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高原鼢鼠和高原鼠兔胆汁中总胆汁酸谱变化分析
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作者 马凡 杜波 +2 位作者 胡庆飞 魏登邦 安志芳 《甘肃农业大学学报》 北大核心 2025年第3期9-19,29,共12页
【目的】比较青藏高原土著小型哺乳动物高原鼢鼠和高原鼠兔胆汁中总胆汁酸的组成和含量、胆汁酸关键代谢酶基因的表达水平和代谢途径。【方法】应用超高效液相色谱-串联质谱(UPLC-MS/MS)测定高原鼢鼠和高原鼠兔胆汁中总胆汁酸的组成和含... 【目的】比较青藏高原土著小型哺乳动物高原鼢鼠和高原鼠兔胆汁中总胆汁酸的组成和含量、胆汁酸关键代谢酶基因的表达水平和代谢途径。【方法】应用超高效液相色谱-串联质谱(UPLC-MS/MS)测定高原鼢鼠和高原鼠兔胆汁中总胆汁酸的组成和含量,应用荧光定量PCR方法测定2种高原动物胆汁酸关键代谢酶基因的表达水平。【结果】高原鼢鼠胆汁中总胆汁酸含量显著高于高原鼠兔,胆汁中胆汁酸含量在不同物种间存在一定的差异;高原鼢鼠和高原鼠兔的结合型胆汁酸以甘氨酸结合型为主;肝脏组织中CYP7A1、CYP7B1和CYP27A1基因的相对表达水平在高原鼢鼠中显著高于高原鼠兔,与高原鼠兔相比,高原鼢鼠胆汁中胆汁酸合成以替代途径为主;高原鼢鼠胆汁中胆汁酸代谢替代途径水平高于高原鼠兔。【结论】高原鼢鼠胆汁中总胆汁酸含量显著高于高原鼠兔,胆汁中胆汁酸浓度在不同物种间存在一定的差异,这可能是它们适应低氧寒冷的高原环境的重要适应策略之一。 展开更多
关键词 高原鼢鼠 高原鼠兔 胆汁 胆汁酸 胆汁酸合成关键酶基因
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先天性胆汁酸合成障碍 被引量:8
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作者 代东伶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期301-305,共5页
由酶缺陷引起的先天性胆汁酸合成障碍是罕见的遗传代谢性疾病,大多属于常染色体隐性遗传病,临床表现为进行性胆汁淤积性肝病、神经系统病变及脂溶性维生素吸收不良等。其中进行性胆汁淤积性肝病的特点是结合胆红素升高、转氨酶升高、γ... 由酶缺陷引起的先天性胆汁酸合成障碍是罕见的遗传代谢性疾病,大多属于常染色体隐性遗传病,临床表现为进行性胆汁淤积性肝病、神经系统病变及脂溶性维生素吸收不良等。其中进行性胆汁淤积性肝病的特点是结合胆红素升高、转氨酶升高、γ谷氨酸转移酶正常,组织活检显示为巨细胞性肝炎;神经系统病变在儿童晚期或成年后出现,即痉挛性瘫痪。胆汁酸替代治疗对上述两种病变有效,因此早期诊断十分重要。文章总结胆汁酸合成障碍的病理生理、临床特点以及各种酶缺陷的特点。 展开更多
关键词 胆汁酸合成障碍 黄疸 遗传代谢性疾病 酶缺陷病 婴幼儿
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糖皮质激素对鸡胚肝细胞脂肪和胆汁酸代谢相关基因表达的影响 被引量:1
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作者 周华金 杨家昶 +4 位作者 张辉 王继光 郝洋洋 杜鹏 宋志刚 《动物营养学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期4262-4268,共7页
为揭示应激导致家禽肝脏代谢异常的机理,本研究探查了糖皮质激素——地塞米松(DEX)对鸡胚肝细胞脂肪和胆汁酸代谢相关基因表达的影响。选取19胚龄的无特定病原体(SPF)鸡蛋,原代培养鸡胚肝细胞(37℃、5%CO2),用0(对照)、200、500、1 000 ... 为揭示应激导致家禽肝脏代谢异常的机理,本研究探查了糖皮质激素——地塞米松(DEX)对鸡胚肝细胞脂肪和胆汁酸代谢相关基因表达的影响。选取19胚龄的无特定病原体(SPF)鸡蛋,原代培养鸡胚肝细胞(37℃、5%CO2),用0(对照)、200、500、1 000 nmol/L的地塞米松分别处理24 h。结果表明:与对照组相比,高剂量(500、1 000 nmol/L)地塞米松处理显著降低了脂肪代谢相关基因——脂肪酸转运蛋白1 (FATP-1)、固醇调节元件结合蛋白-1C(SREBP-1C)、载脂蛋白B100(APOB100)、肝脏X受体(LXR)以及胆汁酸摄取相关基因Na+/牛磺胆盐共转运体(NTCP)的mRNA相对表达水平(P<0.05),显著提高了胆汁酸排出相关基因——胆盐输出泵(BSEP)的mRNA相对表达水平(P<0.05);低剂量(200 nmol/L)地塞米松处理显著提高胆汁酸合成相关基因——胆固醇7-羟化酶(CYP7A1)和法尼酯X受体(FXR)的mRNA相对表达水平(P<0.05),同时,SREBP-1C的mRNA相对表达水平显著降低(P <0.05),BSEP的mRNA相对表达水平显著上升(P<0.05)。由此得出,高剂量糖皮质激素对鸡胚肝细胞的脂肪合成、转运和胆汁酸的摄取具有抑制作用;低剂量糖皮质激素可以促进胆汁酸的合成和排出,部分反应具有剂量依赖性。 展开更多
关键词 糖皮质激素 鸡胚肝细胞 脂肪代谢 胆汁酸合成 基因表达
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高海拔环境抑制高原鼢鼠和高原鼠兔的胆汁酸代谢 被引量:3
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作者 张佳钰 安志芳 +2 位作者 王志洁 陈晓琦 魏登邦 《兽类学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期553-567,共15页
高原鼢鼠和高原鼠兔是青藏高原特有动物,低氧寒冷的环境影响其生理活动。胆汁酸是一种具有两亲特性的固醇类衍生物,不仅有利于脂溶性营养成分和维生素吸收,而且作为信号激素参与组织器官的糖脂代谢和能量代谢,具有调节功能,与动物适应... 高原鼢鼠和高原鼠兔是青藏高原特有动物,低氧寒冷的环境影响其生理活动。胆汁酸是一种具有两亲特性的固醇类衍生物,不仅有利于脂溶性营养成分和维生素吸收,而且作为信号激素参与组织器官的糖脂代谢和能量代谢,具有调节功能,与动物适应环境有关。本文应用靶向代谢组学和荧光PCR定量方法,以Sprague-Dawley(SD)大鼠为对照,比较分析了SD大鼠、高原鼢鼠(Myospalax baileyi)和高原鼠兔(Ochotona curzoniae)血清中胆汁酸的组成和含量以及肝脏中初级胆汁酸合成关键酶基因的表达水平。结果表明,高原鼢鼠和高原鼠兔血清总胆汁酸含量均显著低于SD大鼠;随海拔升高,两种高原动物血清胆汁酸含量均显著下降,高原鼢鼠显著低于高原鼠兔,肝脏中初级胆汁酸合成关键酶基因CYP7A1、CYP8B1、CYP27A1和CYP7B1表达水平均显著下降;SD大鼠初级胆汁酸主要通过经典途径合成,而高原鼢鼠和高原鼠兔初级胆汁酸主要通过替代途径合成,提示高海拔环境抑制胆汁酸合成,低氧可能是主要的抑制因子。两种高原动物血清胆汁酸以非12-羟基胆汁酸和非结合型次级胆汁酸为主,结合型胆汁酸以甘氨酸结合型为主。特别是在高原鼢鼠血清中,石胆酸(lithocholic acid,LCA)类胆汁酸含量显著高于高原鼠兔和SD大鼠,这可能与其适应高耗能的地下挖掘生活有关。总之,高原鼢鼠和高原鼠兔初级胆汁酸合成受低氧抑制且以替代途径为主,这可能是它们长期适应高原环境的结果。 展开更多
关键词 高原鼢鼠 高原鼠兔 血清 胆汁酸 低氧 胆汁酸合成关键酶基因
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先天性胆汁酸合成障碍2型8例临床特征及基因变异分析 被引量:3
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作者 佘兰辉 李旭芳 +5 位作者 叶家卫 谭丽梅 杨花梅 房春晓 龚余 徐翼 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期936-939,共4页
目的分析先天性胆汁酸合成障碍2型的临床及基因变异特征。方法回顾分析8例先天性胆汁酸合成障碍2型患儿的临床资料。结果8例患儿中,男性6例、女性2例,于出生6~12周因黄疸就诊,中位诊断年龄4.7个月。6例患儿排浅黄色大便,均为胆汁淤积性... 目的分析先天性胆汁酸合成障碍2型的临床及基因变异特征。方法回顾分析8例先天性胆汁酸合成障碍2型患儿的临床资料。结果8例患儿中,男性6例、女性2例,于出生6~12周因黄疸就诊,中位诊断年龄4.7个月。6例患儿排浅黄色大便,均为胆汁淤积性肝病,胆汁酸无异常。6例患儿γ-GT无异常,3例患儿有凝血障碍,5例患儿有血氨基酸谱改变。彩色超声示胆囊充盈差或不充盈。8例患儿均发现AKR1D1基因变异。4例为AKR1D1纯合变异,3例复合杂合变异,1例单杂合变异,结合尿类固醇分析明确诊断。结论先天性胆汁酸合成障碍2型患儿在婴儿早期即可出现胆汁淤积,γ-GT及胆汁酸无明显异常,部分可出现凝血功能障碍。基因和尿类固醇检测可明确诊断。 展开更多
关键词 胆汁酸合成障碍 基因 黄疸
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胆汁酸对凡纳滨对虾生长性能、消化酶活性及免疫代谢相关因子基因表达的影响
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作者 黄义棚 白慧颖 +1 位作者 袁春营 崔青曼 《饲料研究》 CAS 北大核心 2023年第10期53-57,共5页
试验旨在探究胆汁酸(BA)对凡纳滨对虾生长性能、消化酶活性和免疫代谢相关因子基因表达的影响。选择450尾凡纳滨对虾,随机分为5组,每组3个重复,每个重复30只虾。对照组、0.5 g/kg组、1.0 g/kg组、2.0 g/kg组、4.0 g/kg组分别在基础饵料... 试验旨在探究胆汁酸(BA)对凡纳滨对虾生长性能、消化酶活性和免疫代谢相关因子基因表达的影响。选择450尾凡纳滨对虾,随机分为5组,每组3个重复,每个重复30只虾。对照组、0.5 g/kg组、1.0 g/kg组、2.0 g/kg组、4.0 g/kg组分别在基础饵料中添加0、0.5、1.0、2.0、4.0 g/kg的BA。试验期4周。结果显示,随着饵料中BA水平升高,对虾的增重率(WGR)、特定生长率(SGR)和成活率(SR)均呈先增加后降低的趋势,2.0 g/kg组、4.0 g/kg组对虾的WGR和SGR显著低于其他组(P<0.05),4.0 g/kg组对虾的SR显著低于其他组(P<0.05)。2.0 g/kg组、4.0 g/kg组对虾胃、肝胰腺、肠的蛋白酶活性以及肝胰腺和肠道的脂肪酶活性显著低于其他组(P<0.05)。与对照组相比,0.5 g/kg组、1.0 g/kg组对虾胃、肝胰腺、肠的脂肪酶活性显著提高(P<0.05),0.5 g/kg组及1.0 g/kg组对虾肝胰腺过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽-S-转移酶(GST)、线粒体ATP合酶亚单位α前体(ATPase)、糜蛋白酶(chymotrypsin)的基因表达水平显著上调(P<0.05)。研究表明,BA可以提高对虾的生长性能、消化酶活性及免疫力,在对虾饵料中的适宜添加量为1.0 g/kg。 展开更多
关键词 胆汁酸 凡纳滨对虾 生长性能 消化酶 基因表达
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