤的关系。方法 :用原位杂交方法对BMP 2 ,3,4,5在人良、恶性神经鞘瘤中的表达进行观察。结果 :显示BMP 2 ,3,4,5mRNA在外周神经的良恶性神经鞘瘤中均有分布。良性肿瘤中 ,呈栅栏状排列 ,肿瘤细胞聚集的区域BMPs表达升高 ;恶性肿瘤中BMPs的表达高于良性肿瘤。结论 :确定了BMPs在外周神经肿瘤中的表达和分布 ,揭示部分BMPs可能参与了外周神经肿瘤的发生发展过程。 展开更多

关键词 BMP 原位杂交 颌面部神经鞘瘤

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伴异源性成分的周围神经鞘膜肿瘤 被引量：2

13

作者 孟刚 龚西騟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第1期19-21,共3页

目的 :探讨周围神经鞘膜肿瘤 (PNST)中异源性成分的形态特点及组织发生。方法 :收集近 19年间外检材料及会诊病例中伴有异源性成分的PNST 12例 ,应用HE、组化及免疫组化进行染色 ,光镜观察形态变化特点。结果 :①伴有异源性成分的MPNST... 目的 :探讨周围神经鞘膜肿瘤 (PNST)中异源性成分的形态特点及组织发生。方法 :收集近 19年间外检材料及会诊病例中伴有异源性成分的PNST 12例 ,应用HE、组化及免疫组化进行染色 ,光镜观察形态变化特点。结果 :①伴有异源性成分的MPNST为 10 1% ;②在 12例这类肿瘤中 ,伴有横纹肌肉瘤成分者 3例、良性骨组织 2例、软骨肉瘤成分 1例、腺性成分 2例、黑色素 2例 ,另外 1例I型神经纤维瘤病者 ,瘤组织内可同时见到黑色素细胞及粘液腺。结论 :PNST中出现异源性成分并不少见 ,它的形成可能与其起源细胞具有多向分化潜能有关。 展开更多

关键词 周围神经鞘膜瘤 异源性成分 病理学 BPNST

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恶性外周神经鞘膜瘤中MMP-2和TIMP-2的表达 被引量：1

14

作者 鲁华东 吕长虹 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期196-199,共4页

目的　探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNST)中基质金属蛋白酶- 2 (matrixmet alloproteinase- 2,MMP -2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂2(tissueinhibitorofmetalloproteinase- 2,TIMP- 2)蛋白表达与... 目的　探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNST)中基质金属蛋白酶- 2 (matrixmet alloproteinase- 2,MMP -2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂2(tissueinhibitorofmetalloproteinase- 2,TIMP- 2)蛋白表达与病理分级、转移及预后的关系。方法　采用免疫组化S P法检测MPNST中MMP -2及TIMP -2表达,并行回顾性随访。结果　58例MPNST中MMP- 2阳性表达51例,阳性表达率是87. 9%,TIMP- 2阳性表达36例,阳性表达率是62. 1%。MMP 2蛋白表达与病理学分级、远处转移率呈正相关,与术后生存率呈负相关;而TIMP- 2则相反。结论　MMP- 2、TIMP- 2与MPNST病理学分级、远处转移及术后生存期有关,可作为判断肿瘤恶性程度及预后的有用的参考指标。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 基质金属蛋白酶-2 金属蛋白酶组织-2抑制剂 肿瘤转移 预后

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源于神经纤维瘤的盆腔骶尾部恶性外周神经鞘瘤1例报道

15

作者 任大江 李放 +2 位作者 张志成 关凯 时述山 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2013年第3期290-293,共4页

目的探讨源于神经纤维瘤的盆腔骶尾部恶性外周神经鞘瘤的临床特征与治疗。方法报道1例患者的症状、体征、影像学检查、手术、化疗及预后,并进行文献回顾。结果和结论源于神经纤维瘤病恶性外周神经鞘瘤早期诊断治疗对患者具有重要意义。... 目的探讨源于神经纤维瘤的盆腔骶尾部恶性外周神经鞘瘤的临床特征与治疗。方法报道1例患者的症状、体征、影像学检查、手术、化疗及预后,并进行文献回顾。结果和结论源于神经纤维瘤病恶性外周神经鞘瘤早期诊断治疗对患者具有重要意义。肿瘤侵袭性强,治疗困难,预后不佳。 展开更多

关键词 神经纤维瘤病 恶性外周神经鞘瘤 治疗 预后

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颌面部恶性外周神经鞘瘤1例报道及文献回顾

16

作者 张素欣 裴超 +2 位作者 李天客 张鑫 段玉芹 《口腔医学研究》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期654-655,共2页

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高... 恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高度侵袭性和远处转移倾向,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后局部复发率高,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘瘤 颌面部 治疗

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表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤

17

作者 曾跃平 钟定荣 +1 位作者 渠涛 孙秋宁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期14-17,共4页

报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm×1 cm红色肿物,表面有糜烂、结痂。皮损组织病理检查... 报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm×1 cm红色肿物,表面有糜烂、结痂。皮损组织病理检查:鳞状上皮黏膜及柱状上皮下方可见梭形细胞肿瘤,肿瘤广泛累及黏膜固有层和肠壁深肌层。瘤细胞呈旋涡状或束带状生长,细胞核质比例增大,异形性明显,病理性核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白(vimentin)和S-100蛋白,Ki-67 30%阳性,不表达上皮膜抗原(EMA)、B-细胞淋巴瘤基因2蛋白(Bcl-2)、CD34、CD117、Dog-1、黑素-A(melan-A)、HMB-45、平滑肌肌动蛋白(SMA)和结蛋白(desmin)。诊断:肛门原发性MPNST。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘瘤 肛门

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恶性外周神经鞘膜瘤中TBX2基因突变及相关蛋白表达的临床意义 被引量：5

18

作者 常方圆 杜晓玲 +3 位作者 戴弘季 任志午 廖志超 杨吉龙 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期29-35,共7页

目的:检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。方法:收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63... 目的:检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。方法:收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63例。从中选取新鲜且DNA质量合格的肿瘤样本12例,采用第二代测序(next-generation sequencing,NGS)方法,检测人恶性外周神经鞘膜瘤组织样本基因组异常情况。应用免疫组织化学方法检测63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中TBX2、CHK2和p53的表达情况。结果:12例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,有1例TBX2基因突变。63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,TBX2、CHK2和p53的高表达率分别为60.3%(38/63)、47.6%(30/63)及30.2%(19/63)。TBX2的高表达与AJCC分期、复发和转移有显著相关性(P<0.05);TBX2的表达与CHK2的表达呈正相关(r=0.254,P=0.045),CHK2的表达与p53的表达呈正相关(r=0.343,P=0.006)。高表达TBX2、CHK2和p53的无病生存时间及总生存时间均显著低于低表达组(P<0.05),且TBX2、CHK2和p53均为恶性外周神经鞘膜瘤的独立预后因素。结论:TBX2及其相关蛋白的表达可能在恶性外周神经鞘膜瘤发生发展过程中起重要作用,检测其表达有望为MPNST预后提供理论依据。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤TBX2 CHK2预后

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腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤13例临床病理分析 被引量：5

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作者 张笑盈 任玉波 +2 位作者 杨绍敏 苗成利 饶晓松 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期627-631,共5页

目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达。方法回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂... 目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达。方法回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中H3K27me3的表达,并复习相关文献。结果 13例MPNST均为高级别,肿瘤平均直径20 cm;2年生存率约60%;5年生存率约30%;与NF-1相关型及散发型相比,放疗(radiation therapy,RT)相关型具有较差的预后(P<0.05);复发及远处转移患者具有较差的预后(P<0.05);年龄对患者生存率无明显影响(P>0.05)。免疫组化结果显示13例MPNST中11例H3K27me3表达缺失;且H3K27me3在MPNST中的表达与在滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中的表达相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论腹膜后MPNST以高级别常见,肿瘤体积相对较大,预后较差;RT相关型、复发及远处转移是影响疾病生存率的重要因素;H3K27me3缺失更常见于高级别MPNST,可能是MPNST的有效标志物。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 腹膜后肿瘤 H3K27me3

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EGFR通过调控CXCR4/CXCL12信号通路对恶性外周神经鞘膜瘤细胞增殖、侵袭和迁移能力的影响 被引量：4

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作者 秦德芳 李丽 +5 位作者 张泽舜 展洪星 霍泳林 赵敏清 马丁 刘军 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期127-134,共8页

目的:探讨表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)的表达对恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)细胞增殖、侵袭和迁移能力的影响,以及对C-X-C型趋化因子受体4/C-X-C型趋化因子配体12... 目的:探讨表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)的表达对恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)细胞增殖、侵袭和迁移能力的影响,以及对C-X-C型趋化因子受体4/C-X-C型趋化因子配体12(C-X-C motif chemokine receptor 4/C-X-C motif chemokine ligand 12,CXCR4/CXCL12)信号通路的调节机制。方法:收集2017年6月至2019年6月在广州中医药大学第二临床医学院进行手术切除病灶的50例MPNST患者肿瘤组织作为观察组,50例皮肤型神经纤维瘤组织(dermal neurofibroma,DNF)作为对照组,免疫组化检测组织样本中的EGFR表达。细胞实验分为正常组(Normal组):不加任何药物,常规培养;对照组(Control组):细胞转染150 nmol/L EGFR-siRNA-NC后,常规培养;实验组(EGFR-siRNA组):细胞转染150 nmol/L EGFR-siRNA后,常规培养;5-乙炔基-2-脱氧尿嘧啶核苷(5-ethynyl-2’-deoxyuridine,EdU)标记实验检测各组细胞的增殖能力;Transwell小室实验检测各组细胞的迁移和侵袭能力;裸鼠皮下种植瘤模型检测各组细胞的体内生长与转移能力;基因芯片技术与实时荧光定量聚合酶链反应(real-time quantitative polymerase chain reaction,RT-qPCR)分析确定沉默EGFR基因后作用的靶基因;Western blot检测各组细胞中EGFR、CXCR4、CXCL12的表达。结果:免疫组化结果显示,对照组的EGFR阳性表达率为(2.35±0.32)%,MPNST患者肿瘤组织中的EGFR阳性表达率为(78.94±12.25)%,差异具有统计意义(t=123.573,均P=0.000);与Normal组相比,EGFR-siRNA组细胞的增殖能力(t=53.147,P=0.000)、侵袭与转移能力(t=26.947、34.638,P=0.000),体内生长与转移能力(t=15.683、22.197,均P=0.000)明显降低。基因芯片和RT-qPCR分析确定CXCR4、CXCL12是EGFR作用的靶基因。与Normal组相比,EGFR-siRNA组细胞中EGFR、CXCR4、CXCL12的表达明显下降(t=2.579、2.673、2.945,均P=0.000)。结论:在MPNST中,EGFR能调控CXCR4/CXCL12信号表达,调控肿瘤的生物学恶性行为,沉默EGFR表达,癌细胞的增殖、侵袭、迁移能力明显下降。 展开更多

关键词 表皮生长因子受体 恶性外周神经鞘膜瘤 增殖 侵袭 迁移 C-X-C型趋化因子受体4/C-X-C型趋化因子配体12信号通路

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