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ROBO3基因变异致水平注视麻痹伴进行性脊柱侧弯两家系的临床特征和遗传学分析
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作者 刘婷 王飞 +4 位作者 卢跃兵 房仲奇 李萍 董世杰 白大勇 《中华实验眼科杂志(中英文)》 北大核心 2025年第7期611-617,共7页
目的观察并分析2个水平注视麻痹伴进行性脊柱侧弯(HGPPS)家系的临床特征和致病基因。方法采用家系调查研究,纳入2023年11月至2024年4月于河南省儿童医院眼科检查确诊的HGPPS 2个家系各2代3人。详细询问先证者及家系成员病史及家族史,并... 目的观察并分析2个水平注视麻痹伴进行性脊柱侧弯(HGPPS)家系的临床特征和致病基因。方法采用家系调查研究,纳入2023年11月至2024年4月于河南省儿童医院眼科检查确诊的HGPPS 2个家系各2代3人。详细询问先证者及家系成员病史及家族史,并行视力、屈光度、眼前节、眼压、广角激光扫描眼底照相、光学相干断层扫描、视觉诱发电位(VEP)、视网膜电图(ERG)、眼部B型超声、全脊柱正位+侧位片、眼眶+头颅+颈椎+胸椎+腰骶椎磁共振成像(MRI)平扫。采集受试者外周静脉血2 ml,提取全基因组DNA,应用全外显子组测序(WES)技术进行基因测序。对可疑的致病变异位点通过Sanger测序进行验证,并根据ACMG指南致病变异分级标准分析基因变异位点的致病性。结果家系1先证者男,3岁2个月,6月龄时发现头向左歪,脊柱以T11-12为中心右凸侧弯,VEP和ERG检查未见明显异常;家系2先证者男,3岁4个月,左眼内斜视,脊柱以T12为中心左凸侧弯。2例先证者均出现水平注视麻痹,眼球不能外转,内转轻度受限,左眼上斜视,轻度水平眼球震颤,垂直方向眼球运动正常,大动作发育落后,视力、眼前节及眼底正常;MRI检查均显示延髓呈蝴蝶状,延髓中央可见一处脑干裂隙。基因检测结果显示,家系1先证者ROBO3基因第7、8号外显子分别存在c.1054delC(p.Gln352Serfs*90)(M1)和c.1219G>T(p.Gly407Cys)(M2)复合杂合变异;先证者父亲携带M1变异,母亲携带M2变异。家系2先证者ROBO3基因第12、17号外显子分别存在c.1888C>T(p.R630X)(M3)和c.2684C>A(p.A895E)(M4)复合杂合变异;先证者父亲携带M3变异,母亲携带M4变异。M1和M3为可能致病性变异,M2和M4为临床意义未明变异,预测软件预测M2和M4均为有害变异。结论2个HGPPS家系均以水平注视麻痹和进行性脊柱侧弯为主要临床特征,伴有眼球震颤和斜视,MRI检查延髓中央有脑干裂隙。本研究新发现4个ROBO3基因变异,增加了HGPPS的致病变异谱。 展开更多
关键词 水平注视麻痹伴进行性脊柱侧弯 基因变异 ROBO3基因 脑干裂隙
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半导体激光联合Xper CT应用于脑干出血穿刺
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作者 郭科 刘静 张涛 《介入放射学杂志》 北大核心 2025年第10期1110-1112,共3页
目的探究半导体激光联合Xper CT用于脑干出血穿刺中的意义。方法纳入2020年6月至2023年12月滨州医学院附属医院就诊的脑干出血患者40例,随机分为对照组和试验组各20例。对照组通过CT引导徒手穿刺脑干出血,试验组通过半导体激光联合Xper... 目的探究半导体激光联合Xper CT用于脑干出血穿刺中的意义。方法纳入2020年6月至2023年12月滨州医学院附属医院就诊的脑干出血患者40例,随机分为对照组和试验组各20例。对照组通过CT引导徒手穿刺脑干出血,试验组通过半导体激光联合Xper CT进行脑干出血穿刺。对比两组患者术后3、5、7 d血肿清除率和术后1、3、6个月的预后情况。结果术后3、5、7 d,试验组血肿清除率优于对照组(P<0.05)。术后1个月,两组患者的改良Rankin评分差异有统计学意义(P<0.05);但在3个月和6个月时,差异无统计学意义(P>0.05)。结论半导体激光和Xper CT联合开展脑干出血穿刺是一种既实用又易于掌握的微创手术方法,具有实时引导、精准定位、简便易行等优势。 展开更多
关键词 半导体激光 Xper CT 脑干出血 微创钻孔引流术
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人工耳蜗植入患儿呼吸道感染后听力波动1例
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作者 程世红 常淑林 +4 位作者 焦娜 边盼盼 蒲玉红 郁平 徐百成 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第8期1004-1008,共5页
感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)是指发生在耳蜗听觉感受器和蜗后神经通路的听功能障碍性疾病,是耳鼻咽喉科常见疾病[1].目前治疗措施包括早期的药物治疗和后期验配助听器、人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)和... 感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)是指发生在耳蜗听觉感受器和蜗后神经通路的听功能障碍性疾病,是耳鼻咽喉科常见疾病[1].目前治疗措施包括早期的药物治疗和后期验配助听器、人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)和听觉脑干植入等[2].CI作为治疗重度及极重度SNHL的有效措施,多数患者在接受CI后都能获得有效而稳定的听觉康复效果.我们在临床上遇到1例CI植入术后5年患儿在呼吸道感染后发生明显的听力波动.本文报告该患者临床表现并结合文献分析患者听力波动的原因.本研究经兰州大学第二医院医学伦理委员会审核批准(2023A-180),患者家属对研究知情同意. 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 上呼吸道感染 电极阻抗 电诱发听性脑干反应 助听听阈 听力波动
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言语诱发听性脑干反应与老年性听力损失
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作者 宋佳 田成华 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第2期332-335,共4页
言语诱发听性脑干反应(speech-evoked auditory brainstem response,s-ABR)对早期发现老年性聋具有一定临床价值。老年性听力损失的早期临床表征是语频纯音听阈正常,但噪声下的言语识别能力下降,具有一定隐匿性。有研究发现,s-ABR能灵... 言语诱发听性脑干反应(speech-evoked auditory brainstem response,s-ABR)对早期发现老年性聋具有一定临床价值。老年性听力损失的早期临床表征是语频纯音听阈正常,但噪声下的言语识别能力下降,具有一定隐匿性。有研究发现,s-ABR能灵敏及时发现隐匿性听力损失,可以作为一种客观测试用于早期监测老年人听觉言语识别能力,为老年性听力损失的早期监测、预防和干预提供一种新的思路。 展开更多
关键词 言语诱发听性脑干反应 听性脑干反应 老年性听力损失 言语
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电刺激听性脑干反应监测在听神经瘤术中的应用
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作者 冯天赐 梁茂金 +4 位作者 杨海弟 陈越勃 唐小武 陈玲 陈穗俊 《听力学及言语疾病杂志》 北大核心 2025年第3期244-248,共5页
目的探讨电刺激听性脑干反应(electrical stimulation-induced auditory brainstem response,EABR)监测在听神经瘤手术中对蜗神经通路的保护作用。方法回顾性分析36例听神经瘤患者手术资料,手术径路均为颅中窝径路,其中18例术中运用EAB... 目的探讨电刺激听性脑干反应(electrical stimulation-induced auditory brainstem response,EABR)监测在听神经瘤手术中对蜗神经通路的保护作用。方法回顾性分析36例听神经瘤患者手术资料,手术径路均为颅中窝径路,其中18例术中运用EABR监测作为监测组,另18例术中不做监测为对照组。监测组术前听力A级7耳,B级6耳,C级5耳,0.5、1、2、4 kHz平均纯音平均听阈(PTA)为37.60±16.95 dB HL,肿瘤最大直径为13.76±4.37 mm;对照组术前听力A级4耳,B级7耳,C级7耳,PTA为46.80±22.64 dB HL,肿瘤最大直径为13.74±4.26 mm。监测组在手术过程中进行四次EABR监测:第一次在内听道口暴露肿瘤后进行,第二次在到达内听道中段时进行,第三次在内听道底进行,第四次在彻底清除肿瘤及包膜时进行。术后一月复查听力,比较两组结果。结果监测组除了第一次监测时波V引出率为72.22%(13/18),其余三次均为100.00%(18/18);且能引出波V的最小电流刺激强度为0.5 mA,潜伏期为3.97±0.17 ms。术后1个月,监测组听力A级7耳,B级4耳,C级4耳,D级3耳,其中3例患者术后听力丧失,听力保留率为83.33%(15/18),术后PTA为52.20±38.35 dB HL。术后对照组听力A级1耳,B级1耳,C级6耳,D级10耳,其中10例患者术后听力丧失,听力保留率为44.44%(8/18),PTA为90.90±37.28 dB HL。术后监测组PTA、听力分级和听力保留率优于对照组。结论听神经瘤切除术中进行EABR监测,能协助外科医生辨别蜗神经,最大程度上保护了听神经通路的完整性,可提高听力保护率,为日后人工耳蜗植入提供了可能。 展开更多
关键词 听神经瘤 术中监测 电刺激听性脑干反应
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不同麻醉维持方案对小型猪听觉电生理指标的影响
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作者 柳红东 陈志峰 +7 位作者 胡云 李娟娟 杨虓 高云 曾宪海 戢小军 陈伟 杨仕明 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第3期448-453,共6页
目的 评估不同麻醉维持方案对小型猪听觉电生理指标的影响,为小型猪耳科学研究中的麻醉方案选择提供参考。方法 选取中国科学院昆明动物研究所提供的适应性喂养3 d后经听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)检查听力正常的10~1... 目的 评估不同麻醉维持方案对小型猪听觉电生理指标的影响,为小型猪耳科学研究中的麻醉方案选择提供参考。方法 选取中国科学院昆明动物研究所提供的适应性喂养3 d后经听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)检查听力正常的10~12周龄滇南小型猪5只,舒泰(Zoletile)+赛拉嗪(Xlyzine)麻醉诱导后,分别使用1.5%异氟烷吸入、2%异氟烷吸入、舒泰+赛拉嗪静滴3种麻醉维持方案,在麻醉初始、维持60 min后及维持180 min后对小型猪的ABR、听神经复合动作电位(compound action potential,CAP)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CM)等听觉电生理指标进行评估。结果 同一麻醉维持方案下,随麻醉维持时间的延长,1.5%异氟烷组CAP N_(1)潜伏期延长;2%异氟烷组CAP N_(1)幅值增加,部分频率短纯音诱导的ABRⅠ-Ⅴ间期延长(2、16 kHz)以及CAP N_(1)潜伏期延长(2 kHz);舒泰+赛拉嗪组CAP N_(1)潜伏期延长,部分频率短纯音诱导的ABR阈值提高(16 kHz)、ABRⅠ-Ⅴ间期延长(16 kHz)、CAP N_(1)幅值升高(8 kHz)、CM幅值增加(2 kHz)。结论 3种麻醉维持方案中,1.5%异氟烷吸入方案不影响ABR和CAP阈值,对其他指标的影响相对较小,可以作为最佳麻醉维持方案。 展开更多
关键词 麻醉维持 小型猪 听性脑干反应 耳蜗电图
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晚期耳硬化症的治疗进展与临床疗效评估分析
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作者 谢羡 李湘胜 陈义 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第5期694-698,共5页
晚期耳硬化症的特点是在早期骨质吸收的区域形成硬化的致密骨。其治疗方式包括药物治疗、镫骨手术、人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)术等。而CI是目前晚期耳硬化症中新型且效果较好的治疗方案。本文通过对晚期耳硬化症的相关治疗进... 晚期耳硬化症的特点是在早期骨质吸收的区域形成硬化的致密骨。其治疗方式包括药物治疗、镫骨手术、人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)术等。而CI是目前晚期耳硬化症中新型且效果较好的治疗方案。本文通过对晚期耳硬化症的相关治疗进展与临床疗效进行综述,为今后的临床诊治提供一定参考。 展开更多
关键词 晚期耳硬化症 镫骨手术 人工耳蜗植入 听觉脑干植入
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应用机器学习实现听性脑干反应波形自动识别
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作者 梁思超 许嘉 +6 位作者 叶佐昌 刘海旭 梁仁和 郭振平 卢曼林 高娟娟 伊海金 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期59-64,共6页
目的训练多种机器学习模型用于听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)波形的自动识别,并确定准确率最高的模型,使ABR自动识别技术更好地应用于临床实践。方法选取2021年6月至2022年6月北京清华长庚医院收治的100例听力正常和... 目的训练多种机器学习模型用于听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)波形的自动识别,并确定准确率最高的模型,使ABR自动识别技术更好地应用于临床实践。方法选取2021年6月至2022年6月北京清华长庚医院收治的100例听力正常和伴有听力损伤人群的受试者(200耳)为研究对象,根据年龄和听力水平将受试者分为组1(年龄18~59岁,500、1000、2000、4000 Hz频率平均听阈≤25 dB HL)、组2(年龄≥60岁,500、1000、2000、4000 Hz频率平均听阈≤25 dB HL)、组3(年龄18~59岁,500、1000、2000、4000 Hz频率平均听阈>25 dB HL)、组4(年龄≥60岁,500、1000、2000、4000 Hz频率平均听阈>25 dB HL),每组25例。收集受试者纯音测听和ABR数据,提取ABR信号时域和频域特征,与受试者年龄、性别、纯音听阈,刺激声强度以及原始信号序列拼接得到特征向量。分别使用逻辑回归、支持向量机分类、伯努利朴素贝叶斯分类、高斯朴素贝叶斯分类、高斯过程分类、决策树、随机森林、表格网络、轻量化梯度提升框架、极致梯度提升框架和局部级联集成。等机器学习模型对ABR波形进行识别训练,并对整体数据和分组数据分别计算不同模型下波形识别的准确率。结果高斯过程分类模型的整体准确率达到了94.89%,超过了其他机器学习模型。其中95.62%为<60岁听力正常受试者、92.19%为≥60岁听力正常受试者、92.92%为<60岁伴有听力损失受试者、92.50%为≥60岁且伴有听力损失受试者。结论机器学习技术在ABR波形的自动识别方面具有良好的应用前景,高斯过程分类模型优于其他机器学习模型。 展开更多
关键词 听觉脑干反应 波形识别 机器学习 高斯过程分类模型
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经圆窗内耳开放后不同时间豚鼠听功能电生理变化研究
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作者 郑文蕊 张斯 王林娥 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第4期576-580,共5页
目的 探讨豚鼠经圆窗内耳开放后不同时间豚鼠听功能变化。方法 选取7只(14耳)健康成年豚鼠,随机分为两组。第1组3只(6耳)于经圆窗内耳开放前、开放后即刻、1、2、3、4、5、10 min时行圆窗电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked ... 目的 探讨豚鼠经圆窗内耳开放后不同时间豚鼠听功能变化。方法 选取7只(14耳)健康成年豚鼠,随机分为两组。第1组3只(6耳)于经圆窗内耳开放前、开放后即刻、1、2、3、4、5、10 min时行圆窗电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)检测,比较分析豚鼠各检测时间ECAP阈值、总和电位(electrically evoked summating potentials,ESP)阈值、ECAP幅值及ESP幅值;第2组4只(8耳)于上述相同时间点行圆窗电诱发听觉脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)检测,比较分析豚鼠各检测时间EABR阈值、Ⅲ波潜伏期。结果 经圆窗内耳开放后5 min及10 min时,豚鼠ECAP阈值明显升高。经圆窗内耳开放后即刻、1、2、3、4、5 min及10 min豚鼠EABR阈值及Ⅲ波潜伏期无明显差异(P>0.05)。结论 经圆窗内耳开放后,健康豚鼠听功能可有一定程度的损伤;豚鼠听功能变化与耳蜗暴露时间存在一定相关性;经圆窗内耳开放后4 min内豚鼠听功能无明显变化,5 min及10 min时豚鼠听功能有所下降。经圆窗内耳开放>4 min对健康豚鼠的听功能会造成一定损伤。 展开更多
关键词 圆窗 内耳开放 电诱发听神经复合动作电位 电诱发听性脑干反应
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继发于脑干出血的以四肢阵发性震颤为突出表现的肥大性下橄榄核变性诊治——1例病例报道并文献复习
10
作者 陈俊伟 朱健 《中国卒中杂志》 北大核心 2025年第10期1295-1300,共6页
肥大性下橄榄核变性在临床上较为罕见,其典型临床表现包括腭肌阵挛、共济失调、声音嘶哑和眼部症状,而以四肢阵发性震颤为突出表现的患者则更为罕见,此类患者易被漏诊或误诊。本文报道1例继发于脑干(右侧脑桥和中脑)出血、以四肢阵发性... 肥大性下橄榄核变性在临床上较为罕见,其典型临床表现包括腭肌阵挛、共济失调、声音嘶哑和眼部症状,而以四肢阵发性震颤为突出表现的患者则更为罕见,此类患者易被漏诊或误诊。本文报道1例继发于脑干(右侧脑桥和中脑)出血、以四肢阵发性震颤为突出表现的肥大性下橄榄核变性患者,介绍其诊断、治疗及随访情况,并结合相关文献探讨此类患者的临床特点,总结其解剖基础、影像学表现、诊断与治疗要点,以提高临床医师对该病的认识,避免漏诊与误诊。 展开更多
关键词 肥大性下橄榄核变性 四肢阵发性震颤 脑干出血 诊断 治疗
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误诊为急性播散性脑脊髓炎的单核细胞增生李斯特菌脑干脑炎合并脊髓炎一例
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作者 吴丹瑛 王沁雪 +3 位作者 朱冬梅 甘宇婧 黄敏 周苏明 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第4期673-678,共6页
单核细胞增生李斯特菌脑干脑炎合并脊髓炎临床上较为罕见,临床表现缺乏特异性,MRI有助于诊断,脑脊液培养阳性为诊断金标准。本文报道1例免疫功能正常的成人感染单核细胞增生李斯特菌脑干脑炎合并脊髓炎病例,以提高对本病的认识。
关键词 单核细胞增生李斯特菌 脑干脑炎 脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎
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宫内慢性缺氧子代鼠的听力损失结果分析
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作者 魏日富 陈丽文 +3 位作者 刘平 朱忠寿 郭丽芳 曾笑梅 《听力学及言语疾病杂志》 北大核心 2025年第1期62-65,共4页
目的 探讨宫内慢性缺氧对子代鼠听力的影响及可能的致聋机制。方法 选用10只SD孕鼠建立宫内慢性缺氧模型作为缺氧组,另选10只不做缺氧处理作为对照组,对孕鼠进行动脉血气分析,对子代鼠进行ABR测试,比较各组结果。结果 缺氧组孕鼠PaO2和S... 目的 探讨宫内慢性缺氧对子代鼠听力的影响及可能的致聋机制。方法 选用10只SD孕鼠建立宫内慢性缺氧模型作为缺氧组,另选10只不做缺氧处理作为对照组,对孕鼠进行动脉血气分析,对子代鼠进行ABR测试,比较各组结果。结果 缺氧组孕鼠PaO2和SaO2显著低于对照组;缺氧组子代鼠21 d和56 d的听力损失率及波Ⅲ反应阈均显著高于同期对照组,随着时间推移,逐渐改善;但其波Ⅱ、Ⅲ潜伏期及Ⅰ-Ⅱ、Ⅱ-Ⅲ和I-Ⅲ波间期仍显著高于对照组,波Ⅲ振幅和Ⅲ/Ⅰ振幅比显著低于对照组;21 d波Ⅲ反应阈异常而56 d恢复正常的缺氧组子代鼠,其波Ⅱ、Ⅲ潜伏期及Ⅰ-Ⅱ、Ⅱ-Ⅲ和I-Ⅲ波间期均显著高于、波Ⅲ振幅和Ⅲ/Ⅰ振幅比显著低于21 d和56 d波Ⅲ反应阈均正常的对照组及缺氧组。缺氧组子代鼠听力损失以双侧为主。结论 宫内慢性缺氧可导致子代不同程度的听力损失,子代出生后机体可进行一定程度的发育代偿和修复。 展开更多
关键词 宫内慢性缺氧 听性脑干反应 听力损失
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消除脑干听觉诱发电位中刺激伪迹的新方法
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作者 姜言冰 王攀科 林林 《科学技术与工程》 北大核心 2025年第14期5788-5794,共7页
脑干听觉诱发电位(auditory brainstem response,ABR)检测是一种客观检测听力损失的方法,目前在临床上广泛应用,其波形特性会受刺激声参数的影响。采用单极性的刺激声测量的ABR中会存在刺激伪迹,而交替极性是目前消除刺激伪迹的唯一办... 脑干听觉诱发电位(auditory brainstem response,ABR)检测是一种客观检测听力损失的方法,目前在临床上广泛应用,其波形特性会受刺激声参数的影响。采用单极性的刺激声测量的ABR中会存在刺激伪迹,而交替极性是目前消除刺激伪迹的唯一办法。然而,考虑到不同极性的刺激对听觉系统作用的生理差异,交替极性的刺激可能导致诱发的ABR出现潜伏期抖动现象。因此,提出了一种新的消除刺激伪迹的方法——分和极性法,即先分开使用正极性和负极性的刺激再叠加诱发得到的两种响应。实验招募了听力正常的受试者,比较了短声在单极性(正/负极性)、交替极性和分和极性4种极性处理方法下诱发的ABR,以及5种频率的短纯音在交替极性和分和极性两种方法下的ABR,重点关注了它们的波形分化和潜伏期差异。实验结果表明短声ABR在不同极性处理方法下的差异不明显,说明其对刺激极性不敏感;低频短纯音ABR在分和极性下的波形形态比交替极性下的更好,说明低频短纯音ABR对刺激极性较为敏感,且这种敏感程度随着刺激频率的升高而降低。基于对实验结果的分析,对于短声ABR,推荐使用单极性刺激;对于短纯音ABR,推荐使用分和极性法。本文研究检验了分和极性法的可行性,为测量诱发电位时消除刺激伪迹提供了一种新的方法。 展开更多
关键词 脑干听觉诱发电位 刺激伪迹 交替极性 分和极性 短声 短纯音
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多种听力学检测方法在未引出听性脑干反应患儿诊断中的价值 被引量:2
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作者 彭丹丹 张金慧 +1 位作者 李晓华 叶放蕾 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期245-248,共4页
目的探讨多种听力学检测方法在听性脑干反应(ABR)最大输出未引出患儿的听力学诊断中的应用价值。方法回顾性分析69例(138耳)ABR最大强度未引出患儿的临床资料,年龄42天到5岁,平均1岁6个月,鼓室导抗图均为A型或正向单峰,声反射均未引出,... 目的探讨多种听力学检测方法在听性脑干反应(ABR)最大输出未引出患儿的听力学诊断中的应用价值。方法回顾性分析69例(138耳)ABR最大强度未引出患儿的临床资料,年龄42天到5岁,平均1岁6个月,鼓室导抗图均为A型或正向单峰,声反射均未引出,影像学检查内耳无畸形。69例患儿均进行ABR、耳蜗微音电位(CM)、畸变产物耳声发射(DPOAE)和听性稳态反应(ASSR)测试。结果69例138耳中,8例16耳(11.59%)记录到CM,其中10耳(7.25%)记录到DPOAE,0.5、1、2、4 kHz ASSR反应阈值分别为83.2±13.1、82.9±13.0、75.3±12.4、63.1±9.1 dB nHL,结合其他检查结果诊断为听神经病。余61例(122耳)CM和DPOAE均未引出,0.5、1、2、4 kHz的ASSR引出率分别为82.3%、81.9%、76.9%、60.2%,其中20耳ASSR各频率均未引出,102耳至少一个频率引出,0.5、1、2、4 kHz ASSR反应阈分别为93.2±6.1、99.8±7.0、105.4±5.4、108.2±9.8 dB nHL,诊断为极重度感音神经性聋。结论对于ABR最大输出强度未引出的患儿,CM和/或DPOAE引出且ASSR各频率反应阈低于感音神经性聋患儿,有助于听神经病的诊断;CM和DPOAE均未引出有助于极重度感音神经性聋的诊断,ASSR测试有助于评估其残余听力。 展开更多
关键词 听性脑干反应 耳蜗微音电位 畸变产物耳声发射 听性稳态反应 残余听力
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受试者测试状态对卡尔曼加权平均ABR测试残余噪声的影响 被引量:1
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作者 张志媛 王素菊 +4 位作者 杨佳燕 茹新恒 倪道凤 姜鸿 商莹莹 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期313-317,共5页
目的探讨采用卡尔曼加权平均(Kalman-weighted averaging,KWA)的听性脑干反应(ABR)测试中,受试者不同测试状态对残余噪声及ABR波V振幅的影响。方法选取21例(42耳)18~34岁听力正常成年人,分别在安静诊室内三种不同的状态下(安静平卧、坐... 目的探讨采用卡尔曼加权平均(Kalman-weighted averaging,KWA)的听性脑干反应(ABR)测试中,受试者不同测试状态对残余噪声及ABR波V振幅的影响。方法选取21例(42耳)18~34岁听力正常成年人,分别在安静诊室内三种不同的状态下(安静平卧、坐位、写字)使用卡尔曼加权平均的新型ABR系统(vivosonic integrity system)进行ABR测试,同时使用传统ABR测试系统(interacoustics,IA)在隔声屏蔽室内进行ABR测试,记录各状态下受试者ABR反应的残余噪声水平和波V幅值并进行比较。结果①传统ABR和卡尔曼加权平均ABR三种不同测试状态(平卧、坐位、写字)下波V振幅没有显著差异(P>0.05);②卡尔曼加权平均ABR安静平卧和坐位两种状态下的残余噪声水平较传统ABR低,但无统计学差异(P>0.05);卡尔曼加权平均ABR在写字状态下的残余噪声水平显著高于其他三种状态(P<0.05);③写字状态下卡尔曼加权平均ABR的残余噪声、波V振幅在左右耳之间没有显著差异(P>0.05)。结论与传统ABR相比,卡尔曼加权平均ABR在写字状态下的残余噪声显著升高,但安静平卧和坐位状态下的残余噪声水平与传统ABR无显著差异,受试者的不同测试状态对残余噪声水平有一定影响。 展开更多
关键词 听性脑干反应 卡尔曼加权平均 残余噪声 幅值
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年龄相关性听力损失患者客观反应阈与纯音听阈相关性分析 被引量:1
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作者 林少莲 陈志锋 +4 位作者 舒博 胡婕 林丁丁 池同翰 林昶 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期955-960,共6页
目的分析不同听力损失程度年龄相关性听力损失(ARHL)患者听性脑干反应(cABR)、40 Hz听觉相关电位(40 Hz-AERP)、多频稳态听觉诱发电位(ASSR)反应阈与纯音听阈(PTA)的相关性。方法选取2023年1月至12月期间福建医科大学附属第一医院耳鼻... 目的分析不同听力损失程度年龄相关性听力损失(ARHL)患者听性脑干反应(cABR)、40 Hz听觉相关电位(40 Hz-AERP)、多频稳态听觉诱发电位(ASSR)反应阈与纯音听阈(PTA)的相关性。方法选取2023年1月至12月期间福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治的122例(男性67例,女性55例)年龄相关性听力损失患者,运用PTA、cABR、40 Hz-AERP、ASSR为一组测试组合,对122例ARHL患者进行检测,分析ABR、40Hz-AERP(0.5kHz、1kHz)、ASSR(0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz)客观反应阈与PTA0.5kHz、1kHz、2kHz、4 kHz的主观听阈的差值及相关性。结果除重度组外,cABR反应阈与PTA 2 kHz、4 kHz及2 kHz+4 kHz均值相关性均有统计学意义(P<0.05);40 Hz-AERP反应阈与PTA阈值差值在0.5 kHz处略小于1 kHz,其中最小差值为8.08±4.88 dB,最大为15.13±9.76 dB;除极重度组1 kHz外,40 Hz-AERP反应阈分别与PTA阈值相关性均有统计学意义(P<0.05);0.5 kHz处的ASSR与PTA反应阈的差值明显高于其他频率,尤其是在重度听力损失组,0.5kHz处的ASSR反应阈与PTA阈值的差值最大,为16.13±12.32dBHL;除极重度组2kHz外,不同听力损失组中ASSR反应阈与PTA听阈值之间的差异具有显著统计学意义(P<0.05),并且存在明显的相关性。结论40 Hz AERP和ASSR的联合应用有助于判断PTA 0.5 kHz和1 kHz频率的阈值;cABR和ASSR的联合应用有助于判断PTA 2.0 kHz和4.0 kHz频率的阈值。通过40Hz-AERP、cABR、ASSR以及PTA等联合应用有助于提高ARHL患者听力损失程度评估的准确性和可靠性。 展开更多
关键词 年龄相关性听力损失 听性脑干反应 40 Hz听觉相关电位 多频稳态听觉诱发电位 纯音听阈
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正常成年人水平特异性CE-Chirp刺激声与Click刺激声诱发听性脑干反应的比较 被引量:1
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作者 程荷英 张运阁 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期622-626,共5页
目的研究正常成年人水平特异性CE-Chirp(level specific CE-Chirp,CE-Chirp LS)刺激声与Click刺激声诱发听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)反应阈与纯音听阈的关系及在不同声强下两种刺激声所诱发的ABR波形特点,探讨CE-Chi... 目的研究正常成年人水平特异性CE-Chirp(level specific CE-Chirp,CE-Chirp LS)刺激声与Click刺激声诱发听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)反应阈与纯音听阈的关系及在不同声强下两种刺激声所诱发的ABR波形特点,探讨CE-Chirp LS声诱发的ABR在听觉功能客观评估中的应用价值。方法选择正常成年人21例(共42耳)分别在0.5、1.0、2.0、4.0 kHz进行纯音气导听阈测试,获取其双耳各频率的纯音听阈,分别采用CEChirp LS刺激声与Click刺激声诱发ABR,测量2种刺激声在80、60、40 dB nHL的Ⅴ波波幅,获得2种刺激声下受试者的Ⅴ波反应阈,获取其在80 dB nHL刺激强度时Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期。按照自身对照的方法对相同刺激强度下2种刺激声诱发的ABR潜伏期及波幅差异性进行统计分析,比较2种刺激声下Ⅴ波反应阈与纯音听阈差值。结果正常成年人80、60、40 dB nHL刺激强度下,CE-Chirp LS刺激声诱发的ABR的Ⅴ波波幅均大于Click刺激声,差异有统计学意义(P<0.001);CE-Chirp LS刺激声诱发的ABR的V波反应阈与纯音平均听阈差值均低于Click刺激声,差异有统计学意义(P<0.05);80 dB nHL声强下CE-Chirp LS刺激声Ⅰ波潜伏期长于Click刺激声,差异有统计学意义(P<0.001),CE-Chirp LS刺激声Ⅲ、Ⅴ波潜伏期与Click刺激声比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论正常成年人CE-Chirp LS刺激声与Click刺激声比较,无论在高强度还是低强度刺激下波幅均明显增大,Ⅴ波反应阈更接近于纯音听阈,更有利于纯音听阈判定,但潜伏期个体差异更大。 展开更多
关键词 CE-Chirp LS声 Click声 听性脑干反应 V波反应阈 波幅 潜伏期
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成人CE-Chirp ABR反应阈与纯音听阈相关分析与比较
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作者 程荷英 张运阁 +3 位作者 陈燕 尹笋 吕铭 李春晓 《法医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期15-19,共5页
目的 采用听神经同步专利刺激声(CE-Chirp声)对成人听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)进行测试,分析CE-Chirp ABR测试的V波反应阈与纯音听阈的关系,研究CE-Chirp声在法医学鉴定听觉功能障碍评估中的作用。方法 选择常州市... 目的 采用听神经同步专利刺激声(CE-Chirp声)对成人听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)进行测试,分析CE-Chirp ABR测试的V波反应阈与纯音听阈的关系,研究CE-Chirp声在法医学鉴定听觉功能障碍评估中的作用。方法 选择常州市德安医院2018年1月—2019年6月进行CE-Chirp ABR测试的受试者(年龄为20~77周岁,共计100耳),获得V波反应阈值,并在0.5、1.0、2.0、4.0 kHz分别进行纯音气导听阈测试,获得纯音听阈值,按照不同听力水平及不同年龄对受试者进行分组。比较不同听力水平及不同年龄组平均纯音听阈与V波反应阈之间的差值及统计学差异;对所有受试者各频率两种方法之间的相关性、差值及统计学差异进行分析;建立所有受试者CE-Chirp ABR V波反应阈推断纯音听阈的线性回归方程,并检验其推断纯音听阈的可行性。结果 不同听力水平及不同年龄组各组之间CE-Chirp ABR反应阈与纯音听阈差值的差异无统计学意义(P>0.05);各频率成人CE-Chirp ABR V波反应阈与纯音听阈之间相关性良好,两者之间差异具有统计学意义(P<0.05),线性回归分析显示两者之间有线性相关关系(P<0.05)。结论 运用CE-Chirp ABR Ⅴ波反应阈在一定条件下能够评估受试者的纯音听阈,可以作为一种听力学测试方法用于法医学听觉障碍评估。 展开更多
关键词 法医学 听神经同步专利刺激声 听性脑干反应 纯音听阈 V波反应阈 听觉功能障碍
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皮层听觉诱发电位在听力障碍法医学鉴定中的应用
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作者 陈萍 高海海 +1 位作者 刘欣 王玉红 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期405-410,共6页
目的 分析残余噪声水平(residual noise level,RNL)对听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)有效识别率的影响,ABR与40 Hz听觉事件相关电位(40Hz audiotory event related potential,40HzAERP)和皮层听觉诱发电位(cortical aud... 目的 分析残余噪声水平(residual noise level,RNL)对听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)有效识别率的影响,ABR与40 Hz听觉事件相关电位(40Hz audiotory event related potential,40HzAERP)和皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)反应阈相关性,探讨CAEP应用于听力障碍法医学鉴定的意义。方法 对26例52耳听力障碍法医学鉴定人群进行听觉神经电生理测试,测量并分析左右两耳所有ABR曲线中的RNL最大值,分析CAEP结果,分析ABR与40HzAERP、CAEP反应阈相关性。结果 ABR曲线有效识别率92.31%,CAEP均可有效识别为引出或未引出反应。1、2 kHz短纯音刺激CAEP反应幅值均高于ABR;ABR与1、2 kHz短纯音刺激的40HzAERP反应阈无相关,差异无统计学意义(P>0.05);ABR与1、2 kHz短纯音刺激的CAEP反应阈无相关,差异无统计学意义(P>0.05);1、2 kHz短纯音刺激40HzAERP与CAEP反应阈无相关,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 CAEP不易受到RNL异常增高因素的影响,可获得较为可靠的测试结果,且具有频率特异性,反应阈值与其他客观听力测试结果之间具有稳定的相关性,可作为因RNL异常增高导致ABR无法测试人群进行听力障碍法医学鉴定的方法之一。 展开更多
关键词 残余噪声水平 皮层听觉诱发电位 听性脑干反应 40Hz听觉事件相关电位 听力障碍法医学鉴定
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正常听力青年人不同刺激声下的听性脑干反应与纯音听阈测定的相关性
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作者 于文永 药蓉 +2 位作者 康晓燕 刘栋烨 魏佳鑫 《护理研究》 北大核心 2024年第1期182-184,共3页
目的:对青年人进行纯音听阈(PTA)、短声听性脑干反应(Click-ABR)和CE-Chirp刺激声听性脑干反应(CE-Chirp-ABR)测试,分析在不同声刺激声下的听性脑干反应与PTA均值之间的关系。方法:选择30名(60耳)青年人,记录双耳0.5、1.0、2.0、4.0 kHz... 目的:对青年人进行纯音听阈(PTA)、短声听性脑干反应(Click-ABR)和CE-Chirp刺激声听性脑干反应(CE-Chirp-ABR)测试,分析在不同声刺激声下的听性脑干反应与PTA均值之间的关系。方法:选择30名(60耳)青年人,记录双耳0.5、1.0、2.0、4.0 kHz下PTA、Click-ABR和CE-Chirp-ABR的反应阈,分析Click-ABR和CE-Chirp-ABR反应阈与PTA均值之间的关系。结果:Click-ABR与PTA均值呈正相关(r=0.421,P<0.001);CE-Chirp-ABR的1.0、2.0、4.0 kHz与PTA均值均呈正相关(r值分别为0.312,0.359,0.390,均P<0.05),而在0.5 kHz时相关性无统计学意义(P>0.05)。结论:在低频(1.0 kHz)处,CE-Chirp-ABR比Click-ABR更具临床应用价值,而在更低频(0.5 kHz)的应用效果还需进一步研究。 展开更多
关键词 青年人 纯音听阈 短声 听性脑干反应 相关性
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