NFKB1基因新位点突变导致EB病毒淋巴增殖疾病的临床免疫和遗传特征 被引量：2

1

作者 林丽 王莹 +3 位作者 王文婕 刘璐瑶 孙金峤 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第1期50-54,共5页

目的NFKB1缺陷可导致不同临床和免疫表型,EBV相关表型报道罕见,本文可扩展该病的疾病谱.方法分析1例NFKB1缺陷患儿的临床症状和体征,进行常规免疫评估、淋巴细胞亚群精细分型、全外显子测序、Sanger测序、荧光定量PCR和蛋白免疫印迹等实... 目的NFKB1缺陷可导致不同临床和免疫表型,EBV相关表型报道罕见,本文可扩展该病的疾病谱.方法分析1例NFKB1缺陷患儿的临床症状和体征,进行常规免疫评估、淋巴细胞亚群精细分型、全外显子测序、Sanger测序、荧光定量PCR和蛋白免疫印迹等实验.结果患儿12岁,女,反复发热6月,肝功能指标异常增高,出现凝血异常,肝功能受损、肝脾和淋巴结肿大等淋巴增殖表现.EBV载量异常升高,NK细胞明显增高.全外显子测序提示NFKB1 c.2430dupA,属新发突变,且该突变位点未经报道.不同于之前文献的报道,此突变位于蛋白的死亡结构域,预测将导致氨基酸翻译提前终止,功能实验提示p50蛋白表达降低、NFKB1 mRNA稳定性被破坏.结论结合临床、免疫和遗传表型,患儿NFKB1缺陷导致EBV淋巴增殖可确诊,丰富了NFKB1缺陷的临床和遗传表型. 展开更多

关键词 NFKB1缺陷 eb病毒淋巴增殖疾病 常见变异型免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病

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儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病合并EB病毒相关平滑肌肿瘤1例及文献复习

2

作者 王超然 孙丽莹 杨吉刚 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-142,共4页

移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感... 移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感染相关的罕见肿瘤。本研究报道1例经病理证实的儿童肝移植后PTLD合并EBV-SMT的^(18)F-FDG PET/CT表现。 展开更多

关键词 肝移植 淋巴组织增殖性疾病 eb病毒感染 平滑肌瘤 正电子发射断层显像

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成人EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床及实验特征 被引量：11

3

作者 张倩 张红宇 +5 位作者 张文丽 钟凤鸾 冯佳 孟庆祥 尹为华 聂李平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期953-957,共5页

本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:... 本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数>106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3+CD56+NK细胞2例,CD3+CD8+T细胞11例,CD3+CD4+细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生。全部患者死于进行性的多器官功能衰竭。结论:成人EBV+T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV+T/NK-LPD的及时诊断。 展开更多

关键词 eb病毒 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 免疫表型

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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析 被引量：10

4

作者 王微 遆红娟 +3 位作者 农琳 张爽 张莹 李挺 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期594-598,共5页

目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免... 目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ(T cell receptorγ,TCRγ)基因重排检测。结果:3例儿童EBV+TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态:淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学:肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记:CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论:儿童EBV+TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。 展开更多

关键词 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 eb病毒感染 病理学 儿童

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皮肤T/NK细胞EB病毒感染淋巴组织增殖性疾病及NK/T细胞淋巴瘤 被引量：8

5

作者 张燕林 韦萍 +2 位作者 谢建兰 郑媛媛 周小鸽 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期1123-1126,共4页

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)在全世界人群中普遍易感,可以感染B、T及NK细胞。皮肤T/NK细胞感染EBV与多种疾病的发生有关,其病理特征对疾病的诊断及预后有重要意义。现对皮肤NK/T细胞淋巴瘤及EBV阳性T/NK淋巴组织增殖性疾病的临床病... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)在全世界人群中普遍易感,可以感染B、T及NK细胞。皮肤T/NK细胞感染EBV与多种疾病的发生有关,其病理特征对疾病的诊断及预后有重要意义。现对皮肤NK/T细胞淋巴瘤及EBV阳性T/NK淋巴组织增殖性疾病的临床病理特点进行综述。 展开更多

关键词 淋巴瘤 增殖性疾病 EPSTEIN-BARR病毒 皮肤 文献综述

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成人系统性EB病毒阳性T淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习 被引量：1

6

作者 沈恺 陈心传 +2 位作者 刘霆 朱焕玲 徐娟 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期998-1000,共3页

EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾病（Epstein—Bar rvirus positive lymphoproliferative disease，EBV＋LPD）既往被归于慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus in—fection，CAEBV）范畴，是一组界于肿瘤和非肿瘤疾... EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾病（Epstein—Bar rvirus positive lymphoproliferative disease，EBV＋LPD）既往被归于慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus in—fection，CAEBV）范畴，是一组界于肿瘤和非肿瘤疾病之间的疾病。 展开更多

关键词 慢性活动性eb病毒感染 淋巴细胞增殖性疾病 文献复习 阳性 非肿瘤疾病 系统 成人 BARR

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鼻内EB病毒感染相关T/NK细胞淋巴组织增生性疾病1例

7

作者 杨文博 杨洪娟 +2 位作者 李双标 张树茂 孙云川 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期269-270,共2页

患者男性,23岁。因左侧鼻部肿胀伴血涕1个月余于2023年5月就诊于河北省沧州中西医结合医院。体检发现左侧脸面肿胀,触之疼痛,无发热恶寒等不适,外院抗感染后效果不佳。实验室检查示:血象及炎性指标正常,男性肿瘤标记物正常,乳酸脱氢酶... 患者男性,23岁。因左侧鼻部肿胀伴血涕1个月余于2023年5月就诊于河北省沧州中西医结合医院。体检发现左侧脸面肿胀,触之疼痛,无发热恶寒等不适,外院抗感染后效果不佳。实验室检查示:血象及炎性指标正常,男性肿瘤标记物正常,乳酸脱氢酶升高。EB病毒DNA 83 800 copies/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgG 99.5 U/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgM1.56 U/mL,抗EB病毒早期抗体IgM 0.04 COI,抗EB病毒核抗体IgG 70.6 U/mL。 展开更多

关键词 eb病毒感染相关T/NK细胞淋巴组织增生性疾病诊断 病理 预后

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儿童造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的诊疗进展 被引量：2

8

作者 习必鑫 胡群 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期396-400,共5页

EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-PTLD)是儿童造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一。减低强度的预处理(RIC)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的使用、移植物抗宿主病(GVHD)、巨细胞病毒感染等多种高危因素与儿童EBV-PTLD发生密切相关。由... EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-PTLD)是儿童造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一。减低强度的预处理(RIC)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的使用、移植物抗宿主病(GVHD)、巨细胞病毒感染等多种高危因素与儿童EBV-PTLD发生密切相关。由于目前移植后EBV-PTLD相对少见,且缺乏统一的治疗方案,因此儿童EBV-PTLD临床诊疗极具挑战性。文章旨在综述儿童EBV-PTLD的发病机制、危险因素、诊断标准及最新治疗进展,为进一步完善适用于儿童EBV-PTLD的诊疗规范提供建议。 展开更多

关键词 移植后淋巴组织增生性疾病 eb病毒 临床诊疗 儿童

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淋巴系统增殖性疾病患者EB病毒感染的检测结果分析

9

作者 苏津 王术艺 刘朋 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期702-705,共4页

目的:分析淋巴系统增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)患者EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染的检测结果。方法:回顾性分析70例LPD患者与70例健康志愿者血清EBV特异性抗体、血清细胞因子以及单个核细胞中EBV DNA拷贝数检测... 目的:分析淋巴系统增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)患者EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染的检测结果。方法:回顾性分析70例LPD患者与70例健康志愿者血清EBV特异性抗体、血清细胞因子以及单个核细胞中EBV DNA拷贝数检测结果。结果:两组入选者血清VCA-Ig G和VCA-Ig M阳性率比较,无明显差异(P>0.05);PLD组患者血清EA-Ig G阳性率显著高于正常对照者(P<0.05);两组入选者血清IL-18、IFN-γ水平无明显差异(P>0.05);PLD患者EBV DNA拷贝数显著高于正常对照者(P<0.05)。结论:LPD患者存在EBV的激活感染,是导致LPD患者淋巴系统功能异常的主要原因,EBV的激活感染可能参与LPD的发病过程。 展开更多

关键词 淋巴系统增殖性疾病 eb病毒 eb病毒检测

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成人EB病毒相关淋巴细胞增殖病克隆性转化的研究 被引量：2

10

作者 钟凤鸾 张红宇 +6 位作者 张倩 冯佳 张文丽 许蕾 徐海婵 温娟娟 孟庆祥 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期1658-1663,共6页

目的:探讨成人EB病毒相关淋巴细胞克隆性转化的实验方法,为EB病毒相关淋巴细胞增殖病的早期诊断、分类、预测转归提供客观的判断指标。方法:采集5例成人EB病毒相关的淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)患者的外周血标本,另采集4例成人传染性... 目的:探讨成人EB病毒相关淋巴细胞克隆性转化的实验方法,为EB病毒相关淋巴细胞增殖病的早期诊断、分类、预测转归提供客观的判断指标。方法:采集5例成人EB病毒相关的淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)患者的外周血标本,另采集4例成人传染性单核细胞增多症(IM)外周血标本作为阴性对照,3例急性NK细胞白血病(ANKL)的外周血标本作为阳性对照。应用流式细胞术(FCM)检测淋巴细胞免疫表型、RT-PCR检测T细胞受体(TCR)基因重排,Southern blot方法鉴定EBV末端重复序列(TR)多态性,对患者外周淋巴细胞进行了克隆性分析。结果:在5例EBV-LPD患者中,FCM仅检测出1例TCRVβ表型呈克隆性;RT-PCR检测TCRVβ时在IM患者均检测出TCR受体基因重排阳性,在5例EBV-LPD患者中检测出4例阳性;在5例EBV+LPD患者中1例检测有单克隆条带,2例检测有寡克隆条带。结论:流式细胞术表型分析的敏感性较差;TCRVβ重排不能区分反应性克隆和转化型克隆;而EB病毒末端重复序列克隆性鉴定的方法,能够更客观特异地反应EB病毒相关淋巴细胞增殖的克隆性转化,有助于改善疾病的早期诊断、分类及预测临床转归。 展开更多

关键词 eb病毒 淋巴细胞增殖病 克隆性转化

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儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告 被引量：3

11

作者 徐学聚 周令 +1 位作者 张园 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期687-689,共3页

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆... 种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个. 展开更多

关键词 种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 淋巴组织增生性疾病 eb病毒感染 儿童 反复皮疹 系统性疾病 ebV感染 临床表现

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伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 被引量：2

12

作者 罗颖 黄海燕 +3 位作者 杜鹃 戴林 陈定宝 张建中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期659-662,共4页

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等... 报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样eb病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 嗜酸性粒细胞增多

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PD-1/PD-Ls在EBV阳性T/NK淋巴组织增殖性疾病中的表达及临床意义 被引量：5

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作者 胡俊霞 陈清江 +11 位作者 张旭东 李文才 王冠男 王欣 董萌 吴少璇 马咪静 尹美凤 杨万秋 丁梦杰 张明智 朱利楠 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2018年第24期1248-1253,共6页

目的:探讨程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein 1,PD-1)、程序性细胞死亡蛋白-2配体(programmeddeath-ligand 2,PD-L2)及程序性细胞死亡蛋白-1配体(programmed death-ligand 1,PD-L1)在EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)... 目的:探讨程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein 1,PD-1)、程序性细胞死亡蛋白-2配体(programmeddeath-ligand 2,PD-L2)及程序性细胞死亡蛋白-1配体(programmed death-ligand 1,PD-L1)在EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T/NK淋巴组织增殖性疾病[Epstein-Barr virus-positive T/natural killer(NK)-cell lymphoproliferative disease,EBV(+)-T/NK-LPD]中的表达及临床意义。方法:收集2013年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院17例EBV(+)-T/NK-LPD患者的病理石蜡包埋组织,其中男性12例,女性5例,年龄为10～82岁,平均年龄29岁,Ⅰ级4例,Ⅱ级7例,Ⅲ级3例,种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病3例。采用免疫组织化学SP法检测PD-1、PD-L1和PD-L2在人EBV(+)-T/NK-LPD组织中的表达,并采用Fisher确切概率法、Spearman秩相关,分析其与临床病理学参数、病理分级及患者预后之间的关系。结果:在17例组织标本中,PD-1表达阳性12例,PD-L1表达阳性6例,PD-L2表达阳性5例。PD-1、PD-L2的表达与预后无显著相关性(P>0.05),PD-L1的表达与预后呈正相关(P<0.05)。PD-L1、PD-L2的表达与年龄、性别、LDH水平及Ki-67表达水平之间无显著相关性(P>0.05)。PD-1及PD-L2的表达与病理分级之间无显著相关性(r=0.141,r=-0.149,均P>0.05),而PD-L1的表达与病理分级之间呈负相关(r=-0.563),PD-L1的表达与病理分级之间的相关关系具有统计学意义(P<0.05)。结论:PD-1、PD-L1和PD-L2在EBV(+)-T/NK-LPD病理组织中异常表达,虽然PD-1的表达与预后、病理分级之间无显著相关性,但在EBV(+)T/NK-LPD中显著高表达,PD-1/PD-Ls信号通路可能成为EBV(+)-T/NK-LPD免疫治疗的潜在新靶点。 展开更多

关键词 eb病毒 淋巴组织增殖性疾病 PD-1 PD-L1 PD-L2

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移植后淋巴增殖性疾病患者的临床分析

14

作者 王聪聪 朱丽丹 +10 位作者 刘嘉 唐书翰 高世春 刘焕凤 陈婷 秦先念 孔佩艳 张诚 高力 张曦 高蕾 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期813-819,共7页

目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD... 目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD患者的移植预处理方案、抗胸腺细胞球蛋白(anti-themocyte globulin,ATG)使用情况、供/受者EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染情况等因素对PTLD发生及转归的影响。按照1∶4比例个体匹配,选取同时期同一移植中心40例造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)患者为对照组,比较2组一般情况及检查检验指标,对PTLD的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:本研究10例PTLD患者主要表现为发热及淋巴结肿大:颈部4例,腹股沟、耳后、腹腔各1例;回肠、肺脏、肝脏淋巴组织增生各1例。病理类型以单形性变为主,共8例,多形性变2例。B细胞来源9例,以高增殖活性B细胞淋巴瘤为主,可疑T细胞来源1例。logistic回归分析显示免疫抑制剂使用时间和供者EB病毒水平与PTLD发生相关:PTLD组免疫抑制剂使用时间低于对照组[131.50(61.00,197.75)d vs.244.50(142.00,424.00)d,Z=2.547,P<0.05],PTLD组供者EBV DNA阳性比例显著高于对照组(75.0%vs.17.4%,χ^(2)=5.888,P<0.05);患者年龄、疾病诊断、移植预处理方案、供受者关系、供受者血型、人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相合程度、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)预防方案、ATG使用情况、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)/BK病毒(BK virus,BKV)/JC病毒(JC virus,JCV)水平、移植前后EB病毒水平、GVHD与PTLD发生无明显相关性(P>0.05)。发生PTLD后,R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙)治疗组生存时间长于未治疗和非R-CHOP治疗组[(345.13±110.84)d vs.(9.00±7.51)d/21.00 d,P<0.05]。结论:供者EB病毒DNA水平和免疫抑制剂使用时间与PTLD发生呈现相关性,提示移植前需监测供者EB病毒水平,阳性供者应给予相应治疗;移植后发生PTLD患者首先会减停免疫抑制剂,所以会造成免疫抑制剂使用时间长是PTLD发生保护性因素的假象。发生PTLD后,及时进行R-CHOP方案治疗能明显改善患者预后及生存时间。 展开更多

关键词 移植后淋巴增殖性疾病 造血干细胞移植 eb病毒

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儿童肝移植术后EB病毒相关淋巴组织增生性疾病的诊治进展 被引量：2

15

作者 赵升桥 孙超 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第1期79-83,共5页

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染在儿童肝移植术后较为常见,而EBV相关的移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)是儿童肝移植术后的严重并发症,可导致受者死亡。近年来儿童肝移植术后EBV感染... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染在儿童肝移植术后较为常见,而EBV相关的移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)是儿童肝移植术后的严重并发症,可导致受者死亡。近年来儿童肝移植术后EBV感染、病毒载量监测、EBV相关PTLD生物标志物、EBV疫苗及使用利妥昔单抗等药物治疗等方面的研究均有不同程度进展,患者预后较前也明显改善。本文就儿童肝移植术后EBV相关PTLD的诊治进展进行综述。 展开更多

关键词 肝移植 疱疹病毒4型 人 淋巴组织增殖性疾病

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器官移植受者EB病毒感染和移植后淋巴组织增生性疾病临床诊疗规范(2019版) 被引量：23

16

作者 中华医学会器官移植学分会 石炳毅 +1 位作者 张永清 孙丽莹 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期149-157,共9页

为了进一步规范中国实体器官移植(SOT)受者EB病毒(EBV)感染和移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家、感染病学专家、血液内科专家,在《器官移植受者EBV感染和PTLD临床诊疗指南(2016版... 为了进一步规范中国实体器官移植(SOT)受者EB病毒(EBV)感染和移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家、感染病学专家、血液内科专家,在《器官移植受者EBV感染和PTLD临床诊疗指南(2016版)》的基础上,从概述和流行病学特点、临床表现、诊断、预防、治疗、预后、存在的问题及展望等方面,制订本规范,以帮助器官移植工作者规范和优化EBV感染及相关疾病PTLD的诊断和治疗。 展开更多

关键词 器官移植 eb病毒 移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD) 霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 感染 ebV编码的小RNA(ebER) 原位杂交

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儿童慢性活动性EB病毒感染的相关血液疾病特征 被引量：2

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作者 刘英 唐锁勤 +3 位作者 刘立真 杨光 冯晨 雷琦 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第3期574-578,共5页

本研究通过4个病例分析儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染相关的血液学病征。总结了临床特点,应用显微镜观察骨髓涂片的细胞形态,流式细胞仪分析淋巴细胞亚群,免疫组织化学检测肝穿刺组织,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆EBV抗体,实时定... 本研究通过4个病例分析儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染相关的血液学病征。总结了临床特点,应用显微镜观察骨髓涂片的细胞形态,流式细胞仪分析淋巴细胞亚群,免疫组织化学检测肝穿刺组织,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆EBV抗体,实时定量PCR检测血浆EBV-DNA,原位杂交检测外周血单个核细胞(PBMNCs)EBV编码小RNA-1(EBER-1)。结果显示:4例患儿有持续或反复的发热、肝脾肿大、肝功能异常、贫血、血小板减少症、全身炎症反应;骨髓象表现增生减低、成熟障碍、病态造血和噬血细胞增多;4例患者均有CD8+T淋巴细胞增多,其中1例进展为T细胞淋巴瘤;2例EBV-VCA-IgG滴度≥1∶5120,1例血浆EBV-DNA拷贝数为3·26×103/ml,1例PBMNC的EBER1阳性率为1·7%;最后,4例患者均被诊断为CAEBV。结论:免疫相关性血细胞减少、巨噬细胞活化综合征和淋巴细胞增殖性疾病等是本研究中4例CAEBV患儿的血液学病征。 展开更多

关键词 eb病毒感染 慢性活动性eb病毒感染 免疫相关性血细胞减少 巨噬细胞活化综合征 淋巴细胞增殖性疾病

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EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征研究进展 被引量：12

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作者 段红梅 谢正德 申昆玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期425-429,共5页

关键词 噬血综合征 淋巴细胞 eb病毒 增生性 EPSTEIN-BARR病毒 相关 syndrome 自身免疫性疾病 巨噬细胞增生 吞噬血细胞 遗传因素 感染因素 发病机制 临床表现 鉴别诊断 HPS

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EB病毒感染相关性疾病 被引量：27

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作者 李强 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期248-250,共3页

关键词 eb病毒感染 相关性疾病 BURKITT淋巴瘤 eb病毒(ebV) 人类疱疹病毒 ebV感染 传代细胞 首次报道 多种疾病

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异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病诊治进展 被引量：4

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作者 顾斌 陈广华 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期538-542,共5页

移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生的一组少见却严重的并发症,大部分患者发病与EBV感染相关,临床上通常表现为广谱抗生素抗感染治疗无效的反复发... 移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生的一组少见却严重的并发症,大部分患者发病与EBV感染相关,临床上通常表现为广谱抗生素抗感染治疗无效的反复发热、淋巴结进行性肿大、血象三系血细胞进行性下降和EBV血症,病情进展迅速,短期内可出现多脏器功能不全,早期死亡率高。因此,临床医生需提高对本病的认识,尽早诊断,及时采取诸如利妥昔单抗、供体淋巴细胞输注和(或)EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞有效措施治疗,尽可能改善患者预后。本文就近年来allo-HSCT后PTLD的发病特点、临床特征、诊断与治疗等方面的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 移植后淋巴细胞增殖性疾病 异基因造血干细胞移植 Epstein—Barr病毒

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