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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征及预后分析 被引量：1
1
作者 王洪波 王秀娟 郭新红 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期108-113,共6页
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-r... 目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-rank方法进行组间比较。结果:42例患者以老年人为主,中位发病年龄66(22-80)岁,其中25例为男性。38例Ann Arbor分期III-IV期,23例伴有B组症状,34例IPI中高危及高危。起病临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(31例),可伴多浆膜腔积液(24例)、发热(17例)、皮疹(11例)和贫血(15例)。18例病理组织活检显示EBV阳性,28例Ki-67≥40%,6例伴发EBV血症。42例患者中位生存时间为12(1-121)个月,3年预估生存率为37.6%,无进展生存率为26.1%。单因素分析结果显示,白介素-6升高、合并多浆膜腔积液的患者生存率更低。结论:AITL起病时临床表现多样,侵袭性高,预后差,常规化疗远期预后不佳。高白介素-6水平、伴有多浆膜腔积液是影响患者预后的不良因素。 展开更多
关键词 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 临床特征 预后 多浆膜腔积液 白介素-6
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EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤5例临床病理特征
2
作者 黄永塔 郭文文 +3 位作者 刘霞 李玲 叶秋容 莫祥兰 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期186-190,共5页
目的探讨EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法收集5例EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤的临床病理资料。采用免疫组化EnVision法检测CD3、CD56、TIA-1、Granzyme B等的表达,原位杂交法检测EBER的表达,应用PCR及聚丙烯酰胺凝... 目的探讨EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法收集5例EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤的临床病理资料。采用免疫组化EnVision法检测CD3、CD56、TIA-1、Granzyme B等的表达,原位杂交法检测EBER的表达,应用PCR及聚丙烯酰胺凝胶电泳法行基因重排克隆性分析,并复习相关文献。结果5例肿瘤原发病变部位均位于淋巴结,伴有多发淋巴结肿大,出现B症状、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)及C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,处于临床Ⅲ/Ⅳ期。形态学改变表现为淋巴结结构破坏,肿瘤细胞单形性,体积大至中等大小,呈弥漫性分布,散在中心母样细胞。细胞凋亡、坏死和血管侵袭均不明显。免疫表型:5例均表达CD3和细胞毒性标志物,均不表达CD56。原位杂交检测显示大部分肿瘤细胞EBER阳性。仅4例TCR基因克隆性重排阳性。3例行化疗,2例放弃治疗,中位总生存期为3个月。结论EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤好发于老年男性,是一组原发于淋巴结内细胞毒T细胞或NK细胞且EBV阳性的侵袭性淋巴瘤。患者临床症状和体征明显,病情进展快,预后不良。熟悉EBV阳性淋巴结T/NK细胞淋巴瘤的临床病理特征,有助于与其他EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病或淋巴瘤鉴别。 展开更多
关键词 淋巴瘤 T/NK细胞 EBV EBER 原位杂交
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以皮肤损害为首发症状的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床分析
3
作者 程平 李义 +5 位作者 毛霞 王秋香 王兰兰 关军 周英 程辉 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期416-422,共7页
目的:探讨以皮肤损害为首发症状的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年8月至2023年1月在武汉市第一医院和华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的11例以皮肤损害为首发症状的ENKTL... 目的:探讨以皮肤损害为首发症状的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年8月至2023年1月在武汉市第一医院和华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的11例以皮肤损害为首发症状的ENKTL患者的临床资料。结果:11例患者中,男性6例,女性5例,中位年龄50(32-80)岁。起病时均以不同形式的皮肤损害为首发临床症状,表现为皮疹、溃疡性肿块、皮肤痛性结节、浸润性斑疹等,皮损累及部位多为四肢及躯干,也可单独出现于下肢。5例初诊时合并噬血细胞综合征(HLH),8例存在B症状。所有患者诊断时临床分期晚(Lugano分期Ⅳ期),危险分层为高危(PINK-E评分≥3分)。病损皮肤组织免疫组织化学检查CD56、EBER阳性率均为100%,中位Ki-67指数75%(50%-80%)。血浆EBV-DNA检测均为阳性(≥5×10^(2) copies/ml)。诱导化疗方案多为含培门冬酶或左旋门冬酰胺酶的联合化疗(MESA、p-Gemox、SMILE)或联合PD-1单抗免疫治疗,或选择HLH的方案(HLH-04方案、L-DEP)治疗。中位随访时间及总生存时间均为4.5(0.5-27)个月,随访期内未接受自体造血干细胞移植(ASCT)治疗的8例患者全部死亡,死因多为疾病快速进展。3例患者接受了ASCT治疗,1例移植后中枢神经系统复发死亡,2例存活。接受ASCT的3例患者OS分别为21、27和19个月,PFS分别为11、20和13个月。移植后不定期监测血浆EBV-DNA拷贝数,EBV的载量与病情的变化呈现一致性。结论:以皮肤损害为首发症状的ENKTL患者早期临床症状更不典型,早期诊断尤为困难,疾病进展迅速,预后很差,最佳治疗策略仍无统一标准。大剂量诱导化疗获得完全缓解后尽快行ASCT可使患者生存期明显延长。 展开更多
关键词 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤 皮肤损害 化疗 造血干细胞移植
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新的预后预测模型在弥漫大B细胞淋巴瘤中的临床应用价值
4
作者 赵洁 姜言 +5 位作者 刘嘉榆 刘睿 厉嘉琪 黄方 万江波 郝思国 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期789-795,共7页
目的:探索一种能更好预测弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的新的预测模型,并对其临床价值进行验证。方法:收集并分析上海交通大学医学院附属新华医院血液科2015年1月至2020年1月收治的134例初治DLBCL患者的临床资料,筛选影响患者预后... 目的:探索一种能更好预测弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的新的预测模型,并对其临床价值进行验证。方法:收集并分析上海交通大学医学院附属新华医院血液科2015年1月至2020年1月收治的134例初治DLBCL患者的临床资料,筛选影响患者预后的独立危险因素,据此建立新的预后预测模型并验证其临床应用潜能。结果:本研究所建立的新模型中,基于患者初治年龄、白蛋白水平、Hans分型、AnnArbor分期、BCL2表达等情况预测PFS,较国际预后指数(IPI)评分具有更高的疾病进展风险的预测性能(AUC:0.788vs0.620,P<0.001);而基于患者初治年龄、白蛋白水平、LDH水平、BCL2与MUM1蛋白表达等预测OS,较IPI评分也具有更高的死亡风险的预测性能(AUC:0.817vs0.624,P<0.001)。结论:本研究建立的新的预后模型较IPI评分系统对DLBCL患者的生存具有更高的预后预测性能。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 临床特征 免疫表型 预后模型
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伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例
5
作者 张莉 张爱英 +4 位作者 张丽丽 安会波 张建伟 刘玲 王凌燕 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第7期971-973,共3页
ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗... ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗方案缺乏共识,对APH亟待深入研究。本文报道了1例罕见的伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症的临床资料、组织学特征、免疫表型及分子基因改变,并复习相关文献,从而加深对APH的认识。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 儿童 间变性淋巴瘤激酶 MYH9∷ALK基因融合 病例报道
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EZH2、KMT2D在弥漫大B细胞淋巴瘤患者中的表达水平及其与病理特征的关系
6
作者 彭鹏 邹文蓉 +3 位作者 白洋禄 郭艳 周宁 冯雪佳 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期769-776,共8页
目的:研究EZH2、KMT2D在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中的表达水平及其与病理特征的关系。方法:选取2021年1月-2022年6月本院治疗的84例DLBCL患者作为研究对象,收集患者的性别、年龄、病理分型等临床特征资料。采用免疫组化法分析DLBC... 目的:研究EZH2、KMT2D在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中的表达水平及其与病理特征的关系。方法:选取2021年1月-2022年6月本院治疗的84例DLBCL患者作为研究对象,收集患者的性别、年龄、病理分型等临床特征资料。采用免疫组化法分析DLBCL患者病理组织细胞KMT2D和EZH2蛋白表达情况;比较KMT2D和EZH2在不同性别、年龄、原发部位、临床分期、Hans分型等亚组中表达的差异性;分析KMT2D和EZH2蛋白表达与BCL-6、CD79A的相关性,并通过蛋白分子结构的交互性进行验证。跟踪随访和记录患者12个月的生存情况,分析影响DLBCL患者死亡的因素。结果:KMT2D和EZH2在DLBCL患者中阳性表达率较高(95%以上)。在不同性别、年龄、分期等亚组中,EZH2、KMT2D的表达差异无统计学意义(P>0.05);但不同BCL-6、CD79A表达水平的患者在EZH2、KMT2D的表达上有差异(P<0.05)。EZH2、KMT2D分别与BCL-6(r=0.391,r=0.332)、CD79A(r=0.309,r=0.258)呈正相关关系,且蛋白质分子结构中存在交互。影响DLBCL患者死亡的危险因素有性别为男性(OR=1.106,95%CI:1.082~1.130,P<0.001)、分期Ⅱ期(OR=1.778,95%CI:1.567~2.016,P<0.001)和IV期(OR=2.233,95%CI:2.021~2.467,P<0.001)、EZH2阳性(OR=2.762,95%CI:1.304~5.850,P=0.008)、BCL-6阳性(OR=7.309,95%CI:1.340~39.859,P=0.022)、年龄≥74岁(OR=3.080,95%CI:1.658~5.723,P<0.001)和63-73岁(OR=2.400,95%CI:1.564~3.682,P<0.001);而KMT2D阳性(OR=0.180,95%CI:0.054~0.608,P=0.006)和41-51岁(OR=0.406,95%CI:0.274~0.603,P<0.001)是减少死亡风险的因素。结论:EZH2、KMT2D在弥漫大B细胞淋巴瘤患者中的表达水平较高,与BCL-6、CD79A呈正相关,且影响DLBCL患者的预后。 展开更多
关键词 EZH2 KMT2D 弥漫大B细胞淋巴瘤 病理特征
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原发皮肤侵袭性亲表皮CD8^(+)细胞毒性T细胞淋巴瘤临床分析
7
作者 程平 关军 +1 位作者 冯燕 程辉 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期777-783,共7页
目的:报告1例原发皮肤侵袭性亲表皮CD8^(+)细胞毒性T细胞淋巴瘤(CD8^(+)PCAECTL)患者的临床特点、诊疗方案及预后,以加强对该罕见类型淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析本院收治的1例CD8^(+)PCAECTL患者的临床表现、诊疗经过及预后。结果:... 目的:报告1例原发皮肤侵袭性亲表皮CD8^(+)细胞毒性T细胞淋巴瘤(CD8^(+)PCAECTL)患者的临床特点、诊疗方案及预后,以加强对该罕见类型淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析本院收治的1例CD8^(+)PCAECTL患者的临床表现、诊疗经过及预后。结果:患者为42岁女性,以鼻面部及背部皮肤浸润性皮疹为主要临床表现,经病损皮肤组织病理、免疫组织化学、分子生物学及影像学等检查,确诊CD8^(+)PCAECTL,T3aN_(0)M_(0)期。予以CHOP/HD-MTX(甲氨蝶呤,6g/m^(2))方案交替化疗,4周期后评估达到完全缓解;DHAP方案(顺铂100mg/m^(2),d1+阿糖胞苷2g/m^(2),q12h,d2+地塞米松40mg/d,d1-4)化疗后以重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员外周血干细胞,成功采集到足够数量的CD34+细胞。以BEAM方案进行预处理,然后行自体造血干细胞移植(AHSCT)巩固治疗。AHSCT后随访20个月,仍处于无病生存状态。结论:CD8^(+)PCAECTL临床极为罕见,起病隐匿,早期诊断困难,以亲表皮的CD8^(+)细胞毒性T细胞增生及侵袭性临床过程为主要特征。目前最佳治疗方案仍无统一标准,预后很差,诱导化疗缓解后行AHSCT巩固治疗可改善患者的生存及预后。 展开更多
关键词 原发皮肤侵袭性亲表皮CD8^(+)细胞毒性T细胞淋巴瘤 化疗 自体造血干细胞移植
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外周血cfDNA联合IL-10对弥漫大B细胞淋巴瘤中枢神经系统浸润的预测价值
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作者 张媛 王莉华 +3 位作者 郭燕 吕国庆 吴隼 张景航 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期1063-1068,共6页
目的:探讨外周血循环游离DNA(cf DNA)联合白介素10(IL-10)对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中枢神经系统浸润(CNSI)的预测价值。方法:回顾性分析2021年5月至2023年4月在本院就诊的63例DLBCL患者的临床资料。根据是否发生CNSI将患者分为CNSI组... 目的:探讨外周血循环游离DNA(cf DNA)联合白介素10(IL-10)对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中枢神经系统浸润(CNSI)的预测价值。方法:回顾性分析2021年5月至2023年4月在本院就诊的63例DLBCL患者的临床资料。根据是否发生CNSI将患者分为CNSI组(15例)和non-CNSI组(48例)。比较两组患者的年龄、性别、Ann Arbor分期、ECOG评分、IPI风险、CNS-IPI风险、累及的结外站点数量、骨髓受累、肥大性疾病、B症状、来源细胞、葡萄糖定量、潘氏试验、脑脊液氯、脑脊液有核细胞计数、脑脊液蛋白、外周血cf NDA、IL-10的情况。Pearson相关性分析外周血cf DNA、IL-10与脑脊液蛋白的相关性。ROC曲线分析外周血cf DNA、IL-10对DLBCL患者继发CNSI的预测价值。末次随访时间为2023年11月30日,Kaplan-Meier法计算non-CNSI组患者继发CNSI的时间。结果:CNSI组的IPI风险、CNS-IPI风险、累及的结外站点数量、脑脊液蛋白水平均明显高于non-CNSI组(均P<0.05)。CNSI组患者外周血cf DNA、IL-10水平均明显高于non-CNSI组(均P<0.01)。外周血cf DNA、IL-10与脑脊液蛋白均呈正相关(r=0.4024,0.3151)。ROC曲线分析结果显示,外周血cf DNA、IL-10对CNSI具有一定预测价值,其曲线下面积分别为0.829、0.742,二者联合检测的曲线下面积为0.910,敏感度为80.00%,特异度为93.70%,诊断效能明显高于二者单独检测。中位随访时间20(6-31)个月,以外周血cf DNA联合IL-10阳性或阴性对non-CNSI患者分组,阳性组患者继发CNSI的时间明显短于阴性组的患者(P<0.05)。结论:DLBCL合并CNSI患者外周血cf DNA、IL-10的水平显著升高,二者联合检测对CNSI具有良好预测价值。 展开更多
关键词 外周血 循环游离DNA 白介素10 弥漫大B细胞淋巴瘤 中枢神经系统浸润 预测价值
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XPO1高表达在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的临床意义及机制研究
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作者 张静 顾岩 +2 位作者 管佳恒 吴雪 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期393-406,共14页
目的:探究核输出蛋白1(XPO1)在初发成人弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达情况及临床意义,并进一步探索其功能机制。方法:采用免疫组化方法检测93例DLBCL和30例淋巴结反应增生患者XPO1的表达水平。构建预后风险模型以寻找DLBCL患者生... 目的:探究核输出蛋白1(XPO1)在初发成人弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达情况及临床意义,并进一步探索其功能机制。方法:采用免疫组化方法检测93例DLBCL和30例淋巴结反应增生患者XPO1的表达水平。构建预后风险模型以寻找DLBCL患者生存预后相关基因。通过细胞增殖、凋亡和细胞周期实验,探索XPO1抑制剂(KPT-8602)及XPO1敲降对DLBCL细胞的影响。通过分析公共数据库转录组测序结果,寻找XPO1相关差异表达基因(DEG)。结果:免疫组化结果表明,XPO1在DLBCL中的表达水平明显高于对照组(P<0.05)。与XPO1低表组相比,XPO1高表组患者的预后明显更差(P<0.05)。通过构建预后风险模型发现XPO1及核浆转运通路(NTP)中的14个基因可能是DLBCL患者的高危预后因素。此外,在两种DLBCL细胞系Farage及SU-DHL-4中,KPT-8602及XPO1敲降可以抑制DLBCL细胞的增殖、促进凋亡和阻滞细胞周期。基于公共数据库DLBCL转录组测序结果,将患者分为XPO1高表达和低表达组,分析两组的DEG,提示MYBL1可能是XPO1的下游信号分子。抑制XPO1功能或者降低XPO1表达均可以显著降低MYBL1的表达。结论:XPO1在DLBCL患者中的表达水平明显增高,且与不良预后相关。XPO1可能通过激活XPO1/MYBL1信号通路从而在DLBCL中发挥促肿瘤作用,XPO1抑制剂可能是初发DLBCL患者的一种潜在治疗选择。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 XPO1 XPO1抑制剂 MYBL1 预后
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西达本胺联合DICE方案治疗复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效和生存分析
10
作者 武莉丽 史俐 +5 位作者 李炜静 刘玮 封云 殷少宁 何翠颖 刘丽宏 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期373-378,共6页
目的:观察西达本胺联合DICE方案(顺铂+异环磷酰胺+依托泊苷+地塞米松)治疗复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)患者的疗效和安全性。方法:回顾性分析2016年10月至2020年10月在河北医科大学第四医院血液内科接受西达本胺联合DICE方... 目的:观察西达本胺联合DICE方案(顺铂+异环磷酰胺+依托泊苷+地塞米松)治疗复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)患者的疗效和安全性。方法:回顾性分析2016年10月至2020年10月在河北医科大学第四医院血液内科接受西达本胺联合DICE方案治疗的31例R/R DLBCL患者的临床资料,观察临床疗效及不良反应。结果:31例患者中,男性20例,女性11例,中位年龄为55(27-71)岁。年龄<60岁患者21例,≥60岁患者10例。26例为难治患者,5例为复发患者。生发中心型(GCB)13例,非生发中心型(non-GCB)17例,1例患者Hans分型缺失。双表达(DEL)患者17例,非双表达(non-DEL)患者14例。治疗后完全缓解率为38.7%(12/31),总有效率为67.7%(21/31)。中位疾病无进展生存时间为9.8个月(95%CI:4.048-15.552),中位总生存时间为13.9个月(95%CI:9.294-18.506)。多因素分析结果显示,GCB、DEL两个因素降低R/R DLBCL患者的疾病复发风险。主要3/4级血液学不良反应为血小板减少、粒细胞缺乏、贫血、白细胞减少。结论:西达本胺联合DICE方案治疗R/R DLBCL疗效较好,治疗后需严密监测血液学不良反应。 展开更多
关键词 复发/难治 弥漫大B细胞淋巴瘤 双表达 西达本胺 疗效 不良反应
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结节型间变型弥漫大B细胞淋巴瘤1例
11
作者 赵敏 李丹 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期278-280,共3页
间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡... 间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡生发中心样生长,符合DLBCL,非特殊类型,间变型。结合相关文献探讨其临床病理学及分子遗传学特征,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 结节型 间变型 病例报道
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泽布替尼治疗惰性B细胞淋巴瘤继发自身免疫性血细胞减少的有效性与安全性研究
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作者 王晓培 张薇薇 +1 位作者 孙伟 程家凤 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期1023-1028,共6页
目的:探讨泽布替尼治疗惰性B细胞淋巴瘤(i BCL)继发自身免疫性血细胞减少(AIC)的有效性与安全性。方法:选取2019年12月至2023年9月本院收治的23例i BCL合并AIC的患者为研究对象。所有患者均给予泽布替尼160 mg,2/d,持续口服,观察AIC客... 目的:探讨泽布替尼治疗惰性B细胞淋巴瘤(i BCL)继发自身免疫性血细胞减少(AIC)的有效性与安全性。方法:选取2019年12月至2023年9月本院收治的23例i BCL合并AIC的患者为研究对象。所有患者均给予泽布替尼160 mg,2/d,持续口服,观察AIC客观缓解率(ORR)、淋巴瘤疗效及不良反应发生率。结果:中位随访20(5-48)个月后,中位反应持续时间为9(IQR 5-24)个月。AIC疗效评估:完全缓解(CR)10例,部分缓解(PR)9例,无效(NR)4例,ORR为82.6%(19/23)(95%CI:61.2-95.0)。其中,14例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者CR 7例,PR 5例,NR 2例;4例免疫性血小板减少症(ITP)患者CR 1例,PR 2例,NR 1例;5例Evans综合征(ES)患者CR 2例,PR 2例,NR 1例。淋巴瘤疗效评估:CR 10例,PR 7例,疾病稳定(SD)6例,无进展病例,ORR为73.9%(17/23)(95%CI:51.6-89.8)。治疗期间不良反应主要为感染、出血、中性粒细胞减少、淋巴细胞计数升高、皮疹、贫血,多为1-2级不良反应,可耐受;无心律失常及高血压发生,无不良反应致死病例。结论:泽布替尼治疗惰性B细胞淋巴瘤继发自身免疫性血细胞减少有效、安全。 展开更多
关键词 惰性B细胞淋巴瘤 自身免疫性血细胞减少 泽布替尼 分子靶向治疗
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大B细胞淋巴瘤的精准病理诊断
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作者 时云飞 李向红 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期149-156,共8页
大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma,LBCL)既往又被称为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),是最常见的淋巴瘤家族,侵袭性高,异质性强。WHO淋巴瘤分类不断细化并更新了LBCL的具体类型,力求更加准确地反映不同具... 大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma,LBCL)既往又被称为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),是最常见的淋巴瘤家族,侵袭性高,异质性强。WHO淋巴瘤分类不断细化并更新了LBCL的具体类型,力求更加准确地反映不同具体类型LBCL的生物学行为差异,并逐渐成为临床进行准确预后分层和制定治疗方案的重要依据。LBCL分型日趋精准必然要求病理医师的诊断更加精准化,同时淋巴瘤治疗药物不断推陈出新和治疗方式日趋多样化,也对LBCL的精准分型和靶向检测提出了更高的要求。基于此,笔者将结合自身工作经验和体会,对LBCL精准病理诊断相关内容进行系统的总结和梳理,以期帮助读者认识到LBCL精准诊断的重要性、全面准确地掌握相关概念和建立更加清晰的诊断思路。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 病理诊断 分子病理 免疫组织化学
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原发肺弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析
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作者 梁小芹 赵佳 +4 位作者 王慧春 王卓 张启科 冯友繁 王金穗 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第1期114-117,共4页
目的 探讨原发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤(primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma, PP-DLBCL)的临床病理特征、治疗和预后。方法 收集5例PP-DLBCL的临床资料,分别行HE、免疫组化及EBER原位杂交检测,并复习相关文献。结果 5例PP-D... 目的 探讨原发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤(primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma, PP-DLBCL)的临床病理特征、治疗和预后。方法 收集5例PP-DLBCL的临床资料,分别行HE、免疫组化及EBER原位杂交检测,并复习相关文献。结果 5例PP-DLBCL患者中女性3例,男性2例,中位年龄57.4(37~71)岁,临床表现无特异性,4例患者CT表现为不规则肿块影。镜下见中心母细胞和(或)免疫母细胞样瘤细胞弥漫浸润,破坏正常肺部结构,肿瘤细胞均表达CD20和CD79α,Ki67增殖指数均>60%,EBER均不表达。5例患者中,1例未接受治疗,3例行化疗,1例手术联合化疗,初始治疗后4例达到完全缓解。中位随访时间40(7~61)个月,4例患者存活,1例失访。结论 PP-DLBCL是一种少见的疾病,临床表现无特异性,经常被误诊为肺癌,明确诊断需将病理形态学、免疫表型及分子检测相结合。 展开更多
关键词 肺肿瘤 淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 临床病理特征 治疗 预后
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成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤63例临床病理学特征及预后分析
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作者 张瑜琇 易红梅 +6 位作者 李安琪 李医民 欧阳斌燊 董磊 张蕾 许海敏 王朝夫 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期171-178,共8页
目的探讨成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement,LBCL-IRF4r)的临床病理学特征及预后。方法收集63例成人LBCL-IRF4r的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH技术检测IRF4、... 目的探讨成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement,LBCL-IRF4r)的临床病理学特征及预后。方法收集63例成人LBCL-IRF4r的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH技术检测IRF4、BCL2、MYC、BCL6和TP53基因重排或缺失,分析临床病理特征与预后的关系。另收集132例成人非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)预后数据进行对比分析。结果63例成人LBCL-IRF4r男女比为1.1∶1,中位年龄54.0岁(范围20~84岁),其中<40岁14例(22.2%)、40~60岁24例(38.1%)、>60岁25例(39.7%);Waldeyer环18例(28.6%)、颈部淋巴结8例(12.7%)、其他淋巴结和淋巴器官合计7例(11.1%)、胃13例(20.6%)、肠4例(6.4%)和其他结外部位合计13例(20.6%);63例均存在IRF4基因重排,无BCL2和MYC基因易位(0/58),30.9%(17/55)存在BCL6基因易位,16.3%(8/49)有TP53基因缺失。59例获得随访,中位随访28个月(范围1~65个月),完全缓解48例(81.4%),疾病进展或复发10例(16.9%),死亡3例(5.1%)。单因素分析显示,乳酸脱氢酶水平、Ann Arbor分期、国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分、生长模式、Hans分型和双表达BCL2和C-MYC与患者无进展生存显著相关;年龄、Ann Arbor分期和IPI评分与总生存显著相关。多因素Cox回归分析显示,双表达BCL2和C-MYC是无进展生存的独立预后因素。成人LBCL-IRF4r的完全缓解率和无进展生存显著高于成人非特指型DLBCL。结论LBCL-IRF4r可发生于成人各年龄段,好发于Waldeyer环、颈部淋巴结和胃肠道,临床预后较好。 展开更多
关键词 淋巴瘤 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 FISH
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基于随机生存森林算法的NK/T细胞淋巴瘤患者预后模型的构建与验证 被引量：1
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作者 黄侦 伍亚舟 《陆军军医大学学报》 北大核心 2025年第3期275-284,共10页
目的探讨NK/T细胞淋巴瘤(natural killer T-cell lymphoma,NKTL)患者的生存预后影响因素。基于随机生存森林(random survival forest,RSF)算法,构建预测NKTL患者总生存期(overall survival,OS)的预后模型。方法从SEER数据库收集2000-202... 目的探讨NK/T细胞淋巴瘤(natural killer T-cell lymphoma,NKTL)患者的生存预后影响因素。基于随机生存森林(random survival forest,RSF)算法,构建预测NKTL患者总生存期(overall survival,OS)的预后模型。方法从SEER数据库收集2000-2020年的NKTL患者的人口统计学和临床病理资料。按照7∶3的比例将患者划分为训练队列(n=471)和验证队列(n=203)。通过Cox回归分析确定影响患者OS的预后因素,并基于分析结果构建列线图模型。同时,使用RSF算法确定影响患者OS的预后因素,并构建RSF模型。采用ROC曲线、校准曲线和决策曲线、净重新分类指数(net reclassification improvement,NRI)和综合判别改善指数(integrated discrimination improvement,IDI)对模型的预测能力进行评估,并比较2种模型的预测效果。通过2种模型计算每位患者的风险得分,根据风险得分的中位数,将患者分为高风险组和低风险组,并绘制生存曲线进行比较。结果Ann Arbor分期、年龄、放疗、联合治疗和疾病类型是与生存显著相关的预后变量。在验证队列中,列线图模型的1、3和5年ROC曲线下面积(area under curve,AUC)分别为0.745、0.771和0.748,而RSF模型的AUC为0.764、0.792和0.761。ROC曲线显示2种模型在预测OS方面具有良好的准确性和区分性。校准曲线显示2种模型预测的生存与实际生存之间具有良好的一致性。两种模型均能有效地将患者分为预后差组和预后好组,并且预后差组患者的OS显著低于预后好组(P<0.0001)。决策曲线显示RSF模型的净获益优于列线图模型。与列线图模型相比,RSF模型的NRI为0.184(95%CI:0.098~0.267,P<0.01),IDI为0.300(95%CI:0.241~0.359,P<0.01),RSF模型的预测能力优于列线图模型。结论Ann Arbor分期、年龄、放疗、联合治疗和疾病类型是NKTL患者预后的影响因素,本研究据此建立的RSF模型对NKTL患者预后具有很好的预测能力,可有效评估患者预后。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴瘤 SEER数据库 列线图 机器学习 随机生存森林 生存预测
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外周T细胞淋巴瘤中枢侵犯的临床特征、预后分析及预测模型构建
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作者 马雅婷 陈研仿 +9 位作者 周志远 张蕾 李鑫 王新华 付晓瑞 孙振昌 常宇 南飞飞 李玲 张明智 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期760-768,共9页
目的:研究外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特征及预后并构建CNS侵犯风险预测模型。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年1月1日至2022年12月31日期间收治的395例PTCL患者的临床资料。结果:395例PTCL患者的中位... 目的:研究外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特征及预后并构建CNS侵犯风险预测模型。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年1月1日至2022年12月31日期间收治的395例PTCL患者的临床资料。结果:395例PTCL患者的中位随访时间为24(1-143)个月。13例诊断CNS侵犯,CNS侵犯发病率为3.3%。CNS侵犯的风险因病理亚型而异,间变性大细胞淋巴瘤患者CNS侵犯的发病率明显高于血管免疫母细胞淋巴瘤患者(P<0.05)。CNS侵犯患者的中位总生存期明显短于无CNS侵犯患者,患者诊断CNS侵犯后的中位生存时间仅为2.4(0.6-127)个月。单因素及多因素分析结果显示,结外受累部位>1处(HR=4.486,95%CI:1.166-17.264,P=0.029)、病理亚型为间变性大细胞淋巴瘤(HR=9.022,95%CI:2.289-35.557,P=0.002)、ECOG PS评分>1(HR=15.890,95%CI:4.409-57.262,P<0.001)是PTCL患者中枢侵犯的独立危险因素。将上述影响因素分别赋值1分并构建一个新的预测模型,该模型可将患者分为3个危险分层,分别为低危组(0-1分)、中危组(2分)及高危组(3分),高危组1年CNS侵犯的累计发病率高达50.0%。对模型进一步评估显示其具有良好的区分度及拟合性,并且一致性指数为0.913(95%CI:0.843-0.984)。结论:本研究构建的中枢风险预测模型可以较好甄别PTCL患者的不同风险人群,但其特异性及敏感性尚需进一步的数据验证。 展开更多
关键词 外周T细胞淋巴瘤 中枢神经系统侵犯 预后 预测模型
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西达本胺联合BEAM预处理方案在自体造血干细胞移植淋巴瘤患者中的疗效及安全性分析
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作者 李森 高锦洁 +7 位作者 李艳 董菲 李其辉 赵伟 万伟 杨萍 王继军 景红梅 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期121-126,共6页
目的:评估西达本胺联合BEAM(CBEAM)预处理方案在接受自体造血干细胞移植(AHSCT)淋巴瘤患者中的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年5月至2020年9月在本中心行AHSCT的85例淋巴瘤患者的临床资料,并随访疾病进展时间及生存情况。结果:在8... 目的:评估西达本胺联合BEAM(CBEAM)预处理方案在接受自体造血干细胞移植(AHSCT)淋巴瘤患者中的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年5月至2020年9月在本中心行AHSCT的85例淋巴瘤患者的临床资料,并随访疾病进展时间及生存情况。结果:在85例患者中,采用BEAM(BEAM组)和CBEAM(CBEAM组)做预处理方案患者分别为52例和33例。CBEAM组中54.5%(18例)患者将AHSCT作为挽救治疗方案,显著高于BEAM组患者的26.9%(14例)(P<0.01)。造血重建上,CBEAM组中位粒系植入时间为9 d,较BEAM组缩短2 d。两组血小板植入时间无显著差异。不良反应上,CBEAM组出现预处理时肝功能损伤比例较高(12.1%),但均为I-II级不良反应。疗效上,两组移植后疾病的完全缓解率均达90%以上,无移植相关死亡事件发生。CBEAM组患者的中位随访时间为18(12,22)个月,BEAM组患者为39(20,59)个月。两组移植后2年无进展生存(PFS)率和总生存率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在复发/难治非霍奇金淋巴瘤患者中,BEAM组和CBEAM组移植后的2年PFS率分别为74.1%和92.9%(P>0.05),展现出西达本胺在延长PFS上的一定优势。结论:CBEAM预处理方案在接受AHSCT的淋巴瘤患者中具有良好的安全性,对复发/难治非霍奇金淋巴瘤患者可能有较好的疗效,可能成为一种新的预处理方案选择。 展开更多
关键词 淋巴瘤 预处理方案 自体造血干细胞移植 西达本胺
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鼻外NK/T细胞淋巴瘤患者临床特征和预后分析——淮海淋巴瘤协作组多中心回顾性研究
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作者 单慧蓉 张庆 +8 位作者 王玲 史玉叶 苗雨青 朱太岗 叶静静 张旭东 王亮 沈子园 桑威 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期93-100,共8页
目的:探索鼻外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)患者的临床特征和预后影响因素。方法:回顾性收集2015年6月-2021年4月在淮海淋巴瘤协作组10家医疗中心确诊的138例鼻外NKTCL患者的临床资料,比较不同受累患者临床病理特征差异、培门冬酶方案疗效,并... 目的:探索鼻外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)患者的临床特征和预后影响因素。方法:回顾性收集2015年6月-2021年4月在淮海淋巴瘤协作组10家医疗中心确诊的138例鼻外NKTCL患者的临床资料,比较不同受累患者临床病理特征差异、培门冬酶方案疗效,并进行生存分析。结果:共纳入138例鼻外NKTCL患者,中位年龄46岁,男女比例约2∶1。胃肠受累39例,口咽受累患者32例,皮肤受累患者17例,淋巴结受累11例,眼眶受累11例,其他部位受累28例。皮肤受累患者较口咽受累患者伴有更高比例的晚期疾病和更低比例的CD56阳性率。胃肠受累患者中使用培门冬酶治疗方案的患者生存率明显高于未使用的患者(P<0.01)。多因素分析结果表明,血肌酐是皮肤受累患者预后的独立影响因素(HR=1.027,95%CI:1.001-1.054,P=0.040),ECOG PS评分和EBV DNA是胃肠受累患者预后的独立影响因素(HR=2.635,95%CI:1.096-6.338,P=0.030;HR=4.772,95%CI:1.092-20.854,P=0.038),ECOG PS评分和CA分期是口咽受累患者预后的独立影响因素(HR=13.875,95%CI:2.517-76.496,P=0.002;HR=20.261,95%CI:2.466-166.470,P=0.005)。结论:受累部位不同的鼻外NKTCL患者的临床病理特征表现不同,需要进一步探索个体化治疗方案。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴瘤 鼻外 临床病理特征
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淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤滤泡型7例临床病理学分析
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作者 汤汪洋 王健超 +4 位作者 钟礼花 张文芳 朱琼 陈燕坪 陈刚 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期191-197,共7页
目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤滤泡型(nodal follicular helper T-cell lymphoma,follicular type,nTFHL-F)的临床病理学特征。方法收集7例nTFHL-F的临床资料,总结组织学形态,进行免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果男... 目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤滤泡型(nodal follicular helper T-cell lymphoma,follicular type,nTFHL-F)的临床病理学特征。方法收集7例nTFHL-F的临床资料,总结组织学形态,进行免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果男女比为6∶1,中位年龄62岁。首发症状:6例为颈部淋巴结肿大,1例腹胀不适;临床分期:进展期6例,局限期1例。肿瘤呈滤泡结节状生长,无显著的多形性炎症背景及高内皮血管增生。其中5例呈进行性转化的生发中心(progression transformer germinal center,PTGC)样生长模式,2例滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)样生长模式。肿瘤细胞可表现为中心细胞样、单核B细胞样、胞质透亮水肿样3种形态。肿瘤细胞表达3种以上滤泡辅助T细胞标志物。FISH检测结果显示ITK∷SYK基因融合皆阴性(0/7),二代测序检出TET2基因突变2例(2/2),RHOA基因突变1例(1/2),VAV1基因突变1例(1/2)。随访2~64个月,3例死亡(3/7),中位生存时间37个月。结论nTFHL-F好发于中老年男性,临床分期高,预后较差。nTFHL-F与淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母型关系密切,可在同一个体中同时发生。 展开更多
关键词 淋巴瘤 淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤 滤泡型 血管免疫母型
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