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成人Xp11.2易位/转录因子E3基因融合相关性肾细胞癌患者临床特征单中心分析
被引量：
2
1
作者
田霞
王剑
+2 位作者
康钦钦
白辰光
郝强
《第二军医大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第1期28-34,共7页
目的探讨成人Xp11.2易位/转录因子E3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11.2/TFE3 RCC)的临床表现、影像学表现与治疗效果。方法收集2014年9月至2019年7月海军军医大学(第二军医大学)长海医院收治的经病理确诊的43例成人Xp11.2/TFE3 RCC患者的...
目的探讨成人Xp11.2易位/转录因子E3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11.2/TFE3 RCC)的临床表现、影像学表现与治疗效果。方法收集2014年9月至2019年7月海军军医大学(第二军医大学)长海医院收治的经病理确诊的43例成人Xp11.2/TFE3 RCC患者的临床资料,对患者一般情况、临床症状、影像学资料、手术方式、病理资料及预后进行回顾性分析。结果43例Xp11.2/TFE3 RCC患者中男24例、女19例,年龄25~77岁,平均年龄为(47.5±15.2)岁。首发症状为肉眼血尿5例,腰腹部不适6例,转移部位症状表现1例;健康体检时发现、无明显症状者31例。影像学上,病灶最大径1.1~9.5 cm,平均为(5.1±2.7)cm;病灶为类圆形29例,不规则形14例;边界清楚、有假包膜37例,边界不清晰6例;病变多出现密度或信号不均质改变,主要表现为出血(21例)、囊变或坏死(24例)及钙化(11例);中度至明显强化30例,轻度强化13例,其中乳头状强化23例;肾周侵犯10例,远处转移8例。43例患者中15例行腹腔镜根治性肾切除术,13例行腹腔镜肾部分切除术,7例行智能臂辅助腹腔镜肾部分切除术,5例行开放根治性肾切除术,1例行开放肾局部切除术,1例行肾穿刺活检术,1例行转移性椎管肿瘤清除术。43例患者的TFE3免疫组织化学染色检测及3例患者的TFE3荧光原位杂交检测结果均为阳性;免疫组织化学染色检测结果显示碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ;74.4%,32/43)、亲和素-生物素-过氧化物酶复合物(ABC;93.0%,40/43)、CD10(93.0%,40/43)、希佩尔林道蛋白(VHL;72.1%,31/43)、低分子量细胞角蛋白(CAM5.2;83.7%,36/43)阳性表达率较高,Ki-67阳性率为1%~60%(平均为9.7%)。除6例失访外,其余37例患者术后随访11~68个月,平均(47.4±17.5)个月。随访期间5例患者出现肿瘤全身多发转移,其中3例死亡,2例使用靶向药物治疗后病情无明显进展、患者仍存活;1例患者术后出现复发。结论Xp11.2/TFE3 RCC患者临床表现主要为血尿及腰腹部不适,健康体检时发现及无症状者较多,影像学表现多样,确诊依赖组织病理检测。外科手术尤其根治性肾切除术是Xp11.2/TFE3 RCC患者的首选治疗方法。大部分患者预后良好,少数患者术后出现复发或转移。
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关键词
xp11.2易位/转录因子e3基因融合相关性肾细胞癌
肾
肿瘤
成年人
诊断
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职称材料
肾黏液样小管状和梭形细胞癌伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例并文献复习
被引量：
2
2
作者
张桂芳
张学平
+1 位作者
史传兵
施前进
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016年第6期701-702,705,共3页
目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal carcinomas associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions,Xp11.2 RCC)的临床病理...
目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal carcinomas associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions,Xp11.2 RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例MTSCC伴Xp11.2 RCC的影像学、组织学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者女性,60岁,增强CT检查示左肾中极见一直径约2.3 cm的圆形低密度区,界淸。镜下见肿瘤呈浸润性生长,由两种不同的形态组成:梭形细胞区和乳头状区。梭形细胞区肿瘤细胞梭形,胞质红染,可见紧密排列的小管结构;乳头状区肿瘤细胞乳头状排列,可见大量透明细胞及砂粒体。免疫表型:两种区域肿瘤细胞均表达vimentin、CK7、CK19、RCC、CD10,乳头状区肿瘤细胞表达TFE3。结论 MTSCC及Xp11.2 RCC均是临床少见的肿瘤,两种肿瘤组成的混合型肾细胞癌罕见。诊断依据组织学形态及免疫表型。
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关键词
肾
肿瘤
肾
细胞
癌
黏液样小管状和梭形
细胞
癌
xp
11.2
易位/
TF
e
3
基因
融合
相关性
肾
癌
临床病理
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职称材料
青少年肾细胞癌分子遗传学研究进展
被引量：
14
3
作者
饶秋
周晓军
《医学研究生学报》
CAS
北大核心
2012年第9期967-970,共4页
青少年肾细胞癌少见,占青少年肾肿瘤的2%～6%。该类肿瘤可能与希佩尔-林道(von Hippel-Lindau,VHL)病相关,但大多数为散发性,表现Xp11.2易位/转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)基因融合相关性肾癌和t(6;11)(p21;q12)转录因子EB(...
青少年肾细胞癌少见,占青少年肾肿瘤的2%～6%。该类肿瘤可能与希佩尔-林道(von Hippel-Lindau,VHL)病相关,但大多数为散发性,表现Xp11.2易位/转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)基因融合相关性肾癌和t(6;11)(p21;q12)转录因子EB(transcription factor EB,TFEB)基因融合相关性肾癌。文中就青少年肾细胞癌的分子遗传学研究进展作一综述。
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关键词
青少年
肾
细胞
癌
转录
因子
e
3
xp
11.2
易位/
TF
e
3
基因
融合
相关性
肾
癌
转录
因子
e
B
希佩尔-林道病
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职称材料
题名
成人Xp11.2易位/转录因子E3基因融合相关性肾细胞癌患者临床特征单中心分析
被引量：
2
1
作者
田霞
王剑
康钦钦
白辰光
郝强
机构
海军军医大学(第二军医大学)长海医院影像医学科
海军军医大学(第二军医大学)长征医院消化内科
海军军医大学(第二军医大学)长海医院病理科
出处
《第二军医大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第1期28-34,共7页
基金
国家自然科学基金面上项目(81871485)。
文摘
目的探讨成人Xp11.2易位/转录因子E3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11.2/TFE3 RCC)的临床表现、影像学表现与治疗效果。方法收集2014年9月至2019年7月海军军医大学(第二军医大学)长海医院收治的经病理确诊的43例成人Xp11.2/TFE3 RCC患者的临床资料,对患者一般情况、临床症状、影像学资料、手术方式、病理资料及预后进行回顾性分析。结果43例Xp11.2/TFE3 RCC患者中男24例、女19例,年龄25~77岁,平均年龄为(47.5±15.2)岁。首发症状为肉眼血尿5例,腰腹部不适6例,转移部位症状表现1例;健康体检时发现、无明显症状者31例。影像学上,病灶最大径1.1~9.5 cm,平均为(5.1±2.7)cm;病灶为类圆形29例,不规则形14例;边界清楚、有假包膜37例,边界不清晰6例;病变多出现密度或信号不均质改变,主要表现为出血(21例)、囊变或坏死(24例)及钙化(11例);中度至明显强化30例,轻度强化13例,其中乳头状强化23例;肾周侵犯10例,远处转移8例。43例患者中15例行腹腔镜根治性肾切除术,13例行腹腔镜肾部分切除术,7例行智能臂辅助腹腔镜肾部分切除术,5例行开放根治性肾切除术,1例行开放肾局部切除术,1例行肾穿刺活检术,1例行转移性椎管肿瘤清除术。43例患者的TFE3免疫组织化学染色检测及3例患者的TFE3荧光原位杂交检测结果均为阳性;免疫组织化学染色检测结果显示碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ;74.4%,32/43)、亲和素-生物素-过氧化物酶复合物(ABC;93.0%,40/43)、CD10(93.0%,40/43)、希佩尔林道蛋白(VHL;72.1%,31/43)、低分子量细胞角蛋白(CAM5.2;83.7%,36/43)阳性表达率较高,Ki-67阳性率为1%~60%(平均为9.7%)。除6例失访外,其余37例患者术后随访11~68个月,平均(47.4±17.5)个月。随访期间5例患者出现肿瘤全身多发转移,其中3例死亡,2例使用靶向药物治疗后病情无明显进展、患者仍存活;1例患者术后出现复发。结论Xp11.2/TFE3 RCC患者临床表现主要为血尿及腰腹部不适,健康体检时发现及无症状者较多,影像学表现多样,确诊依赖组织病理检测。外科手术尤其根治性肾切除术是Xp11.2/TFE3 RCC患者的首选治疗方法。大部分患者预后良好,少数患者术后出现复发或转移。
关键词
xp11.2易位/转录因子e3基因融合相关性肾细胞癌
肾
肿瘤
成年人
诊断
Keywords
r
e
nal c
e
ll carcinoma associat
e
d with
xp
11.2
translocation/transcription factor
e
3 g
e
n
e
fusion
kidn
e
y n
e
oplasms
adult
diagnosis
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
在线阅读
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职称材料
题名
肾黏液样小管状和梭形细胞癌伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例并文献复习
被引量：
2
2
作者
张桂芳
张学平
史传兵
施前进
机构
南京医科大学第二附属医院泗阳分院/泗阳县人民医院病理科
南京医科大学第二附属医院泗阳分院/泗阳县人民医院肿瘤科
出处
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016年第6期701-702,705,共3页
文摘
目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal carcinomas associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions,Xp11.2 RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例MTSCC伴Xp11.2 RCC的影像学、组织学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者女性,60岁,增强CT检查示左肾中极见一直径约2.3 cm的圆形低密度区,界淸。镜下见肿瘤呈浸润性生长,由两种不同的形态组成:梭形细胞区和乳头状区。梭形细胞区肿瘤细胞梭形,胞质红染,可见紧密排列的小管结构;乳头状区肿瘤细胞乳头状排列,可见大量透明细胞及砂粒体。免疫表型:两种区域肿瘤细胞均表达vimentin、CK7、CK19、RCC、CD10,乳头状区肿瘤细胞表达TFE3。结论 MTSCC及Xp11.2 RCC均是临床少见的肿瘤,两种肿瘤组成的混合型肾细胞癌罕见。诊断依据组织学形态及免疫表型。
关键词
肾
肿瘤
肾
细胞
癌
黏液样小管状和梭形
细胞
癌
xp
11.2
易位/
TF
e
3
基因
融合
相关性
肾
癌
临床病理
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
青少年肾细胞癌分子遗传学研究进展
被引量：
14
3
作者
饶秋
周晓军
机构
南京军区南京总医院病理科
出处
《医学研究生学报》
CAS
北大核心
2012年第9期967-970,共4页
基金
国家自然科学基金(81101933)
江苏省自然科学基金(BK2010463)
文摘
青少年肾细胞癌少见,占青少年肾肿瘤的2%～6%。该类肿瘤可能与希佩尔-林道(von Hippel-Lindau,VHL)病相关,但大多数为散发性,表现Xp11.2易位/转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)基因融合相关性肾癌和t(6;11)(p21;q12)转录因子EB(transcription factor EB,TFEB)基因融合相关性肾癌。文中就青少年肾细胞癌的分子遗传学研究进展作一综述。
关键词
青少年
肾
细胞
癌
转录
因子
e
3
xp
11.2
易位/
TF
e
3
基因
融合
相关性
肾
癌
转录
因子
e
B
希佩尔-林道病
Keywords
P
e
diatric r
e
nal c
e
ll carcinoma
TF
e
3
xp
l 1.2 translocation carcinoma
TF
e
B
VHL dis
e
as
e
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
成人Xp11.2易位/转录因子E3基因融合相关性肾细胞癌患者临床特征单中心分析
田霞
王剑
康钦钦
白辰光
郝强
《第二军医大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2021
2
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职称材料
2
肾黏液样小管状和梭形细胞癌伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例并文献复习
张桂芳
张学平
史传兵
施前进
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016
2
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职称材料
3
青少年肾细胞癌分子遗传学研究进展
饶秋
周晓军
《医学研究生学报》
CAS
北大核心
2012
14
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