IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）是一种免疫介导、以累及多脏器或组织、伴血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特点的慢性自身免疫性疾病[1],临床谱广泛,可累及肝、胆、肾、涎腺、泪腺、淋巴结、纵膈、腹...IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）是一种免疫介导、以累及多脏器或组织、伴血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特点的慢性自身免疫性疾病[1],临床谱广泛,可累及肝、胆、肾、涎腺、泪腺、淋巴结、纵膈、腹膜后、甲状腺、前列腺及肺等,其中肺脏受累较为罕见。IgG4相关性肺疾病（IgG4 related lung disease,IgG4-RLD）提出较晚,2004年Duvic和Desrame等[2]首次详细报道了第一例IgG4-RD患者肺脏受累。展开更多
文摘IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）是一种免疫介导、以累及多脏器或组织、伴血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特点的慢性自身免疫性疾病[1],临床谱广泛,可累及肝、胆、肾、涎腺、泪腺、淋巴结、纵膈、腹膜后、甲状腺、前列腺及肺等,其中肺脏受累较为罕见。IgG4相关性肺疾病（IgG4 related lung disease,IgG4-RLD）提出较晚,2004年Duvic和Desrame等[2]首次详细报道了第一例IgG4-RD患者肺脏受累。
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文摘IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis,IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感,预后良好,合并恶性肿瘤罕见,绝大多数无需手术治疗,但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗,术后病理证实为IRSC的病例,回顾这些病例的诊治过程,鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高,起初误诊为IRSC,错过最佳手术时机,而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲,特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。
