儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析 被引量：22

1

作者 郭霞 李强 +1 位作者 周晨燕 赵亚宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期460-464,共5页

本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例... 本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。 展开更多

关键词 传染性单核细胞增多症 eb病毒 eb病毒感染相关性噬血细胞综合征 儿童

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1例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理 被引量：7

2

作者 丁晓君 吴旭丽 《护理研究（上旬版）》 2005年第11期2346-2347,共2页

关键词 病毒感染相关性噬血细胞综合征 精心护理 病毒相关性噬血细胞综合征 eb syndrome 全血细胞减少 凝血功能障碍 异常组织细胞 肝功能异常

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外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-二聚体水平与EB病毒感染相关噬血细胞综合征预后的关系探究 被引量：1

3

作者 王雨佳 李欣 +1 位作者 宋德利 王辰璐 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期558-563,共6页

目的探究外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-二聚体(D-D)水平与EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)预后的关系。方法选取2021年9月—2023年8月首都医科大学附属北京友谊医院EBV-HLH患者90例设为观察组,同期另选取该院90例传染性单核细胞增多... 目的探究外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-二聚体(D-D)水平与EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)预后的关系。方法选取2021年9月—2023年8月首都医科大学附属北京友谊医院EBV-HLH患者90例设为观察组,同期另选取该院90例传染性单核细胞增多症(IM)患者设为对照组,比较两组外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平,分析EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平与EBV-DNA载量的相关性;比较外周血不同CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平EBV-HLH患者3个月内预后情况,评价外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平对EBV-HLH死亡风险的影响,分析外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平的交互关系。结果观察组外周血CD4^(+)/CD8^(+)低于对照组,D-D水平高于对照组(P<0.05);EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)与EBV-DNA载量呈负相关(P<0.05),D-D水平与EBV-DNA载量呈正相关(P<0.05);外周血CD4^(+)/CD8^(+)高水平患者3个月内死亡率低于低水平患者,D-D高水平患者3个月内死亡率高于低水平患者(P<0.05);EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)低水平时,死亡风险是高水平的6.125倍;D-D高水平时,死亡风险是低水平的14.348倍,且CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平对该病患者死亡存在协同作用。结论EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)水平下降、D-D水平升高,且二者对该病患者死亡存在协同作用,检测其水平,有助于评估病情及预测预后风险。 展开更多

关键词 eb病毒感染 噬血细胞综合征 eb病毒-DNA CD4^(+)/CD8^(+) 传染性单核细胞增多症 D-二聚体

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EBV相关噬血细胞综合征并发急性肾损伤患者的临床特点分析

4

作者 赵梦雅 邱昱 +2 位作者 刘景峰 郭东晨 林瑾 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1248-1257,共10页

目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中... 目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中EBV-HLH患者的AKI发生率为65.5%,28 d死亡率为15.3%。与未发生AKI组患者比较,并发AKI的EBV-HLH患者的胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐、尿素氮、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)的水平更高,凝血功能更差,可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)更低。AKI组患者接受化疗、移植、机械通气、应用血管活性药物的比例更高,住院时间更长,住院病死率及28 d病死率更高。AKI患者按照改善全球肾脏预后组织(KDIGO)分级进行亚组分析,白细胞、胆红素、白蛋白、肌酐、尿素氮、β_(2)-MG、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PTA)水平更能反应患者病情的严重程度,KDIGO 2级和3级的患者接受移植、利尿剂、脏器支持(机械通气、应用血管活性药物、肾替代治疗)和入住重症监护病房的比例更高,住院病死率和28 d病死率更高。回归分析发现,肌酐、β_(2)-MG、APTT、移植、化疗是AKI发生的独立危险因素;应用血管活性药物既是AKI发生的独立危险因素,也是28 d死亡的独立危险因素;化疗、住院时间、HGB及纤维蛋白原水平是28天死亡的保护性因素。结论:EBV-HLH患者的AKI发生率高,进展为重症病死率高,应早期重视、加强关注,从而进行早期治疗以改善预后。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒感染 急性肾损伤 预后

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EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析 被引量：3

5

作者 张学亚 郭熙哲 +3 位作者 吴诗馨 钟金发 郭雅斐 潘敬新 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期1072-1078,共7页

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(... 目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。 展开更多

关键词 eb病毒 噬血细胞综合征 霍奇金淋巴瘤

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血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

6

作者 孙红启 黄闪 +1 位作者 史利欢 刘炜 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第3期282-285,共4页

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病... 目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。 展开更多

关键词 血液肿瘤相关性噬血细胞综合征 临床特征 病因 预后

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儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征52例临床特点及预后危险因素分析 被引量：6

7

作者 叶子君 李安 +3 位作者 王娅萍 吴鹏 戎留成 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1039-1044,共6页

目的:分析EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患儿的临床特点、转归及预后危险因素。方法:选取南京医科大学附属南京儿童医院2012年8月—2018年9月... 目的:分析EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患儿的临床特点、转归及预后危险因素。方法:选取南京医科大学附属南京儿童医院2012年8月—2018年9月诊治的EBV-HLH患儿52例,对患儿临床资料进行回顾性分析探讨影响预后的危险因素。结果:52例临床表现主要为持续性不规则发热(100.0%)、肝脏肿大(96.2%)及脾脏肿大(80.8%)。实验室检查中,所有患儿血浆EBV-DNA均为阳性(100.0%),其他主要表现有肝功能异常(100.0%)、铁蛋白升高(94.3%)及甘油三酯升高(91.4%)。52例中11例死亡(包括4例复发),好转或痊愈33例,出院后失访8例。生存组与死亡组在发热天数(P=0.036)、血红蛋白(P<0.001)、谷氨酰转肽酶(P=0.040)、白蛋白(P=0.012)、凝血酶原时间(P=0.006)及国际标准化比值(P=0.028)之间差异有统计学意义。发热天数>14 d(P=0.003)、血红蛋白减少(P=0.003)、谷氨酰转肽酶增高(P=0.047)、低白蛋白血症(P=0.043)和凝血酶原时间延长(P=0.013)是影响预后的不良因素,EB病毒再次活跃是复发的重要原因(P<0.001)。使用HLH-1994(或HLH-2004)方案患儿存活率更高,但因病例数太少无统计学意义(P=0.565)。结论:发热天数>14 d、血红蛋白下降、谷氨酰转肽酶增高、白蛋白下降、凝血酶原时间延长是影响EBV-HLH患儿预后的不良因素,EB病毒再活跃患儿更易复发,预后极差。 展开更多

关键词 eb病毒 噬血细胞综合征 临床特点 预后危险因素 儿童

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59例成人EB病毒相关噬血细胞综合征临床特点和预后分析 被引量：18

8

作者 周玉兰 李菲 +3 位作者 张荣艳 陈志未 钟楠 唐伟萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期657-662,共6页

目的:分析成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特点和预后危险因素,提高对该疾病的认识和诊治水平。方法:对2013年1月至2018年8月间南昌大学第一附属医院诊治的EBV-HLH 59例成人患者的临床特点和生存资料进行回顾性综合分... 目的:分析成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特点和预后危险因素,提高对该疾病的认识和诊治水平。方法:对2013年1月至2018年8月间南昌大学第一附属医院诊治的EBV-HLH 59例成人患者的临床特点和生存资料进行回顾性综合分析。结果:59例患者中以发热(100%)、肝功能异常(91.5%)最常见,皮疹(1.7%)、神经系统症状(3.4%)少见;血清铁蛋白升高(96.6%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(96.6%)、白蛋白(Alb)下降(93.2%)及可溶性CD25(s CD25)水平≥2400 U/ml(92.3%)均比较常见。本组患者中位生存时间为2.5±0.7个月,1、3、6、12个月总体生存率分别是69.5%±6.0%、44.7%±6.6%、23.9%±5.8%和19.7%±5.5%。生存资料单因素分析显示,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×10^5拷贝数/ml(P=0.028)、LDH水平≥600 U/L(P=0.012)、Plt计数<20×10^9/L(P=0.022)的患者预后更差,系统使用HLH-94/2004方案治疗能有效改善EBV-HLH患者预后(P<0.001)。多因素分析显示,LDH水平≥600 U/L(P=0.01)、Plt计数<20×1~09/L(P=0.013)、未系统使用HLH-94/2004方案治疗(P<0.001)均是影响患者生存时间的独立预后不良因素。结论:EBV-HLH患者病情凶险,早期死亡率高,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×10^5/ml、LDH水平≥600 U/L、Plt计数<20×10^9/L的患者预后不良,HLH-94/2004方案治疗能有效改善患者生存情况,应尽早系统治疗。 展开更多

关键词 eb病毒 噬血细胞综合征 临床特点 预后

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EB病毒相关噬血细胞综合征与其他EB病毒相关疾病的临床分析 被引量：5

9

作者 杜兴冉 徐喨 +2 位作者 周晗 施启鹏 章莉莉 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期797-801,811,共6页

目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断。方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析。结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%... 目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断。方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析。结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%。EBV-HLH组患者外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症及低纤维蛋白原血症出现率较EBV-非HLH组明显增高(P<0.001)。EBV-HLH组和EBV-非HLH组出现骨髓噬血现象者分别为83.3%及26.7%。EBV-HLH组中100%患者sCD25高于2 400 pg/ml,81.8%患者NK细胞比例减低。ROC曲线分析显示血清铁蛋白(serumferritin,SF)≥3 025μg/L可以作为EBV-HLH向淋巴瘤/白血病转归的预测因素。结论 :EB病毒感染者应尽早检测sCD25及NK细胞比例,sCD25水平升高及NK细胞比例减低有助于EBV-HLH的诊断及鉴别诊断;噬血现象对EBV-HLH诊断具有重要价值,但并不是确诊的必要指标;血清铁蛋白是反映病情程度的预测因子。 展开更多

关键词 eb病毒感染 噬血细胞综合征 临床表现 诊断指标

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EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展 被引量：13

10

作者 卫青 王昭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第6期1541-1544,共4页

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发... 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒 治疗

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感染相关性噬血细胞综合征患儿的护理 被引量：3

11

作者 张丹如 金茹 黄建芬 《护理研究》 2003年第02A期157-158,共2页

关键词 感染相关性噬血细胞综合征 患儿 护理

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儿童EB病毒相关噬血细胞综合征14例临床分析 被引量：5

12

作者 马颐姣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期441-442,446,共3页

目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH... 目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,骨髓中出现噬血细胞。联合化疗(环孢素A+足叶乙苷)、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗有效。结论EBV-AHS病因复杂,病情凶险,病死率高,联合化疗、糖皮质激素、IVIG治疗有效。 展开更多

关键词 eb病毒 噬血细胞综合征 诊断 治疗

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感染致病毒相关性噬血细胞综合征18例临床分析 被引量：1

13

作者 杨卫华 马义平 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第19期3617-3618,共2页

病毒相关性噬血细胞综合征（virus-associated hemophagocytic syndrome,VAHS）临床少见,基层医院认识和重视不足,易误诊漏诊而造成严重后果。我院2010年10月12日收治1例发热患者后,医护人员及家属共有34人接触,其后3～10d内接触人员共... 病毒相关性噬血细胞综合征（virus-associated hemophagocytic syndrome,VAHS）临床少见,基层医院认识和重视不足,易误诊漏诊而造成严重后果。我院2010年10月12日收治1例发热患者后,医护人员及家属共有34人接触,其后3～10d内接触人员共有18例发病, 展开更多

关键词 病毒相关性噬血细胞综合征 临床分析 感染 基层医院 发热患者 医护人员 接触人员

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支持疗法联合大剂量激素治疗感染相关性噬血细胞综合征3例

14

作者 何时军 李昌崇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第7期461-461,共1页

关键词 支持疗法 大剂量激素疗法 联合治疗 感染相关性噬血细胞综合征 糖皮质激素 小儿

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血浆EBV核酸载量对成人继发性噬血细胞综合征患者临床特征及预后的影响 被引量：3

15

作者 段丽敏 尹光丽 +6 位作者 田甜 王菊娟 高欣 程婉莹 房紫薇 仇红霞 许戟 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1238-1247,共10页

目的:探讨治疗前血浆EBV-DNA载量对初诊成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者临床特点及预后的影响。方法:回顾性分析2017年6月至2022年1月江苏省人民医院收治的171例成人sHLH患者的临床特征、生存率及预后影响因素。根据血浆EBV-DNA载... 目的:探讨治疗前血浆EBV-DNA载量对初诊成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者临床特点及预后的影响。方法:回顾性分析2017年6月至2022年1月江苏省人民医院收治的171例成人sHLH患者的临床特征、生存率及预后影响因素。根据血浆EBV-DNA载量将患者分为3组:EBV-DNA阴性组(<5.0×10^(2)copies/ml)、EBV-DNA低拷贝数组(5.0×10^(2)-8.51×10^(4)copies/ml)和EBV-DNA高拷贝数组(>8.51×10^(4)copies/ml)。Cox回归模型筛选预后因素,基于调整病因及治疗方案、EBV-DNA载量,通过列线图构建和实现成人sHLH生存预测模型。使用一致性指数(C-index)和校正曲线验证模型的预测和鉴别能力。结果:171例成人sHLH患者中,84例(49.1%)未合并EBV感染,87例(50.9%)合并EBV感染,其中EBV-DNA低拷贝数组48例、EBV-DNA高拷贝数组39例。随着EBV-DNA载量的不断升高,患者的转氨酶(ALT和AST)、乳酸脱氢酶、甘油三酯、β2-微球蛋白和铁蛋白水平均明显升高(P<0.05),纤维蛋白原水平则更低(P<0.001)。中位随访时间为52(20-230)d,171例患者中123例死亡。生存分析结果显示,EBV感染组患者的OS较未感染EBV组更差(40 vs 118 d,P<0.001)。EBV-DNA高拷贝数组、EBV-DNA低拷贝数组、EBV-DNA阴性组患者的中位OS分别为24、45和118 d,高拷贝数组患者的OS最短(P<0.0001)。多因素Cox比例风险回归分析显示,EBV-DNA高拷贝数(P=0.005)、纤维蛋白原≤1.5 g/L(P=0.012)、铁蛋白水平(P=0.041)、合并淋巴瘤(P=0.002)、接受抗肿瘤化学治疗(P=0.001)是影响患者OS的独立预后因素。列线图预测30、90和365 d生存率的C-index均>0.8,校准图显示生存率的观测值和预测值之间有较好的一致性。亚组分析结果提示,在女性、铁蛋白>5000μg/L、β2-微球蛋白>7.4 mmol/L或无论年龄大小、不同病因、不同HScore积分的sHLH亚组中,合并EBV-DNA高拷贝数者预后更差。结论:血浆EBV-DNA病毒载量是成人sHLH患者强有力且影响生存的独立预后因素。基于EBV-DNA载量构建的列线图是可靠的,为评估成人sHLH预后提供了一个可视化工具。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒感染 血浆 列线图 预后因素

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EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征研究进展 被引量：12

16

作者 段红梅 谢正德 申昆玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期425-429,共5页

关键词 噬血综合征 淋巴细胞 eb病毒 增生性 EPSTEIN-BARR病毒 相关 syndrome 自身免疫性疾病 巨噬细胞增生 吞噬血细胞 遗传因素 感染因素 发病机制 临床表现 鉴别诊断 HPS

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Epstein-Barr病毒相关噬血细胞综合征患者细胞因子/趋化因子表达谱及其临床意义 被引量：4

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作者 高瑛 郑研 +1 位作者 张维华 李彧 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期268-273,共6页

目的:观察Epstein-Barr病毒(EBV)相关噬血细胞综合征(HLH)患者细胞因子/趋化因子表达谱,探讨其对生存结局的预测效能。方法:采用多细胞因子检测方法对EBV相关HLH患者、EBV感染者和对照者血清中38种细胞因子/趋化因子进行检测,比较各组... 目的:观察Epstein-Barr病毒(EBV)相关噬血细胞综合征(HLH)患者细胞因子/趋化因子表达谱,探讨其对生存结局的预测效能。方法:采用多细胞因子检测方法对EBV相关HLH患者、EBV感染者和对照者血清中38种细胞因子/趋化因子进行检测,比较各组之间细胞因子/趋化因子的表达差异。比较EBV相关HLH患者活动期和缓解期细胞因子/趋化因子的表达变化,评估其对生存结局的预测效能。结果:EBV相关HLH患者血清干扰素-α2(IFN-α2)、白细胞介素(IL)-6和IL-7水平分别为33.67(23.23-68.78)pg/ml、(74.95±25.53)pg/ml、35.35(19.50-63.55)pg/ml,显著高于EBV感染者[IFN-α2:16.07(9.87-29.63);IL-6:55.91±20.29;IL-7:20.40(13.35-31.40)]和对照者[IFN-α2:11.02(4.67-21.25);IL-6:42.64±13.41;IL-7:16.95(14.95-33.78)](均P<0.05)。EBV相关HLH患者血清IL-8、IL-9和巨噬细胞来源趋化因子(MDC)水平分别为11.00(7.50-15.27)pg/ml、81.30(40.79-111.0)pg/ml和(512.6±128.7)pg/ml,均显著高于对照者[IL-8:6.80(5.56-8.38);IL-9:41.30(29.82-67.91);MDC:384.1±156.6](均P<0.05),但与EBV感染者比较无统计学差异(P>0.05)。对EBV相关HLH患者存活组和死亡组血清IFN-α2、IL-6、IL-7、IL-8、IL-9、MDC水平进行ROC曲线分析,曲线下面积分别为0.781、0.778、0.633、0.805、0.562、0.657,P值分别为0.019、0.021、0.269、0.015、0.607、0.190,其中IFN-α2、IL-6、IL-8生存结局预测效能良好。EBV相关HLH患者缓解期血清IFN-α2、IL-6、MDC水平显著低于疾病活动期(P<0.05),而IL-7、IL-8、IL-9水平在疾病活动期和缓解期患者中的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:IFN-α2、IL-6、IL-7、IL-8、IL-9、MDC可能参与了EBV相关HLH的发病过程。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒 细胞因子 趋化因子

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EBV相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析 被引量：3

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作者 唐旭东 胡灵灵 +10 位作者 沈子园 张颢 苗雨青 王春玲 王玲 叶静静 顾伟英 朱太岗 方拥军 桑威 赵世鸿 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1697-1702,1709,共7页

目的:基于多中心数据回顾性分析EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特点及预后危险因素。方法:选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132... 目的:基于多中心数据回顾性分析EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特点及预后危险因素。方法:选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者,收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV-DNA拷贝数的最佳截断值;采用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析;绘制患者的Kaplan-Meier曲线;组间比较采用Log-rank检验。结果:132例患者的中位年龄为25岁,其中儿童(<14岁)61例(46.21%),老年患者(≥60岁)25例(18.94%),发热患者124例(93.94%),血清铁蛋白增高116例(87.88%)。儿童患者的预后情况优于成人(P<0.001),两组患者的半年累积生存率分别为90.2%和38.0%。儿童组患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者,而血肌酐低于成人组。存活组的年龄、血肌酐低于死亡组,而血清甘油三酯高于死亡组(P<0.05)。多因素分析显示年龄和EBV-DNA拷贝数是影响EBV-HLH患者生存结局的独立危险因素。结论:EBV-HLH早期病死率高,预后差,初诊EBV-DNA拷贝数和年龄是影响EBV-HLH患者预后的不良因素。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒 预后

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不同EB病毒DNA载量的噬血细胞综合征患儿临床特征分析 被引量：3

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作者 黄娇娇 罗南都 +6 位作者 杜作晨 颜家红 马金花 曹秀丽 何志旭 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期261-267,共7页

目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/... 目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/ml)、低载量组(>5×10^(2)~<5×10^(5)copies/ml)和高载量组(≥5×105copies/ml)。比较3组患儿的临床症状和实验室指标,采用ROC曲线确定差异指标的最佳截断值。应用Cox回归模型分析影响患儿预后的独立危险因素,并分析各组患儿生存情况。结果:高载量组女性患儿比例、肝脾淋巴结肿大率和血液、肝脏、循环、中枢神经系统受累率均高于阴性组;高载量组DIC发生率和中枢神经系统受累率高于低载量组;低载量组肝肿大率及循环系统受累率高于阴性组(P<0.05)。高载量组PLT计数明显低于阴性组,而GGT、TBIL、CK-MB、LDH、TG、SF水平及器官受累数明显高于阴性组;高载量组CK、LDH、SF水平和器官受累数明显高于低载量组;低载量组GGT和TBIL水平明显高于阴性组(P<0.01)。在治疗方面,高、低载量组使用血液净化疗法的比例明显高于阴性组患儿。应用ROC曲线分析显示,PLT、LDH、TG及SF的最佳截断值分别为49.5、1139、3.12、1812;将上诉实验室指标按照截断值进行二分类同时将差异临床症状纳入Cox回归模型,单因素分析结果显示,LDH>1139 U/L、SF>1812μg/L、中枢神经系统功能障碍、器官损害数、DIC及未采用血液净化疗法是影响患儿预后的危险因素(P<0.05);多因素分析显示,PLT≤49.5×10^(9)/L、中枢神经系统功能障碍是影响患儿预后的危险因素(P<0.05)。生存分析显示三组患儿生存率无统计学差异。结论:EBV-DNA高载量组HLH患儿预后不良因素的发生率更高,而经血液净化疗法治疗后三组患儿生存率无统计学差异,因此早期识别并应用血液净化疗法对高载量组HLH患儿具有重要意义。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 eb病毒DNA载量 预后影响因素 血液净化 儿童

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成人慢性活动性EB病毒感染患者的临床、病理特征及预后 被引量：1

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作者 张雯洁 张启科 +3 位作者 冯友繁 刘凤磊 侯金霞 魏小芳 《中国感染控制杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期1098-1105,共8页

目的研究成人慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者的临床、病理特点及诊断、治疗方法和预后。方法回顾性收集甘肃省某医院2017年1月-2022年12月收治的8例成人慢性活动性EBV感染患者的临床及病理资料,分析其临床及组织病理特点、EBV相关检测结... 目的研究成人慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者的临床、病理特点及诊断、治疗方法和预后。方法回顾性收集甘肃省某医院2017年1月-2022年12月收治的8例成人慢性活动性EBV感染患者的临床及病理资料,分析其临床及组织病理特点、EBV相关检测结果,以及患者治疗、预后情况。结果8例慢性活动性EBV感染患者中,男性3例,女性5例;中位年龄21.5岁,自起病至确诊中位时间为7个月;以发热、血细胞(累及外周血两系或三系)减少、淋巴结及肝脾大为主要表现。血浆EBV核酸(DNA)定量均>1.0×103。EBV感染细胞分选结果显示,3例为T淋巴细胞感染,2例为NK细胞感染,3例为T淋巴细胞和NK细胞共同感染。8例患者骨髓细胞学检查均未见异型淋巴细胞,6例可见噬血细胞。流式细胞术(FCM)分型结果显示,8例患者均未检出异常细胞群,不表达髓细胞、B淋巴细胞、T淋巴细胞及NK细胞标记,T细胞受体(TCR)基因重排阳性率为37.5%(3例),病理组化显示大部分病例(6例,75.0%)表达CD3,部分病例表达CD4、CD8、CD56、TIA-1,EBER均为阳性。患者经治疗后生存率为50.0%(4例),随访时间为6~51个月,1年生存率为85.7%,中位生存时间为24个月。结论慢性活动性EBV感染患者临床表现多变,可出现致死性并发症,应尽早诊断,个体化治疗,降低患者病死率。 展开更多

关键词 慢性活动性eb病毒感染 eb病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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