遗传性长QT间期综合征的研究进展 被引量：6

1

作者 刘艳 张新霞 崔长琮 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2000年第4期254-256,共3页

遗传性长 QT间期综合征 (L QTS)是儿童和年轻人发作性晕厥和心源性猝死的主要原因之一 ,本文结合新近文献 ,对遗传性 L QTS的分子遗传机制、离子通道生理病理改变、临床表现、诊断标准及治疗原则的最新研究予以总结。

关键词 遗传性长qt间期综合征 变异基因 动作电位

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长QT间期综合征患儿测量QT间期离散度的意义 被引量：4

2

作者 程佩萱 李林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第3期161-163,共3页

本文对7例长QT间期综合征(LQTS)及20例正常对照组应用常规体表12导联心电图测定QT间期离散度,以预测LQTS患儿发生严重快速室性心律失常的危险性,结果显示LQTS组平均QTc、QTcD及AQTcD测定与对照组相比较,有显著性差异(P<0.001),提示... 本文对7例长QT间期综合征(LQTS)及20例正常对照组应用常规体表12导联心电图测定QT间期离散度,以预测LQTS患儿发生严重快速室性心律失常的危险性,结果显示LQTS组平均QTc、QTcD及AQTcD测定与对照组相比较,有显著性差异(P<0.001),提示可应用QT离散度来预测LQTS的危险性,同时对不同病因的室速患者亦可提供预测危险性的指标之一。 展开更多

关键词 长qt间期综合征 LqtS qt间期离散度 儿童

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先天性长QT间期综合征一家系 被引量：1

3

作者 李菊香 程晓曙 +3 位作者 吴清华 胡建新 程应樟 苏海 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2002年第2期137-137,共1页

关键词 先天性长qt间期综合征 诊断 心电图 治疗 家系报告

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间歇依赖性长QT间期综合征伴扭转型室性心动过速的电生理探讨 被引量：2

4

作者 宋有城 朱俊 欧阳非凡 《中国循环杂志》 CSCD 1995年第6期329-331,共3页

长ＱＴ间期伴扭转型室性心动过速（ＴｄＰ）是临床上常见的严重心律失常。ＴｄＰ的发生机制已有研究，表明可能与触发机制有关。本文对３例不同病因的长ＱＴ间期综合征（ＬＯＴＳ）伴ＴｄＰ的电生理和心内膜单相动作电位记录进行了研究... 长ＱＴ间期伴扭转型室性心动过速（ＴｄＰ）是临床上常见的严重心律失常。ＴｄＰ的发生机制已有研究，表明可能与触发机制有关。本文对３例不同病因的长ＱＴ间期综合征（ＬＯＴＳ）伴ＴｄＰ的电生理和心内膜单相动作电位记录进行了研究。观察到如下特点：①心室刺激（程序或递增刺激）结合异丙肾上腺素静脉注射均不能诱发室性心律失常；②全部患者心电图上均能记录到巨大Ｕ波；③２例患者，在右心室内膜单相动作电位复极化［３］相期记录到一个驼峰形波，即为后去极化（ＥＡＤ），该驼峰形波与体表心电图上巨大Ｕ波同步发生。本研究表明ＥＡＤ在ＬＱＴＳ伴ＴｄＰ的发生中可能起重要作用。 展开更多

关键词 qt间期综合征 心动过速 早期后去极 电生理

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植入心律转复除颤器治疗先天性长QT间期综合征一例报告

5

作者 廖德宁 陈金明 +6 位作者 薛迪中 张家友 顾兴建 杜荣增 钱建英 陈懿 吴宗贵 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期895-895,901,共2页

关键词 先天性长qt间期综合征 心律转复除颤器植入 治疗 心电图 病例报告

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先天性长QT间期综合征误诊为癫痫并ICD治疗2例

6

作者 李卫伟 高兵 +1 位作者 万国桢 薛朝阳 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第19期3591-3592,共2页

病例1患者女,28岁,因＂阵发性心悸5h伴黑矇一次＂于2009年3月入院。患者上中学时运动中曾出现晕厥、四肢抽搐,以后间断发作伴头晕、胸闷、乏力。2001年曾在三甲医院诊断为＂癫痫＂并规律服用卡马西平治疗。

关键词 先天性长qt间期综合征 治疗 癫痫 ICD 误诊 2009年 阵发性心悸 四肢抽搐

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获得性长QT间期综合征伴T波电交替致反复心室颤动一例 被引量：1

7

作者 徐元园 李志强 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2023年第8期876-878,共3页

获得性长QT间期综合征(aLQTS)是由药物、心肌缺血、电解质紊乱等因素引起,临床上较常见,易导致危及生命的心律失常。T波电交替(TWA)是指在规整心律时,体表心电图上T波形态、极性和振幅逐搏交替变化,被认为与胞内钙离子有关,当钙离子不... 获得性长QT间期综合征(aLQTS)是由药物、心肌缺血、电解质紊乱等因素引起,临床上较常见,易导致危及生命的心律失常。T波电交替(TWA)是指在规整心律时,体表心电图上T波形态、极性和振幅逐搏交替变化,被认为与胞内钙离子有关,当钙离子不能有效地完成自身循环,使复极过程不协调就可能发生TWA。TWA为发生恶性室性心律失常及心原性猝死的独立预测指标。本文报道1例aLQTS伴TWA致反复心室颤动的病例,当多种心电现象合并出现时,更是临床上提示有一定猝死风险的预警心电图,及时采取相应措施将一定程度降低患者死亡风险。 展开更多

关键词 获得性长qt间期综合征 T波电交替 心室颤动

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QT间期延长综合征 被引量：2

8

作者 钱卫民 《实用医学杂志》 CAS 2002年第9期916-917,共2页

关键词 qt间期延长综合征 先天性 继发性 诊断 治疗

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QT间期延长综合征病人ankyrin-B基因突变的解析(英文)

9

作者 周翔 清水贤巳 +10 位作者 今野哲雄 井野秀一 藤野阳 内山胜晴 马渊智仁 金田朋也 藤田崇志 舜田英一 加藤大雅 舟田晃 马渊宏 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期901-903,909,共4页

目的确定ankyrin-B基因突变在日本人群QT间期延长综合征中的发病率以及ankyrin-B基因突变与QT间期延长综合征之间的关系。方法我们对相互之间无血缘关系的日本人群已确诊的QT间期延长综合征患者78例(男28例,女50例)进行了研究。在征得... 目的确定ankyrin-B基因突变在日本人群QT间期延长综合征中的发病率以及ankyrin-B基因突变与QT间期延长综合征之间的关系。方法我们对相互之间无血缘关系的日本人群已确诊的QT间期延长综合征患者78例(男28例,女50例)进行了研究。在征得患者的同意之后,从其白细胞中提取纯化基因组DNA并行多聚酶链式反应(PCR)扩增。随即对扩增的DNA行单链构像多态性(SSCP)分析。而后将突变或异常的SSCP产物分离后,采用自动荧光测序仪检测DNA序列。最后再用150例正常健康人的DNA作为对照,对上述经测序确认的误义点突变进行PCR-限制性片段长度多态性分析,以进一步证实误义点突变的真实性和可靠性。结果我们在一例确诊的QT间期延长综合征患者的ankyrin-B基因的4603碱基位点上发现了从T到A的突变(T4603A)。出现于基因的第40号外显子上的该误义点突变,导致了氨基酸序列第1535位点上的色氨酸残基被精氨酸残基所取代(W1535R)。而该氨基酸序列正位于ankyrin-B基因高度保守的调节区域。结论新发现的位于ankyrin-B基因调节区域的误义点突变可能是导致4型QT间期延长综合征的原因之一,而该突变似乎并不是导致日本人群4型QT间期延长综合征的主要病因。 展开更多

关键词 基因突变 qt间期延长综合征 ankyrin-B基因

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西酞普兰诱发QT间期延长并尖端扭转性室性心动过速一例 被引量：5

10

作者 华先平 吴瑞霞 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2011年第4期373-374,共2页

某些药物的应用，可能是获得性长QT间期综合征常见的原因之一。QT间期延长容易诱发尖端扭转性室性心动过速而导致猝死，危害极大。目前有研究表明，5-羟色胺冉摄取抑制剂可能降低冠心病的发病率和病死率。我们报道1例患者应用西酞普兰... 某些药物的应用，可能是获得性长QT间期综合征常见的原因之一。QT间期延长容易诱发尖端扭转性室性心动过速而导致猝死，危害极大。目前有研究表明，5-羟色胺冉摄取抑制剂可能降低冠心病的发病率和病死率。我们报道1例患者应用西酞普兰后诱发QT间期延长并尖端扭转性室性心动过速，以引起临床医师的重视。 展开更多

关键词 尖端扭转性室性心动过速 qt间期延长 西酞普兰 诱发 长qt间期综合征 摄取抑制剂 5-羟色胺 临床医师

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楸毒素抗E-4031所致豚鼠离体心脏和心肌细胞LQT2作用的研究 被引量：4

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作者 潘莹莹 韩钰 +3 位作者 杨帆 尹永强 康毅 娄建石 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期1523-1529,共7页

目的观察楸毒素(mallotoxin,MTX)对E-4031诱发豚鼠离体心脏和心肌细胞LQT2的作用。方法采用Langendorff逆行主动脉灌流法对豚鼠离体心脏进行灌流,采集离体心脏表面Ⅱ导联心电图以考察低、中、高3个浓度MTX及其在应用hERG通道阻断剂E-403... 目的观察楸毒素(mallotoxin,MTX)对E-4031诱发豚鼠离体心脏和心肌细胞LQT2的作用。方法采用Langendorff逆行主动脉灌流法对豚鼠离体心脏进行灌流,采集离体心脏表面Ⅱ导联心电图以考察低、中、高3个浓度MTX及其在应用hERG通道阻断剂E-4031条件下,对QT/QTc间期、跨室壁离散度、电生理平衡指数的影响;酶解法分离豚鼠单个心室肌细胞,应用全细胞膜片钳技术分别在正常和hERG通道阻断剂E-4031存在条件下,记录低、中、高3个浓度的MTX对动作电位时程的影响。结果 MTX缩短豚鼠离体心脏QT间期,降低跨室壁离散度,减小电生理平衡指数。MTX可逆转E-4031诱发的QT间期延长、跨室壁离散度增加和电生理平衡指数增大。MTX缩短豚鼠心室肌细胞动作电位复极时程,降低APD90、APD60、APD30,加速复极。MTX可逆转E-4031诱发的动作电位复极时程延长。结论MTX缩短QT间期,降低复极跨室壁离散度,减小电生理平衡指数和缩短动作电位复极时程,具有抗E-4031所致LQT2的作用。 展开更多

关键词 楸毒素 长qt间期综合征 HERG通道 qt间期 跨室壁离散度 动作电位时程

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儿童室性早搏心率变异性特点 被引量：4

12

作者 李丽 庞保东 +3 位作者 李树华 刘爱东 李青 马俊利 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期598-598,共1页

特发性室性早搏（IVPCs）大多数属于功能性，是指在目前的诊疗手段下未能发现明确器质性心脏病的临床证据，也排除了代谢和电解质异常以及长QT间期综合征的室陛早搏，认为与自主神经失衡有关。心率变异性（HRV）时域指标分析是一种能定... 特发性室性早搏（IVPCs）大多数属于功能性，是指在目前的诊疗手段下未能发现明确器质性心脏病的临床证据，也排除了代谢和电解质异常以及长QT间期综合征的室陛早搏，认为与自主神经失衡有关。心率变异性（HRV）时域指标分析是一种能定量反映自主神经（ANS）调节功能的非侵入性的检测方法，对心律失常预后的判定有重要意义。本文通过对89例不同来源的特发性室性早搏患儿HRV特点进行分析，旨在为临床诊治及预后判断提供理论线索。 展开更多

关键词 心率变异性 室性早搏 长qt间期综合征 自主神经失衡 儿童 器质性心脏病 时域指标分析 预后判断

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