4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)家族的临床表现 被引量：16

1

作者 吕鹤 姚生 +5 位作者 张巍 王朝霞 黄一宁 牛小媛 张茁 袁云 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期496-500,共5页

目的 :报道我国 4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病 (CADASIL)家族的临床特点。方法 :收集 4个通过病理和基因检查确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料 ,对 4个先证者做心电图检查 ,2个先证者进行周围神经... 目的 :报道我国 4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病 (CADASIL)家族的临床特点。方法 :收集 4个通过病理和基因检查确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料 ,对 4个先证者做心电图检查 ,2个先证者进行周围神经电生理检查。结果 :4个家族共调查 83个家庭成员 ,总共 2 9人出现神经系统损害的临床症状。每个家族中连续数代均有发病者 ,男女均受累及 ,符合常染色体显性遗传特点 ,所有患者均无常见的脑血管病的危险因素 ,发病年龄为 2 8～ 70岁 ,以 4 0～ 5 0岁为主。主要临床表现为发作性头晕、轻偏瘫 ,发病同时或短期内出现智能下降。所有患者均无偏头痛发作。 1个先证者出现手套和袜套样痛觉减退 ,2个先证者周围神经电生理检查结果异常。所有先证者心电图检查均未见异常改变。结论 :我国CADASIL患者早期可以主要表现为椎 基底动脉系统缺血的症状 ,智能下降可以在疾病早期发生 ,偏头痛可能不是我国患者的主要表现。本病可出现周围神经的损害。 展开更多

关键词 先证者 CADASIL 患者 白质脑病 常染色体显性遗传性脑动脉病 皮层下梗死 周围神经 中国 结论 收集

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血清叶酸水平与脑白质高信号严重程度及伴发脑微出血的相关性 被引量：6

2

作者 钟根龙 陈智才 +4 位作者 张睿婷 刘畅 周颖 严慎强 楼敏 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期390-396,共7页

目的:研究血清叶酸水平与脑白质高信号严重程度以及伴发脑微出血的相关性。方法:回顾性分析2011年7月至2016月2月在浙江大学医学院附属第二医院神经内科连续收集的脑白质高信号患者的临床资料。根据血清叶酸水平,将患者分为高叶酸组(≥1... 目的:研究血清叶酸水平与脑白质高信号严重程度以及伴发脑微出血的相关性。方法:回顾性分析2011年7月至2016月2月在浙江大学医学院附属第二医院神经内科连续收集的脑白质高信号患者的临床资料。根据血清叶酸水平,将患者分为高叶酸组(≥15.68 nmol/L)、低叶酸组(6.8~<15.68 nmol/L)和叶酸缺乏组(<6.8 nmol/L)。在T2-Flair序列上使用Fazekas评分方法,将患者分为轻度脑白质高信号组(0~3分)和重度脑白质高信号组(4~6分);在磁敏感加权成像(SWI)序列上评估脑微出血。二元logistic回归分析血清叶酸水平与脑白质高信号严重程度、脑白质高信号伴脑微出血的相关性。结果:共有228例脑白质高信号患者纳入分析,其中重度脑白质高信号患者149例(65.35%),高叶酸组、低叶酸组和叶酸缺乏组的重度脑白质高信号患者比例分别为52.88%、73.33%和89.47%。二元logistic回归分析显示,叶酸水平与重度脑白质高信号相关,低叶酸(OR=2.109,95%CI:1.112~4.001,P<0.05)和叶酸缺乏的患者(OR=6.383,95%CI:1.168~34.866,P<0.05)更容易出现重度脑白质高信号。脑白质高信号伴脑微出血组的叶酸水平低于不伴脑微出血组(13.42 nmol/L与16.51 nmol/L,P<0.01),但二元logistic回归分析提示叶酸水平与脑微出血无独立相关性(P>0.05)。结论:血清叶酸水平低与重度脑白质高信号相关,但与脑微出血无独立相关性。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性 脑出血/病理生理学 叶酸 半胱氨酸

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皮质下动脉硬化性脑病血压及心率变异性分析 被引量：5

3

作者 陈春富 贾海燕 +2 位作者 任旭东 郭述苏 陈同慧 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第3期296-299,共4页

目的和方法：采用动态检测技术观察３１例皮质下动脉硬化性脑病和对照组３１例健康人血压和心率的变异性。结果：患者均存在动态血压异常，其中平均收缩压、平均舒张压超过正常值者２７例（８７％），夜间基底血压异常升高２２例（７１... 目的和方法：采用动态检测技术观察３１例皮质下动脉硬化性脑病和对照组３１例健康人血压和心率的变异性。结果：患者均存在动态血压异常，其中平均收缩压、平均舒张压超过正常值者２７例（８７％），夜间基底血压异常升高２２例（７１％），血压异常波动２０例（６４％），昼夜节律逆转４例（１３％）。患者心率变异时域指标２４小时内全部正常心动周期的标准差、２４小时内５分钟节段平均正常心动周期的标准差、在一定时间内相邻两正常心动周期差值大于５０毫秒的个数所占的百分比均明显低于对照组，收缩压与心率无显著相关性。结论：提示血压波动及持续的夜间升压现象在该病中起着一定作用。 展开更多

关键词 多病灶性进行性白质脑病 血压 心率变异性 SAE 皮质下动脉硬化性脑病

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缺血性脑白质病额顶叶白质的扩散峰度表现 被引量：8

4

作者 叶德湫 陈向荣 +3 位作者 黄永础 许淑惠 连涛 蔡建忠 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第7期481-485,共5页

目的探讨缺血性脑白质病的额顶叶脑白质扩散峰度表现,并评价高级别Fazekas的病灶特点。资料与方法回顾性分析经临床确诊为缺血性脑白质病的46例患者的扩散峰度成像（DKI）资料,Fazekas 0~3级,比较其额顶叶正常脑白质及病灶的平均扩散峰... 目的探讨缺血性脑白质病的额顶叶脑白质扩散峰度表现,并评价高级别Fazekas的病灶特点。资料与方法回顾性分析经临床确诊为缺血性脑白质病的46例患者的扩散峰度成像（DKI）资料,Fazekas 0~3级,比较其额顶叶正常脑白质及病灶的平均扩散峰度（MK）、平均扩散系数（MD）、各向异性分数（FA）、峰度各向异性分数（FA_k）、轴向扩散峰度（Ka）、径向扩散峰度（Kr）、轴向扩散系数（Da）、径向扩散系数（Dr）加权值的差异。结果 1病灶加权MD、Ka、Dr与Fazekas分级呈正相关（r=0.795、0.863、0.668,P〈0.05）,加权MK、Kr、Da与Fazekas分级呈负相关（r=-0.616、-0.682、-0.807,P〈0.05）;2额顶叶正常白质各DKI参数MK、MD、FA、FAk、Ka、Kr、Da、Dr加权值与Fazekas分级无明显相关性（P〉0.05）。3 4个Fazekas分级组的额顶叶正常白质各参数MK、MD、FA、FA_k、Ka、Kr、Da、Dr比较,差异有统计学意义（P〈0.05）,其中Fazekas 0级与Fazekas 3级组各参数间差异均有统计学意义（P〈0.05）。4 4个Fazekas分级组的额顶叶病灶MK、MD、FA、FA_k、Ka、Kr、Da、Dr的加权值差异均有统计学意义（P〈0.05）。5 Fazekas 3组额顶叶病灶的加权MK值与FA值、加权Kr与FA值呈正相关（r=0.69、0.72,P〈0.05）,加权Kr值与Dr值呈负相关（r=-0.95,P〈0.05）。结论 DKI能早期反映额顶叶正常白质扩散峰度变化的差异,能先于T2液体衰减反转恢复序列敏感地探测出缺血性脑白质病额顶叶白质病变;DKI可以发现缺血性脑白质病额顶叶白质扩散峰度的变化特点。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性 脑缺血 磁共振成像 图像处理 计算机辅助

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脑白质高信号伴认知功能障碍患者胆碱能通路损伤与皮质结构改变的关系研究 被引量：4

5

作者 王诗男 王金芳 +3 位作者 石庆丽 李越秀 陈红燕 张玉梅 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第10期893-902,共10页

目的探讨脑白质高信号伴不同程度认知损害患者的胆碱能通路损伤与大脑皮质结构改变之间的关系。方法以2016年3月至2018年12月80例脑白质高信号患者为研究对象,根据蒙特利尔认知评价量表(MoCA)和临床痴呆评价量表(CDR)分为脑白质高信号... 目的探讨脑白质高信号伴不同程度认知损害患者的胆碱能通路损伤与大脑皮质结构改变之间的关系。方法以2016年3月至2018年12月80例脑白质高信号患者为研究对象,根据蒙特利尔认知评价量表(MoCA)和临床痴呆评价量表(CDR)分为脑白质高信号不伴认知损害组(WMH-CN组,43例)、脑白质高信号伴非痴呆型血管性认知损害组(WMH-VCIND组,21例)和脑白质高信号伴血管性痴呆组(WMH-VaD组,16例),胆碱能通路高信号量表(CHIPS)评价胆碱能通路中白质损害程度;MRI标记胆碱能通路中34个大脑皮质兴趣区(ROI),测量层厚和体积。Spearman秩相关分析和偏相关分析探讨左侧和右侧大脑半球CHIPS总评分与同侧皮质兴趣区层厚和体积的相关性。结果(1)WMH-CN组、WMH-VCIND组和WMH-VaD组患者全脑(P=0.023)、左侧大脑半球(P=0.039)和右侧大脑半球(P=0.004)CHIPS评分差异有统计学意义,其中,WMH-VCIND组(P=0.002,0.000,0.001)和WMH-VaD组(P=0.000,0.003,0.000)3个脑区CHIPS评分均高于WMH-CN组,WMH-VaD组3个脑区CHIPS评分亦高于WMH-VCIND组(P=0.008,0.013,0.020)。(2)脑白质高信号患者与正常对照者左侧大脑半球皮质兴趣区层厚(P=0.000)和体积(P=0.000)、右侧大脑半球皮质兴趣区层厚(P=0.000)差异均有统计学意义,其中,WMH-CN组、WMH-VCIND组和WMH-VaD组左侧兴趣区层厚(均P=0.000)和体积(均P=0.000)、右侧兴趣区层厚(均P=0.000)均低于正常对照组;WMH-VaD组左侧兴趣区层厚高于WMH-CN组(P=0.000)和WMH-VCIND组(P=0.036),WMH-CN组左侧兴趣区体积高于WMH-VCIND组(P=0.033)、低于WMH-VaD组(P=0.025),WMH-VCIND组(P=0.001)和WMH-VaD组(P=0.000)右侧兴趣区层厚均高于WMH-CN组。(3)相关分析仅WMH-VCIND组患者左侧大脑半球CHIPS评分与同侧皮质兴趣区层厚呈正相关(r=0.439,P=0.047)。结论脑白质高信号伴认知功能障碍患者随着认知功能障碍的加重,左侧大脑半球胆碱能通路中34个大脑皮质兴趣区体积和层厚均有一定程度的下降,且皮质结构改变与左侧大脑半球胆碱能通路损害程度呈正相关,但上述结构改变在右侧大脑半球并不明显。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性 认知障碍 胆碱 神经纤维 大脑皮质 磁共振成像

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偏头痛脑白质病变与卵圆孔未闭相关性研究进展 被引量：8

6

作者 张强 罗国刚 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第9期828-831,共4页

偏头痛是一种临床常见的原发性头痛,严重危害人类健康和患者生活质量。近年研究表明,偏头痛患者脑白质病变发生率高于正常人群,并独立于其他脑血管病危险因素。而卵圆孔未闭在偏头痛尤其是先兆性偏头痛患者中的发生率较高,二者关系密切... 偏头痛是一种临床常见的原发性头痛,严重危害人类健康和患者生活质量。近年研究表明,偏头痛患者脑白质病变发生率高于正常人群,并独立于其他脑血管病危险因素。而卵圆孔未闭在偏头痛尤其是先兆性偏头痛患者中的发生率较高,二者关系密切,但是否存在因果关系尚存争议。卵圆孔未闭可引起反常栓塞,其在偏头痛发病机制中的作用尚不十分清楚。伴或不伴卵圆孔未闭的偏头痛患者脑白质病变是否存在差异,值得研究。 展开更多

关键词 偏头痛 脑白质病 进行性多灶性 卵圆孔 未闭 综述

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艾滋病合并进行性多灶性脑白质病的影像学表现及鉴别诊断 被引量：8

7

作者 黄华 陆普选 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第7期1316-1318,共3页

本文着重对艾滋病合并进行性多灶性脑白质病的影像表现,包括其在CT及MRI上的特点以及与其相似疾病的鉴别诊断进行综述。

关键词 获得性免疫缺陷综合征 进行性多灶性脑白质病 诊断显像

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北京地区城市和乡村人群脑白质变性差异的研究 被引量：2

8

作者 蒋雯 荆京 +2 位作者 梁伟 吕艳伟 程晓光 《磁共振成像》 CAS CSCD 2014年第6期446-450,共5页

目的比较北京地区城市和乡村人群的脑白质变性程度的差异。材料与方法选取2012年12月至2014年2月于北京积水潭医院行脑MRI检查的居住于北京市内及乡村的中老年患者,排除DWI证实的及大面积的脑梗死、脑出血、脑积水和其他白质变性疾病,... 目的比较北京地区城市和乡村人群的脑白质变性程度的差异。材料与方法选取2012年12月至2014年2月于北京积水潭医院行脑MRI检查的居住于北京市内及乡村的中老年患者,排除DWI证实的及大面积的脑梗死、脑出血、脑积水和其他白质变性疾病,共82例：城市人41例,其中男13例,女28例,年龄56-72岁,平均（62.85±4.28）岁;乡村人41例,其中男17例,女24例,年龄56-69岁,平均（62.68±4.00）岁。使用Fazekas量表对脑白质变性评分。使用两组独立样本的t检验比较城市和乡村人群的年龄差异,χ2检验比较2组性别构成的差异。使用两组独立样本的秩和检验比较2组人群脑白质变性程度的差异,使用秩相关研究年龄与Fazekas量表总分的关系。结果 2组人群的年龄（t=0.187,P=0.852,P〉0.05）和性别（P=0.395,P〉0.05）构成均没有统计学差异,可排除年龄和性别因素对结果的影响。2组人群脑白质变性程度存在明显差异（Z=-2.730,P=0.006,P〈0.05）,北京地区乡村人群脑白质变性程度（总分的平均秩次为48.15）较城市人群（总分的平均秩次为34.85）严重。年龄与Fazekas量表总分存在相关性（r=0.484,P=0.000,P〈0.05）,脑白质变性随着年龄的增加而增重。结论北京地区乡村人群的脑白质变性程度较城市人群严重,将来发生认知障碍和脑血管事件的可能性较高,故需要给予乡村人群更多的重视。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性 磁共振成像 Fazekas量表

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伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(附一例报告及文献复习) 被引量：1

9

作者 林志坚 张海鸥 +1 位作者 吴军 戴鲁平 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2004年第5期305-308,共4页

目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralauto-somaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识。方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL... 目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralauto-somaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识。方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL患者的临床表现、影像学特点及皮肤活检结果等临床资料进行回顾性分析。结果主要临床表现为偏头痛、记忆力下降,头部MRI检查可见皮质下梗死、脑白质变性;皮肤活检电子显微镜显示小血管内皮下出现嗜锇酸颗粒。结论对出现反复发作性偏头痛的中年人,MRI检查示皮质下白质或基底节区长T1、长T2异常信号,应高度怀疑为CADASIL,需进一步行皮肤活检及基因检测,以明确诊断。 展开更多

关键词 皮质下梗死 白质脑病 常染色体显性遗传性脑动脉病 MRI检查 皮肤活检 基因检测

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进行性多灶性白质脑病的临床诊治分析:附病例报道 被引量：1

10

作者 毕涌 陈国钱 +3 位作者 陈为安 周淑娟 马泳泳 张旭 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1304-1306,共3页

目的探讨进行性多灶性白质脑病(PML)的临床诊治特点,以早期诊断和治疗。方法回顾性分析温州医科大学附属第一医院2009-12-27收治的1例弥漫大B细胞淋巴瘤并发PML患者的临床资料,并结合文献总结其入院查体、实验室检查、影像学检查、病理... 目的探讨进行性多灶性白质脑病(PML)的临床诊治特点,以早期诊断和治疗。方法回顾性分析温州医科大学附属第一医院2009-12-27收治的1例弥漫大B细胞淋巴瘤并发PML患者的临床资料,并结合文献总结其入院查体、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果及诊治经过。结果本例患者临床表现为视觉障碍、认知功能减退和精神行为异常等常见PML症状;脑脊液中检测到JC病毒;颅脑MRI显示两侧半卵圆中心、侧脑室旁多发T1FLAIR低信号、T2WI和弥散加权成像(DWI)高信号病灶,颅脑MRI增强后未见明显强化改变,无占位效应,符合典型的PML影像学表现。给予退热、补液,纠正贫血、低蛋白血症等积极治疗,但患者病情仍迅速进展,自动出院1d后死亡。结论 PML临床表现多样,神经系统表现多为高级皮质功能减退,脑脊液JC病毒及颅脑MRI检查有利于早期诊断。治疗以对症治疗为主,但预后较差。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性 磁共振成像 JC病毒 淋巴瘤

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嗜海洛因者海绵状白质脑病SPECT脑灌注显像10例临床分析 被引量：5

11

作者 王群 陆兵勋 《第一军医大学学报》 CSCD 北大核心 2002年第7期659-660,共2页

目的　了解嗜海洛因者海绵状白质脑病的脑循环改变。方法　利用单光子发射计算机断层扫描仪对10例嗜海洛因致海绵状白质脑病患者进行脑血流灌注断层显像。结果　10例均见幕上及小脑白质区不同程度扩大,白质放射性减低或缺损,双侧对称;... 目的　了解嗜海洛因者海绵状白质脑病的脑循环改变。方法　利用单光子发射计算机断层扫描仪对10例嗜海洛因致海绵状白质脑病患者进行脑血流灌注断层显像。结果　10例均见幕上及小脑白质区不同程度扩大,白质放射性减低或缺损,双侧对称;灰质可见局灶性多发性血流灌注减低。结论　海洛因海绵状白质脑病患者脑白质血流量降低,脑的灰质亦不同程度受到波及。 展开更多

关键词 海洛因成瘾 海绵状白质脑病 SPECT脑灌注显像 临床分析

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脑血管病变与阿尔茨海默病关系的病例对照研究 被引量：1

12

作者 谭纪萍 王鲁宁 王莹 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2006年第3期182-187,共6页

目的探讨阿尔茨海默病与经头部CT证实的脑血管病变、白质病变的可能关系。方法选择60例阿尔茨海默病患者及84例年龄、性别与之相匹配的认知功能正常老年人,采用盲法分析临床诊断前3～5年的头部CT资料,调查头部CT显示的各种脑血管病变;... 目的探讨阿尔茨海默病与经头部CT证实的脑血管病变、白质病变的可能关系。方法选择60例阿尔茨海默病患者及84例年龄、性别与之相匹配的认知功能正常老年人,采用盲法分析临床诊断前3～5年的头部CT资料,调查头部CT显示的各种脑血管病变;对白质病变进行分区评分(评分等级为0～3分),并将双侧额区、顶枕区、颞区及幕下共8个区域的总和作为白质病变总评分;测量钩间距、双侧侧裂宽度、第三脑室宽度、哈氏值、脑室指数和侧脑室体部指数,以反映脑萎缩和脑室扩大的程度。结果CT资料显示,阿尔茨海默病组患者存在明显的脑血管病变、白质病变、脑萎缩和脑室系统扩大;正常对照组有脑血管病变者15例(17.86%),阿尔茨海默病组33例(55.00%),单因素分析组间差异有高度统计学意义(P=0.0001)。两组白质病变均以双侧额区和顶枕区评分居高,双侧颞区和幕下评分较低;白质病变总评分、双侧额区及左侧顶枕区白质病变评分,组间差异有统计学意义(P<0.05)。两组钩间距、双侧侧裂宽度、第三脑室宽度及侧脑室体部指数,组间差异亦有统计学意义(P<0.05);但哈氏值、脑室指数,组间差异无统计学意义(P>0.05)。多因素分析显示,考虑白质病变总评分时,脑血管病变、第三脑室宽度和钩间距与阿尔茨海默病有关(OR=3.222,1.507,1.271;95%CI:1.199～8.689,1.197～1.897和1.093～1.476);考虑不同部位白质病变评分时,脑血管病变、左侧额区白质病变评分、第三脑室宽度和钩间距与阿尔茨海默病有关(OR=2.876,1.744,1.548和1.268;95%CI:1.048～7.895,1.021～2.978,1.221～1.962和1.091～1.473);其中第三脑室宽度和钩间距OR值变化不明显。双侧侧裂宽度和侧脑室体部指数与阿尔茨海默病无关。剔除年龄和脑萎缩等影响因素后,多因素分析显示脑血管病变、左侧额区白质病变评分与阿尔茨海默病显著相关。结论阿尔茨海默病患者的脑血管病变和白质病变均可能促进阿尔茨海默病的发生和发展。控制脑血管疾病,减轻白质病变程度,将有助于阿尔茨海默病的防治。 展开更多

关键词 阿尔茨海默病 脑血管意外 脑白质病 进行性多病灶

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轻度认知损害脑白质病变的扩散张量成像研究 被引量：3

13

作者 高峰 王鲁宁 +2 位作者 蒋田仔 安宁豫 王奇峰 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2010年第2期235-239,共5页

目的通过扩散张量成像(DTI)和基于体素的分析方法进行全脑部分各向异性(FA)差异性分析,尝试发现遗忘型轻度认知损害(aMCI)患者脑白质的特征性改变。方法根据遗忘型轻度认知损害诊断标准和单项神经心理学测验(词表记忆、相似性、领悟力... 目的通过扩散张量成像(DTI)和基于体素的分析方法进行全脑部分各向异性(FA)差异性分析,尝试发现遗忘型轻度认知损害(aMCI)患者脑白质的特征性改变。方法根据遗忘型轻度认知损害诊断标准和单项神经心理学测验(词表记忆、相似性、领悟力、连线A、图形自由回忆等),16例遗忘型轻度认知损害患者接受头部DTI,所得影像资料行基于体素的分析,并与认知功能正常者(对照组)比较全脑FA值差异性。结果 (1)对照组简易智能状态检查量表总评分为28.69±1.03,高于aMCI组的27.50±1.65(t=1.278,P=0.035)。(2)对照组蒙特利尔认知评价量表总评分为25.85±1.52,高于aMCI组的22.50±1.91(t=0.900,p=0.000)。(3)对照组词语流畅性词汇数目为(19.08±4.92)个,多于aMCI组的(15.14±4.66)个(t=0.012,P=0.043)。(4)对照组词表记忆、延迟词表回忆、词语辨认、图形自由回忆测验评分分别为5.54±0.88、5.15±1.77、9.15±1.07和14.69±2.25,高于aMCI组的3.98±1.07、2.14±1.23、7.00±2.04和10.57±2.31(均P=0.000)。(5)aMCI组左侧额中回、右侧额中回白质区FA值显著低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.001)。结论额叶白质病变可能参与遗忘型轻度认知损害的早期病理生理学过程。 展开更多

关键词 认知障碍 脑自质病 进行性多灶性 神经心理学测验 磁共振成像

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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变研究进展 被引量：4

14

作者 詹飞霞 曹立 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期125-131,共7页

遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病,临床以进行性认知功能障碍、性格改变、精神行为异常和运动障碍等为主要表现;影像学表现为非对称性、斑片状或弥漫性脑白质损害;特征性病理改变... 遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病,临床以进行性认知功能障碍、性格改变、精神行为异常和运动障碍等为主要表现;影像学表现为非对称性、斑片状或弥漫性脑白质损害;特征性病理改变为弥漫性脑白质病变,伴显著轴索球样变性;集落刺激因子1受体(CSF1R)基因是目前确定的唯一致病基因。本文拟就遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床研究、分子遗传学和发病机制研究进展进行综述。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性 弥漫性轴索损伤 遗传性疾病 先天性 巨噬细胞集落 刺激因子 综述

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进行性多灶性脑白质病的发病机制研究进展 被引量：2

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作者 胡彩琴 朱彪 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期534-540,共7页

进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的... 进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的变化影响基因转录水平;(2)VP1区域核苷酸突变决定了JCV的抗原性和受体特异性,且在细胞吸附、免疫介导和致病性方面起着重要作用。此外,免疫细胞在PML发病中也发挥重要作用。T淋巴细胞能够识别病毒抗原、清除JCV,与PML预后直接相关; B淋巴细胞可以作为JCV潜伏位点,并在病毒传播、复制以及协调转录因子的表达中发挥作用。本文主要从JCV的致病变异和机体免疫两方面对PML的发病机制进行详细阐述。 展开更多

关键词 脑白质病 进行性多灶性/病理生理学 遗传密码 序列分析 JC病毒 多瘤病毒属/病因学 综述

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肾移植术后JC病毒感染的最新进展 被引量：2

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作者 贺裕 欧志宇 苗芸 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期484-488,共5页

JC病毒(JCV)是多瘤病毒家族的成员之一,在人群中的感染率约为70%,初次感染后常潜伏存在。在免疫抑制的个体中,特别是细胞免疫功能低下的情况下,JCV可以重新激活并导致严重的临床表现。近年来,JCV与肾移植术后并发症的相关性逐渐被重视,... JC病毒(JCV)是多瘤病毒家族的成员之一,在人群中的感染率约为70%,初次感染后常潜伏存在。在免疫抑制的个体中,特别是细胞免疫功能低下的情况下,JCV可以重新激活并导致严重的临床表现。近年来,JCV与肾移植术后并发症的相关性逐渐被重视,已有JCV相关性肾病(JCVAN)的报道。现就JCV的流行病学、分子生物学、体内感染过程,JCV与肾移植术后并发症以及JCV与BKV的相互关系进行综述,以期为肾移植术后免疫抑制方案的调整提供参考。 展开更多

关键词 肾移植 JC病毒 BK病毒 JC病毒相关性肾病(JCVAN) BK病毒相关性肾病(BKVAN) 多瘤病毒相关性肾病(PVAN) 进行性多灶性脑白质病(pml)

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重复常压低氧预适应对慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍的影响

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作者 李国青 孟然 +2 位作者 任长虹 俞芃 吉训明 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2018年第4期412-416,共5页

目的探讨重复常压低氧预适应(repetitive normobaric hypoxic preconditioning,RNHP)对慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍的影响。方法选择健康成年雄性SD大鼠24只,随机分为假手术组、模型组、RNHP组,每组8只。假手术组只分离而... 目的探讨重复常压低氧预适应(repetitive normobaric hypoxic preconditioning,RNHP)对慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍的影响。方法选择健康成年雄性SD大鼠24只,随机分为假手术组、模型组、RNHP组,每组8只。假手术组只分离而不结扎双侧颈总动脉,整个实验过程呼吸环境空气;模型组:结扎双侧颈总动脉,整个实验过程呼吸环境空气;RNHP组:结扎双侧颈总动脉,术前给予2周低氧预适应。Morris水迷宫实验评价大鼠认知功能,Klüver-Barrera染色评价脑白质损伤的严重程度,胶质纤维酸性蛋白抗体、Iba-1抗体、CNPase抗体分别用于免疫标记脑白质中星形胶质细胞、小胶质细胞和少突胶质细胞。结果与模型组比较,RNHP组和假手术组大鼠目标象限游泳时间百分比明显延长[(27.26±2.06)%、(29.06±1.72)%vs(20.58±2.23)%,P<0.05,P<0.01],胼胝体、尾壳核和前联合脑白质损伤评分明显降低,脑白质中星形胶质细胞、小胶质细胞明显减少,而少突胶质细胞明显增多,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。结论 RNHP可改善慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍。 展开更多

关键词 缺氧 脑缺血 认知障碍 胼胝体 脑白质病 进行性多灶性

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