儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征死亡1例分析并文献复习 被引量：4

1

作者 沈丽贤 李学 +3 位作者 陈乐欢 王晓玲 焦亚龙 张亚芹 《罕少疾病杂志》 2021年第6期1-3,共3页

EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)是临床上罕见的一种综合征,该疾病以持续发热、肝脾大、全血细胞减少、脏器功能衰竭为主要特点,预后凶险,病死率高。本文就1例EBV-AHS死亡患儿的临床资料进行回顾性分析总结,并进行文献复习。

关键词 eb病毒相关性噬血细胞综合征 诊断 治疗 文献复习

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EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

2

作者 杨自金 刘月兰 《菏泽医学专科学校学报》 1998年第4期123-123,共1页

关键词 病毒相关性噬血细胞综合征 进行性面色苍白 eb 不规则发热 淋巴结 剑突下 0…… RBC WBC 压痛

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儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究 被引量：9

3

作者 于润红 曾利 +1 位作者 邹旭凤 刘玉峰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2010年第1期11-17,共7页

目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS... 目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁～14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。 展开更多

关键词 病毒相关性噬血细胞综合征 临床特点 治疗 预后 儿童

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肝移植术后巨细胞病毒感染相关性噬血细胞综合征一例 被引量：3

4

作者 王峪 刘懿禾 沈中阳 《中华老年多器官疾病杂志》 2006年第4期302-302,309,共2页

关键词 肝移植术后 噬血细胞综合征 巨细胞病毒感染 肝脏缺血再灌注损伤 天津市第一中心医院 亚急性肝功能衰竭 进行性黄疸 原位肝移植

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EBV感染相关性噬血细胞综合征合并皮肤朗格罕斯细胞增生1例 被引量：2

5

作者 李慧霞 王利娟 黄闪 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期161-163,共3页

病例资料患儿,男,1岁5月,因“发热11d,发现皮肤出血点4d”于2016年3月11日入院。入院前11d无明显诱因出现发热,热峰40.4℃,不规则热型,入院前4d出现颈部、躯干部出血点,米粒至绿豆大小,压之不褪色,当地医院先后予头孢呋辛、头孢哌酮钠... 病例资料患儿,男,1岁5月,因“发热11d,发现皮肤出血点4d”于2016年3月11日入院。入院前11d无明显诱因出现发热,热峰40.4℃,不规则热型,入院前4d出现颈部、躯干部出血点,米粒至绿豆大小,压之不褪色,当地医院先后予头孢呋辛、头孢哌酮钠舒巴坦钠静脉滴注抗感染及对症治疗,效果不佳. 展开更多

关键词 感染相关性噬血细胞综合征 皮肤出血点 细胞增生 ebV 头孢哌酮钠舒巴坦钠 病例资料 头孢呋辛 对症治疗

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EB病毒感染继发噬血细胞综合征患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平变化 被引量：9

6

作者 陈开澜 杨李 +2 位作者 宋娜 吴彬 李晖 《山东医药》 CAS 2022年第26期21-24,共4页

目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式... 目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群CD3+(总T淋巴细胞)、CD4+CD3+(调节性T淋巴细胞)、CD8+CD3+(杀伤性T淋巴细胞)中的PD1+细胞(程序化死亡受体)、CD57+细胞(终末衰老T细胞)、CD69+活化细胞(刺激后活化T细胞)比例。使用荧光微珠结合流式细胞术检测外周血T淋巴细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平。结果EBV-HLH组活化的CD69+CD3+T淋巴细胞比例高于EBV-IM组(P<0.05);PD1+CD3+T淋巴细胞比例EBV-HLH组低于EBV-IM组,特别是杀伤效应功能的PD1+CD8+CD3+T淋巴细胞降低更明显(P均<0.05);两组终末衰老的CD57+CD3+T淋巴细胞比例无统计学差异(P>0.05)。EBV-HLH组IL-2、IFN-γ(促进T细胞终末分化及扩增)、IL-10(抑制T细胞增殖)均高于EBV-IM组(P均<0.05)。结论EBV-HLH患儿外周血杀伤效应功能T淋巴细胞下降,而非衰老细胞增多,提示EBV-HLH可散存在T淋巴细胞功能耗竭。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒感染 T淋巴细胞 T细胞功能耗竭 细胞因子

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小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析 被引量：12

7

作者 黄道连 鞠文东 +1 位作者 袁春雷 李梅 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第1期32-34,41,共4页

目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真... 目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。 展开更多

关键词 小儿 感染相关性噬血细胞综合征 早期

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病毒相关性噬血细胞综合征 被引量：1

8

作者 刘桂琴 王莹 于文立 《山东医药》 CAS 北大核心 1999年第10期49-50,共2页

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＶＡＨＳ），是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起，多发生于有... 病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＶＡＨＳ），是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起，多发生于有免疫缺陷者，临床特点为高热，肝功能... 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 病毒感染 VAHS

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EB病毒相关性噬血综合征6例诊治分析

9

作者 敬小青 李俊枚 +1 位作者 刘丽娜 王志杰 《山东医药》 CAS 北大核心 2008年第21期3-3,共1页

关键词 噬血综合征 eb病毒 病毒相关性 诊治分析 噬血细胞综合征 巨噬细胞增生 吞噬血细胞 淋巴细胞

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乙型肝炎并发病毒相关性噬血细胞综合征 被引量：2

10

作者 黄卫宁 赖永洪 吴梓梁 《广州医学院学报》 1994年第2期81-82,85,共3页

关键词 乙型肝炎 病毒相关性 噬血细胞综合症 噬血细胞综合征 异常组织细胞 eb病毒感染 噬血性组织细胞增生症 全血细胞减少 VAHS 凝集反应

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CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞在小儿EB病毒相关噬血细胞综合征发病作用中的研究 被引量：1

11

作者 史红鱼 王晓欢 +11 位作者 郝国平 朱镭 赵志华 郭慧敏 张晋丽 程艳丽 陆海燕 王静 王丽 索涛莉 张静 侯朝辉 《临床医药实践》 2019年第5期333-337,共5页

目的:观察EB病毒(EBV)相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿外周血CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞(CD4^+CD25^+CD127^-Treg)亚群的含量,对比EBV-HLH患儿与同期来院体检的健康儿童的不同,了解EBV-HLH患儿的免疫状态,以探讨CD4^+C... 目的:观察EB病毒(EBV)相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿外周血CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞(CD4^+CD25^+CD127^-Treg)亚群的含量,对比EBV-HLH患儿与同期来院体检的健康儿童的不同,了解EBV-HLH患儿的免疫状态,以探讨CD4^+CD25^+CD127^-Treg细胞在小儿EBV-HLH免疫中的意义。方法:建立流式细胞术检测外周血CD4^+CD25^+CD127^-Treg细胞的含量,检测30例EBV-HLH初诊患儿及30例同期来院体检的健康儿童的外周血CD4^+CD25^+Treg细胞数量。结果:EBV-HLH初诊组与正常对照组外周血CD4^+CD25^+CD127^-占CD4^+T细胞的比例分别为(3.65±1.12)%和(6.90±1.16)%,EBV-HLH初诊患儿组低于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EBV相关HLH患儿外周血中CD4^+CD25^+CD127^-Treg数量减低,表明EBV-HLH患儿免疫功能处于失衡状态。Treg细胞可能在EBV相关HLH的发生、发展中起一定作用,参与细胞免疫的调节可能是Treg细胞在EBV相关HLH免疫中的一个环节。 展开更多

关键词 CD4 ^+CD25^+CD127^-调节性T细胞 小儿 eb病毒相关噬血细胞综合征

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成人感染相关性噬血细胞综合征1例

12

作者 孙海峰 朱红 +1 位作者 金翠香 张成秋 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第11期105-105,共1页

患者男,20岁。因＂发热、乏力、纳差1周＂,于2008年11月28日入院。患者1周前无明显诱因出现发热,T 38～39.6℃,伴全身乏力、尿黄,饮食差。无咳嗽、咳血、吐泻及呼吸困难。门诊给予抗感染、抗病毒治疗3 d效果不佳,并出现皮肤、巩膜黄染。

关键词 感染相关性噬血细胞综合征 成人 全身乏力 抗病毒治疗 呼吸困难 巩膜黄染 抗感染 患者

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替代疗法联合大剂量糖皮质激素干预感染相关性噬血细胞综合征 被引量：2

13

作者 何时军 李昌崇 《中国小儿血液》 2005年第2期68-71,共4页

目的　探讨感染相关性噬血细胞综合征的有效治疗方案。方法　回顾性分析10例感染相关性噬血细胞综合征患儿的治疗方案。结果　6例仅予强有力抗感染治疗均死亡;另4例早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素方案均成活,两组死亡率有显著性... 目的　探讨感染相关性噬血细胞综合征的有效治疗方案。方法　回顾性分析10例感染相关性噬血细胞综合征患儿的治疗方案。结果　6例仅予强有力抗感染治疗均死亡;另4例早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素方案均成活,两组死亡率有显著性差异( χ2 =10 0 0 ,P <0 0 0 5 ) ,而两组的实验检查结果均无显著性差异(P >0 0 1)。大剂量激素治疗后血小板数明显回升,应用替代疗法即输纤维蛋白原、白蛋白、浓缩红血球等后,相应成分得以回升,从而阻止了病情的恶化。 展开更多

关键词 感染相关性噬血细胞综合征 替代疗法 激素干预 大剂量糖皮质激素 显著性差异 治疗方案 早期应用 回顾性分析 抗感染治疗 大剂量激素 纤维蛋白原 检查结果 血小板数 死亡率 治疗后 白蛋白 红血球 患儿

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非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征32例临床特点和疗效分析 被引量：3

14

作者 郝杰 赵明哲 +7 位作者 刘占云 刘振宇 李良群 张本田 郭琼 陈瑜 赵维莅 王黎 《中华老年多器官疾病杂志》 2015年第11期817-821,共5页

目的：探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间，应用Cox... 目的：探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间，应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果32例患者中，国际预后指数（IPI）评分高危（4～5分）有7例（22%）。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞（NK）/T细胞型为主。32例患者中，有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案，其中完全缓解（CR）8例（35%），部分缓解（PR）6例（26%），总有效率（ORR）达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案，CR仅1例（11%），无患者达PR，两组比较，疗效有统计学差异（χ2＝4.874，P＝0.036）。本研究中，32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d（95%CI：79.0～165.0），多因素分析结果显示未达CR（P＝0.001）和纤维蛋白原（Fg）低于正常（＜1.5g/L， P＝0.031）是影响患者总生存率的相关预后因素。结论 LAHS常伴有多个脏器受损的表现，病情进展迅速，预后差。含有依托泊苷的化疗方案，有助于改善患者的治疗效果。 展开更多

关键词 非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征 治疗 预后

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病毒相关性吞噬血细胞综合征3例误诊分析

15

作者 范学英 池澈 《中国小儿血液》 2003年第1期33-34,共2页

关键词 病毒相关性吞噬血细胞综合征 误诊 诊断

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淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点 被引量：3

16

作者 黎永谦 陈素珊 +5 位作者 陈曼娜 蔡宋浩 叶俊彬 杨琪玫 杜则澎 洪少杰 《中国医药导报》 CAS 2019年第5期63-67,共5页

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(χ~2=0.628,P> 0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P <0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例。治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗。18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素。结论淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键。 展开更多

关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 临床特点 eb病毒 基因突变

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18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的临床分析 被引量：7

17

作者 李欣 徐酉华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第3期131-133,共3页

关键词 淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 eb病毒感染 病毒相关性 临床分析 EPSTEIN-BARR 临床资料 继发性

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感染相关性噬血细胞综合征1例

18

作者 周红梅 陈晶 《儿科药学杂志》 CAS 2005年第6期62-62,共1页

关键词 感染相关性噬血细胞综合征 肿大淋巴结 肺呼吸音 病例介绍 反复发热 咽部充血 min 腹股沟 扁桃体 无杂音

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EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略 被引量：4

19

作者 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2004年第7期637-640,共4页

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的... EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。 展开更多

关键词 eb病毒 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 临床特征 治疗

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小儿噬血细胞综合征预后相关因素分析 被引量：8

20

作者 叶璟 《中国小儿血液》 2005年第2期54-56,共3页

目的　分析小儿噬血细胞综合征的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法　回顾性分析2 5例临床诊断为噬血细胞综合征的患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,采用Logistic回归进行多因素分析并计算OR值及OR的95 %可信限( 9... 目的　分析小儿噬血细胞综合征的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法　回顾性分析2 5例临床诊断为噬血细胞综合征的患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,采用Logistic回归进行多因素分析并计算OR值及OR的95 %可信限( 95 %CI)。结果　2 5例患儿存活1 7例,死亡8例,病死率3 2 %。多因素Logistic回归分析提示EB病毒感染,CD4 /CD8比例倒置,血小板降低为死亡危险因素,相对危险度分别为:5 3 61、4 72 4、3 772。结论　应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 相关因素分析 多因素Logistic回归分析 预后 小儿 CD4/CD8 95%可信限 eb病毒感染 死亡危险因素 临床特征 回顾性分析 多因素分析 血小板降低 相对危险度 临床诊断 临床特点 比例倒置 防治措施 病死率

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