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The predictive value of NLR and SII in anti⁃MDA5 antibody⁃positive dermatomyositis with rapidly progressive interstitial lung disease
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作者 CAI Qingqing YOU Hanxiao +7 位作者 WANG Lei LÜChengyin SHI Yumeng QIU Yulu WU Lingyun WANG Fang ZHANG Miaojia TAN Wenfeng 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2025年第2期196-207,共12页
Objective:To evaluate the predictive value of the neutrophil⁃to⁃lymphocyte ratio(NLR)and the systemic immune⁃inflammation index(SII)in predicting patients with anti⁃melanoma differentiation⁃associated gene 5⁃positive(... Objective:To evaluate the predictive value of the neutrophil⁃to⁃lymphocyte ratio(NLR)and the systemic immune⁃inflammation index(SII)in predicting patients with anti⁃melanoma differentiation⁃associated gene 5⁃positive(anti⁃MDA5+)dermatomyositis(DM)develop into the rapidly progressive interstitial lung disease(RPILD).Methods:We retrospectively analyzed the clinical and laboratory data of 124 anti⁃MDA5+DM patients from the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University between March 2019 and September 2023.We identified independent risk factors associated with the development and mortality of RPILD with the Cox regression analysis,and determined the optimal cut⁃off values for predicting adverse outcomes with the receiver operating characteristic(ROC)curve analysis.Results:Among the 124 patients,36 patients(29.03%)developed RPILD,and 39 patients(31.45%)died during the follow⁃up period.The results of multivariate Cox regression analysis showed that the elevated NLR was an independent risk factor for RPILD development,while the elevated SII expression was independently associated with the increased mortality of RPILD.Based on the ROC curve analysis,NLR>6.12 was a predictor for RPILD,and SII>875.79 was associated with increased mortality risk of RPILD.Conclusion:Both NLR and SII are accessible,cost⁃effective,and reliable prognostic indicators for the prognosis of patients with anti⁃MDA5^(+)DM,providing a valuable guidance for clinical management and risk stratification of the disease. 展开更多
关键词 anti⁃melanoma differentiation⁃associated gene 5⁃positive dermatomyositis neutrophil⁃to⁃lymphocyte ratio rapidly pro⁃gressive interstitial lung disease systemic immune⁃inflammation index
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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素 被引量:1
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作者 徐艳 于哲 +1 位作者 程路 臧银善 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期195-198,共4页
目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟... 目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。 展开更多
关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺病 快速进展性 抗Ro-52抗体
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托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病7例并文献复习 被引量:5
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作者 李华 赵玉荣 +8 位作者 刘晓飞 廖思敏 周博 杨春花 李坤鹏 邓小虎 张江林 黄烽 朱剑 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期91-96,共6页
目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年1... 目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年10月收治的7例MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者,回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室检查指标、影像学表现变化及不良反应发生情况。检索相关数据库,结合文献报道的36例患者,总结托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果7例患者中5例为女性,2例为男性;年龄50(30~64)岁,病程3(1~36)个月,随访时间12(1~35)个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗,3例为初治患者。1例死亡,6例病情稳定,维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者共36例,治疗后临床症状、实验室检查指标及影像学表现均有改善,应用托法替布后9例(25%)发生机会性感染。结论托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著,但在治疗期间应注意监测机会性感染。 展开更多
关键词 皮肌炎 间质性肺病 抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5 托法替布
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血清KL-6、DD及CRP在ANCA相关性血管炎合并间质性肺病检测中的临床价值 被引量:8
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作者 谭立明 卢晓霞 +5 位作者 张倩 黄家翌 宫阳阳 张皓承 刘宇晗 余建林 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期983-987,共5页
目的:探讨血清中Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)、D-二聚体(DD)及C反应蛋白(CRP)在ANCA相关性血管炎合并间质性肺病(AAV-ILD)检测中的临床价值。方法:选取南昌大学第二附属医院45例AAV-ILD患者、42例AAV患者和40例健康体检者,用免疫比浊法... 目的:探讨血清中Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)、D-二聚体(DD)及C反应蛋白(CRP)在ANCA相关性血管炎合并间质性肺病(AAV-ILD)检测中的临床价值。方法:选取南昌大学第二附属医院45例AAV-ILD患者、42例AAV患者和40例健康体检者,用免疫比浊法检测KL-6和DD浓度,速率散射比浊法检测CRP浓度,间接免疫荧光法检测ANCA,分析结果并绘制ROC曲线。结果:AAV-ILD组血清KL-6和CRP水平显著高于AAV组和健康对照组(P<0.01),p-ANCA和c-ANCA阳性率明显高于健康对照组(P<0.01)。KL-6诊断AAV-ILD的灵敏度为0.844,特异度为0.963,具有较大的诊断价值;KL-6、DD和CRP的ROC曲线下面积分别为0.932、0.799和0.840(P<0.05)。KL-6、DD和CRP联合检测可显著提高诊断价值。结论:血清KL-6、DD及CRP对AAV-ILD具有较高的诊断价值,联合检测可显著提高检测的灵敏度和特异度。 展开更多
关键词 ANCA相关性血管炎 间质性肺病 KL-6 DD CRP
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硬皮病伴发肺间质病变小鼠模型的建立及发病机制研究 被引量:6
5
作者 张立 李正 +1 位作者 曾海英 王强 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期491-497,共7页
目的建立硬皮病伴发肺间质病变(systemic scleroderma associated with interstitial lung disease,SscILD)的小鼠动物模型,并初步探讨其发病机制。方法造模组以0.4 mg/mL浓度博来霉素(bleomycin,BLM)背部中央区域局部皮下注射0.1 mL/天... 目的建立硬皮病伴发肺间质病变(systemic scleroderma associated with interstitial lung disease,SscILD)的小鼠动物模型,并初步探讨其发病机制。方法造模组以0.4 mg/mL浓度博来霉素(bleomycin,BLM)背部中央区域局部皮下注射0.1 mL/天,连续28天;对照组以PBS缓冲液(pH=7.4)相同方法处理;连续观察2组小鼠大体形态变化,以HE和Masson染色明确模型的可靠性,通过检测羟脯氨酸了解纤维化程度,并通过免疫组化检测TGF-β1、α-SMA、collagen-1、MMP-9、CD8+T细胞、CD68+巨噬细胞、IL-23的表述。结果造模组小鼠皮肤显著硬化,镜下真皮层显著增厚,胶原纤维束增多,排列紧密,胶原含量升高,符合硬皮病表现;并且肺组织出现明显炎症和纤维化,胶原含量显著升高,免疫组化检测发现TGF-β1、collagen-1、MMP-9、α-SMA、CD8+T细胞、CD68+巨噬细胞、IL-23的表达均显著性增高(P均<0.05)。结论 C3H/He小鼠连续28天皮下注射0.4 mg/mL的BLM能诱导Ssc-ILD动物模型,出现符合Ssc标准的皮肤改变,肺部出现明显的炎症和纤维化,与TGF-β1升高密切相关,并伴随α-SMA、collagen-1、MMP-9、CD8+T细胞、CD68+巨噬细胞、IL-23增多。 展开更多
关键词 硬皮病 肺间质病变 C3H/He 炎症 纤维化 小鼠
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硬皮病的胸部高分辨率CT表现 被引量:5
6
作者 王宏伟 杨军浩 丁长伟 《中国医学影像技术》 CSCD 2004年第5期711-713,共3页
目的 探讨硬皮病的胸部HRCT表现及其临床应用价值。方法 对 16例硬皮病病人行HRCT扫描 ,并对其表现进行分析。结果  16例硬皮病病人中 ,11例 ( 68.8% )可见两肺内磨玻璃密度影 ;14例 ( 87.5 % )显示弥漫性或散在、局灶小叶间隔增厚 ;... 目的 探讨硬皮病的胸部HRCT表现及其临床应用价值。方法 对 16例硬皮病病人行HRCT扫描 ,并对其表现进行分析。结果  16例硬皮病病人中 ,11例 ( 68.8% )可见两肺内磨玻璃密度影 ;14例 ( 87.5 % )显示弥漫性或散在、局灶小叶间隔增厚 ;6例 ( 3 7.5 % )出现胸膜下线影 ;9例 ( 5 6.3 % )出现蜂窝影 ,以两肺下野外带常见 ;10例 ( 62 .5 % )可见间隔旁或瘢痕旁肺气肿改变 ;7例 ( 43 .8% )出现纵隔淋巴结增大 ;9例 ( 5 6.3 % )有食管扩张改变。结论 HRCT可以显示硬皮病的细微病变 ,在硬皮病的诊断和治疗中具有重要价值。 展开更多
关键词 系统性硬化症 间质性肺疾病 体层摄影术 X线计算机
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支气管肺泡灌洗在自身免疫特征的间质性肺炎与结缔组织病相关间质性肺疾病中的应用 被引量:11
7
作者 杜毅鹏 葛欣宜 +3 位作者 周晨 张雪阳 沈宁 贺蓓 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期220-224,共5页
目的探讨自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)与结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)中支气管肺泡灌洗液(bronchoalverolar lavage... 目的探讨自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)与结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)中支气管肺泡灌洗液(bronchoalverolar lavage fluid,BALF)细胞分类计数及其他临床特征的异同。方法回顾性分析2014年1月~2017年12月我科行支气管肺泡灌洗检查的间质性肺疾病47例的临床资料,其中CTD-ILD组28例(干燥综合征12例,类风湿关节炎4例,肌炎/皮肌炎11例,系统性硬化1例),IPAF组19例。比较2组临床表现、BALF特征、肺功能及影像学表观等的差异。结果 CTD-ILD组BALF中性粒细胞计数较IPAF组显著增高[中位数2.27(0.03~18.90)×10~4/ml vs.0.60(0.09~5.19)×10~4/ml,Z=-2.613,P=0.009]。CTD-ILD组比IPAF组更年轻[(56±13)岁vs.(65±10)岁,t=-2.546,P=0.014],皮肤表现多[46%(13/28)vs.11%(2/19),χ2=6.714,P=0.010],干燥症状少[18%(5/28)vs.53%(10/19),χ2=6.299,P=0.012]。2组性别构成、其他症状、肺功能无显著性差异(P>0.05)。2组血清学自身抗体及影像学表现均无显著性差异(P>0.05)。结论 BALF中性粒细胞升高可能是CTD-ILD区别于IPAF的特异性表现。 展开更多
关键词 支气管肺泡灌洗液 自身免疫特征的间质性肺炎 结缔组织病相关间质性肺疾病 临床特征
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类风湿关节炎并发间质性肺疾病患者血清蛋白质指纹图谱的临床价值分析 被引量:5
8
作者 武艳梅 彭守春 +1 位作者 沈健 吴晶 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期236-239,共4页
目的:应用表面加强激光解吸电离飞行时间质谱筛选出类风湿关节炎并发间质性肺疾病(RA-ILD)患者血清中的差异蛋白,并对其临床价值进行初步分析。方法:用WCX2(弱阳离子交换芯片)蛋白芯片结合表面增强激光解吸电离飞行时间质谱(Surface enh... 目的:应用表面加强激光解吸电离飞行时间质谱筛选出类风湿关节炎并发间质性肺疾病(RA-ILD)患者血清中的差异蛋白,并对其临床价值进行初步分析。方法:用WCX2(弱阳离子交换芯片)蛋白芯片结合表面增强激光解吸电离飞行时间质谱(Surface enhanced laser desorption/ionization time of flight mass spectrum,SELDI-TOF-MS)检测19例RA-ILD患者,15例单纯RA、未合并间质性肺疾病患者,13例相对健康的对照组患者的血清样本,应用Biomarker Wizard软件、Biomarker Pattern软件以及SPSS13.0对测得的数据进行处理,初步构建分类树模型并随机选取部分病例进行验证。结果:患者血清中共检测出142个蛋白峰,经方差分析,发现了4个蛋白质峰差异有统计学意义,质荷比分别为3382.59、3453.39、11886.0、5825.48,Biomarker Pattern软件对所检测的所有数据分析后,发现以质荷比11689.4、2266.49、1020.22、4392.28、5074.38、2764.69为最适合建立分类树模型,灵敏度为92.31%(12/13),特异度为91.18%(31/34)。随机选取RA-ILD、RA、相对健康的对照组患者的血清样本各10例进行模型验证,灵敏度为90%(9/10),特异度为90%(18/20)。结论:SELDI-TOF-MS技术可筛选出RA-ILD患者血清中差异性表达蛋白,作为生物标志物,其诊断敏感度高,特异度好,对其测定具有较好的临床应用前景。 展开更多
关键词 类风湿关节炎合并间质性肺疾病 类风湿关节炎 健康成人 血清 SELDI-TOF-MS技术
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系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与病程的关系 被引量:2
9
作者 舒政 刘颖华 +2 位作者 倪炯 孙凤 屠文震 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2005年第1期3-6,共4页
目的 :探讨系统性硬皮病 (SSc)肺纤维化的高分辨力CT(HRCT)表现与临床病程的关系。材料和方法 :对 70例临床资料完整的SSc病例行肺部HRCT扫描 ,并按病程分为 3组 (A组 5年以下 ,B组 5~ 10年和C组 10年以上 ) ,分别统计肺纤维化各种HRC... 目的 :探讨系统性硬皮病 (SSc)肺纤维化的高分辨力CT(HRCT)表现与临床病程的关系。材料和方法 :对 70例临床资料完整的SSc病例行肺部HRCT扫描 ,并按病程分为 3组 (A组 5年以下 ,B组 5~ 10年和C组 10年以上 ) ,分别统计肺纤维化各种HRCT表现急纵隔相关征象在各组中分布情况。结果 :A组 2 6例 ,HRCT表现以小叶间隔增厚 (14例 ,5 3 .8% ) ,小叶内间质增厚 (12例 ,46.2 % ) ,磨玻璃样密度影 (14例 ,5 3 .8% )为主 ;B组 19例 ,小叶间隔增厚 (12例 ,63 .2 % ) ,网格样影 (11例 ,5 7.9% )多见 ;C组 2 5例 ,蜂窝征 (16例 ,64 % )明显多见 ,并常合并纵隔淋巴结肿大 (14例 ,5 6.0 % )、食管扩张 (13例 ,5 2 % )和肺动脉高压 (11例 ,44 .0 % )。结论 :系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与临床病程有一定的关系 ,在病情发展的后期常出现纵隔淋巴结肿大、食管扩张和肺动脉高压等合并症。 展开更多
关键词 系统性硬皮病 间质性肺疾病 HRCT 肺纤维化
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儿童系统性红斑狼疮伴肺胸膜病变的临床特征分析 被引量:5
10
作者 赵燕凤 卢美萍 陈志敏 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期327-331,共5页
目的:了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺胸膜病变受累的临床特征并分析其相关因素。方法:收集2001年1月至2010年12月共10年,收住在浙江大学医学院附属儿童医院初诊的非感染性SLE患儿133例的临床资料,回顾分析其肺胸膜病变的临床特征、影像... 目的:了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺胸膜病变受累的临床特征并分析其相关因素。方法:收集2001年1月至2010年12月共10年,收住在浙江大学医学院附属儿童医院初诊的非感染性SLE患儿133例的临床资料,回顾分析其肺胸膜病变的临床特征、影像学表现及相关实验室指标。结果:133例SLE患儿中并发肺胸膜病变者45例(33.83%),其中有呼吸系统表现者30例(66.67%),无呼吸系统表现者15例(33.33%);呼吸系统最常见临床症状为咳嗽咳痰(55.56%),其次为呼吸困难和胸痛(15.56%和11.11%);只有28.89%患儿肺部可闻及干和/或湿性罗音。肺胸膜病变类型以胸腔积液/胸膜炎最多(32例,71.11%),其次为支气管肺炎样改变(21例,46.67%)和肺间质病变(13例,28.89%)。与无肺胸膜病变组比较,肺胸膜病变组患儿白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)发生率更高,差异均有统计学意义(P<0.05);两组间血沉、C反应蛋白及血小板异常,免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)异常,以及抗核抗体(+)、抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(+)、抗Sm抗体(+)发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童SLE累及肺胸膜病变发生率高,临床表现缺乏特异性,部分病例可无呼吸系统症状或体征,但白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)的SLE患儿肺胸膜病变发生率较高。建议SLE患儿常规行胸片或HRCT检查。 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性/并发症 胸膜疾病/病因学 胸膜疾病/放射摄影术 肺疾病 间质性/放射摄影术 肺疾病 间质性/病因学 胸膜炎/放射摄影术 胸膜炎/病因学 体层摄影术 X线计算机 儿童
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系统性硬化症肺部受累患者临床及影像学特点分析 被引量:2
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作者 周晓明 侯刚 +2 位作者 叶蕊 冯学威 赵立 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期532-534,共3页
目的总结系统性硬化症(SSc)肺部受累患者临床及影像学特点,以提高此病的诊断率。方法收集我院2009—2011年明确诊断的SSc患者43例,回顾性分析其临床表现,并结合肺高分辨体层扫描(HRCT)及心脏超声检查评估肺部受累情况,包括肺间质受累及... 目的总结系统性硬化症(SSc)肺部受累患者临床及影像学特点,以提高此病的诊断率。方法收集我院2009—2011年明确诊断的SSc患者43例,回顾性分析其临床表现,并结合肺高分辨体层扫描(HRCT)及心脏超声检查评估肺部受累情况,包括肺间质受累及肺动脉受累;比较弥漫型和局限型SSc患者肺间质及肺动脉受累情况的差异。结果 (1)临床表现:①43例患者中19例(44.2%)出现呼吸系统症状,以活动后气促(19例)及咳嗽(10例)最常见;②43例(100.0%)均有肢端硬化症状,21例(48.8%)有躯干皮肤硬化症;32例(74.4%)出现雷诺现象;1例(2.3%)出现CREST综合征。(2)肺HRCT检查证实43例患者中30例(69.8%)存在间质性肺疾病,其中40.0%(12/30)无呼吸系统症状;HRCT表现以磨玻璃影(51.2%,22/43)和网格影(37.2%,16/43)最为常见。心脏超声检查显示10例(23.3%)并发肺动脉高压。(3)弥漫型和局限型SSc患者的雷诺现象发生率〔61.9%(13/21)与86.4%(19/22)〕、肺动脉高压发生率〔23.8%(5/21)与40.9%(9/22)〕比较,差异均无统计学差异(P>0.05);但弥漫型SSc患者间质性肺疾病的发生率〔85.7%(18/21)与54.5%(12/22)〕高于局限型SSc患者,差异有统计学意义(P<0.05)。有雷诺现象的患者肺动脉高压的发生率〔31.2%(10/32)〕高于无雷诺现象者(0),差异有统计学意义(P<0.05)。结论弥漫型SSc患者的肺部受累更多见,但症状隐匿且不具备特异性。肺HRCT检查较呼吸系统症状更灵敏地发现肺部受累,是早期发现SSc肺部受累的重要手段。雷诺现象是早期诊断SSc的重要指标。重视SSc患者的临床及影像系统评估,将使SSc的早期诊断成为可能。 展开更多
关键词 硬皮病 系统性 肺疾病 间质性 高血压 肺性 体层摄影术 螺旋计算机
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甲周毛细血管异常与系统性硬化相关肺间质纤维化的关系 被引量:1
12
作者 季兰岚 王鹤 +1 位作者 张晓慧 张卓莉 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期501-506,共6页
目的:评估甲周毛细血管异常与系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)患者发生肺间质病(interstitial lung disease,ILD)的关系。方法:共纳入71例SSc患者,其中合并ILD患者45例、无ILD患者26例,对所有入选患者均进行了甲周毛细血管显微镜(na... 目的:评估甲周毛细血管异常与系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)患者发生肺间质病(interstitial lung disease,ILD)的关系。方法:共纳入71例SSc患者,其中合并ILD患者45例、无ILD患者26例,对所有入选患者均进行了甲周毛细血管显微镜(nailfold capillaroscopy,NC)检查,并对显微镜下的异常表现包括毛细血管扩张、巨大毛细血管、微出血、毛细血管数量减少、无血管区、分叉/绒毛样毛细血管以及毛细血管分布紊乱进行了半定量评分。进一步将这些患者的甲周毛细血管显微镜改变与患者的性别、年龄、病程、有/无雷诺现象等临床表现、血清学指标、有/无ILD、ILD患者的肺CT评分以及肺功能参数进行相关分析。结果:71例患者中女性占91.5%,平均年龄(52.59±12.77)岁,平均病程(3.00±6.00)年。90.1%的患者甲周毛细血管呈硬皮病样改变,71例患者中45例(63.3%)合并ILD。与无ILD的患者相比,合并ILD患者的NC中毛细血管数量减少[0.50(1.03)vs.0.00(0.43),P=0.003]、无血管区评分[0.75(1.24)vs.0.25(0.83),P=0.006]和分叉/绒毛样毛细血管评分[0.33(0.88)vs.0.13(0.25),P=0.006]均显著升高,而其他NC评分在合并ILD和无ILD患者间差异均无统计学意义。Logistic分析发现,分叉/绒毛样毛细血管评分与弥漫型SSc同为预测ILD发生的独立危险因素。ILD受累更严重的患者巨大毛细血管评分更低,轻度ILD和严重ILD组分别为0.25(0.94)和0.00(0.28)(P=0.019)。结论:SSc中甲周毛细血管的缺失及严重畸形与ILD的发生存在相关性,其中严重畸形毛细血管评分是预测ILD发生的独立危险因素,巨大毛细血管的减少与ILD的严重程度相关,提示NC表现在SSc相关ILD中可能具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 硬皮病 系统性 肺疾病 间质性 毛细血管显微镜
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系统性硬化症合并肺间质病变患者外周血单个核细胞全基因组DNA甲基化和转录组表达谱 被引量:1
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作者 谢艳莉 赵洪军 +3 位作者 罗卉 左晓霞 李全贞 刘思佳 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期829-836,共8页
目的:分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMCs)全基因组DNA甲基化和转录组表达谱,并进一步探讨DNA甲基化对Wnt/β-cat... 目的:分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMCs)全基因组DNA甲基化和转录组表达谱,并进一步探讨DNA甲基化对Wnt/β-catenin信号通路和趋化因子信号通路的影响。方法:收集19例SSc患者(SSc组)及18例健康人(对照组)外周血PBMCs。SSc患者中有10例合并ILD(SSc合并ILD亚组)、9例未合并ILD(SSc未合并ILD亚组)。采用Illumina 450K甲基化芯片和Illumina HT-12 v4.0基因表达谱芯片分析全基因组DNA甲基化和基因表达水平,研究DNA甲基化对Wnt/β-catenin和趋化因子信号通路的影响。结果:全基因组DNA甲基化分析发现:与SSc未合并ILD亚组比较,SSc合并ILD亚组存在71个高甲基化位点,98个低甲基化位点。转录组分析发现:与SSc未合并ILD亚组相比,SSc合并ILD亚组有164个基因表达上调,191个基因表达下调。SSc组患者PBMCs中Wnt/β-catenin信号通路中有35个低甲基化基因,其中卷曲同源物1(frizzled-1,FZD1)、丝裂原活化蛋白激酶9(mitogen-activated protein kinase 9,MAPK9)、母亲DPP同源物2(mothers against DPP homolog 2,SMAD2)、转录因子7类似物2(transcription factor 7-like 2,TCF7L2)和无翅型MMTV整合位点家族成员5B(wingless-type MMTV integration site family,member 5B,WNT5B)mRNA在SSc组中的表达显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。与SSc未合并ILD亚组比较,SSc合并ILD亚组中Dickkopf相关蛋白2(dickkopf homolog 2,DKK2)、FZD1、MAPK9等多个基因的mRNA表达虽上调,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。趋化因子信号通路中有38个低甲基化基因,其中β-抑制蛋白1(β-arrestin 1,ARRB1)、C-X-C基序趋化因子配体10(C-X-C motif chemokine ligand 10,CXCL10)、C-X-C基序趋化因子配体16(C-XC motif chemokine ligand 16,CXCL16)、FGR、中性粒细胞胞浆因子1C(neutrophil cytosolic factor 1C,NCF1C)mRNA在SSc组中的表达显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。与SSc未合并ILD亚组比较,SSc合并ILD亚组中ARRB1、CXCL10、CXCL16等多个基因的mRNA表达上调,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:SSc合并ILD与SSc无ILD患者存在DNA甲基化和转录组表达谱的差异,且SSc患者PBMCs中存在Wnt/β-catenin和趋化因子信号通路多个基因表达上调,这可能与SSc的发病机制有关。 展开更多
关键词 系统性硬化症 肺间质病变 外周血单个核细胞 全基因组DNA甲基化 转录组表达谱 Wnt/βcatenin信号通路 趋化因子信号通路
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益气养阴活血颗粒治疗结缔组织病相关间质性肺病(气阴两虚兼血瘀证)疗效评价 被引量:11
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作者 曲妮妮 秦一冰 郑忻 《中华中医药学刊》 CAS 北大核心 2021年第4期6-9,共4页
目的观察益气养阴活血颗粒治疗结缔组织病相关间质性肺病(气阴两虚兼血瘀证)的临床疗效。方法研究采取随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性试验设计方案,纳入结缔组织病相关间质性肺病(气阴两虚兼血瘀证)患者40例,随机分为治疗组和对照组各2... 目的观察益气养阴活血颗粒治疗结缔组织病相关间质性肺病(气阴两虚兼血瘀证)的临床疗效。方法研究采取随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性试验设计方案,纳入结缔组织病相关间质性肺病(气阴两虚兼血瘀证)患者40例,随机分为治疗组和对照组各20例,治疗组予益气养阴活血颗粒联合常规西医治疗,对照组予安慰剂联合常规西医治疗,疗程8周。通过比较两组患者总有效率、中医证候评分及血气分析进行评价。结果治疗组在总有效率、中医证候评分及血气分析明显优于对照组(P<0.05),两组存在统计学意义。结论益气养阴活血颗粒疗效确切,可显著改善患者临床症状,提高生活质量,起到减毒增效的作用,值得推广。 展开更多
关键词 益气养阴活血颗粒 结缔组织病相关间质性肺病 气阴两虚兼血瘀证 疗效评价
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血浆外泌体miR-34-5p和miR-142-3p在系统性硬化症中的表达及临床意义
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作者 李文根 古晓东 +2 位作者 翁锐强 刘苏东 陈超 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1022-1027,共6页
目的:检测系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者血浆外泌体微小RNA(microRNA,miRNA)的表达,探讨其在SSc中的临床意义。方法:选取20例梅州市人民医院风湿免疫科2020年1月至2022年1月未接受治疗的初诊SSc患者,同时以年龄及性别匹配... 目的:检测系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者血浆外泌体微小RNA(microRNA,miRNA)的表达,探讨其在SSc中的临床意义。方法:选取20例梅州市人民医院风湿免疫科2020年1月至2022年1月未接受治疗的初诊SSc患者,同时以年龄及性别匹配的15例健康志愿者作为对照组。采用超速离心法获得血浆外泌体,采用实时荧光定量聚合酶链式反应(quantative real-time polymerase chain reaction,qRT-PCR)检测外泌体miR-34-5p、miR-92-3p和miR-142-3p的表达。采用Spearman秩相关系数检验分析miRNA表达水平与SSc临床特点的相关性。结果:20例SSc患者的平均年龄为(52.6±12.6)岁,男性7例,女性13例。根据皮肤累及范围,13例为局限皮肤型SSc(limited cutaneous systemic sclerosis,lcSSc),7例为弥漫皮肤型SSc(diffuse cutaneous systemic sclerosis,dcSSc)。根据高分辨率胸部CT检查结果,7例确诊间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),13例确诊非ILD。SSc患者血浆外泌体miR-34-5p、miR-92-3p和miR-142-3p的表达水平显著高于对照组(分别为P=0.003、P=0.0001和P=0.016)。与未并发ILD的患者相比,并发ILD患者miR-34-5p和miR-142-3p的表达水平显著降低(分别为P=0.037和P=0.015)。miR-34-5p和miR-142-3p的表达水平与ILD(分别为r=-0.48、P=0.031和r=-0.55、P=0.011)、关节炎(分别为r=-0.46、P=0.040和r=-0.48、P=0.032)均呈负相关。miR-142-3p与红细胞沉降率呈负相关(r=-0.55、P=0.012)。结论:SSc的血浆外泌体miR-34-5p、miR-92-3p和miR-142-3p存在表达失调,表达异常的miR-34-5p和miR-142-3p与SSc相关ILD(SSc associated ILD,SSc-ILD)存在相关性。 展开更多
关键词 系统性硬化症 微RNAS 外泌体 间质性肺疾病
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2020年《系统性硬化症和COVID-19大流行:世界硬皮病基金会对患者管理的初步建议》解读 被引量:2
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作者 崔洁涵 杨林 +5 位作者 汪晓平 何晶晶 彭晓欣 冯星 马隽 刘爱京 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第17期2218-2223,2229,共7页
新型冠状病毒肺炎(COVID-19)仍在世界范围内流行,系统性硬化症(SSc)患者因常继发间质性肺疾病且广泛使用激素及免疫抑制剂而在疫情期间应受到关注,其一旦感染则面临着疾病恶化甚至死亡的风险。因此世界硬皮病基金会(WSF)针对COVID-19大... 新型冠状病毒肺炎(COVID-19)仍在世界范围内流行,系统性硬化症(SSc)患者因常继发间质性肺疾病且广泛使用激素及免疫抑制剂而在疫情期间应受到关注,其一旦感染则面临着疾病恶化甚至死亡的风险。因此世界硬皮病基金会(WSF)针对COVID-19大流行提出了SSc患者的管理建议,本文通过对该建议进行解读与评析,对目前SSc合并COVID-19治疗手段进行了总结与展望,为SSc患者在COVID-19大流行下的临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 硬皮病 系统性 新型冠状病毒肺炎 系统性硬化症 间质性肺疾病 治疗
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儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析 被引量:7
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作者 金燕樑 杨培蓉 +5 位作者 周纬 殷蕾 杨珍 顾颉 周征宇 周莎 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期759-762,共4页
目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文... 目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习。结果7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显。其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变。2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2~3周后复查肺HRCT示明显好转。结论儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能。儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳。病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球。对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能。 展开更多
关键词 结缔组织病 过敏性紫癜 幼年型特发性关节炎 系统性红斑狼疮 脂膜炎 肺间质病变 儿童
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抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习 被引量:5
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作者 宿凯笙 赵令 +1 位作者 冯秀南 姜振宇 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期935-939,共5页
目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例... 目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈“技工手”样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病(ILD),肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论:抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。 展开更多
关键词 抗Ro-52抗体 抗合成酶综合征 肌炎相关性抗体 肌酸激酶 间质性肺疾病
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系统性红斑狼疮患者肺部影像学特征与疾病活动度相关性研究 被引量:3
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作者 佟佳音 王思 +2 位作者 张静平 郝辉 金晨望 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期1351-1355,共5页
目的:探讨系统性红斑狼疮合并间质性肺病的CT特征与疾病活动度的相关性。方法:纳入131例系统性红斑狼疮相关间质性肺病患者。分析其疾病活动度评分、影像学特征及高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)肺间质纤维化Kazero... 目的:探讨系统性红斑狼疮合并间质性肺病的CT特征与疾病活动度的相关性。方法:纳入131例系统性红斑狼疮相关间质性肺病患者。分析其疾病活动度评分、影像学特征及高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)肺间质纤维化Kazerooni评分。采用Spearman秩和相关系数检验分析各评分之间的相关性。结果:Kazerooni评分法中的磨玻璃评分与系统性红斑狼疮疾病活动度-2000评分(systemic lupus erythematosus disease activity index-2000,SLEDAI-2000)呈正相关,差异有统计学意义(rs=0.388,P<0.001)。而纤维化评分与SLEDAI-2000评分之间差异无统计学意义(P=0.837)。弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD)组磨玻璃评分得分最高,寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)组纤维化评分得分最高,差异有统计学意义(均P<0.001)。比较不同间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)类型之间SLEDAI-2000评分差异无统计学意义(P>0.05)。结论:胸部HRCT可有助于更全面地评估系统性红斑狼疮疾病情况,对制定治疗方案具有重要意义。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 间质性肺病 疾病活动度 计算机体层成像
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中医药通过肺淋巴管系统干预间质性肺疾病的研究进展 被引量:2
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作者 黄怡 石怡 +1 位作者 木其尔 陈伟 《世界中医药》 CAS 2023年第3期425-428,共4页
间质性肺疾病(ILD)是一种以弥漫性肺实质的炎症和肺纤维化改变为特征的疾病。淋巴管系统在炎症和纤维化疾病中发挥重要作用。已知在炎症性疾病和纤维化疾病中淋巴管系统具有重要功能。但在间质性肺疾病中淋巴管系统作用的相关研究较少,... 间质性肺疾病(ILD)是一种以弥漫性肺实质的炎症和肺纤维化改变为特征的疾病。淋巴管系统在炎症和纤维化疾病中发挥重要作用。已知在炎症性疾病和纤维化疾病中淋巴管系统具有重要功能。但在间质性肺疾病中淋巴管系统作用的相关研究较少,随着科技的进步,逐渐发现了间质性肺疾病中肺淋巴管系统发挥作用的重要机制。且近年来运用中药疗法干预淋巴管系统来治疗疾病成为研究热点。现将基于肺淋巴管系统与间质性肺疾病中的相关性来探讨中医药对间质性肺疾病的干预作用。 展开更多
关键词 间质性肺疾病 炎症 肺纤维化 肺淋巴管系统 作用机制 相关性 中药 干预作用
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