心悸,气促,四肢无力,水肿,喘憋:抗线粒体抗体阳性、合并心脏受累的罕见炎性肌病

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作者 梁春苏 张旭昌 +10 位作者 张宁 康琳 刘晓红 余嘉奇 刘颖娴 乔琳 杨燕丽 赵肖奕 赵瑞杰 牛娜 闫雪莲 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第1期248-255,共8页

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括... 本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括抗线粒体抗体在内的多种自身抗体阳性。经多学科协作诊疗,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并进行针对肌肉力量的抗阻练习和针对肺功能的康复训练后,患者临床症状显著改善。在该患者的诊疗过程中,紧密围绕患者临床表现逐步厘清病因,发现细微异常临床资料背后的可能原因,并实施有效干预,再次体现了多学科协作在老年罕见病诊疗中的重要作用。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 抗线粒体抗体相关炎性肌病 心力衰竭 心律失常 老年患者 医患共同决策

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特发性炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究 被引量：1

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作者 赖展鸿 李嘉辰 +9 位作者 贠泽霖 张永刚 张昊 邢晓燕 邵苗 金月波 王乃迪 李依敏 李玉慧 栗占国 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期284-292,共9页

目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标... 目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药,明确影响患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果:共纳入635例IIMs患者,其中518例患者完成随访,平均随访时间36.8个月,总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中,皮肌炎(dermatomyositis, DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比,在临床特征方面,发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease, RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高;在实验室检查方面,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高;在治疗用药方面,激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin, IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论:IIMs患者的总体完全临床应答率低,IMNM亚型最低;起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 临床应答 间质性肺病 危险因素 自身抗体

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特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究 被引量：1

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作者 李兴珺 李双蓉 +5 位作者 王楠 王湘宇 崔若玫 徐健 郭雨龙 刘爽 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页

背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺... 背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15 g/L、LDH>359.5 U/L均是IIM发生ILD的危险因素(P<0.05)。结论不同临床亚型患者的临床表现有明显差异,抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、WBC减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 临床亚型 肌炎特异性抗体 肺间质病变 危险因素

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特发性炎症性肌病心血管风险研究进展

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作者 陈向红 陈秀敏 +2 位作者 周颖燕 李李 徐侦雄 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第19期2801-2805,共5页

特发性炎症性肌病是以肌肉炎症和多种肌肉外表现为特征的一组异质性自身免疫性疾病。其以肌无力、肌痛为典型的临床表现,可累及肺、皮肤、关节、胃肠道、心脏等多脏器。而心脏虽可累及,但不多见,且其临床表现隐匿,易被忽视。心脏损害是... 特发性炎症性肌病是以肌肉炎症和多种肌肉外表现为特征的一组异质性自身免疫性疾病。其以肌无力、肌痛为典型的临床表现,可累及肺、皮肤、关节、胃肠道、心脏等多脏器。而心脏虽可累及,但不多见,且其临床表现隐匿,易被忽视。心脏损害是特发性炎症性肌病患者死亡和致残的重要原因之一,早期准确地识别心脏受累可改善患者预后。本文通过总结特发性炎症性肌病心脏受累可能的发病机制、临床表现、高危因素、早期诊断的生物标志物及影像学检查,以期提高临床医师对特发性炎症性肌病心脏受累的认识和诊断水平,达到早期治疗、终身管理,改善预后。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病 心血管风险 危险因素

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皮肌炎患者麻醉管理要点

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作者 袁玉静 李歆跃 +1 位作者 崔凌利 薛富善 《临床麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1302-1305,共4页

皮肌炎是一种自身免疫性系统性炎性病变,特征性皮肤损害和对称性四肢近端肌无力是其典型的临床表现,间质性肺炎、缺血性心肌病和恶性肿瘤是皮肌炎患者死亡的重要原因。皮肌炎与恶性肿瘤密切相关,手术切除肿瘤后皮肌炎症状或可缓解。皮... 皮肌炎是一种自身免疫性系统性炎性病变,特征性皮肤损害和对称性四肢近端肌无力是其典型的临床表现,间质性肺炎、缺血性心肌病和恶性肿瘤是皮肌炎患者死亡的重要原因。皮肌炎与恶性肿瘤密切相关,手术切除肿瘤后皮肌炎症状或可缓解。皮肌炎患者围术期发生反流误吸、困难气道、肺炎、呼吸衰竭、缺血性心肌病、心脏停搏、肌松恢复延迟的风险增加,这些问题需要引起临床麻醉科医师的高度重视。 展开更多

关键词 皮肌炎 特发性炎性肌病 麻醉管理 围术期安全

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抗阻运动对特发性炎性肌病患者肌肉适能和生活质量的影响 被引量：5

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作者 莫选菊 张晓 +4 位作者 彭继海 刘璋来 张曼 黎明明 李玲 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第20期4-7,共4页

目的探讨中低强度抗组运动对稳定期炎性肌病患者肌肉适能和生活质量的影响。方法将90例患者随机分为干预组和对照组各45例。对照组给予专科药物治疗及常规炎性肌病护理,鼓励患者进行机体可接受的运动等。干预组在常规治疗护理的基础上... 目的探讨中低强度抗组运动对稳定期炎性肌病患者肌肉适能和生活质量的影响。方法将90例患者随机分为干预组和对照组各45例。对照组给予专科药物治疗及常规炎性肌病护理,鼓励患者进行机体可接受的运动等。干预组在常规治疗护理的基础上接受中低强度的抗阻运动训练,每周2次,共12周。结果干预12周后干预组四肢周径、生活质量及躯体功能得分显著优于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论稳定期炎性肌病患者行中低强度抗组运动锻炼安全、有效,可改善患者的肌肉适能和生活质量。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 抗阻运动 肌肉适能 四肢周径 生活质量

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转氨酶升高的特发性炎性肌病患者肝脏损伤的研究 被引量：1

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作者 贺玉凯 闪海霞 +2 位作者 张帆 吴爱华 朱幼芙 《临床肝胆病杂志》 CAS 2009年第3期194-198,共5页

目的探讨转氨酶升高的特发性炎性肌病（Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM）患者肝脏损伤情况及血清ALT来源;观察IIM患者与自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）患者肝组织中CD138^＋浆细胞浸润情况。方法分析28例IIM患者临... 目的探讨转氨酶升高的特发性炎性肌病（Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM）患者肝脏损伤情况及血清ALT来源;观察IIM患者与自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）患者肝组织中CD138^＋浆细胞浸润情况。方法分析28例IIM患者临床及血清学资料,并对其中6例IIM患者及另外11例AIH患者行肝活检（HE常规染色和免疫组化特异性染色）。结果IIM患者血清ALT均值（198.8±209.0）U/L,50%（14/28）的患者血清ALT轻度升高,在（40-120）U/L之间,与AIH患者无明显差异（P〉0.05）,与健康人有显著性差异（P〈0.01）;乳酸脱氢酶（LDH）和羟丁酸脱氢酶（HBDH）异常率为100%和85.7%,显著高于肌酸激酶（CK）的78.6%;组织学检查：IIM患者肝组织损伤轻微,肝窦内和汇管区有少至中量炎症细胞浸润,未发现明显CD138^＋浆细胞浸润;而AIH患者肝组织损伤较重,汇管区有大量炎症细胞浸润并向周围肝实质扩散,汇管区有明显CD138^＋浆细胞浸润。结论转氨酶升高的IIM患者肝组织损伤轻微,血清ALT升高除来源于损伤肝组织外,还由肌肉等组织损伤共同引起,体液免疫在IIM相关肝损伤机制中可能未起重要作用。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 肝活检 肝脏损伤 CD138^+浆细胞 自身免疫性肝炎.

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基于IDEAL-IQ技术定量评估特发性炎症性肌病下肢肌肉脂肪浸润的研究 被引量：4

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作者 田兆荣 田博 +4 位作者 王玉琪 贾晶 陈兵 王志军 龚瑞 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第12期1304-1308,共5页

目的利用最小二乘法估计和不对称回波迭代分解水和脂肪成像(IDEAL-IQ)序列定量评估特发性炎症性肌病(IIM患者大腿肌肉脂肪浸润程度,分析脂肪分数(FF)与临床指标的相关性。资料与方法回顾性收集2020年1月—2022年8月宁夏医科大学总医院... 目的利用最小二乘法估计和不对称回波迭代分解水和脂肪成像(IDEAL-IQ)序列定量评估特发性炎症性肌病(IIM患者大腿肌肉脂肪浸润程度,分析脂肪分数(FF)与临床指标的相关性。资料与方法回顾性收集2020年1月—2022年8月宁夏医科大学总医院经临床及病理证实的32例IIM患者和年龄、性别相匹配的32名健康志愿者(对照组),行双侧大腿T1WI、T2WI及IDEAL-IQ序列横轴位扫描,于IDEAL-IQ序列生成的FF图上测量双侧大腿前外侧肌群、内侧肌群及后侧肌群各组肌肉的FF值。比较IIM组与对照组间、不同肌群间肌肉FF值的差异,分析大腿肌肉FF值与IIM患者体重指数、病程、肌力的相关性。结果IIM组大腿前外侧肌群、内侧肌群及后侧肌群FF值分别为16.60±3.67、6.77±4.92、17.32±4.01,显著高于对照组各肌肉FF值(2.58±2.57、1.40±0.64、1.57±0.19),差异均有统计学意义(t=-7.29、-6.91、-4.85,P均<0.05)。IIM组大腿肌肉平均FF值与病程呈正相关(r=0.587,P<0.001),前外侧肌群、后侧肌群及内侧肌群FF值均与肌力呈负相关(r=-0.885、-0.761、-0.594,P<0.001)。结论基于IDEAL-IQ技术的FF值能量化和客观分析IIM患者大腿肌肉脂肪浸润程度,且与肌力呈负相关,FF值是监测IIM患者大腿肌肉功能障碍的影像学标志物,为临床诊断和治疗提供客观依据。 展开更多

关键词 肌炎 特发性炎症性肌病 磁共振成像 肌肉 IDEAL-IQ技术 脂肪分数

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抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病患者中的分布及临床意义 被引量：1

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作者 张亚妹 彭清林 +5 位作者 卢昕 杨阚波 尹利国 石景丽 陈贺 王国春 《协和医学杂志》 2017年第4期244-250,共7页

目的检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者中的阳性率,并探索其临床意义。方法选取1989年10月至2016年8月于中日友好医院住院治疗的388例IIM患者[275例皮肌炎(dermatomyositis,DM)、76例多... 目的检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者中的阳性率,并探索其临床意义。方法选取1989年10月至2016年8月于中日友好医院住院治疗的388例IIM患者[275例皮肌炎(dermatomyositis,DM)、76例多发性肌炎(polymyositis,PM)及37例肌炎重叠综合征],211例其他自身免疫性疾病患者[28例神经肌肉疾病(noninflammatory neuromuscular disease,NMD)、104例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及79例干燥综合征(Sj9gren syndrome,SS)]作为疾病对照组;同时选取门诊体检的167例健康成年人作为健康对照组(healthy controls,HCs)。采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测入组患者及HCs的抗体滴度,并联合免疫印迹实验验证ELISA结果的可靠性。组间比较用独立Mann-Whitney U检验,相关性分析采用Spearman秩检验。结果抗PUF60抗体可见于11.6%(45/388)的IIM患者,17.3%(18/104)的SLE患者,10.1%(8/79)的SS患者,阳性率均高于HCs(IIM比HCs,P<0.001;SLE比HCs,P<0.001;SS比HCs,P=0.009)。且该抗体可见于各IIM亚组,包括11.3%(31/275)的DM患者和21.6%(8/37)的肌炎重叠综合征患者,阳性率均高于HCs(DM比HCs,P<0.001;肌炎重叠综合征比HCs,P<0.001)。此外,抗PUF60抗体在不同自身免疫性疾病中的临床相关性各异。在经典DM中,该抗体常见于肌炎抗体阴性(P=0.018)及并发技工手(P=0.046)的患者;而且该抗体在无肌病性皮肌炎中的阳性率较高,且多伴发皮肤溃疡(P=0.029)。在其他自身免疫性疾病中发现,抗体阳性的SS患者皮疹发生率及类风湿因子、抗SSB抗体、抗RNP抗体阳性比例增加,且抗体阳性的SLE患者外周血CD5+CD19+B细胞数目升高及抗双链DNA、抗Sm、抗SSB抗体阳性比例同样增加(P均<0.05)。结论抗PUF60抗体可见于中国DM、肌炎重叠综合征、SLE和SS患者,且在不同类型自身免疫性疾病中的临床相关性各异,提示抗PUF60抗体或其靶抗原PUF60可能在不同自身免疫性疾病中参与了不同致病过程。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 抗PUF60抗体 剪接体

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长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例

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作者 伊文霞 魏翠洁 +3 位作者 吴晔 包新华 熊晖 常杏芝 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1191-1195,共5页

特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的... 特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80%[4]。特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1~19例[5]。 展开更多

关键词 利妥昔单抗 难治性 特发性炎症性肌病 肌炎特异性抗体

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特发性炎症性肌病的病理机制研究进展

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作者 吴文涛 邵福源 刘新峰 《医学研究生学报》 CAS 2005年第2期149-152,共4页

特发性炎症性肌病(IIM)病理机制迄今仍不明确,以往的研究主要集中在免疫学方面,认为IIM为一组自 身免疫损害的肌肉炎症性疾病,非免疫学机制研究不充分。为此,作者对近年来IIM的病理机制(包括非免疫学 和免疫学)的研究进展作一综述。

关键词 特发性炎症性肌病 病理机制 非免疫学机制

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特发性炎症性肌病的分类:基于临床表现和肌炎特异性抗体 被引量：6

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作者 郑松塬 陈世贤 +4 位作者 吴利生 赵迪 陈飞龙 朱俊卿 李娟 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1029-1035,共7页

目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗... 目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎(PM)30例(42.3%),经典皮肌炎(DM)20例(28.2%),无肌病皮肌炎(CADM)16例(22.5%),免疫介导的坏死性肌病(IMNM)5例(7.0%);二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症(P<0.05),CK正常或略高,主要对应CADM[占15例(51.7%)];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高(P<0.001),对应IMNM[占4例(57.1%)];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点(P=0.022),与抗合成酶抗体综合征(ASS)密切相关[占17例(48.6%)]。结论本研究基于临床和血清学特征(特别是肌炎特异性抗体)的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病 无肌病皮肌炎 免疫介导的坏死性肌病 肌炎特异性抗体 二阶聚类法

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88例重叠肌炎的临床及免疫学特征 被引量：2

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作者 肖云抒 朱冯赟智 +4 位作者 罗澜 邢晓燕 李玉慧 张学武 沈丹华 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1088-1093,共6页

目的:探讨重叠肌炎(overlap myositis,OM)患者的临床及免疫学特征。方法:对2004年1月至2020年8月于北京大学人民医院住院的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)患者资料进行回顾性分析,包括人口学特征、临床症状... 目的:探讨重叠肌炎(overlap myositis,OM)患者的临床及免疫学特征。方法:对2004年1月至2020年8月于北京大学人民医院住院的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)患者资料进行回顾性分析,包括人口学特征、临床症状、实验室指标、免疫学指标(抗核抗体、类风湿因子、肌炎相关性抗体、肌炎特异性抗体)、生存情况,并比较OM和其他炎性肌病患者的临床和实验室特点及预后差别。结果:共纳入368例IIMs患者,其中OM患者占23.9%(88/368)。OM患者女性占85.2%(75/88),中位病程13.5个月,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多肌炎(polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)分别为60.2%、3.4%、2.3%、34.1%。OM患者和非OM患者相比,女性比例高(85.2%vs.72.1%,P=0.016),病程长[13.5(4.5,48.0)月vs.4.0(2.0,12.0)月,P<0.001]。在临床特点方面,OM患者比非OM患者V型疹(25.0%vs.44.6%,P=0.001)、甲周红斑(8.0%vs.19.6%,P=0.013)发生率低,雷诺现象(14.8%vs.1.8%,P<0.001)、间质性肺炎(88.6%vs.72.1%,P=0.001)、肺动脉高压(22.7%vs.7.5%,P<0.001)、心脏受累(18.2%vs.9.3%,P=0.033)发生率高。在免疫学特点方面,天门冬氨酸氨基转移酶升高比例低(31.8%vs.45.0%,P=0.035),C反应蛋白升高比例高(58.0%vs.44.6%,P=0.037),抗核抗体(85.1%vs.63.4%,P=0.001)、类风湿因子(40.2%vs.17.8%,P<0.001)、抗Ro-52抗体(71.6%vs.56.1%,P=0.038)阳性率高。OM患者和非OM患者的预后无明显差异。结论:OM出现脏器受累多见,易合并肺动脉高压、心脏损害。 展开更多

关键词 重叠肌炎 特发性炎性肌病 肺动脉高压 自身抗体

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3.0 T心脏磁共振对特发性炎症性肌病心肌纤维化与新型心脏损伤标志物YKL-40的关系研究 被引量：1

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作者 汤映红 戴嘉懿 +8 位作者 钱炜 杜梦迪 陆凤云 刘王琰 冯长静 孙晓萱 祝因苏 王嫱 周蕾 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2023年第8期1115-1120,1127,共7页

目的:运用3.0 T心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)对特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopa-thy,IIM)心肌纤维化进行定量检测,并分析与心脏损伤标志物几丁质酶3样蛋白1(chitinase-3-like protein 1,YKL-40)的关系,... 目的:运用3.0 T心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)对特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopa-thy,IIM)心肌纤维化进行定量检测,并分析与心脏损伤标志物几丁质酶3样蛋白1(chitinase-3-like protein 1,YKL-40)的关系,从而探究血清YKL-40在反映IIM心肌损伤患者心肌纤维化程度中的价值。方法:回顾性纳入2018年5月—2022年8月在南京医科大学第一附属医院就诊的IIM患者64例。所有患者均行3.0T CMR扫描并测定血清YKL-40。采用Student’s t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验比较心肌损伤组与无心肌损伤组各指标差异;采用Spearman相关分析和线性回归分析IIM患者血清YKL-40与CMR参数间的关系。使用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估YKL-40预测IIM患者心肌纤维化的价值。结果:与无心肌损伤患者相比,IIM合并心肌损伤患者年龄[(53.0±13.0)岁vs.(44.6±16.1)岁]、血清YKL-40[73.4(46.9,119.3)ng/mL vs.48.1(22.5,65.1)ng/mL]、初始T1值(native T1)[(1263.2±50.3)ms vs.(1221.8±59.3)ms]及细胞外容积比例(extracellular volume,ECV)[(31.7±5.6)%vs.(28.7±3.2)%]更高,左心室心搏输出量指数(left ventricular stroke volume in-dex,LVSVI)更低[(42.3±10.2)mL/m^(2) vs.(49.0±11.1)mL/m^(2)](均P<0.05)。血清YKL-40与ECV(r=0.373,P=0.004)呈正相关。多元线性回归分析示血清YKL-40与ECV独立相关。YKL-40>68 ng/mL(AUC=0.71,95%CI:0.58~0.84)预测IIM患者心肌纤维化,灵敏度为0.62,特异性为0.86。结论:血清YKL-40可以反映IIM心肌损伤患者的心肌纤维化程度。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病 心脏磁共振 几丁质酶3样蛋白1 细胞外容积比例

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18F-FDG PET/CT对特发性炎性肌病的临床应用价值 被引量：3

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作者 蒋冲 来瑞鹤 +1 位作者 孙一文 李爱梅 《放射学实践》 北大核心 2020年第9期1186-1189,共4页

目的:探讨18F-FDG PET/CT对特发性炎性肌病(IIM)的诊断价值以及最大标准摄取值(SUVmax)与病变活动度的相关性。方法:回顾性分析23例IIM患者(皮肌炎21例,多发性肌炎2例)的临床和18F-FDG PET/CT图像资料,选择同时间段的23例无肌肉病变患... 目的:探讨18F-FDG PET/CT对特发性炎性肌病(IIM)的诊断价值以及最大标准摄取值(SUVmax)与病变活动度的相关性。方法:回顾性分析23例IIM患者(皮肌炎21例,多发性肌炎2例)的临床和18F-FDG PET/CT图像资料,选择同时间段的23例无肌肉病变患者作为对照组。测量全身近端肢带肌群SUVmax,记录其中最大值并进行统计学分析。结果:IIM患者肌肉SUVmax中位数为2.90(3.60)g/mL,高于对照组的1.10(1.30)g/mL,差异有统计学意义(Z=-5.466,P<0.001)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,鉴别IIM患者与对照组患者的SUVmax最佳临界值为2.10 g/mL,诊断敏感度为100%,特异度为91.3%,曲线下面积(AUC)为0.970。相关性分析结果显示,SUVmax与肌酸激酶(CK)(r=0.689,P<0.001)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)(r=0.537,P=0.008)、谷草转氨酶(AST)(r=0.464,P=0.026)以及乳酸脱氢酶(LDH)(r=0.444,P=0.034)均呈正相关。结论:FDG PET/CT半定量指标SUVmax对IIM具有良好的辅助诊断价值,可在一定程度上反映疾病活动度和严重程度。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 皮肌炎 正电子发射型计算机断层扫描 体层摄影术 X线计算机 18氟-氟代脱氧葡萄糖

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多发性肌炎/皮肌炎心脏损害的影像学研究进展 被引量：2

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作者 王茸 李周乐 +2 位作者 王永乐 王海军 谢萍 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期141-144,共4页

多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,... 多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,功能影像具有潜在价值。多模态功能影像在PM/DM患者心脏受累的早期诊断及疗效评估中的价值不断被发现。本文就多模态影像在PM/DM患者心脏损害的早期诊断及定量评估方面的应用及研究进展进行综述。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 特发性炎性肌病 心脏 早期诊断 疗效评估 磁共振成像 心脏磁共振 单光子发射断层显像

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多模态磁共振成像诊断特发性炎症性肌病的研究现状与展望 被引量：3

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作者 李成博 范国光 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第S1期101-104,共4页

特发性炎症性肌病(IIM)可分为原发性多发性肌炎(PM)、原发性皮肌炎(DM)等多种类型。近年来兴起的多种MR技术,如动态增强技术和扩散张量成像技术等,其较好的信噪比,更高的分辨率及定量分析方法均为研究IIM肌肉组织内部具体改变提供了新... 特发性炎症性肌病(IIM)可分为原发性多发性肌炎(PM)、原发性皮肌炎(DM)等多种类型。近年来兴起的多种MR技术,如动态增强技术和扩散张量成像技术等,其较好的信噪比,更高的分辨率及定量分析方法均为研究IIM肌肉组织内部具体改变提供了新的可能性,本文就以上2种成像方法在IIM疾病诊治方面的应用及相应前景进行综述。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病 磁共振成像 扩散张量成像

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皮肌炎致心肌炎一例的临床特征及CMR影像表现 被引量：2

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作者 张艳翎 张燕 +3 位作者 汪春红 朱秀梅 邹君鑫 黄茜 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期96-97,共2页

本文为回顾性研究,经过贵州医科大学附属医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准日期:2022年7月5日。患者女,32岁,以“全身皮疹4个月余,四肢肌肉无力1个月余”于2020年9月3日收入我院。专科检查示:全身可见紫红色斑片,头面部、胸... 本文为回顾性研究,经过贵州医科大学附属医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准日期:2022年7月5日。患者女,32岁,以“全身皮疹4个月余,四肢肌肉无力1个月余”于2020年9月3日收入我院。专科检查示:全身可见紫红色斑片,头面部、胸部、背部、四肢可见暗红色斑片,伴脱屑。双下肢压痛、肌力减低。肌电图、神经传导检查提示:肌源性损害(广泛)。2020年9月10日取左上肢肱二头肌肌肉活检示:皮肌炎(dermatomyositis,DM)。给予激素大剂量冲击治疗并加用人免疫球蛋白冲击治疗,患者皮疹及肌肉压痛、无力较前好转。 展开更多

关键词 皮肌炎 特发性炎症性肌病 心肌炎 心脏磁共振

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生物标志物在特发性炎症性肌病相关间质性肺炎中的预后价值 被引量：3

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作者 金颖昭 谢茂盛 +5 位作者 周滢波 金莉 马艳 李向培 汪国生 厉小梅 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2021年第7期1147-1151,共5页

目的探讨中性粒细胞/淋巴细胞(NLR)、血小板/淋巴细胞(PLR)、单核细胞/淋巴细胞(MLR)、C反应蛋白/白蛋白(CAR)对特发性炎症性肌病相关间质性肺炎患者(IIM-ILD)预后的影响。方法选取117例IIM-ILD患者,比较生存和死亡两组患者的临床和实... 目的探讨中性粒细胞/淋巴细胞(NLR)、血小板/淋巴细胞(PLR)、单核细胞/淋巴细胞(MLR)、C反应蛋白/白蛋白(CAR)对特发性炎症性肌病相关间质性肺炎患者(IIM-ILD)预后的影响。方法选取117例IIM-ILD患者,比较生存和死亡两组患者的临床和实验室指标,用受试者工作特征曲线(ROC)计算NLR、MLR、PLR和CAR预测累积生存率的最佳切点,Cox比例风险模型用于多变量分析,确定影响患者预后的相关因素。结果117例IIM-ILD患者中,37例(31.62%)在随访期间死亡。多因素分析提示年龄、高激素用量、低蛋白血症、抗MDA5抗体阳性及高MLR值(>0.599)是患者预后不良的独立预测指标。结论高MLR值可以与其他指标一起进行综合考虑,可能具有评估IIM-ILD患者预后的价值。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病相关性间质性肺病 抗MDA5抗体 中性粒细胞/淋巴细胞 血小板/淋巴细胞 单核细胞/淋巴细胞 C反应蛋白/白蛋白

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从细胞角度探讨炎性肌病相关间质性肺疾病的发病机制

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作者 韦雨颂 于倩文 李芬 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2022年第8期27-33,共7页

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之... 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之一,但其发病机制迄今仍不明确。本综述从细胞角度出发,梳理了相关细胞在IIM-ILD发病中可能起到的作用,并探讨了抗黑色素瘤分化相关蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎与抗合成酶综合征继发性ILD之间的差异,为临床决策提供帮助。 展开更多

关键词 炎性肌病 抗MDA5抗体阳性皮肌炎 抗合成酶综合征 间质性肺疾病

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