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儿童急性抗GQ1b抗体综合征的临床特点、预后及神经电生理特征
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作者 李鹤婷 孙瑞迪 江军 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第8期604-609,共6页
目的 探索儿童急性抗GQ1b抗体综合征的临床、电生理及预后特征。方法 回顾2019至2023年我院收治的24例抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料并进行分析。结果 24例患儿均急性起病,中位年龄4.0(2.0~13.5)岁,男性患儿占62.5%。患儿最常见的临床... 目的 探索儿童急性抗GQ1b抗体综合征的临床、电生理及预后特征。方法 回顾2019至2023年我院收治的24例抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料并进行分析。结果 24例患儿均急性起病,中位年龄4.0(2.0~13.5)岁,男性患儿占62.5%。患儿最常见的临床表现为腱反射减弱或消失、共济失调、肢体无力、肢体感觉异常、颅神经受累等,其中4例自主神经功能障碍,2例嗜睡。9例患儿具有Miller-Fisher综合征 (MFS)谱的临床特征,包括5例经典型MFS,4例变异型MFS;8例患儿具有吉兰-巴雷综合征(GBS)谱的临床特征,包括3例经典型GBS,5例变异型GBS;其余7例为混合型,表现为MFS、GBS或Bickerstaff’s脑干脑炎(BBE)的混合临床特征。15例除抗GQ1b抗体外还发现了其他抗神经节苷酯抗体,最常见的为抗GT1a抗体和抗GM1抗体,21例患儿脑脊液检查存在蛋白-细胞分离。MFS谱患儿神经传导多为感觉神经传导波幅轻度降低,GBS谱和混合型患儿运动感觉神经均可受累,且受累较重。所有患儿均接受了静脉注射免疫球蛋白治疗,经过3个月随访,15例患儿神经功能恢复良好,恢复不良组患儿颅神经损伤、自主神经功能障碍及入院时GDS评分明显高于恢复良好组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 儿童急性抗GQ1b抗体综合征临床表型多变,轴突损伤或脱髓鞘损伤都有可能发生,发病3~8周随访神经传导检查,有助于观察神经电生理分型及恢复情况。2/3患儿恢复良好,伴有颅神经损伤、自主神经功能障碍及入院时GDS评分高的患儿恢复较差。 展开更多
关键词 gq1b抗体综合征 神经传导 预后 儿童
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青年女性,发热31d,意识障碍伴呼吸衰竭27d——抗GQ1b抗体综合征 被引量:1
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作者 冯黎 王海燕 +3 位作者 周鸿雁 冯慧宇 梁秀龄 陈玲 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期252-256,共5页
1资料患者,女,20岁,因"发热31 d,意识障碍伴呼吸衰竭27 d"于2015年11月9日入院。患者于2015年10月9日无明显诱因出现发热、乏力、头昏、腹痛,并频繁出现恶心、呕吐胃内容物,持续发热,最高体温39.5℃,当时无意识障碍,无肢体麻... 1资料患者,女,20岁,因"发热31 d,意识障碍伴呼吸衰竭27 d"于2015年11月9日入院。患者于2015年10月9日无明显诱因出现发热、乏力、头昏、腹痛,并频繁出现恶心、呕吐胃内容物,持续发热,最高体温39.5℃,当时无意识障碍,无肢体麻木及活动障碍,症状持续无改善。10月12日突发口周局灶性抽搐一次,10月13日突发吞咽困难,言语欠清,当天迅速进展至2型呼吸衰竭伴休克,呼之不应,立即予气管插管接呼吸机辅助呼吸,但意识无恢复。 展开更多
关键词 gq1b抗体综合征 呼吸衰竭 丘脑 对称性病变
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河南省抗GQ1b抗体综合征患者临床特点分析 被引量:1
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作者 李婷婷 张迎娜 +9 位作者 吕杰 赵雪 张婧 孟云 任璐 方华 杨俊红 张运克 高峰 白宏英 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2019年第2期231-235,共5页
目的:分析河南省抗GQ1b抗体综合征患者的临床特点。方法:对815例临床怀疑周围神经病患者的血清进行抗神经节苷脂抗体检测,分析确诊为抗GQ1b抗体综合征的22例患者的临床特点。将22例患者按血清是否单一抗GQ1b抗体阳性分为2组,分析两组间... 目的:分析河南省抗GQ1b抗体综合征患者的临床特点。方法:对815例临床怀疑周围神经病患者的血清进行抗神经节苷脂抗体检测,分析确诊为抗GQ1b抗体综合征的22例患者的临床特点。将22例患者按血清是否单一抗GQ1b抗体阳性分为2组,分析两组间临床表现不同点;将患者按应用一线免疫药物治疗(17例)和临床对症治疗(5例)分为2组,比较2组疗效的差异。结果:22例患者中男10例,女12例,有前驱感染病史14例,主要临床表现为四肢无力、腱反射减弱或消失、球麻痹;脑脊液蛋白-细胞分离9例。血清仅抗GQ1b抗体1项阳性者4例,均无意识障碍发生;多抗体阳性18例,其中伴有意识障碍发生的有5例。一线免疫治疗较临床对症治疗疗效更好(P=0. 018)。4例患者经一线免疫治疗8~12 d后血清抗GQ1b抗体转阴性。结论:抗GQ1b抗体综合征临床症状复杂,其中意识障碍的发生可能有多种抗体共同参与,根据临床特点、脑脊液检查和血清GQ1b抗体可明确诊断;给予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。 展开更多
关键词 gq1b抗体综合征 临床特点 河南省
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以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征1例 被引量:2
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作者 张献文 张杉杉 +1 位作者 郑燎源 唐宇凤 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期489-492,共4页
本文报告1例以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征。患者女,75岁,感冒后出现行走不稳、双眼视力下降。查体发现双侧瞳孔散大,对光反射迟钝,双眼视力下降、眼球固定,咽反射减弱,四肢手套、袜套样浅感觉减退,四肢腱反射减弱,闭目难立征阳性... 本文报告1例以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征。患者女,75岁,感冒后出现行走不稳、双眼视力下降。查体发现双侧瞳孔散大,对光反射迟钝,双眼视力下降、眼球固定,咽反射减弱,四肢手套、袜套样浅感觉减退,四肢腱反射减弱,闭目难立征阳性,直线行走不能完成。视觉诱发电位双眼P100潜伏期延长,肌电图提示双上肢周围神经损害,双下肢可疑周围神经损害。脑脊液蛋白细胞分离,血清抗GQ1b抗体IgG(+++),抗GT1a抗体IgG(+++)。给予静注人免疫球蛋白、静脉滴注及序贯口服激素治疗。3个月后视力完全恢复,行走不稳及四肢麻木完全缓解。抗GQ1b抗体综合征可出现视力下降,需准确送检抗体,早期诊断、治疗。 展开更多
关键词 gq1b抗体综合征 视力下降 眼肌麻痹 MILLER-FISHER综合征 吉兰-巴雷综合征 周围神经病 球麻痹
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干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告 被引量:1
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作者 张慧 汪克为 +1 位作者 赵臣勇 何奕涛 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期495-496,共2页
干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起... 干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起病,表现为多发神经根及周围神经受累。 展开更多
关键词 干燥综合征 MILLER-FISHER综合征 吉兰-巴雷综合征 gq1b抗体综合征
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