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慢性原发性免疫性血小板减少症的治疗研究进展 被引量:1
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作者 黄周轩 邵静波 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期508-516,共9页
原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成... 原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成人患者可能发展为慢性原发性免疫性血小板减少症(chronic primary immune thrombocytopenia,CITP)。该类患者对多种治疗手段的效果均不明显,生活质量受到严重影响。当前,CITP的治疗策略主要包括糖皮质激素及丙种球蛋白在内的一线疗法,以及血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA)、利妥昔单克隆抗体、免疫抑制剂和脾切除等二线疗法。近年来,随着对CITP研究的深入,一些新型生物药物和免疫疗法,例如Fcγ受体(Fcγreceptor,FcγR)信号转导抑制剂、新生儿Fc受体抑制剂、补体抑制剂、免疫细胞靶向治疗、血小板去唾液酸化、脐带间充质干细胞治疗以及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法等,显示出良好的治疗潜力。新型疗法通过针对CITP发病机制的不同环节进行干预,旨在实现个体化精准治疗,从而为患者提供更为有效的治疗选择。该文就CITP的发病机制、二线治疗方法以及治疗研究进展进行综述。 展开更多
关键词 慢性原发性免疫性血小板减少症 治疗 利妥昔单克隆抗体 血小板生成素受体激动剂 免疫抑制剂
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儿童慢性原发性免疫性血小板减少症 被引量:8
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作者 尹萌萌 刘爱国 +2 位作者 张艾 王雅琴(综述) 胡群(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期631-635,共5页
原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4~5)/10万,多数(80%~90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%~20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有... 原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4~5)/10万,多数(80%~90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%~20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。 展开更多
关键词 慢性原发性免疫性血小板减少症 诊断 预测因素 治疗 儿童
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骨化三醇联合西罗莫司治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症的临床研究 被引量:6
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作者 李琦 康虹阳 +4 位作者 范凌 张灵 刘洁 佟长青 张斌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1911-1916,共6页
目的:探讨骨化三醇联合西罗莫司治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(cITP)的临床疗效。方法:选取2017年3月-2020年3月河北北方学院附属第一医院收治的146例成人cITP患者,运用随机数字表法将其分成观察组(73例)和对照组(73例)。对照组... 目的:探讨骨化三醇联合西罗莫司治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(cITP)的临床疗效。方法:选取2017年3月-2020年3月河北北方学院附属第一医院收治的146例成人cITP患者,运用随机数字表法将其分成观察组(73例)和对照组(73例)。对照组口服西罗莫司胶囊治疗,观察组在此基础上口服骨化三醇软胶囊治疗,连续治疗6周后评估两组疗效。观察两组治疗前后修订的WHO出血分级、实验室相关指标(外周血调节性T细胞、血清1, 25-二羟维生素D3、外周血淋巴细胞维生素D受体)水平及相关量表[慢性病治疗功能评估-疲劳量表(FACIT-F)、ITP患者生活质量评估量表(ITP-PAQ)]评分的变化情况,并进行统计分析。最后比较两组副反应的发生情况。结果:观察组总有效率为79.5%(58/73),较对照组的64.4%(47/73)显著升高(P<0.05)。两组治疗后修订的WHO出血分级均显著优于本组治疗前(P<0.05),但观察组较对照组改善更显著(P<0.05)。与本组治疗前相比,两组治疗后血小板计数和外周血调节性T细胞比例及血清1, 25-二羟维生素D3浓度均显著增高(P<0.05),而外周血淋巴细胞维生素D受体含量均显著降低(P<0.05);但治疗后观察组血小板计数、外周血调节性T细胞比例及血清1, 25-二羟维生素D3水平均显著高于同期对照组(P<0.05),外周血淋巴细胞维生素D受体含量则显著低于同期对照组(P<0.05)。两组治疗后FACIT-F和ITP-PAQ评分较本组治疗前均显著升高(P<0.05),但观察组较对照组提高更显著(P<0.05)。观察组副反应率为11.0%(8/73),与对照组13.7%(10/73)相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:应用骨化三醇联合西罗莫司治疗成人cITP的总体疗效满意,可有效缓解患者病情,提高生活质量,进一步提升血小板水平和下调外周血淋巴细胞中维生素D受体表达,其作用机制可能与显著提高血清1, 25-二羟维生素D3水平、上调外周血调节性T细胞表达有关。 展开更多
关键词 慢性原发免疫性血小板减少症 成人 西罗莫司 骨化三醇 调节性T细胞 维生素D受体
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