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题名C3肾小球病的临床病理特征及病因分析
被引量：1
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作者
韩莎莎
喻小娟
王素霞
谭颖
于峰
赵明辉
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机构
北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏病研究所
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出处
《中国血液净化》
CSCD
2019年第5期312-315,共4页
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文摘
目的研究C3肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)的临床病理特点及病因。方法回顾性分析1998～2015年在北京大学第一医院诊断为C3G患者的资料。应用酶联免疫吸附法检测Bb、C3a、C5a和sC5b-9的水平及自身抗体的情况。应用外显子定制捕获测序的方法检测基因CFH、CFB、C3、CFI和MCP的突变情况。结果本研究共纳入35例C3G患者,男女比例为27:8,平均年龄35岁。患者临床表现和肾脏病理类型多样。患者血浆及尿液中的Bb、C3a、C5a和sC5b-9的水平均显著高于健康对照组(血浆:Z=-6.900,Z=-4.881,Z=-5.322,Z=-3.963;尿液:Z=-5.375,Z=-5.527,Z=-5.530,Z=-5.651;均P<0.001)。18例(51.4%)患者存在基因突变和(或)自身抗体。在平均随访的26.5个月中,5例患者发生终点事件。Cox回归分析显示入院时血肌酐的水平是C3G发生终点事件的独立危险因素(HR:1.010,95%CI:1.001～1.019,P=0.034)。结论本研究提示C3G主要病因包括补体基因突变和自身抗体。诊断时血肌酐的水平是C3G预后的独立危险因素。
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关键词
c3肾小球病
基因突变
自身抗体
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Keywords
c3 glomerulopathy
Genetic mutation
Autoantibody
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分类号
R692.5
[医药卫生—泌尿科学]
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