目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎...目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎临床病例,结合1例经治的OMAAV病例,总结其临床特点、诊治及预后。结果检索到以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎相关文献5篇病例7例,加上本研究的1例(简称“本例”)共8例患者,均以分泌性中耳炎为首发症状,其中3例继发耳痛,3例继发鼓膜紧张部穿孔,1例出现面瘫。除本例患者外,其余7例均在出现发热、肺部结节等耳部以外表现后方得以确诊,确诊时间1月~3年,平均10.3月,其中5例确诊依据是耳部以外组织活检加ANCA血清学检查,2例是临床表现加ANCA血清学检查;2例死于ANCA相关血管炎,其余5例经治疗后病情缓解。本例患者根据日本耳科学会最近提出的OMAAV诊断标准确诊并及时给予激素和硫唑嘌呤治疗,预后良好。结论以分泌性中耳炎、周围性面瘫及耳痛等耳部症状为首发症状的ANCA相关血管炎早期临床症状不典型,极易误诊。建议根据OMAAV相关诊断标准早期进行规范诊治,减少误诊漏诊,改善预后。展开更多
目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(Am...目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。展开更多
文摘目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎临床病例,结合1例经治的OMAAV病例,总结其临床特点、诊治及预后。结果检索到以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎相关文献5篇病例7例,加上本研究的1例(简称“本例”)共8例患者,均以分泌性中耳炎为首发症状,其中3例继发耳痛,3例继发鼓膜紧张部穿孔,1例出现面瘫。除本例患者外,其余7例均在出现发热、肺部结节等耳部以外表现后方得以确诊,确诊时间1月~3年,平均10.3月,其中5例确诊依据是耳部以外组织活检加ANCA血清学检查,2例是临床表现加ANCA血清学检查;2例死于ANCA相关血管炎,其余5例经治疗后病情缓解。本例患者根据日本耳科学会最近提出的OMAAV诊断标准确诊并及时给予激素和硫唑嘌呤治疗,预后良好。结论以分泌性中耳炎、周围性面瘫及耳痛等耳部症状为首发症状的ANCA相关血管炎早期临床症状不典型,极易误诊。建议根据OMAAV相关诊断标准早期进行规范诊治,减少误诊漏诊,改善预后。
文摘目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。
