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湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征患者脾切除术的应用探讨
被引量：
1
1
作者
戴荣欣
李文言
+5 位作者
杜潇
丁媛
张志勇
唐雪梅
赵晓东
杨曦
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第10期760-764,共5页
目的探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响。方法回顾分析1例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,出生后多次出现皮肤黏膜、消化道出血,血小板最低至3&#...
目的探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响。方法回顾分析1例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,出生后多次出现皮肤黏膜、消化道出血,血小板最低至3×109/L。12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症(XLT),16岁时因再次出现皮肤黏膜出血行脾脏切除术,手术前后未进行针对性预防接种。患儿于脾脏切除术后2天,血小板计数上升至正常水平;术后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血,伴严重血小板减少,诊断严重脓毒血症。经抗感染、支持治疗近3个月,患儿体温逐渐稳定、呼吸道症状好转,血小板稳定至正常水平。文献报道,接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上升至正常水平,但面临术后严重感染风险。结论对顽固性血小板减少,常规治疗困难的XLT患者,脾脏切除术是可选的治疗方案之一。术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素。
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关键词
WAS综合征
x连锁血小板减少症
脾切除
部分脾栓塞术
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题名
湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征患者脾切除术的应用探讨
被引量：
1
1
作者
戴荣欣
李文言
杜潇
丁媛
张志勇
唐雪梅
赵晓东
杨曦
机构
重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科
儿童发育疾病研究教育部重点实验室
儿童感染免疫重庆市重点实验室
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第10期760-764,共5页
基金
国家自然科学基金青年基金(No.81701627,No.81801637)。
文摘
目的探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响。方法回顾分析1例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,出生后多次出现皮肤黏膜、消化道出血,血小板最低至3×109/L。12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症(XLT),16岁时因再次出现皮肤黏膜出血行脾脏切除术,手术前后未进行针对性预防接种。患儿于脾脏切除术后2天,血小板计数上升至正常水平;术后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血,伴严重血小板减少,诊断严重脓毒血症。经抗感染、支持治疗近3个月,患儿体温逐渐稳定、呼吸道症状好转,血小板稳定至正常水平。文献报道,接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上升至正常水平,但面临术后严重感染风险。结论对顽固性血小板减少,常规治疗困难的XLT患者,脾脏切除术是可选的治疗方案之一。术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素。
关键词
WAS综合征
x连锁血小板减少症
脾切除
部分脾栓塞术
Keywords
Wiskott-Aldrich syndrome
x
-linked thrombocytopenia
splenectomy
partial splenic embolization
分类号
R726.5 [医药卫生—儿科]
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作者
出处
发文年
被引量
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1
湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征患者脾切除术的应用探讨
戴荣欣
李文言
杜潇
丁媛
张志勇
唐雪梅
赵晓东
杨曦
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020
1
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