双重膜滤过式血浆置换治疗伴呼吸衰竭的视神经脊髓炎谱系疾病的疗效评价

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作者 张赛 陈希 曾涛 《中山大学学报(医学科学版)》 北大核心 2025年第1期154-160,共7页

【目的】探讨以呼吸衰竭为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者的临床特点和影像学特征。回顾分析初始双重膜滤过式血浆置换治疗在伴有呼吸衰竭的NMOSD急性发作中的应用。【方法】回顾分析本中心NMOSD患者,选取出现中枢性呼... 【目的】探讨以呼吸衰竭为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者的临床特点和影像学特征。回顾分析初始双重膜滤过式血浆置换治疗在伴有呼吸衰竭的NMOSD急性发作中的应用。【方法】回顾分析本中心NMOSD患者,选取出现中枢性呼吸衰竭的患者。观察每例患者急性重症发作在双重膜滤过式血浆置换治疗后半年内NMOSD的拓展残疾状态量表评分(EDSS)。【结果】对纳入的6例患者的临床资料进行回顾性分析。经核磁共振成像证实,本组患者脱髓鞘病灶可广泛累及延髓或(及)高颈段脊髓。本组患者以双重膜滤过式血浆置换作为初始治疗,临床症状明显好转,顺利脱离呼吸机,EDSS评分显著降低(P<0.001)。【结论】NMOSD脱髓鞘病灶累及延髓及高颈段脊髓可导致危及生命的呼吸衰竭,早期双重膜滤过式血浆置换是安全有效的治疗方法。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 呼吸衰竭 双重膜滤过式血浆置换 延髓 高颈段脊髓

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1例青少年难治性视神经脊髓炎谱系疾病的诊治

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作者 郑诺 陈曼 +1 位作者 张冬丽 刘晓鸣 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第4期301-305,共5页

探讨奥法妥木单抗(OFA)治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的可行性和有效性。患儿,女,15岁,血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性多次复发的NMOSD,曾先后给予静脉注射甲基泼尼松龙琥珀酸钠、免疫球蛋白、利妥昔单抗(RTX),并口服... 探讨奥法妥木单抗(OFA)治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的可行性和有效性。患儿,女,15岁,血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性多次复发的NMOSD,曾先后给予静脉注射甲基泼尼松龙琥珀酸钠、免疫球蛋白、利妥昔单抗(RTX),并口服醋酸泼尼松、吗替麦考酚酯治疗5年,9个月前开始间隔接受4剂OFA治疗(20 mg,皮下注射),观察患儿在OFA治疗的9个月期间NMOSD是否复发,血清AQP4-IgG抗体滴度,外周血B细胞水平以及头颅和脊髓MRI变化。患儿在OFA治疗的9个月期间症状稳定,无复发,血清AQP4-IgG滴度下降,复查头颅及脊髓MRI病灶减少,无新发病灶,耐受性好,无过敏反应或继发感染,除B细胞完全耗竭,未发现淋巴细胞减少或低丙种球蛋白血症。对于难治性NMOSD或其他免疫治疗不耐受的患儿,皮下注射OFA可能是一种安全有效的替代治疗。 展开更多

关键词 奥法妥木单抗 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎谱系疾病 难治性

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补体调节因子与视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

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作者 韩梦雨 金明 《海南医学院学报》 CAS 北大核心 2024年第16期1276-1280,共5页

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种获得性、异质性神经眼科交叉性罕见免疫性疾病,特异性高发于视神经和脊髓等中枢神经系统部位,有严重的致残致盲性。虽然补体在NMOSD发病中的重要性已被证实,但膜补体调节因子在NMOSD发病机制中的关键... 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种获得性、异质性神经眼科交叉性罕见免疫性疾病,特异性高发于视神经和脊髓等中枢神经系统部位,有严重的致残致盲性。虽然补体在NMOSD发病中的重要性已被证实,但膜补体调节因子在NMOSD发病机制中的关键调控作用尚不完全清楚,论述其在NMOSD发病中的生理和病理作用,可能成为解释NMOSD中枢发病的重要原因之一。本文重点回顾近些年来与NMOSD发病相关的补体调节因子CD46、CD55和CD59的研究进展,试图分析、综述补体调节因子在NMOSD发病机制中的作用现状及未来发展前景。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 补体调节因子 CD46 CD55 CD59

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早发型与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析

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作者 栗菲 刘婷 +5 位作者 杨逸昊 林慧霞 童婧怡 黎宗军 梁斌基 李其富 《海南医学院学报》 CAS 北大核心 2024年第2期100-105,共6页

目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-... 目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-NMOSDs组22例和LO-NMOSDs组29例。统计分析两组患者的基本资料、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、血和脑脊液化验指标。结果:两组间在人口学特征、临床特征及血清AQP-4抗体阳性率方面均无统计学意义(均P>0.05),在甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白A、载脂蛋白B和脂蛋白a上有统计学差异(分别为P=0.010、P=0.048、P=0.014、P=0.061、P=0.001),以及脑脊液乳酸脱氢酶、微量蛋白定量和EDSS评分有统计学差异(分别为P=0.018、P=0.034、P=0.025),其中LO-NMOSDs脑脊液微量蛋白定量的水平与患者残疾程度有一定的相关性(r=0.52,P<0.03)。结论:LO-NMOSDs与EO-NMOSDs组患者具有相似的人口统计学特征、血清AQP-4抗体阳性率及临床特征,但与EO-NMOSDs相比,LO-NMOSDs组患者易患有脂质代谢异常,脑脊液中有较高的微量蛋白以及更易致残,并且在LO-NMOSDs中,脑脊液微量蛋白越高,患者的致残状况越重。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 晚发型 脑脊液微蛋白定量 EDSS评分

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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析 被引量：1

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作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多

关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振

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主动和被动吸烟对多发性硬化和视神经脊髓炎临床病程的影响

6

作者 瞿凤玲 周晴晴 +4 位作者 丰硕 李瑞 陶春蓉 胡伟 刘新峰 《中国科学技术大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期18-24,I0007,I0008,共9页

目的:主动吸烟和被动吸烟是常见的环境危险因素,但它们对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)复发和残疾进展的影响尚无确切结论。多发性硬化和视神经脊髓炎是两种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,本研究旨在调查主动和被动吸烟... 目的:主动吸烟和被动吸烟是常见的环境危险因素,但它们对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)复发和残疾进展的影响尚无确切结论。多发性硬化和视神经脊髓炎是两种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,本研究旨在调查主动和被动吸烟对这两种疾病复发和残疾进展的影响。方法:这是一项回顾性队列研究,患者来自四个中心。人口统计学和临床数据从临床数据库中提取,而涉及日常生活中环境暴露、复发和残疾进展的数据通过电话随访访谈获得。Cox比例风险回归模型用于评估复发的影响,多因素线性回归模型用于评估残疾进展。使用Kaplan-Meier生存曲线估计首次发作后五年内患者的复发情况。结果:本研究共纳入130名MS患者和318名NMOSD患者,女性分别占60%和79.6%。有主动吸烟史的MS患者复发风险更高,在控制协变量后,这种关联变得临界显著(aHR=1.52,95%CI=1.00,2.31;p=0.052)。每天吸烟超过10支的患者和每天吸烟少于10支的患者之间复发风险没有统计学差异(aHR=0.96,95%CI=0.63,1.47;p=0.859)。然而,与从未接触过被动吸烟的患者相比,接触被动吸烟与MS复发风险降低相关(aHR=0.75,95%CI=0.56,1.00;p=0.044)。主动吸烟/被动吸烟与NMOSD复发风险之间没有关联,但有吸烟史的患者扩展残疾状态评分EDSS(aβ=-0.20,95%CI=-0.38,-0.01;p=0.036)和多发性硬化严重程度评分MSSS(aβ=-0.23,95%CI=-0.44,-0.03;p=0.028)的年度进展率较低。结论:我们的研究表明,主动吸烟会增加MS的复发风险,并对患者残疾进展有负面影响,应鼓励患者发病后戒烟。 展开更多

关键词 吸烟 复发 残疾 多发性硬化症 视神经脊髓炎谱系障碍

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水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的防复发治疗

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作者 郭守刚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期593-596,共4页

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的特点,每次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积,因此应尽早使用有效的预防复发的药物,从而减少复发率、改善患者的长期预后。目前,随着对NMOSD致病机制的研究不断深入,新兴治疗靶点单克隆抗体药物不断涌现。本文主要就AQP4抗体阳性的NMOSD的慢性期防复发治疗展开综述。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 靶向药物

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MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点 被引量：9

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作者 姚海燕 黄清梅 +7 位作者 邱伟 徐辉明 刘天妮 杨华才 陈百铿 刘思 高聪 龙友明 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期646-650,共5页

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multip... 目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均<0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 临床特点 磁共振成像

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调节性B淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病患者外周血中的表达和意义 被引量：2

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作者 何丹 马建华 +3 位作者 马娟 杜磊 张艳 郝晨光 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第20期2513-2517,共5页

背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周... 背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义。方法选取2019年6月—2021年12月新疆医科大学第一附属医院神经内科收治的NMOSD患者55例作为NMOSD组,选取同期本院体检正常的健康志愿者50例作为对照组。运用流式细胞仪检测两组研究对象外周血中CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg的表达。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测和比较两组研究对象血清中白介素10(IL-10)、白介素35(IL-35)和转化生长因子β1(TGF-β1)的水平。结果NMOSD组患者CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg细胞表型比例低于对照组(t=6.235、12.131,P<0.05)。NMOSD组患者IL-10、IL-35、TGF-β1水平均低于对照组(t=4.249、7.316、2.057,P<0.05)。结论Breg及其细胞因子在NMOSD患者中表达下降,提示负性免疫调节在NMOSD疾病的发生和进展中发挥作用。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 B淋巴细胞 调节性 细胞因子类 免疫调节 白细胞介素类 淋巴细胞表型 酶联免疫吸附测定

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疼痛抑郁共病对视神经脊髓炎谱系疾病患者生活质量的影响 被引量：3

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作者 张雪 裴丽坚 +3 位作者 徐雁 鲁志龙 宋淑佳 田亚杰 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1023-1027,共5页

目的了解视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者合并疼痛抑郁共病情况、药物治疗比例、治疗效果及其对患者生活质量的影响。方法选取北京协和医院神经内科门诊合并疼痛的NMOSD患者,就诊当天由神经内科医师完成对原发病的评估,由麻醉科医师完... 目的了解视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者合并疼痛抑郁共病情况、药物治疗比例、治疗效果及其对患者生活质量的影响。方法选取北京协和医院神经内科门诊合并疼痛的NMOSD患者,就诊当天由神经内科医师完成对原发病的评估,由麻醉科医师完成对疼痛(简明疼痛评估量表)、抑郁(贝克抑郁量表第2版)及生活质量(健康调查简表-36)的评估。结果共81例患者参与本研究,其中38例(46.9%)合并抑郁纳入共病组,共病组与非共病组患者评估时疼痛严重程度差异无统计学意义[共病组(3.3±3.1)分,非共病组(2.3±2.2)分;P=0.087]。共病组患者简明疼痛评估量表中日常生活、日常工作(P均=0.001)及情绪、与他人关系、生活兴趣(P均<0.001)、行走能力(P=0.004)、睡眠(P=0.016)影响评分均显著高于非共病组,健康调查简表-36中生理功能(P=0.001)及生理职能、身体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情感职能、精神健康(P均<0.001)评分均显著低于非共病组。所有患者中仅30.9%接受疼痛治疗药物治疗,疼痛缓解程度(53.6±28.9)%,无患者接受抗抑郁药物治疗。结论NMOSD合并疼痛抑郁共病发生率较高,严重影响生活质量,然而,接受镇痛或抗抑郁药物治疗比例较低,值得引起重视。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 疼痛 抑郁 生活质量

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视神经脊髓炎谱系疾病的免疫治疗策略 被引量：7

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作者 方丽波 刘广志 薛迎红 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2018年第8期987-992,共6页

在遵循循证医学基础上,结合疾病的发病机制及药物的作用机制,本文论述了近年来国内外针对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的急性期治疗、预防复发治疗及潜在的免疫治疗。急性期治疗以抑制炎性应答,降低水通道蛋白4(AQP4)抗体滴度为主,主要... 在遵循循证医学基础上,结合疾病的发病机制及药物的作用机制,本文论述了近年来国内外针对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的急性期治疗、预防复发治疗及潜在的免疫治疗。急性期治疗以抑制炎性应答,降低水通道蛋白4(AQP4)抗体滴度为主,主要使用大剂量激素冲击疗法、血浆置换疗法。缓解期治疗以抑制T细胞、B细胞的增殖及去除体内B细胞为主,减少复发次数,主要给予硫唑嘌呤、利妥昔单抗及吗替麦考酚酯等。未来NMOSD的治疗将更趋于靶向性/特异性,其作用机制主要通过阻断致病性AOP4抗体与其抗原的结合,减少致病性AQP4抗体生成,阻断致病性抗体-抗原结合后的下游反应;主要包括aquaporumab、托珠单抗、DNA疫苗、抗CD19单克隆抗体(MEDI-551)、艾库组单抗及贝伐单抗等。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 免疫治疗

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小鼠脑实质注射水通道蛋白4抗体所致的病理损伤 被引量：2

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作者 方羚 陈晨 +5 位作者 康新梅 孙晓渤 周一凡 黄巧 彭立胜 邱伟 《中山大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期207-214,244,共9页

【目的】探讨小鼠脑实质注射视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者来源水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)造成的病理损伤,以及全身免疫状态对局部病灶的影响。【方法】于C57BL/6小鼠诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE),在发病高峰期脑实质局... 【目的】探讨小鼠脑实质注射视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者来源水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)造成的病理损伤,以及全身免疫状态对局部病灶的影响。【方法】于C57BL/6小鼠诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE),在发病高峰期脑实质局部注射AQP4-IgG阳性患者血清来源的IgG和健康人补体(hC)(EAE+AQP4-IgG+hC组,n=5),以单纯脑实质注射IgG和hC(AQP4-IgG+hC组,n=5)与EAE小鼠脑实质注射生理盐水(NS;EAE+NS组,n=5)为对照组。通过免疫荧光方法,比较3组病灶中AQP4、星形胶质细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞髓鞘碱性蛋白(MBP),以及炎性细胞(T淋巴细胞、中性粒细胞和巨噬细胞)浸润等指标的异常。【结果】AQP4-IgG联合hC注射可以造成小鼠局灶性脑实质病理损伤,包括星形胶质细胞损伤,脱髓鞘以及炎性细胞浸润。与单纯AQP4-IgG+hC组相比,EAE+AQP4-IgG+hC组脑实质AQP4缺失面积(P=0.008)及GFAP缺失面积(P=0.016)显著增大,MBP缺失面积呈增大趋势;CD3+T细胞浸润的血管套数量、中性粒细胞浸润的血管套数量以及巨噬细胞浸润面积改变未达统计学差异。EAE+NS组亦可见注射周边星形胶质细胞增生,但无AQP4、GFAP与MBP缺失,炎性细胞主要分布在注射针道周围。【结论】小鼠脑实质注射AQP4-IgG联合hC可致显著局灶性病理损伤,而诱导EAE造成的全身免疫激活状态可加重该损伤;EAE联合AQP4-IgG局部注射能更好模拟NMOSD临床发病机制。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 动物模型 实验性自身免疫性脑脊髓炎

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AQP4抗体阳性与MOG抗体阳性视神经炎患者脑区低频振幅特征性变化比较 被引量：4

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作者 王均清 李鸣歌 +3 位作者 周欢粉 冯慧 徐全刚 魏世辉 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期982-987,共6页

目的探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎患者与少突胶质细胞(MOG)抗体阳性视神经炎患者大脑低频振幅(ALFF)的变化及脑区功能的改变。方法采用病例对照研究设计。连续纳入2006年10月至2017年5月解放军总医院眼科就诊的32例视神经炎患... 目的探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎患者与少突胶质细胞(MOG)抗体阳性视神经炎患者大脑低频振幅(ALFF)的变化及脑区功能的改变。方法采用病例对照研究设计。连续纳入2006年10月至2017年5月解放军总医院眼科就诊的32例视神经炎患者,其中MOG抗体阳性患者11例,AQP4抗体阳性患者21例。同期纳入性别、年龄和教育程度相匹配的34名健康对照者。应用静息态功能核磁共振(fMRI)进行检查,提取脑区ALFF进行统计分析。结果MOG抗体阳性组中2例患者有癫痫发作史,AQP4抗体阳性组和健康对照组均未有癫痫发作史。与健康对照组比较,AQP4抗体阳性组及MOG抗体阳性组患者额叶脑区ALFF值升高。AQP4抗体阳性组双侧中央前回及双侧中央后回的ALFF值分别为1.89±0.56和2.10±0.69,明显低于MOG抗体阳性组的3.32±1.15和3.61±1.23,差异均有统计学意义(均P<0.001,AlphaSim校正)。结论MOG抗体阳性的视神经炎患者双侧中央前回及双侧中央后回被激活,提示MOG抗体阳性患者与AQP4阳性患者脑区功能发生不同的改变。 展开更多

关键词 视神经炎 静息态功能核磁共振 低频振幅 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 少突胶质细胞抗体

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视神经脊髓炎谱系疾病患者循环滤泡辅助性T细胞和滤泡调节性T细胞的变化 被引量：2

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作者 赵聪 李宏增 +5 位作者 马超 许波 郭鹏 赵代弟 郭俊 李柱一 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第3期379-383,共5页

目的:探讨循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、循环滤泡调节性T细胞(cTfr)以及cTfh/cTfr比值在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)病程中的变化及意义。方法:流式细胞术检测15例复发期、16例缓解期NMOSD患者及18例健康对照者的cTfh、cTfr及外周血B细... 目的:探讨循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、循环滤泡调节性T细胞(cTfr)以及cTfh/cTfr比值在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)病程中的变化及意义。方法:流式细胞术检测15例复发期、16例缓解期NMOSD患者及18例健康对照者的cTfh、cTfr及外周血B细胞比率;酶联免疫吸附试验检测3组受试者血浆IL-21以及患者血浆抗水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)水平。结果:与缓解期患者和健康人相比,复发期患者cTfh和B细胞比率、cTfh/cTfr比值以及IL-21水平均升高,cTfr比率降低;而缓解期患者与健康人的上述指标相比差异无统计学意义。复发期和缓解期患者AQP4-Ab无明显差异。患者的cTfh比率与B细胞比率、血浆IL-21水平呈正相关,而cTfr比率与IL-21水平之间呈负相关。患者cTfh/cTfr比值与B细胞比率和IL-21之间亦呈正相关,但AQP4-Ab水平与cTfh比率、B细胞比率、cTfh/cTfr比值以及IL-21没有相关性。结论:NMOSD患者cTfh和cTfr比率的变化以及cTfh/cTfr比值失衡可能促进机体内体液免疫应答异常活化,从而参与NMOSD的发病。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 滤泡辅助性T细胞 滤泡调节性T细胞 白介素21

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从分子免疫病理学的角度看视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准的演变 被引量：3

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作者 秦新月 王慧琪 宋开义 《重庆医科大学学报》 CSCD 北大核心 2017年第6期672-675,共4页

视神经脊髓炎(optic nerve myelitis,NMO)是区别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的神经系统炎性脱髓鞘性疾病。由于特异性水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体的发现,人们对NMO有了崭新的认识和理解,并提出了视神经脊髓炎谱系疾病(... 视神经脊髓炎(optic nerve myelitis,NMO)是区别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的神经系统炎性脱髓鞘性疾病。由于特异性水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体的发现,人们对NMO有了崭新的认识和理解,并提出了视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)的概念。最近研究发现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)作为新的靶抗原,在血清AQP4抗体阴性患者中有很大意义。本研究根据分子免疫病理学的新发现、专家共识结合临床经验解读NMOSDs国际诊断标准,对NMOSDs的诊断和治疗提出一些意见。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断标准 水通道蛋白质-4 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白

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视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗策略 被引量：3

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作者 管阳太 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第10期843-847,共5页

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)具有高复发率、高病残率特点,随着复发次数的增加,神经功能障碍越来越严重。采用糖皮质激素冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换疗法以减轻炎症反应、改善神经功能是急性期的主要治疗原则;预防缓解期... 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)具有高复发率、高病残率特点,随着复发次数的增加,神经功能障碍越来越严重。采用糖皮质激素冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换疗法以减轻炎症反应、改善神经功能是急性期的主要治疗原则;预防缓解期复发的药物则以硫唑嘌呤等免疫抑制剂为主,而CD19单克隆抗体、补体C5靶向药物、白细胞介素-6受体靶向抗体和APRIL/TACI靶向治疗等免疫抑制剂则可显著减少疾病复发,部分靶向药物已批准用于临床。本文拟就NMOSDs靶向药物进行评述,以期提升对NMOSDs治疗策略的认识。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病(非mesh词) 免疫疗法 免疫抑制剂 综述

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中国人视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化与妊娠的相关性 被引量：6

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作者 黄艳露 黄巧 +4 位作者 卢婷婷 许成芳 陆正齐 胡学强 邱伟 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期267-272,共6页

【目的】分析国人视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化(MS)与妊娠相关性的异同,以及与妊娠的相互作用。【方法】前瞻性收集235例NMOSD和125例MS患者临床资料,包括年复发率(ARR)、病残程度(EDSS)以及妊娠结局等,筛选出目标病例NMOSD... 【目的】分析国人视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化(MS)与妊娠相关性的异同,以及与妊娠的相互作用。【方法】前瞻性收集235例NMOSD和125例MS患者临床资料,包括年复发率(ARR)、病残程度(EDSS)以及妊娠结局等,筛选出目标病例NMOSD组70例和MS组30例,并纳入50例同期正常妊娠妇女作为对照组,比较分析NMOSD、MS患者在妊娠前1年、中、后1年ARR、EDSS评分变化情况,对比分析3组妊娠结局的差异。【结果】NMOSD和MS首发症状出现在妊娠中或分娩/流产1年内的比率分别分53.25%(41/77)和20.00%(7/35),两者之间有显著差异(P=0.001);NMOSD和MS在产后0~3月ARR(2.65,2.51)显著高于妊娠前1年(0.27,0.49,P<0.001)及妊娠中(0.32,0.20,P<0.001),且产后1年EDSS(3.06±2.16,2.19±1.28)显著高于妊娠前1年(1.58±0.48,1.92±1.29,P<0.001)及妊娠中(1.92±1.35,1.67±0.70,P<0.001),但NMOSD和MS两组之间ARR及EDSS评分无差异;NMOSD、MS与正常对照组妊娠结局及新生儿体质量无差异。【结论】与MS相比,NMOSD发病与妊娠相关性更加显著;NMOSD和MS患者分娩及流产均可能增加疾病复发风险并加重疾病残疾,而疾病本身不影响妊娠结局。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 多发性硬化 妊娠 相关性

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视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点分析 被引量：11

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作者 冀美琦 秦亚丽 +5 位作者 矫毓娟 焦劲松 邓婷婷 訾迎新 韩梦雨 金明 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2020年第2期184-187,共4页

目的分析并总结视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点,为临床诊治提供参考依据。方法回顾性分析中日友好医院神经眼科联合门诊2016年3月至2018年12月收治的75例视神经脊髓炎谱系疾病患者,对患者的一般情况、临床症状特点、实验室检查以... 目的分析并总结视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点,为临床诊治提供参考依据。方法回顾性分析中日友好医院神经眼科联合门诊2016年3月至2018年12月收治的75例视神经脊髓炎谱系疾病患者,对患者的一般情况、临床症状特点、实验室检查以及影像学检查结果进行分析,以及对比水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)-IgG阳性和AQP4-IgG阴性患者的临床症状异同点。结果75例患者中,男12例、女63例,男女比例接近为1 GA6FA 5,发病年龄7~77岁,病程1个月~30 a,发病次数1~20次,16例(21.3%)患者起病前有明显诱因,其余59例(78.7%)患者无明显诱因发病。首次发病症状视神经炎发病28例(37.3%),脊髓炎发病18例(24.0%),视神经和脊髓同时受累19例(25.3%),颅内发病10例(13.3%),有19例患者伴随其他疾病,包括干燥综合征、系统性红斑狼疮等;45例(60.0%)患者检测了视神经脊髓炎特异性抗体(AQP4-IgG),其中31例(68.9%)患者呈现AQP4-IgG阳性表现,13例(28.9%)患者呈现AQP4-IgG阴性表现,尚有1例(2.2%)患者呈现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性表现。结论视神经脊髓炎谱系疾病多发于女性,大部分患者无明显诱因起病,复发率较高,首发病症累及视神经为主,其特异性抗体AQP4-IgG阳性患者多见,应予以早期诊断和治疗。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 临床特点 实验室检查 影像学 水通道蛋白4-IgG

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水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析 被引量：10

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作者 康新梅 孙晓渤 +10 位作者 李静 陈晨 卢婷婷 舒崖清 杨晖 王展航 李小晶 胡学强 陆正齐 邱伟 彭立胜 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期26-31,共6页

目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临... 目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。 展开更多

关键词 水通道蛋白4 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 视神经脊髓炎谱系疾病

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伴其他自身免疫相关抗体的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析 被引量：3

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作者 李妙嫦 李蕊 +3 位作者 杨渝 卢婷婷 邱伟 王玉鸽 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第9期794-799,共6页

目的对比分析伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性[排除水通道蛋白4(A(QP4)-IgG]视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的临床特点。方法共90例2014年9月至2017年6月确诊的NMOSDs患者符合入组条件,记录首发症状、首次诊断、单相或多相病程、共病... 目的对比分析伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性[排除水通道蛋白4(A(QP4)-IgG]视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的临床特点。方法共90例2014年9月至2017年6月确诊的NMOSDs患者符合入组条件,记录首发症状、首次诊断、单相或多相病程、共病情况、首次发病时峰值和入组时扩展残疾状态量表(EDSS)评分、治疗方案、年复发率(ARR);实验室测定脑脊液白细胞计数和蛋白定量,以及多种血清自身免疫相关抗体;头部和全脊椎MRI观察病灶部位、分布范围和脊髓病灶长度。结果90例患者中34例(37.78%)伴血清自身免疫相关抗体阳性(阳性组),并且以抗核抗体(19例占55.88%)、干燥综合征A型抗体(13例占38.24%)、甲状腺过氧化物酶抗体(12例占35.29%)和甲状腺球蛋白抗体(10例占29.41%)阳性为主;其余56例(62.22%)不伴自身免疫相关抗体阳性(阴性组)。两组均以视神经炎[52.94%(18/34)对58.93%(33/56)]、脑部症状[26.47%(9/34)对17.86%(10/56)]和脊髓炎[14.71%(5/34)对21.43%(12/56)]为主要首发症状(Fisher确切概率法:P=0.504),首次诊断(χ2=1.634,P=0.201)、单相或多相病程(Fisher确切概率法:P=1.000)、共病情况(χ2=1.275,P=0.302)、首次发病时峰值(Z=-0.747,P=0.455)和入组时(Z=-0.379,P=0.705)EDSS评分,以及治疗方案(χ2=0.662,P=0.416)和年复发率(Z=-0.370,P=0.711)差异均无统计学意义;脑脊液白细胞计数(Z=-1.163,P=0.245)和蛋白定量(Z=-0.340,P=0.734)差异亦无统计学意义。MRI显示68例(75.56%)有颅内病灶[阳性组28例(82.35%)、阴性组40例(71.43%)],主要位于顶叶、额叶和侧脑室;62例(68.89%)存在脊髓病灶[阳性组21例(61.76%)、阴性组41例(73.21%)],均以颈髓和胸髓病灶以及中节段病灶为主;两组颅内病灶分布范围(χ2=1.367,P=0.242),以及脊髓病灶分布范围(χ2=1.294,P=0.255)和病变长度(Z=-0.647,P=0.517)差异均无统计学意义。结论伴与不伴其他自身免疫相关抗体阳性的NMOSDs患者在首发症状、脑脊液白细胞计数和蛋白定量、MRI病灶分布特征等方面无明显差异,自身免疫相关抗体在NMOSDs患者临床特征方面的价值尚待进一步探讨。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病(非mesh词) 自身抗体 血清学 脑脊髓液 磁共振成像

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