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Electrochemical oxidation of reactive brilliant orange X-GN dye on boron-doped diamond anode 被引量:9
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作者 MA Li ZHANG Ming-quan +4 位作者 ZHU Cheng-wu MEI Rui-qiong WEI Qiu-ping ZHOU Bo YU Zhi-ming 《Journal of Central South University》 SCIE EI CAS CSCD 2018年第8期1825-1835,共11页
In this study,the electrochemical oxidation of reactive brilliant orange X-GN dye with a boron-doped diamond(BDD)anode was investigated.The BDD electrodes were deposited on the niobium(Nb)substrates by the hot filamen... In this study,the electrochemical oxidation of reactive brilliant orange X-GN dye with a boron-doped diamond(BDD)anode was investigated.The BDD electrodes were deposited on the niobium(Nb)substrates by the hot filament chemical vapor deposition method.The effects of processing parameters,such as film thickness,current density,supporting electrolyte concentration,initial solution pH,solution temperature,and initial dye concentration,were evaluated following the variation in the degradation efficiency.The microstructure and the electrochemical property of BDD were characterized by scanning electron microscopy,Raman spectroscopy,and electrochemical workstation;and the degradation of X-GN was estimated using UV-Vis spectrophotometry.Further,the results indicated that the film thickness of BDD had a significant impact on the electrolysis of X-GN.After 3 h of treatment,100%color and 63.2%total organic carbon removal was achieved under optimized experimental conditions:current density of 100 mA/cm2,supporting electrolyte concentration of 0.05 mol/L,initial solution pH 3.08,and solution temperature of 60°C. 展开更多
关键词 reactive brilliant orange X-GN boron-doped diamond film thickness electrochemical oxidation
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Electrochemical treatment of wastewater containing chlorophenols using boron-doped diamond film electrodes 被引量:4
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作者 王建功 李学敏 《Journal of Central South University》 SCIE EI CAS 2012年第7期1946-1952,共7页
The electrochemical treatment of wastewater containing chlorophenols (2-monochlorophenol, 4-monochlorophenol, 2,4-dichlorophenol, 2,4,6-trichlorophenol) was carried out experimentally with synthetic boron-d0ped diam... The electrochemical treatment of wastewater containing chlorophenols (2-monochlorophenol, 4-monochlorophenol, 2,4-dichlorophenol, 2,4,6-trichlorophenol) was carried out experimentally with synthetic boron-d0ped diamond (BDD) thin film electrodes. Current vs time curves under different cell voltages were measured. Removal rate of COD, instant current efficiency (ICE) and energy consumption were investigated under different current densities. The influence of supporting media is reported, which plays an important role in determining the global oxidation rate. The oxidative chloride is stronger than peroxodisulphate. The electrochemical characteristics of boron-doped diamond electrodes were investigated in comparison with active coating Ti substrate anode (ACT). The experimental results show that BDD is markedly superior to ACT due to its different absorption properties. 展开更多
关键词 boron-doped diamond electrochemical treatment CHLOROPHENOL WASTEWATER
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掺杂元素X(B、Al、Sn、Co)对IDB-X/Diamond界面结合性能的影响
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作者 简小刚 姚文山 +4 位作者 张毅 梁晓伟 胡吉博 陈哲 陈茂林 《金刚石与磨料磨具工程》 北大核心 2025年第1期37-45,共9页
基于量子力学第一性原理,建立了IDB-B/Diamond、IDB-Al/Diamond、IDB-Sn/Diamond和IDB-Co/Diamond 4种膜基界面模型,计算了膜基界面结合能、差分电荷密度和布居数,以探究孕镶金刚石钻头(impregnated diamond bits,IDB)基体中的常用元素X... 基于量子力学第一性原理,建立了IDB-B/Diamond、IDB-Al/Diamond、IDB-Sn/Diamond和IDB-Co/Diamond 4种膜基界面模型,计算了膜基界面结合能、差分电荷密度和布居数,以探究孕镶金刚石钻头(impregnated diamond bits,IDB)基体中的常用元素X(X=B、Al、Sn、Co)对IDB-X/Diamond膜基结合强度的影响机制。计算结果表明:膜基界面结合能大小为W_(ad-B)>W_(ad-Al)>W_(ad-Co)>W_(ad-Sn);B、Al是增强膜基结合强度的有益元素,因为B、Al原子的电荷主要转移到掺杂位点附近的C1~C3原子,其与C1~C3原子的键合作用强;Sn、Co会削弱膜基结合强度,这是由于Sn、Co原子与C1~C3原子的键合作用弱,同时膜基界面间的其他C原子因俘获电荷而相斥。压痕对比的实验结果与仿真结论相符。 展开更多
关键词 第一性原理 金刚石涂层 膜基结合 电荷转移 布居数 压痕实验
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Cu/diamond复合材料平面研磨实验研究
4
作者 赵翠翠 刘成炜 +2 位作者 于晓琳 焦可如 黄树涛 《表面技术》 北大核心 2025年第10期208-224,共17页
目的 为实现Cu/diamond复合材料表面高效平坦化的研磨加工提供理论和实验基础,满足该材料应用需求。方法 对Cu/diamond复合材料进行平面研磨加工实验,研究了研磨盘转速、研磨压力及磨粒粒度对研磨表面质量和材料去除率的影响。结果 实... 目的 为实现Cu/diamond复合材料表面高效平坦化的研磨加工提供理论和实验基础,满足该材料应用需求。方法 对Cu/diamond复合材料进行平面研磨加工实验,研究了研磨盘转速、研磨压力及磨粒粒度对研磨表面质量和材料去除率的影响。结果 实验结果表明:Cu/diamond复合材料研磨过程中金刚石增强颗粒的去除形式主要包括延性去除、局部破碎、整体脱落、表面和边缘微小脆性破碎几种形式;研磨表面金刚石增强颗粒与Cu基体两相之间呈现台阶现象,随着金刚石磨粒粒度的增加台阶现象越显著,增强颗粒研磨表面整体平整,增强颗粒间的基体区域较为平坦;Cu/diamond复合材料研磨过程材料去除率随研磨盘转速、研磨压力的增大先增大后减小,随磨粒粒度的增大而增大,研磨盘转速对表面粗糙度影响不大,研磨压力对表面质量的影响大于研磨盘转速,其中磨粒粒度对表面质量及材料去除率的影响最为显著;综合研磨加工效果,Cu/diamond复合材料在研磨120 min,研磨盘转速为180 r/min、研磨压力为1.2 MPa、金刚石磨粒粒度为W14的条件下加工,可以获得表面粗糙度为0.488μm的平坦表面,材料去除率可达0.785μm/min。结论 通过合理选择研磨速度、研磨压力和金刚石磨料粒度对Cu/diamond复合材料进行研磨加工,能够以较高的研磨效率获得较为平坦的表面。 展开更多
关键词 Cu/diamond复合材料 平面研磨 材料去除率 表面粗糙度 表面形貌 研磨参数
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以特发性矮身材为表现的Shwachman-Diamond综合征1例报告
5
作者 徐鑫星 蒋丽琼 +1 位作者 朱建芳 王春林 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第5期371-375,共5页
目的总结1例由SBDS基因变异导致Shwachman-Diamond综合征误诊为特发性矮身材的临床特点。方法回顾性分析患儿临床资料,实验室、影像学检查结果及基因检测资料,并随访相关情况。结果患儿男,10岁11月龄,临床表现为身材矮小,实验室检查提... 目的总结1例由SBDS基因变异导致Shwachman-Diamond综合征误诊为特发性矮身材的临床特点。方法回顾性分析患儿临床资料,实验室、影像学检查结果及基因检测资料,并随访相关情况。结果患儿男,10岁11月龄,临床表现为身材矮小,实验室检查提示贫血、血小板减少,生长激素激发实验峰值31μg/L,trio-WES检测结果显示先证者SBDS基因存在c.258+2T>C和c.286T>C复合杂合突变,分别遗传自先证者母亲和父亲;其弟弟检出相同SBDS基因复合杂合突变,并且伴身材矮小、贫血、血小板减少、白细胞减少。c.286T>C在文献数据库中尚无该位点的报道,为新发突变位点;生长激素治疗半年,身高增长2.1 cm,治疗效果不佳。定期门诊随访,目前仍有贫血、血小板减少。结论矮小合并骨髓衰竭表现的儿童,需考虑Shwachman-Diamond综合征,建议完善基因检查。c.286T>C为新发突变位点。此患儿生长激素应用效果不佳。 展开更多
关键词 Shwachman-diamond综合征 SBDS基因 骨髓衰竭 儿童
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Structural and electronic properties of nitrogen-doped ultrananocrystalline diamond films grown by microwave plasma CVD
6
作者 Venkateswara Rao Sodisetti Somnath Bhattacharyya 《新型炭材料(中英文)》 北大核心 2025年第5期1169-1183,I0058-I0064,共22页
Nitrogen doping in chemical vapor deposition-derived ultrananocrystalline diamond(UNCD)films in-creases the electronic conductivity,yet its microstructural effects on electron transport are insufficiently understood.W... Nitrogen doping in chemical vapor deposition-derived ultrananocrystalline diamond(UNCD)films in-creases the electronic conductivity,yet its microstructural effects on electron transport are insufficiently understood.We investigated the formation of nitrogen-induced diaph-ite structures(hybrid diamond-graphite phases)and their role in changing the conductivity.Nitrogen doping in a hy-drogen-rich plasma environment promotes the emergence of unique sp^(3)-sp^(2)bonding interfaces,where diamond grains are covalently integrated with graphitic domains,facilitating a structure-driven electronic transition.High-resolution transmis-sion electron microscopy and selected area electron diffraction reveal five-fold,six-fold and twelve-fold symmetries,along with an atypical{200}crystallographic reflection,confirming diaphite formation in 5%and 10%N-doped UNCD films,while high-er doping levels(15%and 20%)result in extensive graphitization.Raman spectroscopy tracks the evolution of sp^(2)bonding with increasing nitrogen content,while atomic force microscopy and X-ray diffraction indicate a consistent diamond grain size of~8 nm.Cryogenic electronic transport measurements reveal a conductivity increase from 8.72 to 708 S/cm as the nitrogen dop-ing level increases from 5%to 20%,which is attributed to defect-mediated carrier transport and 3D weak localization.The res-ulting conductivity is three orders of magnitude higher than previously reported.These findings establish a direct correlation between diaphite structural polymorphism and tunable electronic properties in nitrogen-doped UNCD films,offering new ways for defect-engineering diamond-based electronic materials. 展开更多
关键词 CVD diamond Nitrogen doping diamond-graphene composite 3D Weak Localization diamond electronics
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Synthesis of hexagonal diamond:A review
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作者 CHEN De-si LI Heng-yu +1 位作者 DONG Jia-jun YAO Ming-guang 《新型炭材料(中英文)》 北大核心 2025年第3期584-596,共13页
Lonsdaleite,also known as hexagonal diamond,is an allotrope of carbon with a hexagonal crystal structure,which was discovered in the nanostructure of the Canyon Diablo meteorite.Theoretical calculations have shown tha... Lonsdaleite,also known as hexagonal diamond,is an allotrope of carbon with a hexagonal crystal structure,which was discovered in the nanostructure of the Canyon Diablo meteorite.Theoretical calculations have shown that this structure gives it exceptional physical properties that exceed those of cubic diamond,making it highly promising for groundbreaking applications in superhard cutting tools,wide-bandgap semiconductor devices,and materials for extreme environments.As a result,the controllable synthesis of hexagonal diamond has emerged as a cutting-edge research focus in materials science.This review briefly outlines the progress in this area,with a focus on the mechanisms governing its key synthesis conditions,its intrinsic physical properties,and its potential applications in various fields. 展开更多
关键词 Hexagonal diamond GRAPHITE High pressure and high temperature Phase transition mechanism Widebandgap semiconductors
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Diamond related materials for energy storage and conversion applications
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作者 YU Si-yu WANG Xi-yan YANG Nian-jun 《新型炭材料(中英文)》 北大核心 2025年第4期973-992,共20页
Diamond combines many unique properties,including high stability,strong optical dispersion,excellent mechanical strength,and outstanding thermal conductivity.Its structure,surface groups,and electrical conductivity ar... Diamond combines many unique properties,including high stability,strong optical dispersion,excellent mechanical strength,and outstanding thermal conductivity.Its structure,surface groups,and electrical conductivity are also tunable,increasing its functional versatility.These make diamond and its related materials,such as its composites,highly promising for various applications in energy fields.This review summarizes recent advances and key achievements in energy storage and conversion,covering electrochemical energy storage(e.g.,batteries and supercapacitors),electrocatalytic energy conversion(e.g.,CO_(2)and nitrogen reduction reactions),and solar energy conversion(e.g.,photo-(electro)chemical CO_(2)and nitrogen reduction reactions,and solar cells).Current challenges and prospects related to the synthesis of diamond materials and the technologies for their energy applications are outlined and discussed. 展开更多
关键词 diamond related materials Electrochemical energy storage Electrocatalytic energy conversion Solar energy conversion Future energy application directions
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电子封装用diamond/Al复合材料研究进展 被引量:13
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作者 马如龙 彭超群 +2 位作者 王日初 张纯 解立川 《中国有色金属学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2014年第3期689-699,共11页
Diamond/Al复合材料作为第四代电子封装材料,具有高热导率、低热膨胀系数和低密度等优良性能,成为研究重点。论述diamond/Al复合材料研究概况,分析挤压铸造、浸渗法和放电等离子烧结制备方法的优点和缺点,讨论热导率和热膨胀系数等热物... Diamond/Al复合材料作为第四代电子封装材料,具有高热导率、低热膨胀系数和低密度等优良性能,成为研究重点。论述diamond/Al复合材料研究概况,分析挤压铸造、浸渗法和放电等离子烧结制备方法的优点和缺点,讨论热导率和热膨胀系数等热物理性能的影响因素,并对其发展前景进行展望。 展开更多
关键词 电子封装 diamond AL复合材料 热导率 热膨胀系数
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Diamond并联机械手动力学仿真的Simulink实现 被引量:5
10
作者 张明辉 禚宝海 《山东科技大学学报(自然科学版)》 CAS 2010年第1期90-94,共5页
以Diamond并联机构为研究对象,建立系统的数学模型,并基于Matlab-Simulink模块集建立了该并联机构的运动学和动力学仿真模型。设置各项参数后,对该并联机构进行动力学仿真,得到了各构件的运动曲线和动力特性曲线。与其它方法相比,该方... 以Diamond并联机构为研究对象,建立系统的数学模型,并基于Matlab-Simulink模块集建立了该并联机构的运动学和动力学仿真模型。设置各项参数后,对该并联机构进行动力学仿真,得到了各构件的运动曲线和动力特性曲线。与其它方法相比,该方法建模方便,可直接观察机构运动特性变化,有利于对机构进行分析,为进一步研究机电联合仿真奠定了基础。 展开更多
关键词 diamond机构 动力学仿真 建模 SIMULINK
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Diamond搜索运动估计在视频图像抖动消除中的应用 被引量:5
11
作者 朱磊 夏雨人 《计算机应用与软件》 CSCD 北大核心 2006年第3期89-91,共3页
本文首先介绍了视频图像抖动消除的现行方法,详细说明了D iamond搜索运动估计方法,并把这种算法与采用全搜索运动估计的算法进行了比较,说明了采用D iamond搜索运动估计的算法在时间上远远少于采用全搜索运动估计的算法的情况下,可以得... 本文首先介绍了视频图像抖动消除的现行方法,详细说明了D iamond搜索运动估计方法,并把这种算法与采用全搜索运动估计的算法进行了比较,说明了采用D iamond搜索运动估计的算法在时间上远远少于采用全搜索运动估计的算法的情况下,可以得到与其相当的消除抖动质量。 展开更多
关键词 diamond搜索运动估计 视频图像 抖动消除
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中国3个商业性钻石产地天然钻石的DiamondView^(TM)图像及其意义 被引量:10
12
作者 孙媛 陈华 +6 位作者 丘志力 陆太进 梁伟章 张健 李榴芬 王琦 莫默 《岩石矿物学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期261-270,共10页
对采自我国3个商业性产地山东蒙阴、辽宁瓦房店、湖南常德地区的236片/颗天然钻石样品进行了系统的DiamondViewTM(DV)荧光图像分析,结合CL照相和FTIR的定量计算,探讨了钻石样品DV图像发光结构模式和荧光颜色方面的差异性及其原因。结果... 对采自我国3个商业性产地山东蒙阴、辽宁瓦房店、湖南常德地区的236片/颗天然钻石样品进行了系统的DiamondViewTM(DV)荧光图像分析,结合CL照相和FTIR的定量计算,探讨了钻石样品DV图像发光结构模式和荧光颜色方面的差异性及其原因。结果表明,3个产地钻石的DV图像和CL图像显示的钻石生长结构基本一致;钻石的发光结构模式与钻石内部氮、氢元素的种类和浓度分布趋势没有明显的一致性,DV图像模式并不完全受钻石类型控制,但DV图像的色调与钻石存在的杂质元素及晶体缺陷有关。钻石的DV图像特征受钻石的生长环境、结晶条件、后期熔蚀、辐照损伤等因素综合制约。从统计学的角度看,3个产地钻石的DV发光模式和荧光颜色有一定的差异,这种差异可以作为区分不同产地来源的钻石的宏观的统计学特征。DiamondViewTM技术在揭示天然钻石生长结构方面和CL发光照相技术效果近似,但更加便利。 展开更多
关键词 钻石 diamondViewTM荧光图像 阴极发光 生长结构 产地来源
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沉积温度对不同Co含量WC-Co/SiC/Diamond界面结合性能的影响 被引量:3
13
作者 杨俊茹 岳艳萍 +2 位作者 吕浩 任保飞 陈公领 《人工晶体学报》 CAS 北大核心 2023年第11期1997-2006,共10页
本文构建了Co质量分数分别为6%、8%、10%和12%的WC-Co/SiC/Diamond金刚石涂层硬质合金界面模型,利用分子动力学方法模拟了不同沉积温度对其界面结合强度的影响,从黏附功及键长分布两个方面进行具体分析。黏附功分析结果表明,与其他三种C... 本文构建了Co质量分数分别为6%、8%、10%和12%的WC-Co/SiC/Diamond金刚石涂层硬质合金界面模型,利用分子动力学方法模拟了不同沉积温度对其界面结合强度的影响,从黏附功及键长分布两个方面进行具体分析。黏附功分析结果表明,与其他三种Co含量界面模型相比,WC-6%Co/SiC/Diamond界面模型在七个沉积温度下所包含的两种界面的黏附功值均为最高值,并且在不同沉积温度下,WC-6%Co/SiC/Diamond界面模型所包含的WC-6%Co/SiC界面、SiC/Diamond界面的黏附功分别在1123、1173 K时最大,为2.468、5.394 J/m^(2)。键长分布概率分析结果表明,与其他三种Co含量界面模型相比,在任一沉积温度下,WC-6%Co/SiC/Diamond界面模型各界面处键长分布范围的最大值较小,且在1123 K时在WC-6%Co基体上沉积SiC中间层,在1173 K时在SiC中间层上沉积Diamond涂层后,该界面模型界面处的键长最短,键能最大,界面结合性能最好。 展开更多
关键词 金刚石涂层硬质合金 WC-Co/SiC/diamond 沉积温度 CO含量 界面黏附功 界面结合性能 键长
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Nano-diamond/Ni复合电刷镀层的组织形貌的研究 被引量:5
14
作者 赵盟月 李颖 +3 位作者 位星 邹文俊 董企铭 王小品 《金刚石与磨料磨具工程》 CAS 北大核心 2010年第2期63-66,共4页
以45#钢为基体,制备了普通镍镀层和nano-diamond/Ni复合刷镀层,采用扫描电镜、能谱仪、X射线衍射仪和金相显微镜等设备对比研究了两种镀层的组织形貌。金相显微镜和扫描电镜分析结果表明,与普通镍镀层相比,nano-diamond/Ni复合刷镀层的... 以45#钢为基体,制备了普通镍镀层和nano-diamond/Ni复合刷镀层,采用扫描电镜、能谱仪、X射线衍射仪和金相显微镜等设备对比研究了两种镀层的组织形貌。金相显微镜和扫描电镜分析结果表明,与普通镍镀层相比,nano-diamond/Ni复合刷镀层的表面更加平整、致密,组织更加细化;nano-dia-mond/Ni复合刷镀层表面呈典型的"菜花头"形状,弥散分布的纳米金刚石被镍包裹。能谱仪分析结果表明,nano-diamond/Ni复合刷镀层中纳米颗粒特征元素C的质量分数为7.37%。X射线衍射分析结果表明,随着纳米金刚石加入量的增加,镀层表面晶粒尺寸逐渐减小。 展开更多
关键词 纳米金刚石 复合电刷镀 组织形貌
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Shwachman-Diamond综合征患儿的肝脏病理和基因分析 被引量:5
15
作者 姜涛 欧阳文献 +1 位作者 谭艳芳 李双杰 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期540-542,共3页
目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的基因异常及肝脏病理。方法回顾分析1例SDS患儿的临床资料。结果患儿,男,1月龄起病,以中性粒细胞减少为首发表现,伴贫血、转氨酶升高、反复感染,而胰腺外分泌功能障碍症状不典型。肝脏穿刺术病理... 目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的基因异常及肝脏病理。方法回顾分析1例SDS患儿的临床资料。结果患儿,男,1月龄起病,以中性粒细胞减少为首发表现,伴贫血、转氨酶升高、反复感染,而胰腺外分泌功能障碍症状不典型。肝脏穿刺术病理学检测,光镜示肝细胞轻度损害。采集患儿及父母血标本,采用二代基因测序检测发现SBDS(NM_016038.2)Intron 2 c.258+2 T>C p.?纯合突变,突变来源于父母亲。结论基因检测有助于确诊SDS,有条件者可行肝脏穿刺术。 展开更多
关键词 Shwachman-diamond综合征 肝脏病理 基因
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Shwachman-Diamond综合征三例临床诊治和基因分析 被引量:6
16
作者 孙青 谢瑶 +2 位作者 吴鹏辉 李硕 赵卫红 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第5期620-624,635,共6页
背景Shwachman-Diamond综合征(SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床表现复杂多样,随着基因组测序的应用和临床灵敏性的提高,对儿童和成人SDS的诊断较前明显增多,但国内多数SDS患者诊断后缺乏系统规范的治疗。目的分析3例SDS患儿的... 背景Shwachman-Diamond综合征(SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床表现复杂多样,随着基因组测序的应用和临床灵敏性的提高,对儿童和成人SDS的诊断较前明显增多,但国内多数SDS患者诊断后缺乏系统规范的治疗。目的分析3例SDS患儿的临床特征和诊疗经过,以增强临床医生对该病的认识,减少漏诊和误诊,规范确诊患儿的治疗方案。方法收集2018年10月至2020年10月在北京大学第一医院儿科治疗的3例SDS患儿的临床表现、实验室检查、基因分析、治疗方案和随访情况等资料,结合相关文献,分析并总结儿童SDS的临床诊治经过。结果3例SDS患儿中2例为女性,1例为男性,均有反复感染、脂肪泻、身材矮小及营养不良等表现,例2有并指畸形。辅助检查提示3例患儿均有中性粒细胞减少,例1合并重度贫血,例2合并血小板减少;3例患儿均有肝功能异常,均为SBDS基因复合杂合突变,突变位点均为c.258+2T>C和c.184A>T。治疗方面,3例患儿均给予胰酶替代、营养支持、保肝等治疗;例1需要依赖红细胞输注,给予小剂量泼尼松治疗后贫血明显改善。结论SDS为多系统受累疾病,早期进行基因检测可以提高诊断率,治疗上需给予多学科综合治疗。减低剂量预处理的造血干细胞移植能改善SDS患儿的部分临床表现,但需严格掌握移植适应证。对于红系增生低下且暂时不具备造血干细胞移植条件的SDS患儿可以试用小剂量短疗程的糖皮质激素治疗,以减轻对血制品的依赖。 展开更多
关键词 Shwachman-diamond综合征 儿童 SBDS基因 基因分析 治疗结果
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Shwachman-Diamond综合征1例报告及文献复习 被引量:9
17
作者 王璐 俞蕙 吴霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期294-297,共4页
目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床和基因特征。方法回顾分析1例经基因检测明确诊断的SDS患儿的临床资料,并结合相关的文献资料总结SDS综合征的临床表现、基因特征及治疗。结果患儿,男,14月龄。以反复肝功能异常为首发临床表... 目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床和基因特征。方法回顾分析1例经基因检测明确诊断的SDS患儿的临床资料,并结合相关的文献资料总结SDS综合征的临床表现、基因特征及治疗。结果患儿,男,14月龄。以反复肝功能异常为首发临床表现,伴生长发育落后、外周血象中性粒细胞绝对计数<1.5×10^9/L,无典型胰腺外分泌功能障碍,四肢长骨X线表现骨龄落后伴骨质密度异常,腹部CT无胰腺脂肪化。基因测序结果提示患儿SBDS基因c.258+2T>C纯合变异。结论SDS典型表现为胰腺脂肪化和外分泌不足,血象异常尤其是中性粒细胞减少和骨骼异常。对疑似患儿及时进行基因检测有助于早期诊断及治疗。 展开更多
关键词 Shwachman-diamond综合征 肝功能异常 基因检测
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Cu-Ti-B-Diamond体系自蔓延高温烧结研究 被引量:3
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作者 梁宝岩 史冬丽 刘嘉霖 《金刚石与磨料磨具工程》 CAS 2014年第4期70-73,共4页
采用Ti/Cu/B/Diamond粉体为原料,通过自蔓延高温反应技术,制备了Cu-TiB2结合剂金刚石复合材料。采用X射线衍射(XRD)、扫描电镜(SEM)结合能谱仪(EDS)等技术表征和分析试样。研究结果表明:原料经自蔓延高温烧结后,产物主相为Cu、T... 采用Ti/Cu/B/Diamond粉体为原料,通过自蔓延高温反应技术,制备了Cu-TiB2结合剂金刚石复合材料。采用X射线衍射(XRD)、扫描电镜(SEM)结合能谱仪(EDS)等技术表征和分析试样。研究结果表明:原料经自蔓延高温烧结后,产物主相为Cu、TiB2和金刚石。当TiB2(20%)质量分数较低时,反应后在金刚石表面形成极少量的颗粒附着物;TiB2质量分数较高时(30%~60%),在金刚石表面会形成富Cu-B相与B4C相,这些相在金刚石表面呈现出独特的凹凸不平的圆球状镀覆状态。 展开更多
关键词 Cu TIB2 金刚石 自蔓延高温烧结
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Shwachman-Diamond综合征7例患儿临床特点和基因变异分析 被引量:1
19
作者 王瑞芳 梁黎黎 +9 位作者 张开创 杨奕 孙宇宁 孙曼青 肖冰 韩连书 张惠文 顾学范 余永国 邱文娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期230-237,共8页
目的 探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法 选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行... 目的 探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法 选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行家系验证。结果 7例SDS患儿中男3例、女4例,初诊中位年龄为3.0(0.9~4.0)岁,6例为SBDS基因缺陷,1例为EFL1基因缺陷。6例SBDS缺陷的患儿中,5例携带复合杂合突变,2例为c.258+2T>C/c. 183_184 delinsCT,1例为c. 258+2 T>C/c. 40 A>G,1例为c. 258+2 T>C/c. 184 A>T,1例为c. 258+2 T>C/第3外显子杂合缺失;余1例携带c.258+2T>C纯合突变。SBDS缺陷患儿以矮小(6/6,100%)伴慢性腹泻(3/6,50%)和反复呼吸道感染(1/6,16.7%)就诊,经检查发现6例(100%)均存在中性粒细胞减少和肝酶升高,4例有骨骼发育异常表现,3例有胰腺外分泌功能不全表现。1例EFL 1缺陷患儿携带复合杂合突变(c. 2260 C>T/c. 316 G>A),表现为矮小和骨骼发育异常,但无胰腺和血液系统受累。结论 SBDS缺陷患儿具有异质性的临床表型,以上发现丰富了中国SDS的表型谱和变异谱,并首次在中国人群中报道了1例EFL1变异患儿的临床特征。对矮小合并中性粒细胞减少、胰腺外分泌功能障碍、骨骼畸形等症状的患儿,应完善基因检测以免漏诊SDS。 展开更多
关键词 Shwachman-diamond综合征 SBDS基因 EFL1基因 基因变异
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更新的Diamond-Forrester法和Duke临床评分预测模型对可疑冠心病患者的诊断价值 被引量:6
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作者 贺婷 刘星 +3 位作者 李莹 吴俏玉 罗爱静 袁洪 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第20期2440-2444,共5页
目的比较更新的Diamond-Forrester法(UDFM)和Duke临床评分(DCS)两种预测模型对我国可疑冠心病患者评估的准确性,并进一步分析两者在不同性别之间准确性的差异。方法选取2010年1月—2015年5月因胸痛在中南大学湘雅三医院心内科行冠... 目的比较更新的Diamond-Forrester法(UDFM)和Duke临床评分(DCS)两种预测模型对我国可疑冠心病患者评估的准确性,并进一步分析两者在不同性别之间准确性的差异。方法选取2010年1月—2015年5月因胸痛在中南大学湘雅三医院心内科行冠状动脉造影(CAG)的患者1 311例。分别利用UDFM、DCS估算患者的验前概率(PTP),并分为低(〈30%)、中(30%~70%)、高(〉70%)PTP组,高PTP组即认为患有冠心病。以CAG为金标准,分析UDFM、DCS对我国可疑冠心病患者诊断的准确性,并进一步分析两者在不同性别之间准确性的差异。结果 CAG结果显示,739例(56.37%)患者确诊为冠心病。UDFM结果显示,294(22.43%)、673(51.33%)、344(26.24%)例患者分别纳入低、中、高PTP组;DCS结果显示,165(12.59%)、403(30.74%)、743(56.67%)例患者分别纳入低、中、高PTP组。两者PTP分布比较,差异有统计学意义(χ2=379.00,P〈0.001)。在确诊的739例患者中,UDFM将125(16.91%)、372(50.34%)、242(32.75%)例患者分别纳入低、中、高PTP组,DCS将64(8.66%)、189(25.58%)、486(65.76%)例患者分别纳入低、中、高PTP组,两者确诊患者PTP分布比较,差异有统计学意义(χ2=257.00,P〈0.001)。以CAG为金标准,UDFM诊断冠心病的灵敏度为32.8%,特异度为82.2%,正确率为54.3%,受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.64〔95%CI(0.61,0.67)〕;DCS诊断冠心病的灵敏度为65.8%,特异度为55.1%,正确率为61.1%,ROC曲线下面积为0.63〔95%CI(0.60,0.66)〕。两者ROC曲线下面积比较,差异无统计学意义(Z=0.33,P〉0.05)。UDFM对男性典型胸痛患者、不典型胸痛患者、非心绞痛型胸痛患者计算的PTP与实际阳性率较接近,而对女性患者,除50~59岁典型心绞痛患者存在高估现象外,余均存在低估现象;DCS对男性患者存在高估现象,对女性患者,除典型心绞痛患者存在高估现象外,余均存在低估现象。结论 UDFM、DCS对于我国可疑冠心病患者的评估准确性不高,且存在性别差异。与欧美国家明显不同的是两者均对女性存在低估现象。因此,对我国可疑冠心病患者进行PTP的估算需要依据不同性别建立更为准确的模型。 展开更多
关键词 冠心病 验前概率 冠状血管造影术 诊断 灵敏度 特异度 更新的diamond-Forrester法 Duke临床评分
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